Human Immunoglobulin G 주사제(품명: 아이비-글로불린 에스주20밀리리터 등)

▶1. 아래와 같은 기준으로 투여시 요양급여를 인정하며, 허가사항 범위이지만 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.(고시 제2011-116호) - 아  래 -  가. 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)   (1) 투여대상     저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이 있고 항체결핍소견을 보이는 경우   (2) 투여용량 및 기간    ○ 허가사항(용법·용량) 범위 내에서 투여 또는    ○ 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여(혈중 IgG 정상하한치(trough level)를 400mg/dl 이상으로 유지)  나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군) 및 CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여시   (1) 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다    음 -    1) 대상 환자      - 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅱ- MRC ０), 즉 타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우 또는      - aspiration과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우    2) 투여용량: 400mg/kg/day x 5일 (또는 1g/kg/day x 2일)    3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함.   (2) CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다    음 -    1) 대상 환자      - 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고,      - 최소 3개월 이상 prednisone or azathioprine 치료에 불응성이거나 재발한 경우로서      - 도움 없이는 걸을 수 없는 경우    2) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일(또는 2g/kg/day을 4-5회 분할투여), 다만 대상 환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.    3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함.  다. 중증감염증에 항생물질과 병용시   1) 투여대상    가) 중증패혈증      - 중증감염증으로 인한 전신성 염증반응 증후군(Systemic Inflammatory Response Syndrome)과 다음과 같은 장기 부전(감염 이외의 사유로 인한 경우는 제외)이 1개 이상 확인된 경우      - 다만, 임상 증상이 상당히 진행된 다발성 장기부전 등과 같은 가역성이 희박한 경우는 인정하지 아니함. - 다    음-       ·신장 : 충분한 수액 공급에도 불구하고 급성 핍뇨증(적어도 2시간 동안 소변량<0.5ml/kg/h)인 경우       ·호흡기 : 급성 저산소혈증(PaO2/FiO2<300)       ·혈액 : 혈소판<100,000/μL       ·대사 : hyperlactatemia(>2mmol/L)    나) 신생아패혈증    다) AIDS 등 면역기능이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않아 투여한 경우는 사례별로 인정함.   2) 투여용량 및 기간    ｏ 중증패혈증 : 1g/kg를 2-3일간 나누어서 투여    ｏ 신생아패혈증 : 1g/kg로 투여  라. ITP에 투여하는 경우   ⑴ 성인     ㈎ 적응증: 급·만성 ITP 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.        - 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하)        - 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)        - 응급수술을 요하는 경우        - 비장적출수술의 전처치        - 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때        - I·V globulin으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시     ㈏ 용법 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여   ⑵ 소아(16세 미만 소아에 적용)     ㈎ 적응증: 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.       - 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때       - 급·만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때       - 급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때       - Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때       - ITP 환아가 감염이 합병되었을 때       - 5세 이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000㎣ 이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때       - 비장적출이 요구될 때       - 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아     ㈏ 용량 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여    [※주: 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함]  마. 가와사끼병으로 진단받은 환아 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 적절하게 투여하는 경우에는 인정함. (400mg/kg씩 5일까지) 2. 허가사항범위를 초과하여 아래와 같은 경우에도 요양급여를 인정함.  (1) 가와사끼병 환자의 치료시 2g/㎏/day×1일로 투여한 경우  (2) 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다    음 -    1) 대상 환자      - 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고,      - 적어도 4-6개월 기존의 치료제(prednisone단독 또는 prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거나 치료되지 않는 중증상태인 경우로서      - serum creatine kinase(CK)가 지속적으로 상승된 경우    2) 투여용량: 400mg/kg/day x5일 (또는 2g/kg/day x1일, 1g/kg/day x2일)을 매월 반복하여 3개월까지 투여가능하며 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.  (3) 중증근무력증에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다    음 -    1) 대상 환자      - 표준치료(cholinesterase inhibitors, corticosteroids and azathioprine 등)에 불응성이면서      - 폐활량이 1L보다 적고, aspiration과 관련된 연하곤란이 있고,      - 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우    2) 투여 용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/day을 2-5회 분할투여)  (4) 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)후 감염 위험이 있는 경우에는 3개월까지 격주로 500mg/kg, 그 후 6개월까지 매월 500mg/kg을 요양급여하며, 특이사례 발생 시에는 사례별로 인정함. 3. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같이 투여하는 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아    래 -  가. 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.    1) 대상 환자      - 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창이 Biopsy로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우    2) 투여용량 및 기간: 1.5-2g/kg을 2-3일에 걸쳐 투여하며 2-4주 간격으로 3회까지 인정함.  나. 독성 표피 괴사증후군(toxic epidermal necrosis, TEN)이 확진된 경우 총 2g/kg 범위내에서 투여  다. 다병소성 운동신경병증(Multifocal Motor Neuropathy)에 총 2g/kg(2-5일에 걸쳐) 범위내에서 투여. 이후 반응이 있는 경우에는 2～4주 간격으로 1g/kg(또는 4～8주 간격으로 2g/kg) 투여 * 시행일: 2011.10.1. * 종전고시: 고시 제2010-20호(시행일 2010.5.1.) * 변경사유: - 관련 교과서, 가이드라인, 임상연구논문, 학회의견을 참조하여, 중증감염증 중에서 임상적 유용성이 확인된 중증패혈증과 신생아패혈증에 한하여 임상적으로 유효한 용량인 1g/kg으로 급여 인정함. - 교과서 임상논문 외국의 보험기준 등을 참조하여 다발성근염이나 피부근염에 매월 반복하여 3개월 까지 투여하는 것으로 투여기간을 확대함. - 골수이식의 경우는 허가초과범위이므로 항을 변경함. * 관련근거:  ·Harrison's online 17th > chapter 265. Severe sepsis and septic shock  ·Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. on-line  ·Long: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. online  ·Surviving sepsis campaign: international guidelines for management of severe sepsis and septic shock: 2008.  ·Alexis F. Turgeon, MD, et al. Meta-analysis: Intravenous Immunoglobulin in Critically Ill Adult Patients with Sepsis. Ann Intern Med. 2007;146:193-203.  ·Ohlsson A, Intravenous immunoglobulin for suspected or subsequently proven infection in neonates. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Mar 17;(3):CD001239.  ·INIS Study Collaborative Group. International Neonatal Immunotherapy Study: non-specific intravenous immunoglobulin therapy for suspected or proven neonatal sepsis : an international, placebo controlled, multicentre randomised trial.  BMC Pregnancy Childbirth. 2008 Dec 8;8:52.  ·Bradley : Neurology in Clinical Practice, 5th ed. : 2008  ·Harrison's 17th : 2008 > Part 16  Neurologic Disorders  ·Primer on the Reumatic diseases , thirteenth edition , 2008 ; 378-379  ·Goldman ; Cecil Medicine, 23rd ed: 2007   ▶1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.(고시 제2013-127호) - 아     래 - 가. 저ㆍ무 감마글로불린혈증(유전적 저ㆍ무 감마글로불린혈증 포함) 1) 투여대상 저ㆍ무 감마글로불린혈증(유전적 저ㆍ무 감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이 있고 항체결핍소견을 보이는 경우 2) 투여용량 및 기간 가) 허가사항(용법ㆍ용량) 범위 내에서 투여 나) 허가사항 범위(용법ㆍ용량)를 초과하여 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여(혈중 IgG 정상하한치(Trough level)를 400mg/dl 이상으로 유지) 나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군) 및 만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP; Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시 1) 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다     음 - 가) 대상 환자   (1) 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅱ- MRC ０), 즉 타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우   (2) 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우 나) 투여용량: 400mg/kg/day x 5일 (또는 1g/ kg/day x 2일) 다) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시 투여는 인정하지 아니함. 2) 만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP;Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다     음 - 가) 대상 환자   (1) 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고,   (2) 최소 3개월 이상 Prednisone or Azathioprine 치료에 불응성이거나 재발한 경우로서 도움 없이는 걸을 수 없는 경우 나) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일(또는 2g/kg/ day을 4-5회 분할투여), 다만 대상 환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함. 다) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시투여는 인정하지 아니함. 다. 중증감염증에 항생물질과 병용 시 1) 투여대상 가) 중증패혈증   (1) 중증감염증으로 인한 전신성 염증반응 증후군(Systemic inflammatory response syndrome)과 다음과 같은 장기 부전(감염 이외의 사유로 인한 경우는 제외)이 1개 이상 확인된 경우 - 다     음-     (가) 신장 : 충분한 수액 공급에도 불구하고 급성 핍뇨증(적어도 2시간 동안 소변량<0.5ml/kg/h)인 경우     (나) 호흡기 : 급성 저산소혈증(PaO2/FiO2<300)     (다) 혈액 : 혈소판<100,000/μL     (라) 대사 : Hyperlactatemia(>2mmol/L)   (2) 임상 증상이 상당히 진행된 다발성 장기부전 등과 같은 가역성이 희박한 경우는 인정하지 아니함. 나) 신생아패혈증 다) 후천성면역결핍증(AIDS) 등 면역기능이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않아 투여한 경우는 사례별로 인정함. 2) 투여용량 및 기간 가) 중증패혈증 : 1g/kg를 2-3일간 나누어서 투여 나) 신생아패혈증 : 1g/kg로 투여 라. 특발성혈소판감소성자반증(ITP; Idiopathic Thrombocytopenia Purpura)에 투여하는 경우 1) 성인 가) 적응증: 급ㆍ만성 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP) 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.   (1) 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하)   (2) 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)   (3) 응급수술을 요하는 경우   (4) 비장적출수술의 전처치   (5) 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때   (6) 면역글로불린(IㆍV globulin)으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시 나) 용법 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여 2) 소아(16세 미만 소아에 적용) 가) 적응증: 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.   (1) 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때   (2) 급ㆍ만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때   (3) 급ㆍ만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때   (4) Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때   (5) ITP 환아가 감염이 합병되었을 때   (6) 5세 이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000㎣ 이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때   (7) 비장적출이 요구될 때   (8) 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아 나) 용량 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/ day로 1일간 투여[※주: 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함] 마. 가와사끼병 1) 투여대상: 가와사끼병으로 진단받은 환자 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 투여하는 경우 2) 투여용량: 400mg/kg씩 5일까지 또는 2g/㎏/day ×1일 2. 허가사항범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함. - 아     래 - 가. 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다     음 - 1) 대상 환자 가) 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고, 나) 적어도 4-6개월 기존의 치료제(Prednisone단독 또는 Prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거나 치료되지 않는 중증상태인 경우로서 다) 혈청크레아티닌키나제(CK; Serum creatine kinase)가 지속적으로 상승된 경우 2) 투여용량: 400mg/kg/day x5일 (또는 2g/kg/ day x1일, 1g/kg/day x2일)을 매월 반복하여 3개월까지 투여가능하며 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함. 나. 중증근무력증에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다     음 - 1) 대상 환자 가) 표준치료(Cholinesterase inhibitors, Corticosteroids and Azathioprine 등)에 불응성이면서 나) 폐활량이 1L보다 적고, 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있고, 다) 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우 2) 투여 용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/ day을 2-5회 분할투여) 다. 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)후 감염 위험이 있는 경우에는 3개월까지 격주로 500mg/kg, 그 후 6개월까지 매월 500mg/kg을 요양급여하며, 특이사례 발생 시에는 사례별로 인정함. 3. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아     래 - 가. 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. 1) 대상 환자 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창이 생검(Biopsy)으로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우 2) 투여용량 및 기간: 1.5-2g/kg을 2-3일에 걸쳐 투여하며 2-4주 간격으로 3회까지 인정함. 나. 독성 표피 괴사증후군(Toxic Epidermal Necrosis, TEN)이 확진된 경우 총 2g/kg 범위 내에서 투여 다. 다병소성 운동신경병증(Multifocal motor neuropathy)에 총 2g/kg(2-5일에 걸쳐) 범위 내에서 투여. 이후 반응이 있는 경우에는 2～4주 간격으로 1g/kg(또는 4～8주 간격으로 2g/kg) 투여 * 시행일: 2013.9.1. * 종전고시: 고시 제2012-173호(2013.1.1.) * 변경사유: 용어정비