스크랩 프로락틴종 prolactinoma - 프로락틴 분비성 뇌하수체선종

[천연물 박사]

       프로락틴종 prolactinoma

정의

뇌하수체 선종이란 뇌하수체에 있는 호르몬 분비세포가 비정상적으로 증식하는 종양을 말한다. 뇌하수체란 뇌의 정중앙부 하단에 위치한 부위로, 주 기능은 다양한 호르몬을 분비하는 것이다. 이 호르몬들은 직접 신체에 영향을 미치거나 타 장기에 있는 호르몬 샘의 기능을 조절을 담당하여 전체적으로 우리 몸의 호르몬의 분비를 총괄한다. 뇌하수체에서 분비되는 호르몬은 프로락틴(Prolactin), 성장 호르몬(Growth Hormone), 갑상선 자극 호르몬(Thyroid Stimulating Hormone), 부신피질 자극 호르몬(Adrenocorticotrophic Hormone), 난포 자극 호르몬(Follicle-Stimulating Hormone), 황체 형성 호르몬(Leutenizing Hormone), 항 이뇨 호르몬(Anti-diuretic Hormone) 등이 있다.

이 중 젖분비 호르몬으로 알려진 프로락틴(prolactin)이라는 호르몬을 분비하는 종양을 프로락틴종 또는 프로락틴 분비 뇌하수체 선종이라고 하는데, 호르몬 자체를 분비하지 않는 뇌하수체 선종의 경우에도 혈중 프로락틴의 농도는 증가될 수 있다.

발병위치

 

원인

호르몬을 비정상적으로 분비하는 분비성 뇌하수체 선종 중 가장 흔한 프로락틴종은 전체 뇌하수체 선종의 약 30%를 차지하고 있다. 뇌하수체 선종 및 프로락틴종의 원인은 아직 밝혀지지 않고 있다.

증상

프로락틴종의 증상은 크게 두 가지로 나누어 생각할 수 있다. 하나는 호르몬의 과다 분비에 의한 증상이며 다른 하나는 종양 자체의 종괴 효과(mass effect)에 의한 것이다.

여성의 경우 종양에 의해 프로락틴이 비정상적으로 과다 분비되어 나타나는 증상으로는 월경량의 감소, 초경의 지연, 일차성 무월경, 유즙 분비, 불임, 조기 폐경 등이 있으며 이로 인해 질병을 발견할 수도 있다. 유즙 분비는 전체 환자의 30~80%에서 나타나는 것으로 보고되고 있다. 여성 환자의 약 절반에서 두통을 호소하지만 종양의 크기와 두통은 관계가 없는 것으로 보고되고 있다. 또한 불안, 우울증, 체중 증가가 동반되기도 한다.

남성의 경우에는 호르몬의 증가에 의해 성욕 저하, 발기부전 등이 발생하여 이를 통해 종양이 발견되는 경우도 있다.

또한 남녀 공통으로 호르몬의 과다 분비는 골다공증을 유발하는 것으로 보고되어 있지만 정확히는 프로락틴이 많아져서가 아니라 성호르몬의 감소에 의해 골다공증이 발생하는 것으로 이해되고 있다.

뇌하수체 주변에는 시신경, 동안 신경 등이 존재하는데, 남성과 폐경기 후 여성의 경우 종양이 커져 이런 조직을 압박하면 이러한 신경들의 기능을 떨어뜨리게 되고 그에 따라 시력저하, 사물이 이중으로 보이는 복시, 시야 장애 등이 나타날 수 있다. 또한 종양의 성장으로 인해 뇌척수액의 흐름이 가로 막혀 수두증이 발생하여 두통, 오심, 구토 등이 나타날 수도 있다.

진단

가임기 여성에서 이유 없는 무월경 또는 유즙 분비가 있는 경우 의심하게 된다.
남성 및 비가임기 여성은 지속적인 두통과 성욕 감퇴가 있을 시에 의심하게 된다.

검사

혈중 프로락틴의 농도를 측정하여 고프로락틴혈증을 확인하게 된다. 이후 뇌 자기공명영상(MRI)을 촬영하여 종양을 확인하게 된다. 종양의 크기가 1cm보다 작을 경우에는 뇌 컴퓨터 단층촬영으로는 발견하기 어렵다.

치료

프로락틴종의 치료는 약물 치료, 수술적 제거, 방사선 치료(방사선 수술 포함) 등으로 구성된다.

프로락틴종은 뇌하수체 종양 중 유일하게 약물 치료가 일차적인 치료인 종양이다. 도파민 작용체를 처음 시도하게 되는데 혈중 프로락틴 수치의 감소, 가임성의 회복, 종양 크기의 감소 등을 기대할 수 있어 일차적인 치료로 선호되고 있다. 대표적인 약제는 브로모크립프틴(팔로델, Bromocriptine)이다. 종양이 약물에 반응을 보일 경우 자기공명영상(MRI)에서 종양의 크기 감소가 관찰되기도 한다. 또한 이러한 종양 크기의 감소는 투약 이전에 종양에 의한 시신경 압박으로 시력감소 및 시야장애가 있던 환자들의 증상을 호전시켜 줄 수도 있다. 하지만 일부 프로락틴종이 약물에 잘 반응하지 않는 경우도 있다.

약물 치료의 단점은 오심, 구토 등의 위장관 장애가 동반되는 경우가 빈번하다는 점과 약물 투여 중단 시 종양의 재성장 및 프로락틴 수치가 다시 증가한다는 점이다. 즉 약물 치료가 종양 자체를 완전히 없애지는 못하는 것으로 인정되고 있다.

위장관 장애가 심할 경우에 카버골린(Cabergoline), 페르골라이드(pergolide), 퀴나골라이드(quinagolide) 등의 2차 약제로 치료를 시도해 볼 수도 있다.
수술적 치료는 제한된 범위에서 시행되고 있다.

종양의 크기가 1cm 이하이고 약물에 반응하지 않는 경우, 환자가 부작용으로 인해 약물 치료를 지속할 수 없는 경우, 약물 장기 복용에 대한 거부감이 있는 경우 등에 수술적 제거가 선택되고 있다. 직경이 1cm 이상인 경우에는, 뇌하수체 종양의 갑작스런 출혈이나 괴사가 있는 경우, 종양이 낭종(물주머니)의 특성을 갖는 경우, 약물에 반응하지 않는 경우, 종양이 주변 조직을 광범위하게 파괴하여 더 이상의 종양 침투 시 정상 뇌 기저부 조직의 회복이 어려운 경우, 임신 중 종양의 갑작스런 크기 증가로 증상이 발생할 경우, 혈중 프로락틴 농도는 높지만 조직학적으로 프로락틴종의 확실성이 떨어지는 경우(다른 종양이 의심되는 경우) 등에 수술적 제거를 시행한다.
수술적 치료는 한 번의 시술로 완치를 기대할 수 있다는 장점이 있는 반면, 뇌하수체 기능 저하증(panhypopituitarism)의 위험도 및 뇌척수액 유출 등 합병증을 동반한다는 점에서 신중한 결정이 필요하다.

방사선 치료는 반복적인 수술에도 불구하고 계속 재발하거나 종양이 주변 혈관조직을 침투하여 수술적 적출 시 다량의 출혈이 우려되는 경우 등에 시행되고 있으며, 최근에는 감마나이프 등의 방사선 수술이 시도되고 있다. 그러나 종양 자체의 크기 조절은 괄목할 만한데 비해 호르몬의 정상화는 성적이 떨어지는 편이다. 이에 수술적 치료 후 완전 제거가 어려운 부위에서의 재발된 종양에 대해 주로 시행되고 있다.

경과/합병증

적절한 치료를 받지 않을 경우 호르몬 균형의 이상으로 일상생활이 힘들어진다. 또한 종양의 지속적인 성장으로 인하여 시력을 잃을 수도 있다.

생활 가이드

지속적 투약이 중요하며 프로락틴의 분비를 조절하는 도파민 성분이 함유된 약물(소화제 등)을 복용 시에는 반드시 전문의와 상의하여야 한다.

관련질병

양성 뇌종양