급성 횡단성 척수염 acute transverse myelitis, ATM

[천연물 박사]

      급성 횡단성 척수염 acute transverse myelitis, ATM

정의

척수염은 감염 등에 의해 발생하는 일반적인 척수의 염증을 말한다. 과거 영상학적 검사가 개발되기 이전에 이 질환은 척수의 한 단면을 횡(가로)으로 침범하는 염증이라고 생각되었고, 따라서 급성횡단성척수염이라는 이름이 붙여졌다. 그 후 의학의 발전에 따라 척수에 발생하는 염증이 척수의 길이 방향(세로 방향)으로 발생할 수 있다는 것이 알려졌다. 척수염의 원인은 매우 다양하지만 급성횡단성척수염은 주로 면역매개반응(immune-mediated reaction)에 의해 발생하는 것을 말하며, 원인이 밝혀지지 않은 경우와 다른 전신 질환과 동반되는 경우로 나누어진다.

급성횡단성척수염 중 원인이 밝혀지지 않은 특발성척수염은 연간 새로운 환자의 발생률이 인구 백만 명당 1~8명으로 매우 드문 질환이다. 주로 10대와 30대에서 잘 발병하고, 환자의 30~60%에서 발병 전 다양한 감염이 있었던 것으로 알려져 있다. 전신성 홍반성 루프스와 연관되어 발생하는 척수염은 아주 빠르게 진행되거나 아급성 경과를 보이는 경우가 많다. 쇼그렌병(Sjogren’s disease)과 관련하여 등쪽뿌리신경절병증, 감각신경염 및 염증성 척수염이 발생하는 경우도 있다.

발병위치

척수MRI: 화살표 표시 부분이 척수염 발생 위치

 

원인

원인을 밝힐 수 없는 특발성 횡단성척수염의 경우, 환자의 30~60%에게서 다양한 감염이 선행되는 것으로 알려져 있다. 대부분 감염의 원인균을 찾아내는 것이 불가능하지만, 일종의 바이러스 감염 및 마이코플라즈마균(Mycoplasma)의 감염이 흔하다. 그러나 이 병과 감별해야 할 주된 질환인 급성 염증성 탈수초성 다발성 말초신경병증의 원인이 되는 캄필로박터균(Campylobacter)은 척수염을 일으키지 않는다.

증상

척수 손상에 의한 감각장애, 운동장애 또는 자율신경장애가 주로 나타난다. 대개 양측성으로 증상 및 징후가 나타나며, 대칭적으로 나타나는 경우가 있지만 그렇지 않은 경우도 많다. 일반적으로 뚜렷한 감각수준(특정 척수분절 이하에서 감각 저하가 나타나는 것)을 보인다. 증상이 시작된 후 4시간에서 21일 사이에 최고조에 도달한다. 다른 질병(전신성 홍반성 루프스, 쇼그렌병 등)과 연관된 횡단성 척수염에서도 비슷한 증상이 나타난다.

진단

신경과 의사의 검진을 통하여 척수에 병적인 변화가 있는 것을 확인한 후, 뇌척수액검사를 통하여 중추신경계에 염증이 침범한 정도와 관련된 항체 등이 있는지를 확인한다. 또한 척수 자기공명영상촬영(MRI)을 통하여 이상 증상이 발생한 위치와 범위를 확인한다. 혈액검사를 통하여 유사한 증상을 나타낼 수 있는 다른 질병들을 감별하고, 척수염을 일으킬 가능성이 있는 원인 질환에 대한 검사도 시행한다. 척수의 상하행 신경로의 기능적 손상 여부를 알아보기 위하여 유발전위검사를 시행하기도 한다. 다발성경화증과의 감별이 어려운 경우도 있으므로, 증상이 없더라도 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI)을 시행하는 경우도 있다.

치료

가장 널리 사용되는 치료법은 고용량 스테로이드 정맥주사 요법이며, 정맥주사를 3~5일 정도 사용하고(증상이 심할 때는 1주일 동안 사용하는 경우도 있다) 이후에는 입을 통해 스테로이드제제를 투여한다. 스테로이드에 반응이 없거나 중등도 이상의 심한 환자의 경우 혈장분리교환술을 고려하거나, 스테로이드 외에 다른 면역억제제를 투여하기도 한다. 재발하는 환자라면 면역억제제를 투여하는 경우가 일반적이며 저용량의 면역억제제를 지속적으로 투여할 수도 있다.

경과/합병증

대부분 증상 발생 초기에는 증상의 변화가 없다가 약 4~8주 정도 지나면 서서히 회복되기 시작한다. 첫 3~6개월 정도에 빠르게 회복되므로 이 기간 동안 적극적인 재활치료를 통하여 손상된 기능이 최대한 회복되도록 한다. 이후 2년 정도에 걸쳐 서서히 회복되는 경과를 보이는데, 2년이 지나면 더 이상의 기능적 회복을 기대하기 어렵다. 환자의 1/3은 거의 후유증 없이 회복되지만, 회복되지 못하고 심한 장애가 남는 경우도 전체의 1/3 정도에서 발생한다.

관련질병

급성 파종성 뇌척수염