Ⅲ.원인
원발성 폐 고혈압의 원인은 분류에서
보듯이 그동안의 연구로 많은 부분에서 연관된 질환들이 밝혀지고 있으나 아직도 상당부분 밝혀지지 않은 상태로 남아있습니다. 여러 세대에 걸쳐
발병하는 가족성 폐동맥 고혈압의 경우 상염색체 우성으로 유전될 수 있습니다.
폐혈관의 긴장은 내피세포의 기능에 의해 확장물질과
수축물질이 평형을 이루어 유지되는데, 수축물질의 증가 및 혈관에 가해진 압력부하 증가로 혈관수축과 혈관재구성이 폐동맥 고혈압의 원인으로 설명하고
있습니다.
가족성을 보이는 경우의 대부분과 특발성의 약 22%에서 BMPR-2란 단백질을 만드는 유전자의 변이와 관련이 있음이
밝혀졌습니다. 현재까지 50개 이상의 변이가 알려져 있고 이 변이는 혈관수축과는 관련이 없고 혈관재구성에 관여하는 것이 알려져
있습니다.
그 외에 혈관 긴장을 유지하는데 필요한 몇몇 신호전달물질에 유전자발현의 변화가 관여한다고 알려져 있으며, 이들의
기능이상이 결국 혈관수축을 유발하여 폐동맥 고혈압이 발생되는 것으로 생각됩니다.
Ⅳ.진단
폐고혈압이 있는
환자에 대해 선천성 심질환, 폐질환, 상부호흡기 질환 등 관련 질환의 유무를 확인하기 위한 검사를 먼저 시행합니다. 그다음 폐고혈압의 정도를
파악하기 위한 검사를 시행하고 마지막으로 혈관확장제에 대한 반응을 평가하는 검사가 필요합니다.
혈액검사로는 전혈구수검사,
일반화학검사, 교원성 질환 혈청검사, BNP(B-type Natriuretic Peptide), 사람면역결핍바이러스 혈청검사, 갑상선기능검사를
시행하여 2차적인 원인을 찾으려는 노력을
합니다.
첫댓글 정보 감사드립니다