경련 발작은 어떻게 하는 것인가요? (발작의 증상과 종류)
경련 발작시 나타나는 증상은 여러 가지로서 대발작(강직 간대 발작) 같은 것은 쉽게 알 수 있지만 어떤 경련은 옆에 있는 사람이 자세히 관찰하지 않으면 잘 모르고 넘어갈 만큼 가벼운 것도 있습니다. 이러한 경련 발작의 증상과 그 때의 뇌파상의 이상에 따라서 발작을 분류하는데 어떤 종류의 경련인지 알아내는 것이 중요한 이유는 경련 발작의 종류에 따라 그 치료가 달라 질 수 있기 때문입니다. 그러므로 간질 경련 환자에 대해서는 뇌파 검사가 필수적입니다. 경련 발작시 뇌파 이상이 뇌의 한 부분에만 국한되어 나타나는 경우 이를 부분 경련이라고 하고 양쪽 뇌 모두에서 전반적으로 나타날 때 이를 전신 경련이라고 합니다. 부분 경련은 다시 단순 부분 경련과 복잡 부분 경련, 부분경련에서 이차적으로 전신 경련으로 넘어가는 경련의 세 가지로 나누고 전신 경련은 결신 발작(소발작), 강직 간대 발작(대발작), 근간대성 발작, 무정위 발작(무긴장 발작) 등으로 구분합니다. 이러한 분류는 대개 증상만으로도 구별이 가능하지만 어떤 경우는 뇌파 검사를 하지 않으면 구분이 힘든 경우도 있으며 더 힘들 경우에는 발작할 때 비데오와 뇌파를 동시에 찍어 보지 않으면 구별할 수 없는 경우도 드물지만 있습니다.
부분경련
1) 단순 부분 발작 단순 부분 발작은 경련 발작이 나타나는 동안 환자가 의식이 없어지지 않고 깨끗한 상태를 유지하는 것이 특징입니다. 뇌의 한 부분에서만 이상이 나타나는 경련 발작이기 때문에 그 뇌의 담당 기능에 따라서 증상이 달라 집니다. 만약 뇌의 운동 영역에서 이상이 나타나면 한 쪽 손이나, 얼굴, 입의 한 쪽에서만 경련이 나타납니다. 감각 영역에서 경련이 발생하면 신체의 어느 한 부위에서 저리는 느낌이 시작되거나, 보이지 않는 것이 보인다고 하거나, 헛서리가 들린다고 하는 것 같은 증상이 있을 수도 있고, 자율 신경 발작으로 배가 아프다거나, 얼굴의 한 쪽이 창백해지거나, 붉어지는 것 같은 증상도 있을 수 있으나 매우 드문 종류의 경련입니다. 이러한 증상이 나타나는 동안 환자는 의식이 깨끗하여 모든 활동을 할 수 있고 묻는 말에 조리 있게 대답도 할 수 있는 것이 단순 부분 발작의 특징입니다.
2) 복잡 부분 발작 복잡 부분 발작은 경련 발작이 있으면서 환자가 의식의 장애가 동반되는 것이 특징입니다. 발작의 증상은 여러 가지로서 갑자기 멍해지며 하던 행동을 중지하고 눈동자가 한 곳으로 고정되어 꿈꾸는 것처럼 되기도하며, 이 때 입맛을 다시거나, 입을 우물거리며 무엇을 씹거나 침을 꿀꺽꿀꺽 삼키는 듯한 모양이 동반되거나, 손을 비비거나, 손으로 옷을 계속 잡아 다니거나, 일어서서 이리저리 걸어다니는 것 같은 증상도 나타날 수 있습니다. 이러한 증상을 자동증이라고 합니다. 그 외 팔이 한쪽으로만 뒤틀리는 모양도 보일 수 있습니다. 이러한 증상은 대개 수 십 초에서 수 분간 지속되는데 그 동안 환자는 의식이 없어서 말을 걸어도 조리 있는 대답을 못하고 나중에도 그 사이에 있었던 일을 기억하지도 못합니다. 발작이 끝나고 나면 대개 잠이 들거나, 아니면 정신이 금방 깨끗해지지 않아 헛소리를 하는 등의 혼미한 상태가 잠시 지속되기도 합니다.
3) 부분 발작에서 발전한 이차적 전신 경련 처음 발작의 시작은 앞에 설명한 부분 발작의 증상으로 시작하여 양 쪽 팔과 다리가 동시에 뻣뻣해지고 다음에 부들 부들 떠는 전신적 강직 간대 경련으로 진행하는 경련 입니다. 흔히 경련의 첫 증상을 잘 파악하지 못하면 부분 발작에서 시작하는 사실을 잘 모르고 넘어가는 수가 많이 있습니다.
전신경련
1) 결신 발작(소발작) 이 발작은 잠깐 동안 행동이 멈추고 눈동자가 고정되며 의식이 없어졌다가 바로 정신이 돌아 오는 모양의 경련입니다. 그 시간은 수 초로서 30 초를 넘는 경우는 거의 없습니다. 정신이 돌아오면 바로 하던 일을 계속합니다. 결신 발작은 어떤 경우 복잡 부분 발작과 비슷하나 그 시간이 짧고 자동증이 거의 없으며 있더라도 매우 가벼우며 정신이 돌아 올 때 혼미한 상태를 거치지 않고 바로 금방 의식을 회복하는 점이 다릅니다. 결신 발작은 소아에서 많이 나타나며 그 횟 수가 많아서 심하면 하루에도 수 백 번 보이는 수도 있습니다. 그러나 횟 수가 많지 않으면 증상이 뚜렷하지 않아서 주위의 가족이 아니면 모르고 넘어 가는 수가 많습니다.
2) 강직 간대 경련(대발작) 이 경련은 가장 격렬하고 심한 모양의 경련으로서 갑자기 의식을 잃고 쓰러져 숨을 못쉬게 되어 얼굴이 파랗게 되거나 창백해지고, 양 팔과 다리가 동시에 굳어져 뻣뻣해지게 됩니다. 이 때 혀를 깨물 수도 있고 침을 흘리며 거품을 내게 되며 대소변을 보기도 합니다. 이러한 강직 시기가 조금 지나면 규칙적으로 팔, 다리, 몸통을 부들 부들 떨며 흔드는 간대 경련으로 넘어 갑니다. 그러다가 서서히 떠는 박자가 느려지며 환자가 축 쳐지며 경련이 그칩니다. 경련은 수 분 정도 지속되는 것이 보통이며 경련이 끝나면 아이는 잠이 들어 버리는 수가 많고, 어떤 때는 머리가 아프다거나, 헛소리를 하는 수도 있습니다. 경련이 끝난 후에 한 쪽 팔 다리에 마비가 와서 못 쓰는 경우도 있는데 이 것은 경련의 시작이 부분성임을 나타내는 증상일 수 있습니다.
3) 근간대성 경련 근간대성 경련은 갑자기 전기에 감전 된 모양으로 팔 다리의 근육이 수축하여 놀라는 모양을 보이는 경련입니다. 그래서 갑자기 팔을 구부리거나, 쭉 펴거나, 머리를 떨어뜨리거나 넘어지게 됩니다. 어린 영아기에 이런 경련이 주로 나타나면 영아 연축이라고 하며 나중에 별도로 설명을 하겠습니다.
4) 무정위 발작 (무긴장 발작) 이 발작은 갑자기 전신 근육의 힘이 없어져 통나무 넘어지듯 머리를 박으며 쓰러지는 모양의 발작입니다. 금방 다시 일어날 수 있으나 머리나 이마를 다치는 수가 많아서 이마에 항상 혹을 달고 다니는 경우가 많습니다. 대개 뇌 장애가 이미 있어서 지능 박약이나 뇌성마비가 있는 환자에서 흔히 보이는 발작입니다.
간질 증후군
이상에서 설명한 간질 발작의 종류를 분류한 기준은 발작 형태 및 발작 시의 뇌파소견이었고 그 외에 원인적 질환 및 발병 연령, 해부학적 병변이나 동반된 신경계 증상, 장기적인 예후 등은 고려되지 않았습니다. 따라서 이러한 여러 요인을 감안하여 국제 항 간질 연맹에서는 1985년도에 개정된 간질성 경련 및 간질 증후군의 분류가 제시되었고 이 것은 1989년도에 보완되어 발표되었습니다. 이 분류법의 특징은 유사한 임상 양상과 예후가 비슷한 간질성 질환을 간질성 증후군으로 이해하려고 하며 따라서 연령에 따른 발병시기가 중요한 의미를 갖게 되었습니다. 이 중 소아 연령에서 흔히 경험하는 몇 가지 간질 증후군을 발병 연령에 따라 살펴 보기로 하겠습니다.
1) 영아 연축(Infantile spasm, West syndrome) 영아 연축은 특징적인 근간대성 경련의 양상을 보이므로 절하는 모양의 경련이라고도 합니다. 보통 잠에서 깨어날 때나 잠이 들 시기에 연속적으로 나타나는 것이 특징입니다. 신생아기부터 나타나는 경우도 있으나 보통은 3개월에서 9개월 사이에 시작되며 뇌파검사상 매우 비정상적인 소견을 보입니다. 영아 연축은 과거에는 대부분이 원인 불명으로 알려졌으나 근래에는 60-80%에서 원인을 밝힐 수 있게 되었습니다. 중요한 원인 질환으로서는 결절성 경화증, 무뇌회증 등의 중추신경계의 선천성 기형과 동반되는 경우, 페닐케톤뇨증 등의 대사성 질환, 바이러스의 태내 감염 및 출생시의 뇌에 산소 및 혈액의 공급에 지장이 생겨 나타나는 저산소성-허혈성 뇌증 등이 있습니다. 따라서 치료에 치료에 앞서 이러한 원인 질환을 찾기위한 노력이 선행되어야 하고 원인 질환이 밝혀지면 그 치료가 우선되어야 합니다. 그러나 페닐케톤뇨증이나 피리독신 의존증 등 일부 교정 가능한 대사성 질환을 제외하면 대부분이 특이요법이 없는 경우가 많습니다. 그러나 원인 질환을 앎으로서 그 병의 경과와 예후를 예측할 수 있겠습니다. 영아 연축의 예후는 원인 질환의 예후에 따라 결정되지만 지능 발달 지연이 중요한 관건이 됩니다. 경련이 있기 전 환아의 신경학적 발달이 정상이고 치료 시작이 빠르고 다른 신경학적 신체검사상 이상이 없을 때 예후가 좋습니다. 불행히도 영아 연축이 약물 요법에 의하여 성공적으로 치료가 되어도 환아의 지능 발달이 정상일 것이라는 보장은 없습니다. 반면에 경련이 조절되지 않으면 항상 지능과 운동 발달의 지연이 수반됩니다.
2) 열성 경련(Febrile Convulsion) 열성 경련은 간질과는 구별되어야 할 질환이지만 소아 연령에서 2-5% 정도가 경험할 만큼 흔한 경련입니다. 대개 3 개월에서 5 세 사이에 발생하는 경련으로서 뇌염이나 뇌막염 같은 중추신경계 감염 등의 원인이 아닌 고열에 수반되어 나타나는 경련입니다. 흔히 열성 경련을 단순 열성 경련과 복잡 열성 경련으로 구분합니다. 복잡 열성 경련은 경련의 시간이 15분 이상이거나, 부분성 경련의 양상을 보이거나, 24시간 내에 2번이상 경련이 연속하여 나타났을 때를 말합니다. 그러나 대부분의 열성 경련은 단순 열성 경련으로서 강직성 경련이 흔합니다. 대부분의 열성 경련은 장기적인 예후나 경과가 좋아서 열성 경련이 있었다고 하여 지능 발달이나 비열성 경련의 발생 위험이 크게 증가하는 것은 아닙니다. 그래서 요즈음은 무조건 장기적인 항경련제를 투여하기 보다는 부모님을 안심시키는 것이 더 중요하다고 말하고 있습니다. 그러나 다음과 같은 경우는 장기적 항경련제 사용을 고려하여야 합니다. ① 열성 경련의 발병전 이미 신경학적 이상이 있는 환자 ② 열성 경련의 양상이 복잡성일 때(경련 시간이 15분 이상, 부분 경련의 양상, 24시간에 2회 이상) ③ 가족력상 비열성경련 환자가 있는 경우 이상 3가지중 2가지 이상이 있는 경우 장기적인 항경련제 예방요법을 고려할 수 있습니다. 최근에는 장기적인 지속 예방 요법보다 열성 질환의 초기에 diazepam(Valium)을 입으로 먹이거나 직장 주입법으로 사용하는 방법을 써보는 수도 있습니다.
3) 레녹스 가스토(Lennox-Gastaut) 증후군 레녹스 가스토 증후군은 1 세에서 6 세 사이에 발병하며 한 환자에게 비정형적 결신발작, 근간대성 경련이나 무정위성 발작 등 여러 형태의 경련이 나타나고 지능 발달 지연을 동반하는 경련성 질환입니다. 레녹스 가스토 증후군의 원인으로서 가장 흔한 것은 분만 전후의 신경학적 손상이며 그 외 영아 연축의 병력이 있는 환자, 결절성 경화증, 지질 저장성 질환, 아미노산 대사 장애, 뇌염 뇌막염이나 뇌증의 후유증 등을 열거할 수 있습니다. 레녹스 가스토 증후군은 치료에 가장 반응이 좋지않은 간질 증후군의 하나입니다. 많은 환자들이 여러 종류의 항경련제를 쓰지 않을 수 없고 그럼에도 불구하고 경련의 빈도나 정도에 호전을 보이지 않아 치료하기가 가장 힘든 종류의 간질입니다. 항경련제 요법 외에도 경련 발작시 자주 넘어 지게 되므로 머리의 부상을 방지하기 위하여 헬멧을 씌우거나 가구의 모서리를 감싸는 등의 보호 조치가 필요합니다. 대부분 경련 조절이 어렵고 지능 박약이 동반 되어 예후가 심히 불량한 경련 증후군이지만 최근 수술적 요법으로 뇌량절제술을 시도하기도 합니다.
4) 로란드 간질(Rolandic Epilepsy) 이 간질성 경련은 소아 연령에서 상당히 흔한 경련성 질환으로 밝혀지고 있습니다. 발병 연령은 대개 3-13세이고 15세 이후 대부분 저절로 소실되므로 예후가 양호한 경련입니다. 경련은 대개 밤중에 나타나고 얼굴 한 쪽의 경련, 입 주위의 경련, 침흘림 등 부분성 경련의 양상으로 시작하는 경우가 많으나 전신성 경련으로 진행하는 경우도 있습니다. 경련후에는 혀가 잘 돌아가지 않는 장애가 나타나는 경우도 있습니다. 뇌파소견상 특징적으로 진단이 가능합니다. 그러나 CT scan 이나 MRI 소견은 병변이 없이 정상입니다. 이 경련성 질환은 그 예후가 좋은 것처럼 대부분의 항경련제에 반응이 좋습니다.
5) 청소년 근간대성 간질(Juvenile Myoclonic Epilepsy) 이 간질 증후군은 다른 경련성 질환군으로 오인되어 실제보다 빈도가 낮은 것처럼 인식되어 왔습니다. 발병연령은 대개 10세 이후이고 발작 모양은 잠에서 깰때 주로 상지에서 보이는 깜짝 놀라는 모양의 근간대성 경련이 특징입니다. 약 15-30%가 결신 발작의 병력이 있고 50-80% 이상 환자가 전신성 강직-간대 경련을 동시에 가지고 있습니다. 지능이나 신경학적 검사는 정상입니다. 잠을 못자면 나타나기 쉬워 수면부족이 흔한 유발 요인이지만 수면 초기에 발생하는 일은 드뭅니다.
이상에서 설명한 것처럼 경련 발작에도 여러 가지 원인이 있고 증상도 여러 가지이며 종류도 많습니다. 그래서 한 아이가 여러 가지 경련 발작을 하게 되는 수도 있습니다. 또 치료에도 차이가 있으므로 어떤 원인에 의한 경련 발작인지, 어떤 종류의 경련인지 정확히 진단을 붙이는 것은 매우 중요한 일입니다. 그러기 위해서 보호자들이 환자의 경련 발작과 관련된 모든 일을 정확히 알아서 우리 치료를 담당하는 의사에게 말씀해 주시는 것이 무엇보다도 중요한 첫 단계의 일입니다
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