주폐포자충 폐렴 [pneumocystis pneumonia, PCP]

[햇살]

정의

전 세계적으로 환경에 널리 분포하고 있는 기회 감염 진균인 뉴모시스티스 카리니(주폐포자충, Pneumocystis carinii, jirovecii)에 의해 면역 억제 환자에서 폐렴이 발생하는 것이다. 에이즈 환자, 항암 화학요법 중인 암 환자, 장기 이식을 받은 후 면역 억제제를 복용하는 환자 등 면역이 저하된 환자에서 주로 발생하며, 면역이 정상인 사람에서는 거의 발생하지 않는다.

증상

일반적인 증상은 발열과 갑작스러운 호흡 곤란, 객담이 없는 기침이다. 에이즈 환자의 경우, CD4+세포수가 200/μl보다 적을 때 흔히 발병하고, 수주에 걸쳐 증상이 나타나며 상대적으로 가벼운 증상을 보인다. 에이즈 환자가 아닌 경우는, 대개 스테로이드를 사용하다가 감량하는 과정에서 증상이 발생한다.

신체 검진에서 빈맥, 빈호흡, 청색증이 나타날 수 있지만, 폐 청진에서 이상 소견은 거의 없다. 동맥혈 가스분석 결과에서 동맥 산소압이 감소하고 폐포-동맥 산소분압차가 증가할 수 있다. 전형적인 단순 흉부 방사선 소견은 폐문부로부터 시작되는 양측 폐의 미만성 침윤이지만, 정상 소견일 수도 있다.

원인

뉴모시스티스 카리니(주폐포자충, Pneumocystis carinii, jirovecii)는 20세기 초 샤가스(Carlos Chagas)와 카리니(Antonio Carinii)에 의해 기니피기(Guinea pig), 쥐 등에서 발견되었으며, 초기에는 형태학적 특징(morphology)으로 인해 원충(protozoa)으로 분류되었다. 그러나 1980년대에 들어서, 리보솜 RNA와 미토콘드리아 등의 유전자 분석으로 계통발생적 연관성(phylogenetic linkage)을 규명할 수 있게 되었고, 진균(fungus)에 속하는 것으로 결론 지어졌다. 전 세계적으로 주위 환경에 널리 분포하고 있으며, 모든 포유동물에게서 분리되는 것으로 알려져 있다. 종별 숙주 특이성이 있어 사람에서 감염을 일으키는 종은 뉴모시스티스 이베로치(Pneumocystis jirovecii)이다.

뉴모시스티스 카리니는 폐에 특이적인 친화성을 보인다. 흡입되어 인체로 유입된 뉴모시스티스 카리니는 폐포 내에 존재하며, 집락을 형성한다. 직접적인 침습은 대개 일어나지 않는다. 면역력이 저하된 경우, 뉴모시스티스 카리니는 교배 및 증식을 반복하며 점차 폐포를 가득 채우게 되고, 폐포는 더 이상 기능을 하지 못하게 되어 임상 증상이 나타나게 된다. 뉴모시스티스 카리니는 특히 에이즈 환자에서 가장 흔한 기회감염 병원체이며, 항암 화학요법 중인 암 환자, 장기 이식을 받은 후 면역 억제제를 복용하는 환자, 류마티스 질환 치료를 받고 있는 환자 등 면역이 저하된 환자에서 주로 폐렴을 일으키기 때문에 면역 억제 치료가 널리 사용되면서 중요성이 증가하고 있다.

진단

증상과 징후가 비특이적이기 때문에 환자의 기저 질환에 대해 충분한 이해하고 주폐포자충 폐렴을 의심하는 것이 중요하다. 원인 진균의 배양이 불가능한 까닭에 병원체를 조직병리학적 염색으로 확인하는 것으로 확진한다.

검사

병원체가 폐포 내에 존재하기 때문에 객담, 유도객담, 폐포세척액 등으로 검사한다. 일반적으로 에이즈 환자에서 감염된 병원체의 양이 많아서 진단율이 높은 것으로 보고되고 있으며, 객담보다는 유도객담, 유도객담보다는 폐포세척액이 진단율이 높은 검체인 것으로 알려져 있다. 이러한 과정으로 진단이 불가능할 경우, 기관지 내시경 검사를 통해 폐 조직의 일부를 얻는 경기관지 폐생검이나, 수술을 통해 폐 조직의 일부를 얻는 개흉 폐생검이 필요할 수 있다. 전통적인 염색 방법인 메테나민 은 염색(methenamine silver stain), 라이트-김사 염색(Wright-Giemsa stain), 칼코플루오르-화이트 형광염색(calcofluor white stain) 이외에 최근에는 보다 높은 민감도를 갖는 면역 형광법(immunofluorescence assay)이 사용되고 있다. 또한 객담과 폐포세척액 같은 검체로 뉴모시스티스의 핵산을 검출하는 중합효소연쇄반응(polymerase chain reaction, PCR) 검사 방법이 사용되고 있으며, 높은 민감도와 특이도를 나타낸다.

치료

엽산 합성 억제제인 트리메도프림-설파메톡사졸(trimethoprim-sulfamethoxazole)이 일차 선택약제이다. 에이즈 환자의 경우에는 21일간, 에이즈 환자가 아닌 경우에는 14일간 치료한다. 에이즈 환자의 경우에는 치료에 대한 반응이 늦게 나타날 수 있기 때문에 치료 후 7일 정도까지 치료에 대한 반응을 살펴본 후 약제 변경을 고려해볼 수 있다. 에이즈 환자의 경우에는 상태가 중하면 스테로이드 병합 투여가 추천된다.

경과/합병증

치료하지 않을 경우, 호흡 부전으로 인한 사망에 이르게 된다. 치료하더라도 에이즈 환자의 경우에는 약 10~20%의 사망률을 나타내며, 에이즈 환자가 아닌 경우에는 약 30~50% 정도의 사망률을 보이는 것으로 알려져 있다. 에이즈 환자의 경우, 감염된 균의 양은 많으나 폐 손상은 상대적으로 적은 것으로 알려져 있다.

뉴모시스티스 감염증에서 회복하는 사람들은 면역 저하 상태가 유지되는 동안은 감염이 재발할 위험이 있다. 따라서 에이즈 환자에서의 재발 위험이 HIV 비감염자에서보다 높다. 감염증이 재발한 경우, 그 예후는 처음 감염되었을 때와 별 차이가 없다. 이외에 감염에서 회복되는 환자들에서 발생하는 합병증으로는 기흉이 있다. 기흉 발생의 위험인자로는 예전에 뉴모시스티스 감염증에 걸렸던 기왕력, 흡인용 펜타미딘(aerosol pentamidine) 사용, 흡연이 있다. 합병증으로 발생한 기흉은 치료가 어려우며, 환자의 상태에 따라 치료가 달라진다

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예방방법

고위험 군에서는 트리메도프림-설파메톡사졸(trimethoprim-sulfamethoxazole)로 주폐포자충 폐렴의 예방 요법을 시행한다. 에이즈 환자에서 CD4+세포수가 200 이상으로 3개월 이상 지속될 경우, 예방 요법 중단을 고려할 수 있다.

생활가이드

폐에 상재하고 있는 경우가 많으므로 특별히 주의할 수 있는 것은 없으며, 면역 억제 환자에서 호흡기 증상이 오랫동안 있거나, 이유 없는 발열이 발생할 경우 의심하고 병원을 찾는 것이 중요하다.

N 의학정보( 주폐포자충 폐렴 [pneumocystis pneumonia, PCP] ) | 서울대학교병원 (snuh.org)