베체트란 무엇인가요?
1937년 터어키의 피부과의사인 Hulusi Behcet이 구강궤양, 외음부궤양, 안질환 및 피부병변을 주증상으로 하는 증후군을 독특한 하나의 질환으로 정의함으로써 본 질환은 그의 이름을 따라 베체트 병으로 명명된 바 있다. 베체트병은 일본, 한국, 중국, 중동지역, 터어키, 그리이스, 이탈리아, 레바논등 지중해 연안국가들 이른바 실크로드를 따른 지역에서 호발 하는 지역적 특성을 보이고 있다. 아직까지 베체트병의 원인 및 병인은 명확히 밝혀진 바 없으며, 진단 역시 특별히 진단적 가치가 있는 검사법이 별도로 없어 임상적 증상들에 의해서 주로 진단을 내리고 있는 실정이다
베체트병은 구강궤양, 외음부 궤양, 포도막염 등의 세 가지 징후로 나타나는 비교적 희귀한 병이다. 이 병은 점막 및 피부, 눈, 심장, 혈관, 신장, 위장 그리고 신경이 침범될 수 있는 임상적 특징을 가진 매우 다양하고 복합적인 질환으로 인식되어 있다.
다음 증상이 나타나면 의심해 볼 수 있습니다.
1) 혓바늘과 같은 구내염이 이유 없이 반복될 경우
2) 침을 맞거나 가시에 찔린 부위가 쉽게 아물지 않고 곪는 현상을 보일 때
3) 외음부에 입이 허는 것처럼 허는 현상이 나타날 때
4) 피부에 뾰루지 형태의 염증이 잘 생길 때
5) 하지에 다치지도 않았는데 멍든 부위가 많이 나타날 때
6) 혓바늘과 함께 눈에 통증이 있거나 흐리게 보일 때
베체트의 원인과 진단
아직까지 본 질환의 원인은 명확히 밝혀지지 않고 있다. 환경오염 및 중금속 중독설, 바이러스 감염설,박테리아 감염설, 음식, 기후, 인종, 지역적 특성 등이 가능한 원인들로 제시되어 왔으며, 최근에는 Heat Shock Protein, 자가 면역전, 면역학적 이상 및 유전적 측면 등이 주된 병인으로 생각되어 지고 있다.
베체트병을 확진할 수 있는 검사법이 없어 확진은 국제적으로 인정된 진단기준에 따라 임상증상에 의해서만 결정됩니다.
피부과, 안과, 이비인후과, 류마티스 내과, 구강내과 및 관련 과들의 종합적인 진료와 함께 환자 개개인에 있어서의 유발인자 및 면역학적 상태를 파악하기 위한 각종 검사가 필요하다.
1990년 국제 베체트 병 연구위원회가 제시한 베체트병의 국제 진단기준은 다음 과 같다.
*재발성 구강궤양에 다음의 증상 2가지가 있으면 베체트 병 *
1. 외음부 궤양
2. 눈의 증상
3. 피부 증상
4. 이상과민 반응검사 양성
1987년 일본의 베체트 병 연구위원회가 제시한 베체트병의 진단기준도 임상적 측면에서 적용이 용이하며 국제 베체트 병 연구위원회가 제시한 진단기준과 병용함이 도움이 된다.
주증상 4가지 중 3가지 이상이 있으면 베체트병을 진단함에 어려움이 없다. 이상과민반응 검사는 다른 말로 피부의 자극성 항진 검사라고도 하며 환자의 팔 내측에 생리식염수를 피내 주입하고 48시간 후에 주사부위에 농포형성을 관찰하는 방법으로 일단 나타나면 진단에 큰 도움이 되나 안 나타났다하여 본 질환이 아니라고는 할 수 없다. 가시에 찔린 부위, 침 맞은 부위, 주사 맞거나 채혈한 부위 등이 바로 아물지 않고 곪는 현상을 보이는 사람은 일단 베체트병의 가능성 여부를 확인하여 봄이 필요하다.
베체트의 질환
임상증상은 크게 4가지 주증상과 부 증상들로 나누어진다.
주 증상 4가지는 반복되는 구강궤양, 외음부궤양, 피부병변, 및 눈의 증상으로 이들 중 가장 흔히 관찰되며, 가장 흔히 초기에는 나타나는 증상은 반복되는 구강궤양 입니다.
외음부 궤양은 남자의 경우 음낭과 성기 부위에, 여자의 경우는 외음부 및 질 내에 구강궤양과 유사한 궤양이 발생합니다.
피부증상은 피부가 잘 곪으며, 상처가 잘 아물지 않는 경향이 있습니다. 가장 흔한 증상은 하지에 나타나는 결절홍반양 병변으로 손으로 누를 경우 심한 통증을 느끼며 붉은색 혹은 멍이 든 듯한 결절들이 다발성으로 나타남이 특징입니다.
눈의 증상은 반복되는 염증이 형태로 포도막염, 홍채염 및 망막혈관 침범들의 증상이 나타나며 반복 발생되면서 실명을 초래합니다.
입- 성기- 피부 - 관절 - 눈
이상의 증상은 10년 사이에 단계적으로 나타나기도 하며, 동시에 증상이 나타나기도 합니다. 부 증상들로는 관절증상, 부고환염, 위장관 침범 증상, 심맥관계 침범 증상, 정신신경계 침범 증상신장, 간, 호흡기 침범 증상이 있습니다.
베체트의 치료
우선 담당 의사를 결정하여 주기적인 진료와 치료를 받는 것이 중요하다.
담당 의사는 침범된 장기나 그 정도에 따라서 환자 개개인에 맞는 치료 방침을 결정하게 됩니다. 일반적으로 시간이 지날수록 병의 활동성이 감소하므로 조기에 적극적인 치료를 하여야 심각한 합병증의 발생을 예방하고 장기적인 예후를 개선시켜 줄 수 있다. 대부분의 경우에는 적절한 약물 치료와 함께 휴식, 운동으로 증상의 조절이 가능하고 별다른 지장 없이 일상생활을 할 수 있다. 치료는 크게 국소 치료와 전신적인 치료로 구분됩니다. 대부분의 경우에는 증상과 병의 활동성을 억제하기 위하여 복합적으로 약물을 복용하게 된다. 현재까지 이 병의 원인은 정확히 밝혀진 것이 아니므로, 원인적 치료보다는 주로 개개인에게 나타나는 증상을 조절, 삶에 지장이 없도록 하는 것에 치료의 주안점이 있다. 그 동안 치료제로 시도된 약제들은 다음과 같다.
1)국소적으로 부신 피질 호르몬제를 구강점막이나 피부 병변 부위에 바르거나 눈 에 염증이 있을 경우 스테로이드 점안 액을 점안하기도 한다.
2)아스피린이나 부루펜 같은 비스테로이드성 소염 진통제를 사용하여 통증 및 관절염증을 완화시킨다.
3) 통풍의 치료에 주로 사용되는 콜키신이 베체트병의 염증 완화에도 효과를 보인다.
4)경구용 부신 피질 호르몬제는 항염증 작용이 있으나 장기간 사용 시에는 여러 부작용이 알려져 있어 활동성 염증 단계에만 사용한다.
5)과도하게 활성화된 면역 체계를 조절해 주어 염증을 가라앉히려는 시도로 여러 가지 면역 억제제가 이용되고 있다. 그러나 무조건 이러한 약제를 사용하기보다는 질병의 유발요인, 임상양상, 환자의 면역상태 따라 이에 적합한 약제의 선택이 보다 좋은 방법으로 생각되며, 단일 약 제의 투여보다는 약제의 부작용을 최대한 줄이면서 환자 자신의 면역성을 높여 나가는 복합 투여 방법이 더 좋은 것으로 알려지고 있다.
베체트의 예후
대부분의 환자는 정상적인 생활이 가능하며 대부분의 증상은 적절한 약물치료, 휴식, 운동 요법으로 잘 조절될 수 있다. 그러나 베체트병의 경과를 호전과 악화를 반복하며 만성적이고, 환자에게 따라 그 경과가 매우 다양합니다. 본 질환이 계속 진행되면 관절통, 근육통의 증상이 심해지기도 하고, 위장관을 침범할 경우는 오심, 구토, 복통, 및 복부팽만 등이 나타나며, 중추신경계 침범 시 심한 두통이 지속되기도 한다. 중추 신경계나 심혈관계 침범 시 치명적일 수 있어 주위를 요한다.
치료가 효과적인 경우에는 대부분 1년 내지 2년 동안 꾸준히 치료를 받으면 병세가 악화되는 빈도가 점차 줄어든다. 베체트병의 임상 경과는 대체로 악화와 호전을 반복하면서 시간이 지날수록 점차적으로 병의 활동성이 감소한다. 따라서 조기에 진단하고 적극적으로 치료하여야 장기적인 예후를 개선시킬 수 있고 심각한 합병증의 발생을 예방할 수 있다. 일부 환자에서는 치료에도 불구하고 병세가 악화되는 경우도 있다.
● 나쁜 경우 : 중추신경계, 맥관계, 위장관계, 혹은 눈 침범
● 최선의 방법 : 조기진단 및 적절한 임상적 대응
베체트병의 임상경과는 매우 다양하여 장기간의 예후를 결정하기는 어렵다. 비록 예후를 결정하는 인자들이 명확히 밝혀지지는 않았지만 중추신경계 침범, 대동맥, 정맥질환 혹은 위장관 천공이 있는 경우 예후가 좋지 않다.
베체트병이란?
베체트병은 1937년 터키 이스탄불의 ‘Behcet’ 라는 의사가 처음 사용했던 병명으로, 재발되는 구강궤양, 외음부 궤양, 눈의 염증 (포도막염), 피부병변 등이 주로 나타나는 질환입니다.
또한 관절, 폐, 심장, 혈관, 신장, 위장 그리고 신경이 침범될 수 있는 임상적 특징을 가지며 실크로드를 따라 터키, 이란, 한국, 일본 등에 많이 발생합니다.
원인과 증상은 무엇인가?
원인은 확실치 않지만 여러 가지 가설이 제시되고 있으며 바이러스 감염, 박테리아 감염, 자가면역기전, 화학 오염, 면역학적 이상 및 일부 유전자와의 관련성 등이 논의되고 있습니다.
< 주 증상 >
* 반복성 구강궤양
* 반복성 외음부 궤양
* 눈의 염증
* 피부 발진
< 부 증상 >
* 관절염 증상
* 심혈관계 증상
* 소화기계 증상
* 신경계 증상
(1) 구강궤양
가장 흔한 증상으로 약 80%에서 나타나지만 구강궤양 만으로 베체트병을 진단할 수는 없습니다.
경계가 분명하고 통증이 있으며 궤양의 크기나 수는 다양하게 나타나고 구강, 혀, 인두 등 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다.
과로, 긴장, 불면 혹은 상기도 감염으로 악화될 수 있고 치유 시 반흔을 남기기도 합니다.
(2) 외음부 궤양
외음부 궤양은 병의 진행과 함께 흔히 나타날 수 있는 주 증상으로 약 50%에서 볼 수 있으며 경계가 명확하며 수나 크기는 다양하게 나타납니다.
남자의 경우 음경, 귀두, 포피 등에서 발생하고 여자의 경우, 대음순, 소음순, 치구를 포함한 외음부에 호발하나, 질입구, 질 내 점막, 자궁경부에서도 발생하며 질내측에 발생한 궤양은 자각증상이 뚜렷하지 않고, 증가한 질 분비물만을 느끼는 경우도 있으며, 약 25%의 환자에서 외음부 궤양이 생리주기나 임신과 관련되어 나타나기도 합니다.
(3) 피부 증상
베체트 병에서만 특징적으로 나타나는 피부증상이 있는 것은 아니며 결절성 홍반양 병변, 구진농포성 발진, 여드름양 병변, 피부궤양, 혈전성 정맥염 등의 다양한 형태로 관찰됩니다
(4) 눈의 증상
눈의 침범은 여자보다 남자에서 많으며 실명을 초래할 수 있는 가장 심각한 문제 중 하나입니다. 시력감퇴, 안구동통, 눈부심, 눈물, 충혈, 이물감 등이 있을 수 있고 포도막염 이나 망막병변이 발생할 수 있습니다. 대개 양측성이며,후유증으로 백내장과 녹내장이 뒤따르기도 합니다.
(5) 관절 증상
약 50% 이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타납니다.
관절염은 변형을 보이지 않으며, 하나 혹은 여러 관절에 발생되고 비대칭성을 보이는 경우가 흔합니다. 무릎 관절에서 가장 흔히 나타나며 손목, 팔꿈치, 발목 관절에서 증상을 보이기도 합니다.
다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신증상이 호전되면 관절증상도 호전되는 양상을 보일 수 있습니다.
(6) 소화기계 증상
식욕감퇴, 구토, 소화불량, 설사, 복부 팽만감, 복통 ,위장궤양을 일으키기도 합니다
(7) 혈관계 증상
혈관 병변은 동맥, 및 정맥폐쇄, 동맥류, 정맥류로 크게 4가지 형태로 나눌 수 있습니다.
가장 흔한 양상은 혈전성 정맥염 이며 주로 하지에서 발생합니다. 임상 증상은 침범부위 혈관에 따라 다양하게 나타나며 동맥류 파열시 위험한 결과를 가져올 수도 있습니다.
(8) 신경계 및 정신 의학적 증상
가장 흔한 초기 증세는 심한 두통이며 보행장애, 발음장애, 현기증 등의 증상들이 나타날 수 있습니다.
신경계 침범 양상으로는 수막뇌염, 급성 척수염, 발작 등이 있으며 정신의학적 증상으로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강염려 및 흥미결여를 보이기도 합니다.
CT나 MRI , MRS, 뇌혈관 촬영 등이 진단에 도움이 됩니다.
베체트 병의 치료는?
현재까지 이 병의 원인은 정확히 밝혀진 것이 아니므로, 원인적 치료보다는 주로 개개인에게 나타나는 증상을 조절하여 삶에 지장이 없도록 하는 것에 치료의 주안점을 두고 있습니다.
그 동안 치료제로 시도된 약제들은 다음과 같습니다.
* 국소적으로 부신 피질 호르몬제를 구강점막, 피부 병변 부위에 바르거나 눈에 염증이 있을 경우 스테로이드 점안액을 점안 하기도 합니다. 또한 구강이나 성기궤양이 있을 때 수크랄페이트 (Sucralfate)현탁액의 사용이 치유기간을 단축시키고 통증을 완화 시킨다는 보고가 있으며 탈리도마이드 (thalidomide) 역시 효과가 있다고 알려져 있습니다.
* 아스피린이나 부루펜 같은 비스테로이드 항염제를 사용하여 통증 및 관절염증을 완화 시킵니다.
* 콜키신이 베체트병의 염증 완화, 특히 점막병변에 효과를 보이는 것으로 알려져 있습니다.
* 경구용 부신 피질 호르몬제는 항 염증 작용이 있으나 장기간 사용 시 여러 부작용이 있는 것으로 알려져 있어 주로 활동성 염증 단계에 사용합니다.
* 과도하게 활성화된 면역 체계를 조절해 주어 염증을 완화하는 시도로써 여러 가지 면역 억제제가 이용되고 있습니다.
특히 싸이클로스포린(cyclosporin)은 심한 포도막염이 있을 때 흔히 사용되는 약물로 혈전성 정맥염에도 효과가 있는 것으로 알려져 있으나 신기능저하, 신경 독성, 고혈압등의 부작용이 있어 주의를 요하는 약제이며 최근 타크로리무스(Tacrolimus , FK506)도 사용되기도 합니다.
* 혈관에 병변이 있을 경우에는 항혈소판제제나 항응고제, 면역억제제 등이 사용되기도 하고 동맥류 등이 발생하였을 때는 수술적 처치가 필요할 수 있습니다.
그러나 무조건 이러한 약제를 사용하기보다는 질병의 유발요인, 임상양상, 환자의 면역상태 따라 이에 적합한 약제의 선택이 보다 좋은 방법으로 생각되며, 단일 약제의 투여보다는 약제의 부작용을 최대한 줄이면서 환자 자신의 면역성을 높여 나가는 복합 투여 방법이 더 좋은 것으로 알려져 있습니다
예후와 예방은?
임상경과가 매우 다양하여 장기간의 예후를 결정하기는 어렵습니다.
중추신경계 침범, 대동맥, 정맥질환 혹은 위장관 천공이 있는 경우는 예후가 좋지 않습니다.
본 질환의 악화 요인 중 긴장, 과로, 스트레스 등이 미치는 영향은 매우 크므로 이러한 신체적 피로 후 입안이 자주 허는 등의 증세가 악화되는 사람은 충분한 수면을 취하며 긴장을 줄이고 규칙적인 생활을 유지하는 것이 필요합니다.
베체트와 유전
베체트병은 구강 궤양, 생식기 궤양, 눈 속의 염증 (포도막염), 피부의 홍반성 결절, 관절염 등이 반복적으로 나타나는 만성 염증성 질환이다.
이 병은 비교적 많은 환자에서 증상을 나타내는 구강 점막 및 피부, 눈, 관절 병변 외에도 비교적 빈도는 드물지만 뇌신경, 심장, 혈관, 위 장관, 폐 등에도 병을 일으켜 심각한 합병증을 초래하기도 하는 질병이다.
이렇듯 우리 몸의 여러 장기를 침범하고, 사람에 따라 병의 중한 정도가 차이가 많아 병이 주로 나타나는 부위와 병의 중한 정도에 따라 치료 방법이 다양한 질환이다. 사람에 따라 장출혈로 인한 혈변이나 장천공, 폐출혈로 인한 각혈, 뇌신경증상으로 인한 뇌막염과 신경마비, 심혈관 동맥류와 같이 생명에 위협을 주는 중증 베체트병이 나타나기도 하고 어떤 사람은 구강 점막 궤양이나 관절염, 피부 병변만 나타나는 사람도 있다. 이러한 병의 차이를 나타내는 정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았으며, 이러한 질병을 일으키는 원인 역시 어떤 한 가지 이유로 설명할 수 없어 원인에 따른 특이 치료를 하는데 어려운 점이 있다.
그러나 베체트병으로 고생하는 환자들이 실크로드를 따라서 많이 발견되는 것으로 보아, 기후 같은 환경적 요인과 바이러스, 박테리아 등에 감염 시 방어하는 면역 반응에 관련된 유전자의 특성이 복합적으로 작용하여 베체트병이 발생하는 것으로 알려져 있다. 실제로 우리나라를 비롯한 일본, 중국 같은 극동아시아 지역과 이란, 터키 같은 유라시아 지역모두 우리 몸의 면역 기능을 담당하는 백혈구 표면항원 (조직적합항원, HLA)중 B 영역에 51 번 유전자 (HLA-B 51) 가 베체트 병 환자에서 정상인 보다 많이 관찰되는 것으로 조사되었다. 이는 HLA-B51 유전자가 양성이면 베체트병에 걸릴 위험률이 HLA-B51 유전자 음성인 사람보다 높은 것을 의미하며 HLA-B51 유전자가 베체트병을 일으키는데 어떤 역할을 할 것으로 생각되지만 정확한 관계는 아직도 조사 중에 있다.
어떤 민족에서는 B51 유전자가 양성인 사람에서 피부 병변이 많이 나타난다는 보고도 있지만 조사한 대상 환자에 따라 결과는 다양하게 나타나고 있어 확실한 결론을 내릴 수는 없는 상황이다.
최근에는 이러한 B51 유전자 외에 다른 유전자와 베체트병의 관련성이 조사, 보고 되었는데 우리나라 강남 성모병원과 일본에서 연구 결과 모두 MICA 유전자 제 6형이 증가되어 있고, 이 유전자 역시 B51 유전자가 양성인 사람에서 많이 나타나는 것으로 조사되고 있다.
임상에서 진료를 하다보면 많은 분들이 베체트병이 유전이 되는가? 에 대한 질문을 받게 된다.
지금까지의 연구 결과는 가족 중에 베체트병이 있다면 없는 사람에 비해 베체트병에 걸릴 위험성이 높기는 하지만 유전병이라는 증거는 없다.
부모 중 한 사람이 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 있는 경우 자녀에게 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 25- 50 % 에서 나타날 수 있으나 이 유전자를 가졌다고 하여 100%에서 베체트병이 나타나지는 않기 때문이다. 실제로 B51 유전자가 없는 사람에서도 베체트병이 발생하며, B51 유전자를 가진 사람 중에서도 일부에서만 베체트병이 나타나기 때문에 유전된다고 할 수는 없는 것이다.
따라서 베체트병과 유전과의 관계는 아직까지 이 병을 직접적으로 일으키는 특수한 유전자는 발견되지 않았으며 면역 기능에 관여하는 백혈구 표면 항원 중 B51 유전자가 양성이면 B51 유전자가 음성인 사람에 비해 베체트병이 걸릴 위험이 높은 것으로 이해하고 있다.
베체트병 한방치료 방법은?
경희대한방병원 류기원교수(한방내과)는 「불치병의 치료와 전망」이라는 주제의 기조발표에서 각종 불치병에 대한 한방치료의 임상사례를 소개하고 서양의학의 한계 극복을 위한 동서양 의학의 접목이 시급하다고 말했다.
류교수는 현대의학에서 원인규명과 치료방법이 확립되지 않아 불치병으로 널리 알려진 베체트병에 대해서도 한방치료로 상당한 치료성과를 올리고 있다고 밝혔다.
류교수에 따르면 입이나 위장, 자궁 등에 궤양이 발생하는 베체트병의 경우 서양의학에서는 고작 「면역기능 저하」 정도의 추정만 가능할 뿐 명확한 원인규명이나 치료방법은 밝혀지지 않았으나 한방이론으로 「간경(肝經)이 관여하고 있고 풍열(風熱)과 심경(心經)의 열(熱)이 함께 발생한다.」는 측면에서 청폐설간탕, 용담설간탕, 방풍통성, 지유탕, 오패산 등의 약물로 치료가 가능하다는 것이다.
베체트병(Behcet's Disease)의 대체의학 치료방법은?
녹용의 판토크린 성분은 면역시스템을 자극, 말초 임파구의 혈중농도를 높이는 등 면역증강작용이 있는 것으로 평가됐다. 면역증강작용이 가장 강한 것은 85일째에 채취한 상단부위 녹용인 것으로 조사됐다. 이밖에도 녹용이 베체트병 등의 임상치료에서 발휘하는 효과가 논의됐다. 경희대 한의대 유기원 교수는 "녹용이 자양강장 및 보혈작용 항염증작용 소화기 무력증개선 칼슘동화작용 조직재생 거담작용 등을 촉진하기 때문에 이들 질병의 치료나 항암제독성 완화에 유익하다"고 설명했다. 위의 대체의학적인 치료방법은 의학적으로 검증이 안 된 경우가 많습니다. 사용 시에는 주의가 요망됩니다.
진단
증상에 대한 문진, 피부에 생리식염수를 피내주입하고 48시간 후 관찰하는 자극성항진검사, 혈액검사, 소변검사, 방사선학적 검사, 및 관련과의 협의진료 등이 있습니다.
치료
호전요인 : 충분한 휴식, 충분한 수면, 규칙적인 생활 등이 증상을 완화시키는 요인으로 작용합니다. 일본에서는 몸을 따뜻하게 하라고 권하기도 합니다..
악화요인 : 스트레스, 긴장, 불면, 과로 등이 악화요인으로 작용합니다.
베체트병이란?
서론
베체트병은 구강과 성기에 자주 재발되는 궤양을 나타내면서 눈과 피부 등에 다양한 증상을 나타내는 질병입니다. 이 질병의 이름은 베체트라는 터어키의 의사가 1937년에 구강과 성기에 궤양이 생기고 눈에 포도막염이 함께 있었던 환자 3명을 보고하면서 유래되었습니다. 최소한 1년에 3회 이상 재발되는 구강의 궤양은 필수적이며 그 외에 성기 궤양, 피부 발진, 눈의 염증 (포도막염, 또는 망막혈관염) 그리고 피부의 이상초과민 반응중 2가지 이상이 존재하면 베체트병으로 진단될 수 있습니다. 이 질병은 터어키, 이란, 일본 등과 같은 특정한 민족에 더 잘 발생되며 인구 만명당 한명 정도로 발생된다. 이 질병은 주로 젊은 사람에서 잘 생기고, 여자보다 남자가, 노인보다 젊은 사람이 더 심한 임상 경과를 겪게 됩니다.
원인
이 질환은 자가면역에 의한 혈관염에 의해 발생되며 구강 점막에 대한 자가항체가 환자들중의 약 절반에서 발견됩니다. 이 질환이 같은 가족 중에 잘 걸리는 경향이 있고, HLA-B51이라는 특수한 유전자가 환자들 중에서 많이 발견되고 있어 유전병이 아닌가 하는 의견도 있습니다.
임상증상
이 질병의 임상 증상은 단순한 궤양에서 부터 실명을 일으키는 안염, 생명을 위협할 수 있는 중추신경계 침범이나 혈관염에 이르기까지 매우 다양합니다. 다음과 같은 다른 기관의 증상이 함께 또는 단독으로 나타날 수도 있습니다.
1. 구강 궤양
구강의 궤양은 베체트병의 가장 중요하고 흔히 생기는 증상입니다. 베체트의 모든 증상이 다 나타나도 구강 궤양이 없으면 베체트병이라는 진단을 내릴 수 없습니다. 구강의 궤양은 몸이 피곤하면서 생기고, 입안의 어디에도 생길 수 있으며 크기는 2 mm에서 10 mm 정도인데 매우 아프고 쓰립니다. 그리고 일년에 3회 이상으로 잘 재발합니다.
2. 성기 궤양
남자에게서는 외부 성기와 음낭에 궤양이 잘 생깁니다. 여성의 경우에도 외부 성기와 질, 그리고 자궁 경부에도 궤양이 생길 수 있습니다. 남성의 성기와 음낭에 궤양이 생긴 경우에는 통증이 심하나 질이나 자궁 경부에 궤양이 생긴 경우에는 통증이 없습니다. 혼기를 앞둔 젊은 사람들에게 성기에 궤양이 생겨 성병으로 오인되어 큰 곤욕을 치르는 경우가 있으나 이는 성관계와 관련이 없고 전염되지도 않는 질병입니다.
3. 피부 증상
피부의 병변은 여러 가지 형태로 나타날 수 있는데 피부가 빨갛게 변하면서 딱딱하고 아픈 결절이 만져지는 결절성 홍반이 주로 하지에 많이 나타나고 그 외에 여드름 비슷한 발진, 모낭염, 혈관염이 동반된 구진성 발진 등이 나타날 수 있습니다. 또한 피부에 이상초과민 반응이 생겨 주사를 맞은 부위가 쉽게 곪고 덧나는 경우가 있고 상처가 잘 낫지 않게 되는 경우도 있습니다.
4. 눈의 증상
눈을 침범할 경우는 실명의 위험이 있기 때문에 매우 주의하여야 합니다. 눈의 침범의 베체트병의 발생과 같이 생기는 경우가 많으나 베체트병이 발생되고 몇 년후에도 생길 수 있습니다. 눈이 침범된 환자들은 통증이 없이 시야에 맹점이 나타나거나 뿌옇게 보인다고 호소하기 시작합니다. 더 진행되면 눈의 포도막과 초자체에 심한 염증이 생기고 망막에 혈관염이 생겨 결국에는 시력을 잃게 됩니다.
5. 관절과 근육의 증상
발병후 몇 주 이내에 관절염이 발생할 수 있습니다. 이 관절염은 보통 무릎이나 발목을 침범하는데 진행되어 관절의 변형을 일으키는 경우는 거의 없습니다. 근육에 염증이 생기는 근염도 생기는 경우가 있습니다.
6. 신경계 증상
무균성 뇌막염으로 열이 나고, 머리가 아프고, 목이 뻣뻣해지는 경우가 있습니다. 그외에 뇌동맥이나 정맥에 혈전증으로 중풍이 생길 수도 있고 치매나 정신병이 생길 수도 있습니다.
7. 소화기 증상
대장 궤양이나 위 궤양이 발생되어 복통이나 설사를 하는 경우도 있습니다. 궤양이 진행되어 장 천공 및 복막염이 되는 경우도 있습니다. 식도에 궤양이 생겨 연하곤란이 발생될 수도 있습니다.
8. 심혈관계 증상
베체트병은 심근염이나 심낭염을 일으킬 수 있습니다. 관상동맥을 침범하여 심근경색증을 유발하는 경우도 있습니다. 또한 크고 작은 동맥이나 정맥을 침범하여 혈관염, 혈전증, 신혈관성 고혈압, 중풍 등을 일으킬 수 있습니다. 폐혈관을 침범하면 폐동맥 색전증으로 각혈과 호흡곤란이 생기는 경우가 있습니다.
치료
이 질병은 좋아졌다가 다시 악화되는 과정을 반복합니다. 증상에 따라 여러 가지 치료를 하면 증상을 완화시키고 재발을 방지할 수 있으며 합병증을 예방할 수 있습니다. 구강 궤양은 스테로이드 연고를 바르고, 콜히친이라는 약물을 사용하고, 관절염이 생긴 경우에는 소염진통제로 효과를 볼 수 있습니다. 정기적인 안과적 검사도 실명을 예방하기 위해 실시되어야 합니다. 그 외에 스테로이드, 설파살라진 (sulfasalazine), 아자치오프린 (azathiprine), 싸이클로포스파마이드 (cyclophosphamide) 등의 면역억제제를 증상에 따라 사용할 수 있습니다. 환자의 증상이 사람에 따라 매우 다양하게 나타나므로 환자의 주요 증상에 따라 그 치료 약물은 달라질 수 있습니다. 치료에 가장 중요한 점은 이 질환이 자꾸 재발하는 병이기 때문에 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 생기는지를 관 찰해야 합니다. 꾸준히 치료하면 합병증이나 재발을 예방할 수 있으므로 희망을 가지고 열심히 치료에 임해야 합니다.
사진으로 본 베체트병의 증상
베체트 병 + 구강 궤양
구강 및 성기의 반복적인 아프타성 궤양, 피부농포, 결절성홍반, 눈의 공막염 등을 특징으로 하는 베체트씨 병도 흔히 관절염을 동반합니다. 구강궤양은 감기에 걸리거나 피곤 할 때 자주 재발합니다.
베체트 병 + 장 궤양
구강 뿐 아니라 위나 장에 궤양이 생기며, 위나 장의 파열로 복막염이 발생하는 경우도 있어, 장궤양이 심하면 좀 더 심각한 약물치료를 하여야 합니다.
베체트 병 + 성기 궤양
남자 여자 모두 성기의 궤양이 생길 수 있으며, 방광에도 같은 궤양이 생겨서 소변을 자주 보는 방광염 증상을 나타내기도 합니다. (성병이 아닙니다).
베체트 병 + 결절성 홍반
주로 다리에 생기는 반점으로, 초기에 생길 때는 붉으며 매우 아프고, 수일이 지나면서 점차 색이 연해지면서 통증도 사라지나, 자주 재발합니다.