스크랩 ?흑색 가시세포증(극세포증)(Acanthosis Nigricans)

[니르바나]

흑색 가시세포증(극세포증)(Acanthosis Nigricans

흑색 가시세포증(Acanthosis Nigricans)은 과색소침착(Hyperpigmentation)과 벨벳(velvet)모양의 표면을 보이는 과각화(hyperkeratosis)된 두꺼워진 판이 대칭적으로 나타나는 질환으로 주로 목, 겨드랑이(액와), 사타구니(서혜부), 팔오금과 오금(무릎이 구부러지는 오목한 안쪽 부위)과 같이 피부가 접히는 부분에 호발 한다.

대개는 인슐린 저항성, 비만 또는 약물과 연관된 피부 증상으로 알려져 있으며, 드물게 유전 질환이나 악성 질환과 연관되어 나타나기도 한다. 과도한 색소 침착, 인슐린 저항성, 비만은 양성 흑색 가시세포증과 흔히 관련되어 있다.

악성 흑색 가시세포증은 종종 병변 진행 속도가 빠르고 발생 연령이 더 높으며 점막 등 비전형적인 부위에 발생하기도 한다.

증상:

색소과다침착증(Hyperpigmentation), 각화과다증(과각화증: Hyperkeratosis), 유두종성 융기(Papillomatous

과색소침착, 과각화증(각화과다증)이 특징적으로 나타난다. 가장 흔히 침범되는 부위는 목의 옆면과 뒷면, 겨드랑이, 사타구니, 생식기와 항문 부위이다. 그 밖에 피부가 겹쳐지는 부분인 오금, 팔오금, 유방의 아랫부분, 배꼽 등에도 나타날 수 있다.

피부 전체에 증상이 나타나는 경우도 보고된 바 있으며, 어떤 환자에서는 몸의 한쪽에만 피부증상이 나타나기도 한다.초기증상은 피부에 회갈색, 검정 반점이 생기고, 피부가 심하게 거칠고 건조하며, 눈에 띄게 두꺼워지거나 과도하게 자라난다.

침범된 부위에는 사마귀 같은 조직이 비교적 작게 솟아나는 유두종성 융기(Papillomatous elevations)가 생기며, 만져 보면 벨벳처럼 느껴진다.

양성 흑색 가시세포증은 원인이 되는 기저질환 없이 일차적으로 나타나는 경우(유전성 양성 흑색 가시세포증; Hereditary benign acanthosis nigricans)와  다양한 질병, 건강 상태, 증후군, 약물사용과 관련되어 이차적인 증상으로 나타날 수 있다.

유전성의 경우 관련된 피부 증상이 태어날 때부터 볼 수 있는 경우도 있으나, 대부분 아동기 또는 사춘기 때 나타나서 천천히 진행되는 경향을 보이고, 청년기에 더 심해지지만 결국 안정화되거나 증상이 호전되기도 한다. 

양성 흑색 가시세포증 중에는 비만과 관련되어 일시적으로 나타나는 변형도 알려져 있다. 이를 가성 흑색 가시세포증(위극세포증; Pseudoacanthosis nigricans)이라고 한다. 흑인 또는 중남미 출신의 인종에서 많이 발생하며, 증상이 나타나는 부위가 적은 것이 특징이다. 이런 피부 변화는 몸무게가 줄면서 호전될 수 있지만 색소이상은 남는다고 보고되어있다.

악성 종양과 관련되어 나타나는 흑색 가시세포증은 악성 흑색 가시세포증(Malignant Acanthosis Nigrican)은 특히 40세 이상의 성인에게 가장 흔히 나타난다. 악성 종양으로는 복강내 샘암(선암: adenocarcinoma)이 대부분이며 위의 샘암이 가장 흔하다.

드물게 장, 췌장, 자궁, 폐, 난소, 방광, 유방, 전립선과 관련되어 나타나기도 한다. 아주 드물게는 악성 림프종(Lymphoma)과 관련되어 나타날 수도 있다. 악성 흑색 가시세포증이 있는 환자들은 양성 흑색 가시세포증을 가진 환자들에 비해 피부 증상이 더 광범위하고 심하게 나타난다.

색소 변화가 양성 흑색 가시세포증 보다 훨씬 심하게 나타나며, 한 부위에 국한되지 않고 전신을 침범할 수도 있다. 악성 흑색 가시세포증은 점막을 침범할 수도 있는데 주로 구강에 이상이 생긴다. 입술과 혀가 유난히 덥수룩하게 보이고, 색소가 없는 사마귀 같은 조직이 관찰되기도 한다.

손바닥이 침범되어 과각화증과 함께 지문이 확대된 것 같은 모양(Tripe palm)이 보일 수도 있다.

눈 주위가 사마귀(wart)처럼 두꺼워지며, 손톱과 발톱이 솟아오르거나 잘 부서지고, 손바닥의 피부가 두꺼워지며 머리카락이 빠질 수 있다. 악성 흑색 가시세포증은 다른 증상보다 5년 정도 일찍 나타나는데, 기간은 대부분 짧다

원인:

정확한 원인은 밝혀지지 않음

이 질환의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 여러 가지 가능성이 제기되고 있다. 흑색 가시세포증은 인슐린 저항 증후군(Insulin resistance syndrome)을 비롯하여 다양한 질환과 증상, 증후군에 의해 이차적으로 나타날 수 있다.

인슐린 저항이 있는 경우 인슐린의 분비를 증가시키게 되고, 이로 인하여 과도한 인슐린이 혈액으로 빠져나가 고인슐린혈증(Hyperinsulinemia)이 생긴다. 과도한 인슐린이 각질세포와 섬유모세포에 있는 인슐린 수용체(insulin-like growth factor-1 receptor)에 결합하여 이들의 과도한 증식을 자극한다고 알려져 있다.

“인슐린 저항 A형을 동반한 흑색 가시세포증(Acanthosis Nigricans with Insulin resistance type A)”은 때때로 (H)yper(A)ndrogenism, (I)nsulin (R)esistance, (A)canthosis (N)igricans의 약자를 따서 “HAIR-AN"라고도 불리며, 주로 흑인 소녀들에게 많이 나타난다.

이러한 형태의 흑색 가시세포증은 유전자에 돌연변이가 생겨 인슐린 수용체의 구조가 변하거나 수가 감소하고, 수용체의 경로에 이상이 생겨 인슐린 작용에 장애가 생기는 것으로 추정된다.

인슐린 저항 증후군의 또 다른 형태인 “인슐린 저항 B형을 동반한 흑색 가시세포증(Acanthosis Nigricans with insulin resistance type B)”에서는 비정상적인 면역 반응으로 인해 신체의 면역 방어 체계가 부적절하게 인슐린 수용체를 공격하여 인슐린과 인슐린 수용체의 상호작용을 방해한다.

 그 결과 인슐린 저항(Insulin resistance)이 나타나며, 고인슐린혈증을 보이게 된다. 의학문헌에 의하면 이 질환을 가진 환자들은 주로 중년의 여성들이며 쇼그렌 증후군(Sjogren syndrome) 또는 루푸스(Lupus)와 같은 다른 자가면역 질환이 발병한 후에 이차적인 증상으로 인슐린 저항성이 나타난다고 한다.

양성 흑색 가시세포증(Benign Acanthosis nigrican)은 다음과 같은 내분비계 질환 또는 인슐린에 대한 조직 저항(Tissue resistance to insulin)과도 관련되어 나타난다.

● 말단거대증(Acromegaly):

과도하게 성장 호르몬이 분비되어 특정 연조직과 뼈가 커진다.
● 갑상선 기능 저하증(Hypothyroidism):

갑상선 호르몬의 분비가 감소된다.
● 쿠싱 증후군(Cushing syndrome):

부신 피질에서 많은 양의 코티솔(Cortisol)이 분비된다.
● 레프리코니즘(leprechaunism):

선천성 왜소증으로 작은 키, 다모증(hirsutism), 유방 비대, 얼굴 기형이 특징적으로 나타난다.
● 애디슨 병(Addisons disease):

부신 피질에서 생산되는 호르몬이 결핍되어 나타나는 것으로 피로, 근육 약화, 탈수, 체중 감소가 특징적으로 나타난다.
● 비만
● 피부 이상 등

가성 흑색 가시세포증은 비만과 관련되어 나타나며, 비만으로 인해 인슐린 저항이 생기고 이로 인해 양성 흑색 가시세포증이 나타나는 것으로 추정된다.

또한 특정 약물에 의해 나타날 수 있는데, 이러한 약물로는 경구 피임약, 합성 에스트로겐 호르몬(예; Diethylstilbestrol), 많은 양의 니코틴산(예; 니아신(Niacin)), 부신 피질에서 생산되는 자연 호르몬과 비슷한 부신피질호르몬(코르티코스테로이드: Cortocosteroids) 등이 원인이 될 수 있다.

유전성 양성 흑색 가시세포증은 다른 호르몬계 이상 없이 발생하며 상염색체 우성 형질로 유전된다.

악성 질환과 관련된 악성 흑색 가시세포증에서는 종양에서 분비되는 체액성 인자에 의해 피부 변화가 나타나는 것으로 생각되며, 이는 환자들의 소변에서 전환성장인자-α(Transforming growth factor-α)가 증가되어 있고, 피부 병변에서 표피성장인자(Epidermal growth factor)의 증가가 병인과 관련이 있는 것으로 알려져 있다

진단:

혈액과 소변의 호르몬 검사, 인슐린 수용체 및 자가항체 검사, 피부생검

병변의 특징적인 상병소견과 발생부위로 진단할 수 있다. 임상 평가, 신체 검진, 환자의 과거력 조사, 가족력 조사, 다양한 정밀 검사 등을 통해 인슐린 저항성, 여러 내분비계 질환, 자가면역질환, 종양 등에 대한 조사가 필요하다. 또한 필요한 경우 피부 생검을 하기도 한다.
치료:

다른 질병이나 증후군, 약물사용과 관련되어 이차적인 증상으로 나타난 경우 원인이 되는 질환이나 증상을 치료, 악성 흑색 가시세포증(Malignant Acanthosis Nigricans)의 경우 종양 전문가의 치료가 필요함

가능한 유발 원인을 파악하여 원인을 제거하거나 치료하여야 한다. 예를 들어 내분비계 이상으로 흑색 가시세포증이 나타난 경우 호르몬 대체 요법을 시행하며, 약물로 인해 나타난 경우에는 원인이 되는 약물 사용을 중단한다.

또한 당뇨병과 관련하여 인슐린 저항이 있는 환자의 경우 식이요법, 규칙적인 혈당 검사, 당뇨약의 경구 복용, 인슐린 주사 등을 통해 치료한다. 위에서 언급한 바와 같이 가성 흑색 가시세포증(Pseudoacanthosis nigricans)의 경우 체중을 조절함으로써 증상을 경감시킬 수 있고, 악성 흑색 가시세포증(Malignant Acanthosis Nigricans)의 경우도 종양의 효과적인 치료 후 호전될 수 있다.

피부병변에 대해서는 비타민 A 관련 물질인 레티노이드(Retinoids)를 전신적으로 투여하거나 국소 도포하여 사용하기도 한다