BSE는 1986년 11월 영국 중앙 수의학 연구소(Central veterinary lavoratory, CVL)가 처음 밝힌 운동실조증을 동반한 진행성, 치사성(致死性) 프리온(prion 즉 prion protein) 병으로, 광우병(mad cow disease)으로 보도되었던 발병한 소의 뇌간부 신경세포는 양의 스크래피(scrapie)와 매우 유사한 신경세포의 변성(공포 등) 등이 발견되어 양의 스크래피와 주 병변과 성상이 같은 질환으로 밝혀졌으나, 양이 아닌 소에서 발생 질환이었기에 BSE로 명명/판명된 질환이다. 동물실험에서 뇌 내 접종으로 전달되는 사실도 증명되어 전달성 해면상뇌증 즉 Transmissible spongiform encephalopathy/TSE 중의 한 질환에 해당하는 사실도 입증된 상태이다. 그러나, 이의 발현과 정상 프리온 단백질(cellular prion protein, PrPc)이, 이상 프리온 단백질(scrappie prion protein, PrPsc)로 전환에 대한 과정 등이 밝혀져야 예방과 치료제 개발에 실마리가 풀릴 것으로 기대되나 아직 전체적인 측면에서 접근이 미진한 상태에 있다. |