척수 공동증 syringomyelia - 척수 구멍증

[천연물 박사]

 

       척수 공동증 syringomyelia

 

 

정의

척수 공동증은 척수 내부에 뇌척수액 또는 세포외액과 비슷한 양상의 액체로 이루어진 공동(공간)이 형성되어 점차 확장함으로써 척수 신경을 손상시키는 질환이다. 척수 내 공동은 척수의 중심관이 확장되어 생기거나 척수 실질 내에 발생할 수도 있다. 이렇게 발생한 공동에 의해 척수 신경이 손상되면, 주로 통증, 운동 장애, 등과 어깨 부위가 뻣뻣해지는 증상 등을 일으킨다. 또한 통각과 온도 감각의 소실이 유발되는데, 특히 손 부위에 잘 발생한다. 이때 해당 부위의 가벼운 접촉 감각과 고유 운동 감각은 보존되는데, 이를 해리성 감각 소실이라고 한다. 척수 공동증 환자들은 각각 병변의 위치와 범위에 따라 다양하게 조합되어 나타나는 증상들을 호소한다.

발병위치

 

원인

뇌척수액은 뇌와 척수를 감싸고 있는 체액으로서 뇌와 척수를 외부의 충격으로부터 보호하고, 영양분이나 노폐물을 운반하는 것으로 알려져 있다. 뇌척수액은 뇌의 안쪽에 위치한 뇌실의 맥락총혈관에서 만들어져 뇌와 척수 주위의 지주막하 공간을 순환하게 되는데, 두개골 내에서는 심장의 박동에 따라 박동성으로 순환하고, 두개강에 비해 압력 순응도가 좋은(압력을 받으면 용적이 비교적 잘 들어나는) 척추강 내로 압력차에 의해 이동하게 된다. 이러한 뇌척수액의 순환이 지주막하 공간에서 막히게 되면 척수공동이 형성되는 것으로 알려져 있다. 다양한 원인에 의해 뇌척수액 순환이 막힐 수 있는데, 원인이 될 수 있는 질환에는 소뇌의 일부가 척추강 쪽으로 돌출된 아놀드키아리 기형(Arnald-Chiari malformation), 척수 지주막염, 척추 측만증, 척수 종양, 척추 이분증 등이 있다. 그리고 외상에 의한 척수 손상 환자에서도 척수 공동증이 발생할 수 있는 것으로 알려져 있다.

증상

척수 공동증은 일반적으로 25~40세 사이에 주로 발생하며, 호발 부위는 경수(cervical segment of spinal cord)와 흉수 (thoracic segment of spinal cord)이며, 연수까지 침범하는 경우도 있다. 척수 공동증에 의한 증상은 손상 받은 척수 부위와 범위에 따라 다양하게 있을 수 있다. 환자는 통증, 이상 감각, 감각 소실 등을 경험할 수 있으며, 특히 손에 주로 발생한다. 자율신경계가 침범될 경우 체온 이상, 땀 흘림 이상, 배변 및 배뇨 장애, 성기능 장애 등이 발생할 수 있다. 척수 공동증이 연수에까지 영향을 미치게 되면 혀의 마비와 위축, 연하 곤란, 구 음장애, 얼굴 감각 마비, 안면 마비 등이 발생할 수 있다.

진단

과거에는 척수 조영술, 척수 공동 조영술, 전산화 단층 척수 조영술 등이 사용되었으나, 최근에는 자기공명영상(MRI)이 가장 정확한 검사로 사용된다. 자기공명영상으로 척수공동의 존재 여부와 그 크기, 형태를 확인할 수 있으며, 척수 공동증의 원인이 될 수 있는 척수 종양과 같은 다른 척수의 상태도 알 수 있다.

검사

척수에 대한 자기공명영상(MRI) 촬영이 가장 중요한 검사이며, 동반된 다른 중추신경계 질환의 판별을 위해 뇌에 대해서 추가적으로 검사를 할 수도 있다. 추가적으로 환자의 증상과 MRI에서 보이는 이상 사이에 관계가 있는지 감별하고, 신경의 신호 전도 속도 및 신호 강도 등을 평가하여 이상의 정도를 정량화할 수 있는 근전도 검사, 신경전도 검사 및 유발전위 검사를 시행할 수도 있으며, 경우에 따라서 뇌척수액 검사를 시행할 수도 있다.

경추에 발생한 척수 공동증 MRI: 척수 내에 하얗게 보이는 것이 뇌척수액이 고여 형성한 수종임

 

치료

척수 공동증에 대해서는 현재까지 수술이 유일한 치료 방법으로 알려져 있다. 척수 공동증에 대한 수술적 치료는 공동을 형성하는 원인에 중점을 두어 지주막하 공간의 압력을 감소시켜 주는 방법과 공동 내의 액체를 공동 밖으로 빼내는 단락술이 주로 이용된다. 척수 공동증의 원인으로 생각되는 유착된 지주막하 공간에 위치하는 척추의 후궁을 광범위하게 절제해 준 후, 유착을 박리하고 경막 성형술을 통해 지주막하 공간을 확장시켜 준다. 아놀드키아리 기형의 경우 대후두공 감압과 경막 성형술로 지주막하 공간을 넓혀 주고, 뇌척수액의 흐름을 방해하는 소뇌 편도 부위를 절제해 준다. 단락술은 공동과 외부를 연결해주는 관을 삽입하여 공동을 축소시키는 수술 방법으로 공동과 연결되는 공간에 따라 지주막하 단락술, 복막강 단락술, 흉막강 단락술 등이 있다.

경과/합병증

일반적으로 경과는 수년에서 수십 년까지 서서히 진행하나 갑작스런 진행으로 증상의 악화를 보이는 경우도 있다. 치료하지 않을 경우 10년 생존율은 약 50% 정도로 알려져 있다. 외상 후 척수 공동증은 경미한 외상에 의한 일과성 신경학적 결손부터 심한 손상에 의한 상하지 완전 마비까지 있을 수 있다.

관련질병

척추측만증 , 척추 종양