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성장호르몬 치료
<1> 성장호르몬 (1) 성장호르몬의 분비 (ㄱ) 시상하부(hypothalmus) : 뇌의 기저면에 있는 조직입니다. 이곳에서 성장에 관련된 2가지 중요한 호르몬이 나옵니다. (a) 성장호르몬 분비촉진 호르몬(GHRH, Growth Hormone Releasing Hormone) : 뇌하수체(pituitary gland)에서 성장호르몬(GH, Growth Hormone)을 분비하게 합니다. 성장 호르몬은 소마토트로핀(somatotropin)이라고도 불립니다. (b) 소마토스타틴(somatostatin) : 뇌하수체에서 성장호르몬이 분비되지 않게 합니다. (ㄴ) 뇌하수체(pituitary gland) : 시상하부의 바로 밑에 매달려 있는 내분비샘 입니다. 전엽(前葉)과 후엽(後葉)의 두부분으로 나뉘어 지는데, 시상하부에서 분비되는 GHRH가 뇌하수체 전엽에 작용하면 여기서 성장호르 몬이 분비됩니다.
(2) 성장호르몬의 작용 : 성장호르몬은 간과 뼈에서 인슐린유사인자-1(IGF-1, Insulin like Growth Factor-1)을 만들게 하 고, IGF-1은 성장판에서 연골이 자라게 합니다. IGF-1은 소마토메딘(somatomedin)이라고도 합니다.
* 요약해서 정리해보면 다음과 같습니다. : [시상하부]→GHRH→[뇌하수체 전엽]→GH→[간,뼈]→IGF-1→[성장판]→키성장
(3) 현재 사용되는 성장호르몬 : 성장호르몬은 종(species) 특이성이 있어서 동물의 성장호르몬을 사람에게 투여해도 소용이 없습니다. 1958년부터 사망한 사람의 뇌에서 성장호르몬을 추출하여 사용했는데, 1985년에 크 로이츠펠트-야곱병이 전염될 수 있다는 사실이 알려지면서 사체에서 추출한 성장호르몬은 사 용이 금지되었습니다. 현재는 유전자 재조합 성장호르몬(rhGH, recombinant human Growth Hormone)이 사용되고 있습니다.
<2> 성장호르몬 치료의 적응증 (1) 국민건강보험 급여에 해당하는 질환 (ㄱ) 성장호르몬 결핍증 (ㄴ) 만성 신부전증 (ㄷ) 터너 증후군(Turner's syndrome) (2) 국민건강보험 급여에 해당되지 않는 질환 (ㄱ) 저체중 출생아(부당경량아(不當輕量兒), SGA(Small for Gestational Age)) (ㄴ) 프레더-윌리 증후군(Prader-Willi syndrome) (ㄷ) 유전성(가계성) 저신장(FSS(Familial Short Stature))
<3> 성장호르몬 제제 (ㄱ) 지노트로핀/ 녹십자 (ㄴ) 유트로핀/ LG생명과학 (ㄷ) 그로트로핀-II/ 동아제약 (ㄹ) 휴마트로프/ 한국릴리 (ㅂ) 싸이젠/ 머크 (ㅅ) 노보트로핀/ 노보노디스크
<4> 성장호르몬의 투여용량과 치료기간 (1) 투여용량(ㄱ) 매일 (또는 매주 6회) 취침 1~2시간전에 체중 10Kg당 1IU(International Unit)를 피하 주사 하는데, 정확한 투여용량은 환자 개개인의 상태와 제품의 종류에 따라서 달라집니다. (ㄴ) 성장호르몬 1mg은 3IU입니다. (ㄷ) 1주일에 한 번만 피하주사하면 되는 서방형 제품도 있습니다. (예: 유트로핀플러스) (2) 치료기간 : 골연령을 기준으로 남아는 16세, 여아는 15세가 될 때까지 또는 1년에 2cm 미만으로 자랄 때까 지 치료합니다.
<5> 성장호르몬 치료의 부작용 : 치료받는 어린이의 3% 미만에서 나타납니다. 성장호르몬은 체내에서 다양한 대사작용과 동화 작용을 일으키므로 부작용의 발생을 세심하게 관찰하고 검사해야 합니다. 부작용이 발생하면 성 장호르몬의 용량을 줄이거나 일시적으로 치료를 중단해야 합니다. (1) 가성대뇌종양(pseudotumor cerebri) (ㄱ) 원인: 중추신경계내에 있는 뇌척수액의 액체 역동학(fluid dynamics)이 변화되면서 아래와 같은 증상이 생깁니다. (ㄴ) 증상: 두통, 오심(구역감), 어지럼증, 보행장애, 시각장애등 마치 대뇌에 종양이 생긴 것 같 은 증세를 보입니다. (ㄷ) 성장호르몬 치료를 중단하면 증상이 사라집니다. (2) 2형 당뇨병 (ㄱ) 성장호르몬을 투여받은 어린이들 가운데 2형 당뇨병의 발생율이 약 6배 높았습니다. (ㄴ) 특히 발생율이 높았던 경우는 다음의 질환을 가진 어린이들 이었습니다. (a) 터너 증후군(Turner's syndrome) (b) 프레더-윌리 증후군(Prader-Willi syndrome) (c) 저체중 출생아 (부당경량아, SGA(Small for Gestational Age)) (3) 대퇴골두골단분리증(slipped capital femoral epiphysis) : 성장호르몬의 직접적인 부작용이 아니고 뼈가 빠른 성장을 하면서 보이는 현상입니다. 고관절 이나 무릎이 아프거나 다리를 절면서 보행장애가 생기면 적절한 검사를 받아야 합니다.
(4) 갑상선 기능 저하증 : 소수의 어린이에서 생깁니다. 갑상선의 기능이 저하되면 성장호르몬의 효과가 감소하므로 3개 월에 한번씩 갑상선 기능 검사를 시행해서 확인해야 합니다. (5) 암 발생 (ㄱ) 백혈병 : 성장호르몬 치료가 백혈병의 발생을 증가 시키지 않습니다. 그러나 다음과 같은 백혈병 발생 의 빈도가 높은 질환을 가진 어린이에서는 성장호르몬 치료기간중에 백혈병이 발생한 증례 가 일본에서 보고되었습니다. (a) 악성종양을 앓았던 어린이 (b) 방사선 치료를 받았던 어린이 (c) 블룸 증후군(Bloom syndorme) (d) 다운 증후군(Down syndrome) (e) 판코니 빈혈(Fanconi anemia) (ㄴ) 뇌종양의 재발 : 미국에서 뇌종양으로 치료받은 1,300명의 어린이들 대상으로 성장호르몬 치료를 하였으나 뇌종양의 재발율이 증가하지는 않았습니다. 다만 뇌종양 치료가 끝난 후 1년동안 종양의 재 발이 없다는 것이 확인된 후에 성장호르몬 치료를 시작하는 것이 추천됩니다. (ㄷ) 유방암, 전립선암, 대장암 : 성인에서 성장호르몬 치료를 하는 경우에 보고되었습니다. (6) 기타 부작용 (ㄱ) 척추의 측만(scoliosis), 후만(kyphosis) (ㄴ) 편도와 아데노이드의 비대 (ㄷ) 수면중 무호흡증 (ㄹ) 남아의 여성형 유방 (ㅁ) 피부의 반점 크기 증가 (ㅂ) 성격과 행동의 변화
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