스크랩 ♡...선천성횡격막탈장

[캔들댄스]

 

		선천성횡격막탈장이란?

선천적으로 횡격막 부위의 발생 과정의 이상으로 인해 위장 등의 일부분이 횡격막 위쪽의 흉부로 올라가는 현상을 말합니다. 가장 흔하게 발생하고 증상이 심하며 사망률이 높은 것 은 횡격막 후측방의 Bochdalek 공을 통한 것으로, 복강 내 장기 즉 위, 소장, 대장 또는 비 장이 흉곽 내로 올라와서 위치하게 됩니다.

		선천성횡격막탈장은 왜 생기나요?

태생학적으로 임신 9주말에 횡격막은 완성되고, 복강 외로 나갔던 장은 10주부터 회전이 시 작 되며 다시 복강 내로 들어오게 됩니다. 이 중 좌측이 늦게 생기고, 또 횡경막의 뒷부분의 형성이 늦게 됩니다. 따라서 횡격막의 형성 과정과 장의 복강 내 진입 시기가 잘 맞지 않을 때 시간의 차이로 인 한 여러 가지 횡격막 기형이 생길 수 있습니다.

		선천성횡격막탈장의 증상은?

90% 에서는 밀려 들어온 장을 싸고 있는 탈장낭이 없으며, 70-80%가 좌측에서 호발합니다. 출생 후 3일 이내에 대개 증상이 나타나며, 크기가 작거나 탈장낭이 있는 경우에는 영아기 에 증상이 나타날 수도 있습니다. 구체적인 증상으로는 출산 후 시간이 경과한 후부터 시작되는 심한 호흡 곤란, 청색증이 주 증상이며, 복부 장기가 밀려 올라간 부분이 비어 있게 되므로 복부 함몰 증상이 나타날 수 도 있습니다. 흉부에서 청진 소견상 장의 운동음을 들음으로써 진단할 수 있으나, 확진을 위해서는 X선 촬영을 실시해야 합니다.

		선천성횡격막탈장은 어떻게 치료하나요?

심한 저산소증 및 피가 산성화되어 가는 현상을 응급으로 교정해 주어야 합니다. 그리고 지 체하지 말고 수술로써 탈장된 장을 복구하며 횡격막 결손 부위를 봉합해 주어야 합니다. 만약 횡격막근이 생기지 않거나 약해서 횡격막 이완증이 동반되면 수술로써 횡격막을 팽팽 하게 해 주어야 하며, 식도가 통과하는 구멍을 통하여 탈장이 발생되었으나 아주 심한 것이 아니라면 일반적으로 수술이 필요 없습니다. [예후] 장의 일부분이 밀려들어온 크기와 시간에 따라 상대적으로 폐는 발육 부전이 생기게 되며, 이 폐의 발육 상태가 예후를 좌우한다고 합니다. 즉 폐발육부전이 심할수록, 밀려들어온 장 기의 부피가 클수록 일찍 증상이 나타나고 예후가 나쁘게 됩니다. 또한 첫 24시간 내에 증 상이 나타난 경우에는 사망률이 극히 높게 됩니다.

		생활 가이드

*기형아 예방법 및 관리요령 -계획된 임신을 합니다 : 계획된 임신을 통해 약물복용금지, 방사선노출억제, 여러 화학 물질의 오염방지, 술, 담배, 커피, 카페인 등을 억제하고 균형 있는 식사 충분한 휴식을 통해 가능한 환경적 요인을 제거합니다. -바이러스 검사( 풍진,CMV,수두)를 임신 전 임신 후에 실시합니다. -임신 전에 풍진 예방접종을 실시하고 접종 후 3개월간 임신을 피합니다. -과거력상 신경관 결손, 언청이를 분만한 산모는 임신 1개월전부터 임신 3개월까지 엽산을 복용합니다. -기형아 전문의와 정기적인 상담 및 산전 산후 검사를 실시합니다.

		이것이 궁금해요 (FAQ)

Q : 선천성 횡격막 탈장이란 어떤 질환인가요? 사망률이 높다고 하던데요… A : 신생아 응급상황 중 가장 응급 질환 입니다. 언제든지 급사할 수 있는 질환으로, 임신초기에 태아의 횡격막이 만들어지지 못하여, 창자가 가슴속으로 밀려들어 폐를 눌러서, 폐발육부전을 가지고 출산하기 때문에, 첫 24시간 이내 호흡곤란, 청색증, 빈호흡, 늑골견인등 증상이 나타납니다. 증상이 일찍 나올 수록 사망률이 높습니다. 소아외과센터에서 즉시 수술해야 생존을 기대할 수 있습니다. 가슴 X선 한 장으로 진단이 나릴 수 있는 병입니다.

    건강한 삶을 위하여-