호지킨림프종은 이 병을 처음 발견한 영국인 의사 토마스 호지킨(1798-1866)의 이름을 딴 것이다. 림프종이란 몸에서 면역 기능을 담당하고 있는 림프계에 발생한 악성종양, 즉 림프계의 암(cancer)을 의미한다. 림프계는 B세포와 T세포라는 림프구로 주로 구성되어 있는데, 이 림프구의 분열이 조절되지 않아 비정상적으로 증식하는 것이 림프종이다.
호지킨림프종은 악성림프종의 아형(subtype)의 하나이며, 종자중심(germinal center; 면역반응이 일어나고 있는 림프절의 중심 부위이며 이 곳에서 B세포가 병원체 등의 항원에 의해 자극을 받아 분열 및 다음 단계로의 분화가 일어남)의 B세포에서 유래되는 악성종양이다. 호지킨림프종은 병리조직학적 특징에 따라 리드-스텐버그 세포(Reed-Sternberg cell)라고 하는 커다란 세포를 특징으로 하는 고전적 호지킨림프종과 비정상적으로 증식이 일어난 림프구 및 조직구(팝콘 세포)를 특징으로 하는 결절 림프구 우세형 호지킨림프종으로 나눌 수 있다.
호지킨림프종은 몸의 한정된 림프절(lymph node; 임파선)을 침범하고, 종양이 퍼지는 방향을 예측할 수 있다는 특징이 있다. 주로 침범되는 부위는 경부 림프절(목 림프절)과 빗장위 림프절(supraclavicular node)이 60~80%로 가장 흔하며, 겨드랑 림프절이 그 다음으로 흔하다. 종격 림프절(mediastinal lymph node; 좌우 폐의 사이에 있는 림프절) 침범 역시 드물지 않게 관찰할 수 있다.
발병위치
림프절 구역
원인
유전적 요인이 작용한다는 연구도 있으며, 적은 가족, 친구 수가 적은 경우, 어머니의 교육 수준이 높은 경우 등의 환경적인 요인이 호지킨림프종의 위험을 높인다는 연구도 있지만 증명되지는 않았다. 환경적인 요인 중 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus)가 관여한다는 연구 결과도 있다.
우리나라의 2008년 조사 결과에 따르면 호지킨림프종은 전체 악성림프종의 4.4%를 차지하고 있으며, 서양에 비해 발병 빈도가 낮다. 환자의 평균 나이는 42세이며 발병 빈도는 20대에 정점을 이룬다. 이는 서양 환자 수가 15~30세에 정점을 이루며, 55세 이상에서 또 다른 정점을 이루는 것과는 대조된다. 우리나라의 호지킨림프종은 남성에서 여성에 비해 2.2배 더 많이 발병한다.
증상
대부분이 림프절 침범에 의한 신체의 부분적 증상으로 림프절이 붓는 증상이 가장 흔하다. 통증이 없고, 만졌을 때 부은 림프절이 자유로이 움직이며, 주위 피부 변화는 대개 없는 것이 특징이다. 만일 림프절 통증이 있고 피부 변화가 있다면 호지킨림프종의 빠른 진행을 의심해 볼 수 있다.
종격(좌우 폐의 사이) 림프절을 침범하였을 경우 호흡기증상이 나타나는데 흉통, 기침 또는 호흡곤란이 나타날 수 있다. 드물게 간 또는 비장을 침범하게 되면 복부팽만이나 황달이 생길 수 있다. 전신증상은 호지킨림프종 환자의 1/3에서 나타날 수 있는데 발열, 야간 발한, 최근 6개월 사이에 10%의 체중감소가 있을 수 있다.
젊은 성인에서 림프절이 붓는 증상이 있으면 호지킨림프종을 의심해 볼 수 있으며, 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 부위의 림프절을 떼어낸 후 병리학적 검사를 시행해야 한다.
검사
호지킨림프종으로 진단된 환자는 간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 받게 되며, 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴, 배, 골반의 전산화단층촬영(computed tomography; CT)과 골수검사가 필요하다. 진단 당시 병의 침범 정도를 평가하기 위해 양전자단층촬영술(positron emission tomography; PET)과 갈륨스캔(gallium scan)을 시행할 수 있지만 반드시 필요한 것은 아니다. 치료에 대한 반응을 평가하기 위하여 치료 전 양전자단층촬영술(PET)을 시행하는 것이 도움이 된다.
치료
신체 일부에 국한된 호지킨림프종의 경우 항암 화학요법과 방사선치료가 주된 치료 방법이며, 진행하고 있는 호지킨림프종은 항암 화학요법이 주된 치료 방법이다. 치료 방법과 절차는 예후에 따라 약간씩 다를 수 있다.
경과/합병증
호지킨림프종의 병기(병의 경과에 따라 구분한 시기)는 1기부터 4 기까지 나눌 수 있다. 국한된 호지킨림프종(1, 2기)의 경우 90% 이상이 완치될 수 있지만 국한된 병이라 하더라도 종격(좌우 폐의 사이) 침범이 클 경우, 전신증상이 있거나 네 군데 이상에 병리적 변화가 있을 경우, 또는 적혈구침강속도가 50 이상일 경우에는 경과 및 치료 결과가 좋지 않다. 진행 호지킨림프종(3, 4기)의 7가지의 나쁜 예후인자로 45세 이상, 남자, 4기의 병, 낮은 알부민 수치, 낮은 혈색소 수치, 백혈구 증가증, 림프구 감소증이 있는데, 각각의 요인은 해마다 생존율을 7~8% 정도 낮추는 것으로 알려져 있다.