스크랩 쿠싱증후군의 치료

[천연물 박사]

쿠싱증후군

치료

1. 쿠싱병

경접협동 접근에 의한 미세선종의 절제술로 90%까지 치유가 가능합니다. 초기 수술에서 선종을 완전히 제거하지 못할 경우나 재발된 경우, 거대 선종인 경우에는 치료 성적이 좋지 못합니다. 수술 후 코르티솔 수치가 정상화되는 것을 관해의 기준으로 볼 수 있으나 재발의 가능성을 완전히 배제할 수는 없습니다. 만약 재발이 된 경우에는 재수술을 하거나 다른 치료방법을 고려할 수 있습니다.

뇌하수체에 대한 방사선 치료는 환자가 수술을 할 수 없거나 재발된 경우에 코르티솔을 정상화할 수 있는 좋은 방법입니다. 방사선 치료의 단점으로는 치료의 충분한 효과가 나타나기까지 기간이 오래 걸리며, 뇌하수체의 기능부전이 발생할 가능성이 있다는 것입니다. 최근에는 방사선치료 대신 감마나이프를 이용한 치료도 사용되고 있습니다.

최근에는 거의 시행하고 있지 않으나 코르티솔의 과다를 빠른 시간에 정상화하기 위해 부신절제술을 시행하기도 합니다. 부신절제술은 양쪽의 부신을 모두 제거하는 것으로 수술 후에는 평생 스테로이드 호르몬의 보충이 필요합니다.

2. 이소성 부신피질자극 호르몬 증후군

이소성 부신피질자극 호르몬 증후군을 가진 환자는 종양이 제거되고 전이가 되지 않는다면 완치될 수 있습니다. 그렇지 못한 경우에는 부신절제술이나 약물치료가 선택될 수 있습니다. 약물치료의 비용부담이 있거나 약물의 독성이나 부작용으로 인해 치료가 어려운 경우에는 부신절제술이 적절한 치료법이 될 수 있습니다.

3. 부신선종

부신선종은 복강경을 이용하여 제거할 수 있습니다. 복강경을 시행하기 어려운 경우에는 개복 수술로 부신선종을 제거할 수 있습니다. 반대편 부신이 위축되었을 가능성이 있으므로 수술 전후에 스테로이드 보충이 필요합니다.

4. 부신암

주로 간이나 폐에 전이가 많으므로 수술적인 치료에도 불구하고 대부분 진단 후 3년 이상을 생존하기 어렵습니다. 약물치료로 부신피질을 선택적으로 괴사시키는 약물 (mitotane)이 사용되며 코르티솔 합성을 억제하고 혈액과 소변의 스테로이드를 낮춥니다. 약물투여로 급격한 스테로이드의 감소가 나타날 수 있으므로 스테로이드의 보충을 시행하면서 약물을 투여할 수 있습니다. 그러나 약물은 스테로이드 과다는 줄일 수 있으나 환자의 장기생존율에는 큰 영향을 주지 못합니다. 골 전이가 있을 경우에는 약물만으로는 반응이 없으므로 국소적인 방사선 치료가 필요합니다.

5. 결절성 증식증

부신의 증식증을 가진 환자는 일반적으로 부신피질자극호르몬이 증가되어 있습니다. 따라서 부신피질자극호르몬을 줄이는 방향으로 치료해야 합니다. 부신피질자극호르몬의 기원을 찾기 위해 뇌하수체의 경접협동 접근에 의한 수술적인 방법도 가능하나 대부분 선택적 추체동 정맥혈 채취술이 추천됩니다. 미세 선종이 발견되지 않을 경우에는 뇌하수체의 전절제술을 시행할 수도 있으며 부신절제술도 치료방법이 될 수 있습니다.