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루게릭병(Lou Gehrig's disease)이라고도 한다. 루게릭은 근위축성측색경화증으로 진단 받고 2년 후 사망한 미국의 야구선수이다. 뇌간과 척수에 있는 하운동신경원세포와 함께 대뇌피질과 상운동신경계를 침범하여 생기는 퇴행성 질환이다. 점차적으로 팔다리와 얼굴 주위의 근육이 마르고 힘이 없어지며, 또한 근육이 뛰는 증세가 나타나며 동시에 팔다리를 움직일 때 뻣뻣해진다.
그러나 감각신경은 이상이 없어 저리거나 아프거나 하는 감각 증세는 없으며, 의식도 명료하고, 안구운동 장애나 배변 및 배뇨 장애도 없는 것이 특징이다.
40세 이전에는 드물고 대부분 40∼70세에 연간 인구 10만 명당 0.4∼2명 정도로 발병하며 10만 명당 환자 수는 2∼6명이다. 환자 가운데 5∼10％는 가족력이 있을 수 있다. 남성 환자 수가 여성 환자보다 약간 많고 병이 시작된 후 대부분 2∼5년 안에 호흡마비로 목숨을 잃는다. 일반적으로 팔다리 근육보다 얼굴 근육에서 발병하는 환자들의 사망률이 높다.
가족력으로 오는 근위축성측색경화증을 제외하고는 아직 원인이 밝혀져 있지 않다. 그러나 바이러스와 알루미늄 및 납 등의 중금속, 자가면역기전, 글루타메이트 같은 흥분성 신경 전달 물질, 칼슘 결합 단백 등과 관계가 있다는 등의 가설은 많다. 치료에 흥분성 신경 전달 물질인 글루타메이트를 차단하는 약제인 릴루졸 등이 사용되고 있다. 가족력으로 오는 환자 중 20％는 신경세포에 대해 독성을 갖는 자유래디컬의 형성을 막는 효소를 만드는 유전자의 이상에 의해 온다고 알려져 있다.
진단이 의심스러운 경우, 근전도 기계로 신경전도검사 및 근전도검사를 실시하는 것이 도움이 되며, 뇌나 척수에 생긴 다른 병과 감별하기 위해 핵자기공명영상과 컴퓨터 단층촬영, 단순두부 및 척추촬영 등 뇌나 척수 부분의 영상촬영이 필요하다. 또한 갑상선 기능과 비타민 농도, 중금속 등을 검사하기 위한 혈액검사가 필요하고 경우에 따라서는 DNA 분석을 하기도 한다.
아직 병의 진행을 막거나 병을 호전시키는 특별한 방법은 없다. 여러 가지 보조기를 사용하여 증세가 심하지 않는 환자의 움직임에 도움을 줄 수 있고, 삼키지 못하는 사람에게는 코를 통하거나 직접 위 속에 관을 넣어 음식을 공급할 수 있다. 호흡에 이상이 생기면 인공호흡기를 달기도 한다.
헨리 루이스 '루' 게릭(Henry Louis "Lou" Gehrig, 1903년 6월 19일 ~ 1941년 6월 2일)은 전 미국 프로 야구 뉴욕 양키스의 선수이다.
1923년 뉴욕 양키스에 입단하여, 보스턴 레드삭스에서 이적해 온 베이브 루스와 함께 클린업 타선을 이루었다. 2,130 경기 연속출장 기록을 세워 '철마(The Iron Horse)'란 별명을 가지게 되었다. 12년 연속(1926~1937) 3할대 타율과 5번의 40홈런이상 시즌을 기록할 정도로 정교하고 힘있는 타격을 보여준 강타자이다.
선수시절 후반기인 1939년에 근위축성 측색 경화증으로 은퇴하였고, 2년 뒤인 1941년 37살의 젊은 나이로 사망하였는데 훗날 이 병의 이름은 '루 게릭'의 이름을 따서 '루 게릭 병(Lou Gehrig's Disease)'으로 불리게 되었다. 1939년 7월 4일 양키 스타디움에서 '세상에서 가장 행복한 사람'이란 내용의 유명한 은퇴 연설을 남겼으며, 이날 구단은 그의 등번호 4번을 영구 결번으로 지정하였는데 이는 메이저리그 최초의 영구 결번이다.
ヘンリー・ルイス'ルー'ケリク(Henry Louis "Lou" Gehrig,1903年6月19日～ 1941年6月2日)は前米国プロ野球ニューヨーク ヤンキースの選手だ。
1923年ニューヨーク ヤンキースに入団して,ボストン レッドソックスで移籍してきたベイブ・ルースとともにクリーンアップ打線を成し遂げた。 2,130競技連続出張記録を立てて'鉄馬(The Iron Horse)'という（のは）ニックネームを持つことになった。 12年連続(1926～1937) 3割台打率と5度の40ホームラン以上シーズンを記録するほど精巧で力がある打撃を見せた強打者だ。
選手時代後半期の1939年に筋萎縮性側色硬化症で引退したし,2年後の1941年37才の若い年齢で死亡したが後日この病気の名前は'ルー・ゲーリック'の名前を取って'ルー・ゲーリック病気(Lou Gehrig's Disease)'と呼ばれることになった。 1939年7月4日ヤンキースタジアムで'世の中で一番幸せな人'という（のは）内容の有名な引退演説を残したし,この日球団は彼の背番号4度を永久欠番で指定したがこれはメジャーリーグ最初の永久欠番だ
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38년도 야구선수 루게릭의 배트와 셔츠
38年度野球選手ルゲリクのバットとシャツ
Professor Stephen Hawking delivers a speech entitled 'Why We Should Go Into Space' at the The George Washington University in Washington, D.C. USA on 21 April 2008. Hawking discussed the possibility of the human exploration of space. EPA/STEFAN ZAKLIN
우주탐험 가능성에 대해 연설하는 스티븐 호킹 박사
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ルーゲリック病(Lou Gehrig's disease)ともする。 ルゲリクは近衛築城側色硬化症で診断受けて2年後死亡した米国の野球選手だ。 脳幹と脊髄にある夏雲童身敬遠細胞とともに大脳皮質と賞運動神経界を侵してできる退行性疾患だ。 順次的に腕と脚と顔周囲の筋肉が乾いて力がなくなって,また筋肉が走る増税が現れて同時に腕と脚を動かす時こちこちになる。
しかし感覚神経は異常がなくてしびれたり痛かったりという感覚増税はないし,意識も明瞭で,眼球運動障害や排便および排尿障害もないことが特徴だ。
40才以前には珍しくて大部分40～70才に年間人口10万人当り0.4～2人程度で発病して10万人当り患者数は2～6人だ. 患者の中で5～10%は家族歴がありえる。 男性患者数が女性患者より若干多くて病気が始まった後大部分2～5年内に呼吸マヒで命を失う。 一般的に腕と脚筋肉より顔筋肉で発病する患者らの死亡率が高い。
家族歴で来る近衛築城側色硬化症を除いてはまだ原因が明らかになっていない。 しかしウイルスとアルミニウムおよび鉛などの重金属,自家免疫棋戦,クルルタメイトゥ同じ興奮性神経伝達物質,カルシウム結合蛋白などと関係があるというなどの仮設（架設）は多い。 治療に興奮性神経伝達物質のクルルタメイトゥを遮断する薬剤のリールルーゾルなどが使われている。 家族歴で来る患者中20%は神経細胞に対して毒性を持つ自由ラジカルの形成を防ぐ酵素を作る遺伝子の異常によってくると知られている。
診断が疑わしい場合,筋電図機械で神経戦刀剣社および筋電図検査を実施することが役に立って,脳や脊髄にできた他の併科鑑別するために核磁気公明映像とコンピュータ断層撮影,単純豆腐および脊椎撮影など脳や脊髄の部分の映像撮影が必要だ。 また甲状腺機能とビタミン濃度,重金属などを検査するための血液検査が必要で場合によってはDNA分析をしたりもする。
まだ病の進行を防いだり病気を好転させる特別な方法はない。 色々な補助期を使って,増税が激しくない患者の動きを助けることができて,飲み込むことができない人には鼻を通じたり直接の上中にカンを入れて,食べ物を供給することができる。 呼吸に異常が生じれば人工呼吸器を付けたりもする。
루게릭병 농구코치 `눈동자 하나의 희망`
ルーゲリック病バスケットボールコーチ'瞳一つの希望'
기사입력 2006-10-20 10:30 |최종수정2006-10-20 10:30 
“이제 남은 것은 하나씩 하나씩 포기해가는 것 뿐이다. 하지만 그 끝이 명확히 보이는데 하나씩 던지며 가는 길은 차라리 한꺼번에 버리는 것보다 더한 고통이었다...” 연세대, 기아자동차 선수생활을 거쳐 국내 프로농구 사상 최연소 코치로 발탁됐다 루게릭병으로 투병하고 있는 박승일(36)씨의 일상이 ‘KBS 스페셜’을 통해 공개된다. 박씨는 4년 전 근위축성측생경화증(ALS), 일명 루게릭병 선고를 받았다. 척수신경이나 간뇌의 운동세포가 서서히 파괴돼 가는 이 병은 근육이 위축되고 점점 움직일 수 없게 된다. 현재 그가 움직일 수 있는 곳은 오른쪽 가운데 손가락과 두 눈동자뿐이다. 하지만 그는 살아있다. 고립된 섬처럼 투병생활을 하던 2004년 말, 안구 마우스와 만나며 세상과 소통을 시작했다. 두 눈동자를 움직이며 그가 쓸 수 있는 글은 1분에 다섯 글자. 소리 없고 빠르지도 않지만 그가 전하는 언어는 그 어떤 말보다 강하고 자유롭다.
もう残ったことは一つずつ一つずつあきらめて行くだけだ。 だがその終わりが明確に見えるのに一つずつ投げて行く道はいっそ一度に捨てることより加えた苦痛だった...”
延世（ヨンセ）大,起亜自動車選手生活を経て,国内プロバスケット史上最年少コーチに抜擢されてルーゲリック病で闘病しているパク・スンである(36)氏の日常が‘KBSスペシャル’を通じて公開される。
朴氏は4年前近衛築城側生硬火症(ALS),別名ルーゲリック病宣告を受けた。 脊髄神経や肉体と精神の運動細胞が徐々に破壊されていくこの病気は筋肉が萎縮してますます動くことができなくなる。 現在彼が動くことができる所は右側中指と二つの瞳だけだ。
だが彼は生きている。 孤立になった島のように闘病生活をした2004年末,眼球マウスと会って世の中と疎通を始めた。 二つの瞳を動かして彼が使える文は1分に五字. 声なくてはやくもないが彼が伝える言語はそのどんな言葉より強くて自由だ。
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첫댓글 루게릭 환우들 힘내세요~
권상우님의 팬카페에서 승일님에 대한 기사를 올렸지요. 아마 팬미팅때도 승일님에 대한 언급이 있으셨던 걸로 알아요. 그 인연이 귀하게 이어지길 바랍니다^^
오.. 정말 귀한 인연이 이어지길 바랍니다.. 꼭.
마음이 아파요... 세상에 아픈사람들이 왜이리도 많으지요... 모두 건강한 몸으로 맑은 웃음을 지니고 살았으면 얼마나 좋겠어요...ㅠㅠ