발달성고관절이형성증

[강대리]

발달성고관절이형성증 (Developmental dysplasia of the Hip: DDH) [M91,Q65.0,Q65.1]

●동의어

선천성 고관절 탈구

●정의

몸통과 다리가 이어지는 부분을 고관절(hip joint)이라 하는데, 이는 몸통 쪽의 골반골의 비구와 다리 쪽의 허벅지 뼈(대퇴골)의 골두가 소켓과 볼 같이 연결되는 볼 소케트 관절(ball & socket joint)이다. 이 관절은 우리 몸의 모든 관절 중에서 가장 안정된 관절로 발달성 고관절 이형성증은 비구, 대퇴골 근위부 및 관절 연부 조직의 이상 발달로 선천적 또는 생후 몇 개월 사이에 대퇴골 골두가 관절로부터 탈구된 상태를 의미한다.

●빈도

여아에서 발생률이 7~8배 정도 높고 양측성보다 외측성 탈구가 흔하다

●원인

발병원인은 정확한 것이 알려진 바가 없으나 유전적 요인, 내분비계의 영향, 그리고 물리적 요인 등이 있다.

●증상

고관절 탈구시 관절운동의 제한이 있으나 걷기 이전에는 발견하기 힘들다. 고관절의 외전제한, 대퇴부 단축, 대퇴부 및 둔부의 피부 주름 비대칭 등이 대표적이다. 걷기 시작하는 보행기에는 파행(절뚝거림)이 가장 대표적인 증상이다.

●합병증

대퇴 골두의 무혈성 괴사

부적합 정복 및 재탈구

잔여 비구 발육부전 및 조기 퇴행성 관절염 등

●진단

초기의 신생에서는 초음파 검사가 효과적이나 대체로 방사선 사진으로 확진이 가능하다. 방사선 사진상 대표적인 소견은 비구 경사각의 증가, 대퇴골두 골단의 출현 지연 및 발달 지연 그리고 대퇴골두 골단의 상외방 전위 등이다.

●치료

발견당시의 연령에 따라 달라질 수 있다.

① 1 - 6개월 : 보조기 착용

② 6개월 - 2년 : 견인치료, 석고고정, 수술적 치료(관혈적 정복술) 시행

③ 2년 - 10년 : 관혈적 정복술 및 절골술

④ 10년(편측) : 치료가 큰 도움이 되지 않음

●예후

수술을 시행할 수 있으나 재발은 가능하다. 스스로 걸어 다니기 전까지 적절한 치료가 이루어지지 않는 경우 고관절 기능의 완전한 회복은 힘들다. 신생아 시기와는 달리 걸어 다니므로 체중부하로 인해 관절낭의 정상적인 이완성이 없어지고, 고관절 주위의 골과 연부 조직에 모두 많은 변화가 초래된다. 고관절 탈구가 적절히 치료되지 않으면 성인이 되었을 때 퇴행성 관절염이 발생한다.

●심사 시 주의점

선행 원인

수술을 포함한 치료 내용

후유증 및 합병증 여부