혈액의 dissecting column에 의한 대동맥 중막(media)의 종분열(longitudinal cleavage)를 말한다.
역학
대개 남자에서 흔하고, 나이가 들수록 증가한다.
위험인자
고혈압(가장 흔함), 심장 수술의 기왕력, 이판성 대동맥판(bicuspid aortic valve), 흥분제(stimulant), 외상
해부학과 생리학
심장이 수축할 때마다 상행 대동맥과 하행 대동맥은 고정된 부위를 기준으로 굴절이 일어난다. 박동할 때마다 이러한 굴절이 발생하여 대동맥에 스트레스를 준다. 대동맥 중막은 탄성 조직과 평활근으로 이루어져 이러한 스트레스를 감소시킨다.
병태생리
중막의 변성은 정상적인 노화현상으로 생각 되어진다. 이런 중막의 변성이 많을수록 박리가 쉽게 일어난다.
매 심주기(cardiac cycle)마다 발생하는 수력학적 힘(hydrodynamic force)은 내막의 약화와 중막변성을 악화시킨다. 결과적으로 중막의 변성, 대동맥의 반복적인 굴곡, 수력학적 힘에 의해 내막의 분열이 발생하여 dissecting column이 중막으로 들어가게 된다.
일단 박리성 혈종이 중막 안에 생기면, 혈종은 전향적(anterograde)이거나 후향적(retrograde) 또는 두 방향 모두로 진행하게 된다.
결국은 가성관강(false lumen)이 생기게 된다. 가성관강은 중막의 바깥쪽 반절을 차지하고, 진성관강(true lumen)으로 파열될 때까지 진행하여 드물게 자연치유 되기도 하고 외막 밖으로 진행하여 심낭이나 흉막강으로 진행되기도 한다. 박리가 지속적으로 이루어지는 조건으로는 혈압의 상승 정도, 심박수의 증가 속도(dP/dt)등이 관여한다.
그림 2. 동맥의 구조
대동맥 박리(Aortic dissection)
국소적인 내막의 파열부위(intimal tear)를 통해 혈액이 대동맥의 진성 내강(true lumen)을 통해서 중막(media)을 내층과 외층으로 분리시킴으로서 가성 내강(false lumen)을 만듬. 즉 중막이 분리되어 이곳으로 혈류가 유입되는 질환임
intimal tear 혹은 rupture가 대부분의 대동맥 박리환자에서 초기 현상이다.
내막판(intimal flap)의 존재가 대동맥 박리의 가장 특징적인 소견임
대동맥벽내 혈종(aortic intramural hematoma)
내막판(intimal flap)이 없는 대동맥 벽내 혈종이 특징적임
대동맥벽내에서 vasa vasorum의 파열이 가장 흔한 원인이 됨 vasa vasorum은 tunica adventitia에 존재
Penetrating atherosclerotic aortic ulcer
대부분 고혈압, 고지혈증, 심한 대동맥 경화가 있는 고령 환자에서 호발
궤양은 대부분 하행 대동맥에 흔함
특징 : 명백한 궤양 분화구(Ulcer crater)가 존재, 두꺼워진 대동맥 벽(Thickened underlying aortic wall)
대동맥 벽내로 병변이 진행하면 벽내 혈종이 생기고, 대동맥 벽의 약화로 대동맥 확장과 대동맥 류를 형성하기도 함
그림 3. A 그림 3. B 그림 3. 대동맥 박리와 대동맥벽내 혈종의 모식도5)
A. 대동맥 박리 : 내막의 파열(intimal tear)로 인해 두개의 내강을 갖게 됨(진성, 가성 내강) B. 대동맥벽내 혈종: 중막(Media)내에 출혈을 보이고 내막의 파열(intimal tear)은 없음, 중막내의 빨간 점은 vasa vasorum을 나타냄
A. B.
C. D. 그림 4. Penetrating atherosclerotic ulcer의 형성단계
A. Aortic atheroma B. Benign intimal plaque ulceration contained in the intima C. Medial hematoma with potential adventitial false aneurysm D. Transmural rupture
분류(Classification)
DeBakey classification
type I: 상행 대동맥, 대동맥궁, 하행 대동맥이 박리된 경우
type II: 상행대동맥에 국한된 경우
type III:좌측 쇄골하 동맥 원위부의 하행대동맥에 국한된 경우
a. type IIIA: 횡격막 상부까지 박리가 일어난 경우 b. type IIIB: 횡격막 하부까지 박리가 진행된 경우
그림 1. A 흉부 대동맥의 모식도 CT상으로 Descending aorta의 시작은 좌측 쇄골하동맥이다
그림 1. B 대동맥 박리의 해부학적인 분류
Stanford classification
type A: 상행대동맥을 침범한 경우
type B: 상행대동맥을 침범하지 않은 경우
2주 이내를 급성, 2주 이상 지속된 경우를 만성이라 한다. 치료하지 않은 75%정도의 환자는 2주 이내에 사망한다. |