호산구증다증과 연관된 폐침윤 질환

[오릭]

연세플러스내과, 연세방사선과

"호산구성 폐질환, Pulmonary infiltrate with eosinophilia, PIE syndrome"

http://ysplus.co.kr/medi_info/medi_info_dis_v.asp?conts_num=1144&type=0&index1=&index2=&page=10&sw=&code=

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1. 개요

호산구증다증은 백혈구 중에서 호산구라는 특정 백혈구가 피속에 증가하는 현상입니다. 이는 기생충질환, 알레르기 질환, 약물 반응, 류마티스 질환, 종양 등이 있을 때 잘 나타나지만 특별한 원인을 찾기 힘든 경우도 있습니다. 증가된 호산구는 피부나 폐, 간, 장 등의 조직 속에 침투하여 여러 가지 질환을 일으킬 수 있습니다. 호산구증다증과 관련된 폐질환이란 호산구가 폐 조직에 침투하여 폐렴, 천식, 기침 등의 증상을 유발하는 질환입니다.

2. 동의어

호산구성 폐질환, Pulmonary infiltrate with eosinophilia, PIE syndrome

3. 정의

말초혈액 내의 백혈구 중에서 알레르기 염증을 일으키는 호산구는 정상인의 경우 전체의 약 5%에 해당하며 혈액 1ul당 300~350개 정도인데 500개 이상 증가(>500/ul)한 경우를 호산구증다증이라고 합니다. 대개 호산구증다증은 기생충질환, 알레르기 질환에서 나타나지만 이외에도 약물반응, 염증성 질환 등에서도 나타나므로 호산구증다증만으로 어떤 질환이라고 단정하기는 어렵습니다. 호산구의 대부분은 피부나 폐, 간, 장 등의 조직에 있는데 호산구가 증가되는 경우 여러 가지 질환을 일으킬 수 있습니다. 호산구증다증과 관련된 폐질환이란 결국 원인에 상관없이 호산구의 증가에 의해 폐에 이상이 나타나는 질환으로 피검사와 가슴 X-ray선 사진상 호산구증다증과 폐의 병변을 증명해야 합니다.

4. 증상

다양한 원인에 의해서 나타나기 때문에 증상도 다양합니다. 증상은 없이 호산구증다증과 폐병변만이 우연히 발견되는 경우도 있고 단순히 마른기침이 지속되는 경우도 있습니다. 일부에서는 천식을 동반하기 때문에 천명음(쌕쌕거리는 소리나 목에서 가랑가랑하는 소리)이나 숨찬 증상, 기침 등의 천식 증상을 호소하기도 합니다. 또한 일부에서는 폐렴의 형태로 나타나기도 하므로 고열과 오한, 가래를 동반한 기침 등이 나타나기도 합니다. 드물게는 피부와 신경을 침범하여 가려움증이나 감각의 이상 등을 호소하기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

다양한 원인에 의하여 호산구증다증과 관련된 폐질환이 생길 수 있는데 크게 원인을 아는 경우와 모르는 경우의 두 가지로 나누어 생각해 볼 수 있습니다. 흔히 호산구증다증을 일으키는 기생충감염, 알레르기질환, 약물반응에 의한 경우 진단이 어렵지 않고 적절한 치료를 실시하는 경우 쉽게 호전될 수 있으므로 전문의 진료 후 조기 진단이 필요합니다.

<표 1> 호산구증다증과 연관된 폐질환
_________________________________________________ 1) 원인을 아는 경우     (1) 단순 폐 호산구증다증 (뢰플러 증후군)     (2) 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증          (allergic bronchopulmonary aspergillus)     (3) 기생충감염     (4) 약물 반응

2) 원인을 밝힐 수 없는 경우     (1) 만성호산구성 폐렴     (2) 열대성 폐호산구증다증     (3) 알레르기성 육아종성 혈관염     (4) 호산구증다 증후군 __________________________________________________

6. 진단

다양한 원인에 의해 발생하므로 병원을 방문한 경우 세밀한 병력청취와 이학적 검사가 매우 중요합니다. 천식의 유무, 생식이나 게장 등 식생활 습관, 해외 또는 국내의 여행력과 거주지역, 개나 고양이, 조류와 같은 애완동물의 유무, 최근의 투약상황 등에 대한 구체적인 확인과 발열, 체중감소, 임파절종창, 피부발진, 근육통 등 전신적인 증상의 유무를 파악하고 말초혈액검사, 혈청전해질, 대변검사, 기생충에 대한 혈청검사 등을 통해 진단을 내리거나 추정할 수 있습니다. 알레르기질환, 약물반응, 기생충감염 등을 배제한 후 이러한 결과를 기초로 기타 원인에 대한 검사가 체계적으로 필요합니다. 단순 폐호산구증다증의 경우 대부분 증상이 없거나 경미하며 자연치유 되는데, 호산구증다증과 함께 흉부 X-선에서는 일시적으로 이동하는 형태의 병변이 관찰됩니다. 이러한 병변은 대개 말초 부위 또는 폐의 상부에 나타나는데 대개 4주 이내에 소실됩니다. 만성 호산구성 폐염은 4주 이상 폐의 호산구증다증이 지속되므로 쳬중감소 등이 나타나고 흉부 X-선 검사상 말초 부위에 병변이 나타나는 것이 특징적입니다. 확진을 위해 기관지내시경이 필요한 경우가 많습니다. 열대성 폐호산구증다증은 마이크로필라리아라는 기생충의 감염과 관련이 있으므로 그 지역으로의 여행을 갔다 온 적이 있는지를 파악해야 합니다. 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증은 아스페르길루스(누룩곰팡이)라는 곰팡이에 대한 과민반응으로 생기기 때문에 의심되는 경우 알레르기 피부단자 검사를 실시하고 아스페르길루스에 대한 침강 항체와 면역글로불린E 항체를 측정하여 높게 나타나는 것을 확인해야 합니다. 그 외에 알레르기성 육아종성 혈관염의 경우 천식을 가지고 있는 환자에게 신경 증상이나 피부 발진, 부비동의 이상 등과 함께 호산구의 증가와 폐의 병변을 동반한 경우가 있으므로 주의해야 합니다. 특발성 호산구증다 증후군의 경우 특별한 원인이 없이 호산구가 증가되는 경우로서 폐실질에 광범위하게 호산구가 관찰되고 폐간질, 심근, 간, 비장 등에 침범하여 심장비대 및 비장종대를 일으키고 함께 피부와 신경 병변도 나타나고, 기침, 호흡곤란 등의 다양한 증상을 동반하게 됩니다. 진단을 위해서는 조직 검사가 필요합니다.

7. 경과,예후

진단에 따라서 매우 다릅니다. 간략하게 진단에 따라서 살펴보면 다음과 같습니다. 기생충이나 약물에 의한 경우는 비교적 예후가 양호합니다. 단순 폐호산구증다증의 경우 원인 약제를 끊거나 기생충을 치료하면 자연적으로 치료가 됩니다. 만성 호산구성 폐렴이나 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증은 부신피질 호르몬 치료에 비교적 반응을 잘 하지만 재발을 잘 하므로 치료를 잘 받지 않는 경우 만성화, 섬유화 되어 폐기능의 감소를 초래하게 됩니다. 예후는 호산구증다증을 동반한 폐침윤 질환 중 중간 정도입니다. 알레르기성 육아종성 혈관염이나 특발성 과호산구증후군의 경우 예후가 좋지 않습니다.

8. 합병증

심한 경우 호흡부전이 올 수 있으며, 적절한 치료를 받지 못하면 영구적으로 폐가 손상될 수 있습니다.

9. 치료

진단에 따라 다릅니다. 간략하게 진단에 따라 살펴보면 다음과 같습니다. 뢰플러 증후군이라고 알려진 단순 폐호산구증다증은 특별한 치료제가 필요 없이 원인 약제의 기생충에 대한 치료만으로 충분합니다. 만성호산구성 폐염의 경우는 부신피질 호르몬제에 잘 반응하여 48시간 이내에 완전히 소실될 수도 있으나 대부분 재발성이므로 대개 1~2년 간의 치료가 필요한 경우가 많습니다. 열대성 폐호산구 증다증 마이크로필라리아라는 열대성 기생충 감염에 의해 발생되며 심한 면역글로블린 E항체 및 IgG 항체 반응이 동반됩니다. 약제 투여로 2~3일 이내에 호전을 보입니다. 알레기성 기관지폐 아스페르길루스증천식 증상을 동반하는 질환으로서 아스페르길루스 곰팡이에 대한 과민반응으로 발생합니다. 치료로는 부신피질호르몬을 사용하며 치료에 대한 반응은 양호하나 재발률이 높습니다. 치료가 부적절하거나 조기 진단이 되지 않은 경우 폐의 섬유화를 초래하기 때문에 조기 진단과 지속적인 치료가 필요합니다. 알레르기성 육아종성 혈관염이나 호산구증다증후군의 경우 비교적 높은 용량의 부신피질호르몬제가 필요하며 면역억제제 등을 같이 사용합니다.

10. 예방법

별다른 증상이 없더라도 피 속에 호산구 수치가 높은 경우 지속적으로 전문의의 관리를 받아서 폐나 심장, 뇌, 간 등으로 호산구가 침투하는 것을 막아야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

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