길리안 바래 증후군(급성 염증성 다발성 신경병증)
감기 몸살이나 배탈을 심하게 앓고난 뒤 갑자기 팔다리가 마비되는 경우가 있다.
이런 경우 말초 신경계 질환의 일종인 길랭바레증후군(급성 염증성 다발성 신경병증)으로 볼 수 있다.
신경과에서는 비교적 흔한 질병이지만 일반인들에게는 낯선 질병으로, 심하면 팔다리가 마비되고 호흡곤란까지 생겨 목숨을 잃는 경우도 있다.
흔히 노인에게 생기면 뇌졸중(중풍)으로 오인되어 치료 시기를 놓치는 수도 있지만 조기에 발견하면 완치될 수 있는 질환이다.
발병
길랭바레증후군은 감기 몸살 등 바이러스성 호흡기 질환을 앓은 환자에게서 가장 많이 생긴다.
특히 늦봄이나 늦가을 환절기에 많이 나타난다.
장내 바이러스에 감염되어 배탈을 앓은 어린이도 걸릴 수 있으며 예방 접종 후에도 걸릴 수 있다.
발병 연령은 어린이로부터 노인까지 폭넓다.
증세
감기 몸살 등 감염성 질환을 앓고 난뒤 증세가 나타나며 가장 특징적인 증세는 급성 팔다리 마비이다.
초기에는 손발이 저리다가 마비되기 시작하면 점점 몸의 윗부분으로 퍼지며 팔보다 다리가 먼저 마비가 된다.
전체 환자 가운데 절반 가량이 발병 일주일만에 팔다리를 전혀 움직일 수 없을 정도로 빠르게 악화된다.
대게 한 달이 지나면 환자 90%이상이 팔다리 마비 증세를 나타내며 심하면 얼굴은 물론 눈도 제대로 움직일 수 없게 되며,
음식을 먹을 수 없으며 말조차 할 수 없는 상태에 빠진다.
횡경막과 갈비뼈 사이의 근육이 마비되면 숨을 제대로 쉬지 못해 사망하게 되는 경우도 있다.
원인
길랭바레증후군의 원인은 정확하게 밝혀지지 않고 있지만 바이러스나 박테리아를 막아내는 역할을 하는 몸 속의 자가항체가 오히려 말초신경을 파괴하기 때문에 생긴다는 자기면역설이 유력하며,
말초신경 장애로 인하여 인체의 근육이 마비가 된다.
진단 및 치료
길랭바레증후군은 뇌졸중과 감별하여야 하는데 뇌졸중은 노인들에서 갑자기 발생하는 것이 특징이며,
대게 한쪽편 마비 증세로 오지만 길랭바레증후군은 다양한 연령층에서 서서히 양쪽편 마비증세로 나타나므로,
구별이 되지만 때로는 구별이 힘든 경우도 있으므로 정확한 진단은 신경과 전문의의 진찰을 받아 감별하여야겠다.
진단은 신경전도검사와 뇌척수액검사를 통해서 이루어지며 증세가 가볍더라도 하루 이틀 사이에 갑자기 악화되는 수가 많으므로 입원 치료가 원칙이다.
치료는 혈장교환술과 면역글로불린을 투여하며 적절한 치료를 받으면 대부분이 후유증 없이 완치되나 정확히 진단하지 못하여 바른 치료를 받지 못하면 사망할 수 있으므로 주의를 요한다.
급성 염증성 감염후성 다발성 신경병증
(Acute inflammatory polyneuropathy : Guillain- Barre syndrome)
약어로 G.B.S. 라고도 합니다.
발생빈도 : 인구 십만당 2명정도
원인 : 아직 정확한 원인은 밝혀 지지는 않았지만 가장큰 원인으로 보이는게 바이러스성감염후에 이런 소견을 보였다는것입니다.
임상특성 : 감각증상은 발의 이상감각이 뚜렷하며 차차 손 부위로 진행. 간혹, 통증 특히 배부통(back pain)이 초기 증상이 될 수도 있습니다.
약증의 발생은 초기부터 전신화 되어 주로 근위부에 분포하거나 원위부에서 시작되어 점차 상승할 수도 있습니다. 심한 경우 호흡근 및 뇌신경근이 침범되어 위험한 결과를 초래 할 수도 있습니다.
검사 방법
- 뇌척수액 단백상승(2주나 3주가 지나서야 상승될 수도 있음)
신경전도검사 (초기에는 정상소견을 보일 수 있음)
기타검사로 바이러스 감염 등 촉발성 감염여부를 확인
진단
- 진단은 병력, 뇌척수액소견, 및 신경생리적 검사소견에 기준한다. 그 외 급성 척수질환, 포피리아(porphyria), 중증근무력증등을 배제하여야 한다.
치료
- 주로 보존적인 치료를 실시합니다. 간혹 호흡부전 환자의 경우 인공호흡 관리등이 필요하구요..
결과
- 사먕률은 약 2%
호흡부전이 초래되었을 정도의 심한 환자에서는 20%정도가 심한 장애를 남기
며 10%정도가 중증도의 장애를 남긴다.
경미한 경우는 결과가 아주 좋다.
모든 환자 중에서 2%정도에서 재발성 경과를 밟는다.
GBS 증후군 이형
안구마비, 무반사, 실조증 등의 뚜렷한 증세를 나타내는 Miller-Fisher 이형이 대표적 GBS이형중의 하나이다. 이 질환에서 중추신경계도 동시에 어느정도 침범되었는지, 또는 전적으로 말초신경만 침범된 환자인지에 대해서는 아직도 명확하지 않다.