선천성 심장질환 예방과 치료

[여리]

비청색증형의 심장기형은 반드시 수술하지 않아도 되는 경우가 많으나, 이에 반해 청색증형 기형은 100% 전부에서 수슬이나 도관을 이용한 시술이 필요하다. 선천성 심장병에 대한 치료는 크게 내과적 치료, 수술적 치료, 심도자를 이용한 중재적 시술(catheter intervention)로 나눌 수 있다.

1) 내과적 치료

강심제, 이뇨제, 혈관확장제 등의 약물을 복용하는 것으로 임시적인 방편이고, 이런 약물로 증상의 호전이 없는 경우에는 수술적 치료가 필요하다.

2) 외과적 치료

모든 선천성 심장병을 다 수술하는 것은 아니다. 수술이 필요없이 평생을 지낼 수 있는 경우도 있고, 대부분의 심질환은 완치수술이 가능하여 한번만 성공적으로 수술을 해주면 평생 정상인과 똑같은 생활을 할 수 있으나 일부 복잡 기형인 경우에는 일차 수술을 해주고 어느 정도 시간이 경과한 후 환자의 신체와 혈관이 자란 후에 완치수술을 해주는 경우도 있다.

▶ 개심술(open heart surgery)

• 개심술이란 심장과 폐의 기능을 일시적으로 정지시킨 상태에서 심장의 일부분의 절개로 심장을 열고 수술을 시행하는 것을 말하며 대부분 심장 수술은 개심술로 하게 된다.
  
  
• 상온에서 심장과 폐의 기능을 정지시킬 수 있는 안전한계는 2 - 3 분 정도이므로 일정 시간 동안 수술을 시행하기 위해서는 인공적으로 심장과 폐의 역할을 대신해 줄 수 있는 장치가 필요하게 된다.
  
  
• 인공심폐기는 수술 도중 인체의 두부와 상지로부터 정맥혈이 환류되는 상공정맥과 복부와 하지로부터 환류되는 정맥혈을 차단하여 심장과 폐로 혈액이 유입되지 못하도록 하고 이 정맥혈을 관류를 통한 체외순환으로 인공산화기로 유입시키게 된다.
  
  
• 인공산화기는 인체의 폐 역할을 대신하여 정맥혈로부터 탄산가스를 제거하고 신선한 산소를 공급하여 동맥혈이 되도록 해준다. 또한 심장 역할을 하는 펌프를 이용하여 일정한 혈압을 만들어 동맥혈을 대동맥으로 직접 관류 시켜 모든 정맥혈이 심장과 폐를 경유하지 않고 인공심폐기의 관류를 통해 산소가 풍부한 동맥혈로 되어 대동맥을 통해 전신 순환을 하게 된다.
  
  
• 1953 년 Gibbon 이 인공심폐기를 이용한 심방중격결손 환자의 개심술을 처음으로 성공한 이래 눈부신 발달을 거듭하여 지금은 보편화되었고 비교적 안전하게 시행되고 있다.
  
  
• 그러나 아직도 인공심폐기를 이용한 개심술에는 많은 제약이 따르게 된다. 인공심폐기를 통한 관류 시간은 길면 길수록 심장과 폐의 손상이 오게 된다. 대부분의 수술이 체외순환 시간 1 - 3 시간 이내에서 이루어져야 하며 이러한 시간 제약 외에도 인체의 산소 소모량을 줄이기 위한 저체온법(hypothermia), 표면냉각법, 중심냉각법, 심정지를 위한 심정지마비액 사용과 혈액 응고 방지를 위한 지혈제 사용과 국소 관류로 인한 혈액 응고 장애 등의 제약이 따르게 된다.
  

▶ 체외순환 및 심근보호법

• 체외순환에서 사용된 Pump는 Sans 9000, 5-Head Roller Pump를 사용하였으며 산화기는 주로 Maxima 막형(Mem- branous type)을 사용하지만 병원에 따라 약간의 차이는 있다.
  
  
• 수술은 전신마취하에 대부분 정중흉골절개를 시행하며 체외순환을 위한 동맥관은 상행대동맥에, 정맥관은 상대 및 하대정맥에 각각 연결하고 심정지액 관류를 위한 Cannula는 대동맥근부에 삽입하였으며 좌심실 Vent는 우상폐정맥에 삽입한다.
  
  
• 산화기내 충진액은 적혈구 용적율을 25∼30%로 희석하였고, 관류양은 1.0∼2.5 L/Min/M2 of BSA로 하여 체외순환시 평균 동맥압이 50∼100 mmHg로 유지하도록 한다.
  
  
• 충진액에 첨가되는 Heparine양은 전혈 1 Pint당 2000 U를 섞고 대동맥 삽관전에 300 U/Kg를 우심방을 통해 주입하며, 매 시간 경과시 처음 사용액의 1/2를 추가 주입하였으며, 체외순환 정지후 사용된 Heparine총량의 1.5배가 되게 Protamine을 우심방을 통해 서서히 점적한다.
  
  
• 환자의 체온은 직장과 식도의 온도를 측정하며 27∼28℃ 유지한다. 이러한 저체온법에는 냉각담요(Hypothermic blanket)을 이용한 체표면 냉각과 체외순환을 이용한 전신냉각, 그리고 심근보호를 위해 얼린 생리식염수(0℃)를 갈아서 심낭에 점적하거나 살포하는 국소냉각과 4℃의 심정지액을 주입하는 주입냉각을 병행한다.
  
  
• 심정지액의 주입은 대동맥근부에 Cannula를 삽관하여 주입하거나, 대동맥근부의 절개가 필요한 경우에는 좌우의 관상동맥구에 직접 Cannula를 이용하여 주입하였다. 주입량은 초기에 15 mL/Kg를, 매 20분 마다 첫 주입량의 1/2을 주입한다.

3) 비수술적 치료

수술없이 도관(catheter)을 이용하여 선천성 심질환을 치료하는 방법으로 모든 선천성 심질환에서 다 이용될 수는 없고, 다음과 같은 경우에 시행되고 있다.

① 풍선도자를 이용한 판막 및 혈관성형술(Balloon valvuloplasty/ Angioplasty)

폐동맥 판막 협착증, 대동맥판막 협착증, 승모판막 협착증에서 과거에는 무조건 개심수술을 하여 치료하였으나 최근에는 아주 중 증인 경우를 제외하고는 대부분의 경우 풍선도자를 이용하여 판막성형술을 시행한다. 또한 대동맥축착(native or postoperative CoA)에 대해 풍선 혈관성형술이 수술을 대신하여 시행되고 있다.

② 풍선도자를 이용한 심방중격 절개술
(Balloon atrial Septostomy or Blade, Balloon atrial Septostomy)

선천성 심장병중에서 신생아기에 심방중격결손이 생존에 반드시 필요한 대혈관 전위와 같은 질환에서 심방중격 결손이 작은 경우에 응급으로 행하는 시술로 대개 6주이전에서는 Balloon Catheter를 이용하여 심방 중격을 넓혀준다. 그러나 생후 6주 이후에는 심방 중격이 두터워져 Balloon catheter 만으로는 불가능하며 Blade가 달린 특수기구를 이 용하여 먼저 심방중격에 구멍을 만들고 그 다음에 풍선도자를 이용하여 넓혀준다 .
 

<그림 2> 풍선도자를 이용한 심방 중격 절제술 및
심방 절개술에 사용되는 풍선, 칼날

③ 동맥관 개존증에 대한 Device 시술

동맥관 개존증은 크기가 작더라도 막아 주어야 하는 질환이다. 과거에는 모두 수술로 교정하였으나 최근에는 여러 가지 Device가 고안되었다.

현재 많이 사용하고 있는 Device로는 Double umbrella device, coil 등이 있다. device 들을 loading system을 이동하여 장착시킨후 도관을 통 해 동맥관에 삽입하여 막는 시술로 현재 우리나라에서 많이 시행되고 있다.
그러나 환자가 너무 작거나 동맥관이 크고 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에는 이 시술을 할 수 없고 수술이 필요하다.

④ 혈관내 그물망(stent)삽입

성인의 관상동맥 협착에 stent를 삽입하는 방법이 처음 고안되었으며, 지금은 성인의 관상동맥 질환의 보편적인 치료법이다. 소아에서의 여러 선천성 심장기형의 치료에도 점차 많이 이용되고 있다. 선천성 심질환, 특 히 활로4징의 수술후 폐동맥 분지협착이 있어 재수술이 필요한 환자에서 stent를 삽입해 주며 특히 활로4징의 대동맥 축착에 대해서도 stent 삽입술이 이용되고 있다.

<그림> 혈관 내에 들어가는 그물망 (STENT)

⑤ 심방중격 결손의 Device 시술

처음 Clamshell device가 이용되어 왔으나 arm fracture가 생겨 FDA 공인을 얻지 못해서 다른 device가 연구되어 최근에는 Clamshell device 을 개량한 Cardioseal, 그 외 Angel wing, Amplatz Occlusion Device 등이 이용되고 있다. 그러나 심방중격 결손의 크기가 너무 크거나 device 를 고정시키는데 필요한 심방중격의 남은 부위가 너무 작은 경우에는 여전히 수술이 필요하다. 아직 완벽한 장치는 없으며 Device의 개량에 더 많은 연구가 진행되고 있다.

⑥ 심한 대동맥 판막 협착증이 있는 신생아 및 영유아에서의 성공적인 풍선 판막 성형술

최근 일부 병원에서 심한 대동맥 판막 협착증 (Aortic Stenosis)과 이로 인한 좌심실 의 심한 기능저하를 보였던 생후 1개월에서 3개월사이의 신 생아 및 영유아에서 경피적으로(percutaneous, 수술로 가슴을 절개하지 않고) 풍선이 달린 도관 (Balloon Dilatation Catheter)을 경동맥(頸동맥) 을 통하여 삽입하여 대동맥 판막의 협착을 성공적으로 치료하였다. 따라 서 수술의 위험율이 매우 높은 대동맥 판막 협착증을 가진 신생아나 영유 아에서 개심수술을 고려하기 전에 경동맥을 통한 판막성형술을 고려해 야 한다. 그러나 이러한 시술을 할때에는 응급상황에 대비하여 신생아 개 심수술에 경험이 많은 흉부외과 의사와 응급수술이 가능한 여러 가지 준 비가 필수적이다.

⑦ 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환자에서의 성공적인 폐동맥 풍선

<판막 성형술>

전에는 심장수술만이 유일한 치료방법이었으며 사망율도 매우 높았던 심실 중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum) or critical pulmonary stenosis를 가진 신생아에서 경피적으로 다리정맥을 통해서 매우 가느다란 철사줄 (wire)을 막힌 폐동 맥판막을 통하여 통과시킨후 점차적으로 큰 크기의 풍선이 달린 도관 (Balloon Dilation Catheter)을 이용하여 페동맥 판막을 확장시키는 시술을 성공적으로 시행하였다. 현재까지 본원에서 생후 1일에서 3개월 사이의 영유아, 신생아 환자들 (1998년 12월 현재 모두 8명)에서 시술하여 모두 좋은 결과를 보았다. 따라서 최근에는 일단 이 심장기형으로 진단되면 모 든 환자들에서 일차적으로 풍선확장술을 시도해보고 성공하지 못한 드문 경우에만 개심수술을 한다.

대동맥판막 협착증에서와 마찬가지로 폐동맥 폐쇄에서의 시술을 할때에도 응급상 황에 대비하여 신생아 개심수술에 경험이 많은 흉부외과 의사와 응급수술이 가능 한 여러 가지 준비가 필수적이다.

⑧ 소아 부정맥, 도관을 이용한 비수술적 치료, 심박동기

심장 부정맥은 출생 전 태아기에서부터 시작하여 고령에 이르기까지 모든 연령층에서 나타나는 심장 박동 리듬에 이상이 있는 질환으로 부정맥의 올바른 진단과 치료가 중요한 이유는 드물기는 하나 부정맥으로 인하여 환 자가 급사하거나 또는 졸도를 일으켜 부상을 입거나 사고를 일으킬 위험성이 있기 때문이다.

사실 운동중이나 또는 평소에 건강하던 사람의 돌연사는 많은 경우 심장 부정맥이 그 원인이라는 설이 유력하다. 부정맥의 종류는 크게 세가지로 나누어 생각할 수 있는데 ,
a. 불규칙한 심박동 (irregular heart rhythm) b. 서맥(심장박동이 너무 느린 경우, bradycardia), c. 빈맥(심장박동이 너무 빠른 경우, tachycardia) 으로 구분되며 불규칙한 심박동은 대개 심방이나 심실의 조기 수축 때문으로 정상 심장상태에서는 크게 문제를 일으키지 않으므로 치료가 필요한 경우는 거의 없다.

⑨ 인공 심박동기 (pacemaker)

서맥이 심하여 기절 등의 증상이 나타나는 경우에는 심장에 인공적으로 전기자극을 주는 인공 심박동기가 필요하게 된다. 인공 심박동기는 심장 에 규칙적인 전기자극을 줄 수 있도록 고안된 일종의 전자제품으로 밭데리와 작은 컴퓨터 칩이 조그마한 금속케이스안에 내장되어 있으며 이 케이스와 연결된 전기유도선(wire, electrode lead)을 통해 전기자극이 심장에 전달되어 심장 근육을 흥분시켜서 심장이 수축하게 된다.

박동기의 주 몸체인 금속 케이스의 무게는 약 23 ~ 25 gram, 두께는 5~7 mm, 넓이는 5 X 6 cm 정도로써 최근 기술의 급격한 발달로 점차 기능은 다양화하고 있으며 크기는 소형화되고 있어 소아는 물론 신생아에서도 삽 입이 가능하게 되었다. 또한 그 기능도 매우 다양해져서 정상심장 박동과 거의 비슷하게 심장을 자극해 주어 환자가 정상인과 똑같은 일상생활을 할 수 있도록 해준다. 인공 심박동기의 밧데리 수명도 점차 길어지고 있는 추세로 환자마다 인공심박동기에의 의존도에 따라 사용하는 횟수와 전기 소모양이 다르기는 하나 특별한 합병증이 없는 한 대개 7년정도 쓸 수 있다. 이러한 인공 심박동기는 전기유도선을 정맥을 통해서 심장내로 넣어주는 방법(endocardial lead)과 전기유도선을 심장밖에서 심장근육에 고정시키는 (epicardial lead) 두가지 방법이 있는데 어린 영아에서는 전기선의 크기에 비해서 정맥이 작기 때문에 심장밖에 전기 유도선을 고정시키는 방법을 많이 사용하게 된다.

정맥 내로 유도선을 넣어줄 때에는 박동기 몸체를 어깨 밑에 넣어주며 정맥을 통하지 않고 심장 밖에서부터 유도선을 심어주는 경우에 박동기 몸체를 횡격막 바로 아래의 배 위쪽에 넣어준다.
 

<그림> 인공 심박동기 및 그 내부 모습  

         
 <그림> 인공심박동기를 넣은 모습

★ 심내막염의 예방법

• 선천성 심장병의 거의 모든 종류와 후천성(류마치성)심장 판막질환이 있는 환자는 혈류 안에 균이 들어가게 되면 위험한 합병증인 심내막염이 생길수 있으므로 심장 이외 다른 부위의 수술을 받을 때, 특히 치아의 수술시 반드시 항생제를 복용하여야 하며, 원인 모르게 열이 오래지속되면 반드시 전문의의 진료를 받아야 한다.
  
  
• 대부분 심내막염의 원인이 되는 균은 치아나 상처조직을 통해서 혈류로 들어 가게 되므로 치과 수술시에 항생제를 복용하는 것도 중요하지만 더욱 중요한 것은 충치를 예방하는 것이다. 이를 위해서는 아이의 치아가 나기 시작한 이 후부터는 아이용 치솔로 닦아주는 버릇을 키워주어야 하며 또한 정규적인 치 아 검진도 중요하다. 불소를 먹이거나 불소를 치아에 발라주는 방법도 효과적 인 충치 예방법이다.

  ※ 치과 또는 상부 호흡기 처치를 받게 될 때
  
  1) 내복 : 수술 1시간전 Amoxicillin 50 mg/kg(성인 2g) : Penicillin allergy가 있는 환자의 경우 처치 1시간 전 Azithromycin 15mg/kg(성인 500mg)내복
  
  2) 주사로 할 때(근육 또는 정맥내 주사) : 처치 30분내 Ampicillin 50 mg/kg(성인 2g)
  
  ※ 위장관 또는 비뇨기 처치를 받게 될 때
  
  1) 내복 :처치 1시간전 Amoxicillin 50 mg/kg(성인 2g)
  2) 주사로 할 때(근육 또는 정맥내 주사) : 처치 30분 전 Ampicillin 50 mg/kg(성인 2g)
  - Penicillin allergy가 있는 환자의 경우 : 처치 1시간 전부터 1시간 동안 Vancomycin 20 mg/kg(성인 1g,천천히 정맥내 주사)
  
  ☞ 이상의 지침은 심내막염의 위험도가 비교적 낮은 대부분의 환자일 경우에 해당되며 이외 심내막염의 위험도가 비교적 높은 경우 (예: 인공 판막, 청색증이 있는 경우, 복잡 심장병) 에는 소아심장 주치의로부터 별도의 처방을 받아야 합니다.
  

▶ 가와사끼 병 (Kawasaki disease)

가와사끼병(Kawasai Disease, Mucocutaneous Lymph Node Syndrome)은 4세 이하의 영유아와 어린이에서 발생하는 원인불명의 熱性 염증 질환으로 특별한 진단적 검사가 아직 없으므로 다음과 같은 6가지 특징적인 증상이 있으면 가와사끼병으로 진단 내린다 :

① 5일 이상 계속되는 원인불명의 발열, ② 양측 안구 결막의 충혈 (양쪽 눈알이 빨개짐) , ③ 입술이 빨개지며, 딸기모양의 혀, 입술이 트고 빨개지며 입 내부 점막이 빨개짐 ④ 급성기에는 손끝, 발끝이 붓고 빨개지며 회복기에는 피부 껍질이 벗겨짐. ⑤ 피부 발진, ⑥목의 임파선이 커짐. 이외에 심한 보챔, 관절통, 항문 근처의 피부와 점막의 발진, BCG맞은 자리가 빨개짐, 두통, 복통, 설사, 등의 다양한 증상이 나타나기도 한다.

심장의사들이 가와사끼병에 관심이 있는 이유는 치료하지 않았을때에 약 10-25 %의 환자들에서 심장 근육에 혈액을 공급하는 중요한 혈관인 관상동맥에 염증이 생기며 늘어나서 관상동맥류(coronary aneurysm)가 생기게 되고 심한 경우에는 관상동맥이 막혀서 사망하거나 심근경색 등의 합병증이 생길수 있기 때문이다. 이러한 관상동맥의 변화는 심초음파 검사로 쉽게 확인할 수 있으므로 가와사끼병이 의심되면 즉시 초음파 검사를 시행한다.

가와사끼병의 치료로는 면역 감마 글로블린 주사가 매우 효과적이어서 이 치료를 받은 환자들에서의 관상동맥의 합병증의 빈도는 5%이하로 매우 낮은 편이나 적절한 치료를 받아도 극소수의 환자에서는 관상동맥의 합병증이 여전히 발생하므로 일단 진단이 나면 모든 환자들에서 심초음파 검사를 시행하여야 한다. 또한 감마 글로블린 주사와 병행해서 아스피린 경구투여를 시작하여 발병후 2개월간 계속하며 발병 2개월후에 다시 시행한 심초음파 검사에서 관상동맥이 정상이면 아스피린을 끊으나 관상동맥 합병증이 계속 있을 때에는 장기적인 치료와 재검사가 필요하다.

그림. 가와사끼 병 환자의 특징적인 증상

<그림> 관상동맥류가 생긴 환자의 현관 조영 사진 및 늘어난 관상동맥류 안에 혈전이 차 있는 부검 사진

▶ 울혈성 심부전(Congestive heart disease)

심박출량이나 심예비력이 세포나 전신대사를 위해서 산소를 위시한 영양분을 운반할 수 없게 될 때 일어난다. 즉 심근이 충분하고 적당한 수축 및 확장을 하지 못하여 필요한 혈량이 유입되지 못하고 충분한 혈량을 방출하지 못할 때를 말한다.

• 증상
  - 수유곤란, 식욕부진
  - 체중증가가 안됨
  - 청색증, 피부창백, 피곤
  - 부종(간, 비장, 심장), 복부팽만, 의존성 부종(수압이 높은 곳에 부종이 생김)
  - 심박동율, 맥박, 호흡의 증가
  
  
• 치료 및 간호
  
  - 안정 : 심부전은 신체가 필요로 하는 충분한 혈액량을 공급하지 못하기 때문에 생기는 것이므로 운동을 제한하여 안정을 취하면 그 요구량이 줄기 때문에 심장의 부담이 줄어든다.
  안정 시간과 방법은 환자에 따라 차이가 있다.
  안정이 얼마나 심장병의 예후에 대하여 중대한 영향을 끼치는가를 알아야 한다.
  
  - 염분과 액체의 제한 : 심부전의 증세는 혈관의 충혈과 이에 따르는 세포외액의 증가는 염분에 기인하기 때문에 염분제한은 심부전 치료에 있어서 그 기본 요법이 된다. 염분과 수분의 관계를 보면 염분 자체가 중요한 것이지 수분은 부수적 조건에 불과하다.
  보통 염분을 1일 1g으로 제한하면 이뇨 작용이 일어나고 부종도 방지할 수 있으나, 장기간 심부전이 계속된 중환자에게는 1일 0.5g까지도 제한할 필요가 있다.
  수분제한은 염분만 1일 1g이하로 제한하면 다량을 공급하여도 체내에 체류되지 않기 때문에 1일 2,000 - 3,000cc(성인)까지는 주어도 무방하다. 염분 축적이 있어야만 수분도 축적하여 부종이 발생하기 때문에 염분 공급만 조절하면 된다.(아동은 750 -1000cc/m³)
  -식사 : 염분 제한이 가장 중요하고 다음은 음식을 소량씩 자주 주는 것이 좋다.
  
  -심장펌프 기능의 개선 : Digitalis(강심제) - 투여하기 전에 1분 동안 심첨부의 맥박 측정함.
  ▷ 강심제는 환아의 심박동을 느리게 하고 심장의 근육을 강하게 수축케하여 심박출량을 증가시키고 체내의 필요없는 여분의 수분을 배설시킨다.
  ▷ 24 - 48시간내에 심박동수가 70 - 75회/분 박동하도록 투여하며, 60회 이하이면 보고한다.
  ▷ 중독증상 - 식욕부진, 오심, 구토
  
  -전신부종 환자는 피부간호가 요구된다. 특히 뼈가 돌출된 부위 등은 자주 마사지를 해서 욕창을 예방한다.