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1.선천성(발육성) 고관절 탈구
정형외과에서 선천성 기형중 특히 문제되는 기형으로서, 출생시 외견상 뚜렷이 나타나지 않아 조기에 진단이 힘들고 걸어다닐 때 비로서 발견이 되며, 성인이 되면 쉽게 퇴행성 관절염을 초래합니다.
발생 빈도 및 원인
약 1000명당 한명꼴로 발생하고, 여아에서 호발하며, 좌측 고관절이 우측보다 호발하며, 일부는 양측성으로 나타납니다.
원인은 확실하게 밝혀지지 않았으나, 태반내에서 둔위로 있던 아이에게서 호발하며, 발이나 목등의 선천성 기형과 많이 동반되어 있다고 알려져 있습니다.
진단과 치료
선천성 고관절 탈구는 일찍 발견하면 수술을 하지 않고 치료가 가능하나, 발견이 늦을수록 큰 수술이 필요하고 후유증도 많이 남습니다. 따라서 조기 발견할 수 있도록 다음과 같은 이상소견이 발견되면 빨리 정형외과 전문의에게 진찰을 받아보아야 합니다.
보행기 이전
1) 이학적 소견
고관절에서 다리를 밖으로 벌리는 외전운동이 제한되며, 안쪽 대퇴부의 피부 부름이 비대칭이며, 대퇴부가 짧아진 소견이 있습니다.또한 누운 상태에서 무릎을 세워 보면 한쪽이 낮을수 있습니다.
2) 검사 소견
신생아에서 의사가 하는 중요한 이학적 검사로는 오토라니시검사와 발로우씨검사가 있습니다.
방사선 소견은 신생아에서는 큰 도움이 되지 못하며, 최근 초음파 검사가 이용되어 큰도움을 주고 있습니다.
3)치료
보조기
파블리크 장구가 가장 애용되며, 특히 6개월이하의 신생아에서 효과적입니다.
견인요법
생후 6개월 지나 진단되는 경우는 대부분 입원하여 견인 치료를 합니다.견인 치료는 발목과 종아리에 붕대를 감고 추를 대달아서 다리를 당기는 것을 말하며 통상 1-2주간 시행하게 됩니 다.
석고 고정
견인 치료가 충분히 이루어진 경우, 수술실에서 전신마취를 하고, 손으로 빠져있는 고관절을 제 위치에 자리잡고 몸통부터 양쪽 고관절을 포함하여 발목까지 석고 고정을 하게 됩니다.
석고 고정은 고관절을 제위치에 유지시켜 주려는 목적이 있으며 보통 6-8주 간격으로 갈아주면서, 총 3-6개월간 고정을 실시합니다.
수술적 요법
이상과 같은 비수술적인 방법으로도 고관절이 제위치에 있지 않는 경우 드물게 수술을 통하여 치료하게 됩니다.그러나 환아가 보행을 시작하기 전에 진단이 되면 수술없이 보조기나 석고고정으로 치료가 되는 경우가 대부분입니다.
보행기 이후
보행기까지 적절한 치료가 이루어지지 않았을 때는 고관절 기능의 완전한 회복은 어려우나 관절의 기능을 정상적인 형태로 회복시켜 성인이 되었을 때 후유증이 생기는 것을 최대한 방지하는데 치료의 의의가 있습니다.
1) 이학적 소견
보행을 할때 다리를 절게 되며, 특히 양측성일 때는 오리 걸을으로 뒤뚱거리고 걷게 됩니다.
2) 검사소견
방사선 소견
이 시기의 진단이나 치로 과정에서 가장 쉽고 유용한 검사 방법이며, 여러가지 측정법을 사용하여 평가합니다.
특수 검사법
관절조용술과 전산화 단층촬영법을 이용한 대퇴골구 전경사 측정법이 있으며, 관절조영술은 입원하여 시행합니다.
3) 치료
도수 정복
대개 3세까지는 피부견인을 하여, 골두가 원하는 위치에 있게 되면 도수 정복을 시도 할 수 있습니다.
이 방법은 대개 성공적이며 대개 큰 합병증이 없이 치료될 수 있습니다.
도수 정복후에는 석고, 고정을 수개월간 하게되며, 이후에는 외전 보조기를 장착하게 됩니다.
관혈적 정복
이상의 치료에도 불구하고, 정복이 안되거나 정복된 것이 유지가 안 될 때에는, 수술적 방법에 의한 정복술을 사용하며, 유지는 도수 정복시와 마찬가지로 석고 고정후 외전 보조기를 착용해야 합니다.
파블리크 장구 착용시 주의점
1, 환아를 눕힌 자세에서 맨다.
2. 먼저 흉대를 조이는데, 끈과 가슴사이에 손가락 3개 정도가 들어 갈수 있을 정도의 여유가 있어야 한다.
3.흉대가 젖꼭지 위치에 놓이는 위치에서 견대를 조인다.
4. 다음으로 전방 등자대를 조여서 고관절이 90-110도 구부릴 수 있게 한다.
5. 마지막으로 후방 등자대를 약간의 여우를 두고 조인다.
2. 소아의 특발성 대퇴골두 무혈성 괴사
레그-퍼테쓰(Legg- Perthes) 씨 병
정의
대퇴골두 무혈성 괴사란, 대퇴골두(허벅지 뼈의 머리부분)에 어떠한 이유에서든 혈류공급이 원활하지 않아 대퇴골두가 괴사하게 되는 병을 말합니다. 소아에서 발생하는 경우 어른에서와는 달리 괴사부위가
저절로 완전히 재생되기도 하나, 그 재생 과정 중에 골두의 변형이 남게 되면, 후에 퇴행성 관절염의 원인이 되기도 합니다. 4-8세의 소아에게서 주오 발생하는데, 남아에게서 여아보다 3-5배 자주 발생하고 약 10%에서는 양쪽 다리 모두에 발생하기도 합니다. 출생시 부모의 나이가 많은 경우가 흔하고, 출생시 체중이 적거나 둔위(엉덩이부터 분만되는 경우) 중 분만 이상이 있는 경우에 많습니다.
원인
원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
증상
대개 고관절에 이따금씩 통증이 있으면서 서서히 다리를 절게 됩니다. 통증은 주로 어린이들이 뛰어노는 활동시에 나타나며, 가랭이뿐만 아니라, 허벅지 앞쪽이나 안쪽, 무릎관절에도 나타날 수 있습니다.
또한 고관절운동에도 제한이 오는데, 특히 다리를 벌리거나 안쪽으로 돌리는데 제한이 많습니다.
진단
단순 방사선 검사, 핵의학 검사, 자기공명 영상 등이 진단에 이용되며, 단순방사선 검사에도 이상 소견이 나타나지 않는 초기에 질병의 조기진단을 위하여 핵의학 검사, 자기 동명 영상 등이 이용될 수 있습니다.
치료
치료의 목적은 크게 2기지로 나뉠 수 있습니다.첫번째는 고관절의 운동 범위를회복시키는 것이고 두번째는 대퇴골두를 바구(골반뼈에 대퇴골두가 들어가도록 움푹 파인 부위)내에 잘 들어가 있도록 유지시키는 것입니다. 고관절의 운동 범위를 회복시키는 방법으로는 일반적으로 피부견인이 이용됩니다. 1-2주의 피부 견인으로 관절 운동이 완전히 회복되는 것이 보통이나, 때로는 다리를 밖으로 벌어지지 못하게 하는 근육을 늘려주는 수술이 필요할 수 있습니다. 대퇴골두를 비구내에 잘들어가 있도록 하기 위해서는 일반적으로 고관절을 벌리고 안으로 회전시키는 자세가 필요하며 이 자세를 유지하는 데에는 보조구를 이용한 비수술적인 방법과 대퇴골이나 골반골에서의 절골술을 이용하는 수술적 방법이 있습니다.
후유증
질병이 치유되더라도 대퇴골두의 변형에 따른 운동장애 및 하지의 변형, 또는 하지 길이 단축 등이 후유증으로 남을 수 있습니다.변형된 골두의 치료로 대퇴골 상부 또는 골반골 절골술이 필요할 수도 있으며, 하지길이 단축에 따른 하지길이 차이에 대한 치료로는 긴 다리의 성장판 유합술 또는 짧은 다리의 골연장술이 있습니다.
3. 선천성 하지 염전
정의
하지의 염전 변형은 거의 내측 염전(다리가 안쪽으로 돌아가는 것)으로서, 이에 의한 자세와 보행 이상은 흔한 정형외과적 문제입니다.하지의 내측 염전 변형은 전족부 내전 (발의 앞부분이 안쪽으로 향해 있는 것), 경골의 내염전(종아리뼈가 안쪽으로 비틀려 있는 것), 재퇴골 전경사(허벅지뼈의 복부위가 과도하데 앞쪽으로 향한 것)등이 원인이 되며, 흔히 서있거나 걸을 때 발끝이 안쪽으로 향하게 됩니다.
증상
1세 미만의 영아의 고관절은 흔히 연부 조직의 영향으로 인하여 발이 바깥으로 향하는 보행을 할 우려가 있으나, 걷기 시작하면서 이러한 형상은 점차 사라지게 됩니다.만약 걷기 시작할 때, 슬개골 (무릎 관절 앞쪽에 위치한동그란 뼈)이 안쪽으로 향하면서 발이 안쪽으로 향하는 보행을 하면, 대퇴골 전경사에 의한 것일 가능성이 큽니다.이는 달리기를 할 때 더욱 심해지며, 특히 텔레비젼 자세를 자주 취하는 습관을 보입니다.그러나, 이처럼 발이 안으로 향하는 보행은 선천성 고관절 탈구, 뇌성 마비 등 다른 질환에 있어서도 나타날 수 있으므로 구별해야 합니다.
진단
경험이 풍부한 의사의 진찰이나 단순 방사선 측정법으로 잔단이 가능하며, 근래 이용하기 시작한 전산화 단층촬영법이 비교적 정확한 방법입니다.
치료
대퇴골 전경사에 의한 하지의 염전에 대한 비수술적인 치료법으로 데니스-브라운 보조기를 사용하기도 합니다.8세 이후까지 계속될 경우에는 대퇴골 상부에서 뼈를 잘라 돌려주는 수술을 하기도 합니다.
경골의 내염전은 성장하면서 2세까지 자연적으로 많이 교정되나, 이후에도 생활에 지장이 있을 정도로 교정이 되지 않을 때에는 데니스-브아룬 보조기 착용이 필요할 수 있으며, 8세 이후에는 수술을 통하여 뼈를 잘라 돌려 주는 치료가 고려될 수 있습니다.
다만 이 시기 이전에 경골의 내염전과 대퇴골 전염전이 겹쳐서 자주 발에 걸려 넘어질 정도의 심한 내족지 보행을 할 때는 보조기를 사용할 수도 있습니다.
4. 선천성 만곡족
정의
발에 나타나는 가장 흔한 선천성 기형으로서, 전족부의 내전과 후적부의 내반 및 족근 관절의 첨족을 특징으로 하는 질환입니다.모든 인종에서 발견되며, 매 1,000명 출생당 1-2명의 빈도로 출현하고 있고, 남아에게서 약 2배 호발하며, 한쪽발에만 나타나는 경우가 양쪽발에 나타나는 경우보다 약간 많거나 같은 비율로 나타납니다.첨내반족중에서 이분척추나 관절구축증 등 선행 원인이 분명한 경우를 속발성,선행 원인이 없는 경우를 특발성으로 분류하는데, 이 두가지 유형은 그 치료법이나 예후가 다릅니다.
원인
확실히 알려져 있지는 않으나, 자궁내에서의 기계적 요인설, 신경근육성 요인설, 유전자 결손골, 태아 발달의 정지설, 유전설, 유전 및 환경 복합설 등이 있습니다. 일반적으로 첨내반족 환자에서 또다른 첨내반족 환자를 형제로 가질 확률은 일반 집단에서보다 약 20-30배 높은 것으로 알려져 있습니다.
임상적 소견
선천선 만곡족은 육안으로 쉽게 진단 가능합니다. 발모양을 강제로 바르게 하려고 하면 저항이 느껴집니다. 환아를 일으켜 세우면 발등으로 체중을 지탱하느 것을 볼 수 있습니다. 일반적으로 만곡족은 변형이 덜 신하여 도수정복으로 쉽게 교정될 수 있는 유연성 또는 외인성과, 그 변형이 매우 심하여 도수정복으로는 거의 교정되지 않는 고정성 또는 내인형으로 구분 될 수 있습니다.
선천성 만곡족은 선천성 다발성 관절 구축증, 수막 척수류, 척수 종양, 소아마비, 비골근형 진행성 근위축증, 뇌성마비 등의 후유증으로 발생한 이차성 첨내반족과도 구별해야 하며, 골절이나 감염 후에 생기느 종아리뼈의 성장 이상에 의한 경우와도 구분해야 합니다.
치료
선천성 만곡족에서의 치료의 목적은 발의 모양과 기능을 정상화시키고, 신발이 잘 맞고 통증이 없는 유연한 발을 만드는 것입니다.따라서 치료는 골이나 연부 조직에 이차적인 변화가 발생하기 이전에 시행해야 하며, 조기에 치료할수록 결과가 좋다고 할 수 있습니다.
비수술적인 치료는 부드러운 도수조작을 시행하여 변형을 교정하여 석고고정이나 접착대로 교정상태를 유지하는데, 이러한 조작을 1-2주일 간격으로 완전한 교정이 이루어질 때까지 시행합니다.
대체로 6-10주까지 는 변형의 모든 요소가 교정되어야 하며, 얻어진 교정은 석고붕대 혹은 데니스-브라운 부목으로 과잉 교정된 상태고 유지시켜 주어야 합니다.
적절한 비수술적 치료에 반응이 없거나, 조기치료가 늦어지거나, 재발된 경우에는 수술적 치료를 시행합니다.
5. 하지 부동
정의
하지 부동이란, 양하지의 길이가 같지 않은 경우를 말한다. 정상인에서도 양하지간의 경한 차이가 있을 수 있으나, 그 차이가 심한면 다리를 절게 되고 외관상 흉하며 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.
원인
하지 부동의 원인으로는 선천선 편측 비대증, 소아마비, 외상 및 감염에 의한 성장판 손상의 후유증 등이 있습니다.
치료
하지부동의 수술은 환자의 키에 따라서 다른데, 1-2㎝ 정도의 다리 길이 차이는 대개 환자가 증세를호소 하지 않거나, 증세가 있더라도 구두창을 높임으로써 교정할 수 있습니다.하지부동이 2-3㎝ 이상되면 수술적 교정이 요구됩니다. 수술은 짧은쪽 다리를 길게하는 방법과 성장기 환자에서 긴 다리게 골단판 유합술을 하여 성장을 억제시키는 방법이 주로 사용됩니다. 특히 소아환자에서의 하지 부동의 치료를 위한 필수적인 요건은 성장이 완료되었을 때의 하지부동을 가능한 정확히 예측하여 계산하는 여러가지의 방법이 이미 소개되어 도움을 주고 있습니다.
ⅰ) 골단판유합술
골단판유합술은 수술이 간단하고 치료 기간이 짧은 장점이 있습니다. 반면에 키가 작아지 고 정상쪽 하지를 수술해야 하고, 성장이 완료되었을 때 예측한길이 오차가 날 수 있다는 단점이 있습니다.
ⅱ) 하지 연장술
하지 연장술은 단측 하지를 연장하여 정상측과 비슷한 하지로 만들어, 외관상으로나 기능 적으로 하지 부동을 교정하는 최상의 방법입니다. 그러나 기술적으로 어렵고, 합병증이 많은 단점이 있습니다.하지 연장술은 과거부터 많이 시도되어 왔는데 최근에는 하지 연장술의 생 역학적인 연구의 발전과 더불어, 새로운 이론에 바탕을 둔 수술 방법 및 기기들이 고안되어 이용되고 있습니다. 특히 골연장술시 점진적인 연장을 하면 절골부위에 신연골이 생기는 신 연 골형성술, 가골 신연술 등의 방법이 Ilizarov원형 연장기와 함께소개되어 최근 각광받고 있으며 이 원형 연장기는 장착후 조기에 체증부하가 가능하며, 골연장 및 동방된 변형에 대 한 교정이 가능한 장점이 있습니다.그러나, 단순한 골연장이 목적일 경우에는 편측성의 외고정 기기를 사용할 수도 있습니다.
6. 뇌성 마비
정의
몇가지의 공통적인 특징을 가지는 여러가지의 상태를 지칭하는 것으로서, 발달 과정 중인 뇌에 대한 손상으로 인하여 팔, 다리 운동의 마비, 약화 및 협동운동 장애 등의 기능 장애가 나타나고, 감각계, 지능 및 정서 등 여러가지 중추 신경 기능의 이상을 수반하며 정신 박약, 감각 장애, 언어장애 등이 동반될 수 있습니다. 그러나 죄의 병변은 비진행성이며 진단시에는 뇌에 활성적인 병변이 없는 상태입니다.
발생 빈도 및 원인
1000명 출생당 0.6-0.9명의 비율을 보이며, 최근에는 발생빈도가 증가하는 추세입니다.
ⅰ) 출생전 원인
모체의 감염(특히 임신초 3개월 간), 방사선 조사, 약물 중독, 탯줄의 이상, 태반의 이상, 임 신 중의 무산소증 등
ⅱ) 주산기 원인
미숙아, 비정상 분만, 기도폐쇄, 호흡 마비, 양수 흡인 등
ⅲ) 출생후 원인
두부 외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌종양 등 입니다.
분류
ⅰ) 마비가 있는 부위에 따른 분류
편측마비, 양측마비, 사지마비, 하반신마비, 삼지마비, 단마비 등
ⅱ) 마비의 생리학적 유형에 따른 분류
경직형, 불의 운동형, 강직형, 운동실조형, 진전형, 혼합형 등으로 구분할 수 있으며, 이중 경직형과 불수의 운동형이 대부분을 차지합니다.
진단
ⅰ) 환자의 출생 및 발달과정
a) 비정상적인 출생력
조산, 심한 황달, 청색증, 장기간 보육기 치료 등
b) 발달 과정의 지연
정상아에서는 평균적으로, 머리가누기 - 3개월, 혼자서 앉기 - 6개월, 기기 - 8개월, 잡 고서기 - 8-12개월, 혼자 걷기 - 12-17개월사이에 가능한데, 이것들이 가능한 시기가 늦 어집니다.
ⅱ) 환자의 자세와 보행의 관찰 및 평가
서있는 자세, 걷는 자세와 뛰는 자세가 비정상적입니다.
ⅲ) 신경학적 검사
의사에 의하여 행해지며 대부분의 뇌기능 장애를 의심할 수 있습니다.
ⅳ) 그 밖의 보조적 진단법
대사성 질환에 대한 검사와 염색체 검사, 뇌 전산화 단층촬영, 뇌파 검사, 청력 검사, 안과 적 검사, 두부 방사선 검사 등
치료
뇌성마비는 여러 분야의 병행치료를 요한는 질환으로서, 환자를 치료할 때에는 각각의 치료에 대한 확실한 목적을 세운 후 그 목적의 달성 여부를 확인하여야 합니다.
ⅰ) 치료의 목적
최대한의 독립적인 활동을 할 수 있게 하고, 사용 가능한 근럭을 충분히 사용하게 하며, 관절의 탈구를 예방하고 최소한의 보조기를 이용하게 하고, 또한 외모상 보기 좋게 만들어진 환자와 보호자가 불편함을 덜 느끼게 하는 것입니다.
ⅱ) 치료방법
a. 물리 치료 및 작업치료
b. 석고 교정
c. 보조기
c. 약물 요법
e. 중추신경계 수술
f. 정형외과적 수술 - 경직형에서 가장 많이 시행되며 , 신경절제술 및 신경차단술, 근육 및 건에 대한 수술과 골 및 관절에 대한 수술이 치료의 목적에 맞게 시행됩니다. 골 및 관절에 대한 수술은 대개 발목, 무릎, 고관절 부위 등에서 변형 교정을 위한 뼈 혹은 근육, 힘줄 등에 대한 수술을 시행하며 수술후 수개월간 석고 고정치료를 하고 이후 물리 치료, 보조기 치료가 필요한 경우가 많습니다.