Re: 파킨슨 증후군 2. 파킨슨 유형과 소뇌유형(소뇌위축증) 2가지 mayo clinic

[문형철]

Overview

Multiple system atrophy, also called MSA, causes people to lose coordination and balance or become slow and stiff. It also causes changes in speech and loss of control of other bodily functions.

MSA is a rare condition. It sometimes shares symptoms with Parkinson's disease, including slow movement, rigid muscles and poor balance.

Treatment includes medicines and lifestyle changes to help manage symptoms, but there is no cure. The condition gets worse over time and eventually leads to death.

In the past, this condition has been called

Shy-Drager syndrome,

olivopontocerebellar atrophy or

striatonigral degeneration.

개요

다계통위축증은 MSA이라고도 하며,

협응력과 균형을 잃거나 느리고 뻣뻣해지는 증상을 유발합니다.

또한

언어의 변화와

다른 신체 기능의 통제력 상실을 유발하기도 합니다.

MSA는

드문 질환입니다.

때때로 느린 움직임,

근육 경직,

균형 감각 저하 등

파킨슨병과 증상이 비슷하게 나타나기도 합니다.

치료에는

증상 관리에 도움이 되는 약물과

생활 습관 변화가 포함되지만 완치법은 없습니다.

시간이 지남에 따라

상태가 악화되어

결국 사망에 이르게 됩니다.

과거에는 이 질환을

샤이-드래거 증후군,

올리브 소뇌위축증 또는

선조성 퇴행증이라고 불렀습니다.

Shy-Drager syndrome,

olivopontocerebellar atrophy or

striatonigral degeneration.

Symptoms

Multiple system atrophy (MSA) symptoms affect many parts of the body. Symptoms start in adulthood, usually in the 50s or 60s.

There are two types of MSA: parkinsonian and cerebellar. The type depends on the symptoms a person has when diagnosed.

Parkinsonian type

This is the most common type of MSA. Symptoms are similar to those of Parkinson's disease, such as:

• Stiff muscles.
• Trouble bending the arms and legs.
• Slow movement, known as bradykinesia.
• Tremors at rest or when moving the arms or legs.
• Slurred, slow or soft speech, known as dysarthria.
• Trouble with posture and balance.

Cerebellar type

The main symptoms of the cerebellar type involve poor muscle coordination, known as ataxia. Symptoms may include:

• Trouble with movement and coordination. This includes loss of balance and not being able to walk steadily.
• Slurred, slow or soft speech, known as dysarthria.
• Changes in vision. This may include blurred or double vision and not being able to focus the eyes.
• Trouble chewing or swallowing, known as dysphagia.

증상

다계통위축증(MSA) 증상은

신체의 여러 부위에 영향을 미칩니다.

증상은 성인기, 보통 50~60대에 시작됩니다.

다계통위축증에는

파킨슨병과

소뇌증의 두 가지 유형이 있습니다.

유형은 진단 시 나타나는 증상에 따라 다릅니다.

파킨슨병 유형

가장 흔한 유형의 MSA입니다. 증상은 다음과 같이 파킨슨병과 유사합니다:

• 근육 경직.
• 팔과 다리를 구부리는 데 어려움이 있습니다.
• 서동증으로 알려진 느린 움직임.
• 휴식 중 또는 팔이나 다리를 움직일 때 떨림.
• 구음장애로 알려진 어눌하고 느리거나 부드러운 말하기.
• 자세와 균형에 문제가 있습니다.

소뇌 유형

소뇌 유형의 주요 증상은 운동 실조증으로 알려진 근육 조정 능력 저하입니다. 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다:

• 움직임과 조정에 문제가 있습니다. 여기에는 균형 감각을 잃고 안정적으로 걷지 못하는 것이 포함됩니다.
• 구음장애로 알려진 어눌하고 느리거나 부드러운 말투.
• 시력 변화. 시야가 흐려지거나 이중으로 보이고 눈의 초점을 맞추지 못할 수 있습니다.
• 연하 곤란으로 알려진 씹거나 삼키는 데 문제가 있습니다.

General symptoms

For both types of multiple system atrophy, the autonomic nervous system doesn't work properly. The autonomic nervous system controls involuntary functions in the body, such as blood pressure. When this system doesn't work properly, it can cause the following symptoms.

Postural hypotension, also known as orthostatic hypotension

Postural hypotension is a form of low blood pressure. People who have this type of low blood pressure feel dizzy or lightheaded when they stand up after sitting or lying down. They may even faint. Not everyone with MSA has postural hypotension.

People with MSA also can develop dangerously high blood pressure levels while lying down. This is called supine hypertension.

Urinary and bowel symptoms

These symptoms include:

• Constipation.
• Loss of bladder or bowel control, known as incontinence.

Changes in sweat production

People with multiple system atrophy may:

• Produce less sweat.
• Have heat intolerance because they sweat less.
• Have poor body temperature control, often causing cold hands or feet.

Conditions that affect sleep

Sleep symptoms may include:

• Agitated sleep due to "acting out" dreams. This is known as rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder.
• Breathing that stops and starts during sleep, known as sleep apnea.
• A high-pitched whistling sound while breathing, called stridor.

Sexual symptoms

These symptoms may include:

• Trouble getting or keeping an erection, known as erectile dysfunction.
• Trouble with lubrication during sex and having an orgasm.
• Loss of interest in sex.

Cardiovascular symptoms

MSA may cause:

• Color changes in the hands and feet.

Psychiatric symptoms

People with multiple system atrophy also may experience:

• Trouble controlling emotions, such as laughing or crying when not expected.

일반적인 증상

두 가지 유형의 다발성 시스템 위축

모두 자율신경계가 제대로 작동하지 않습니다.

자율 신경계는

혈압과 같은 신체의 비자발적 기능을 제어합니다.

이 시스템이 제대로 작동하지 않으면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

기립성 저혈압이라고도 하는 자세성 저혈압

자세성 저혈압은

저혈압의 한 형태입니다.

이러한 유형의 저혈압을 가진 사람들은 앉거나 누워 있다가 일어설 때 어지럽거나 현기증을 느낍니다. 심지어 기절할 수도 있습니다. 모든 MSA 환자가 자세성 저혈압을 겪는 것은 아닙니다.

본태성 고혈압 환자는

누워 있는 동안에도 혈압이 위험할 정도로 높아질 수 있습니다.

이를 누운 자세 고혈압이라고 합니다.

비뇨기 및 장 증상

이러한 증상에는 다음이 포함됩니다:

• 변비.
• 요실금이라고 하는 방광 또는 배변 조절 능력 상실.

땀 분비량 변화

다계통 위축증이 있는 사람은

• 땀을 적게 흘립니다.
• 땀을 덜 흘리기 때문에 더위를 잘 견디지 못합니다.
• 체온 조절 능력이 떨어져 손이나 발이 차가워지는 경우가 많습니다.

수면에 영향을 미치는 질환

수면 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 꿈을 '연기'하느라 잠을 설치는 경우. 이를 렘수면 행동 장애라고 합니다.
• 수면 중 멈췄다가 다시 시작되는 호흡, 수면 무호흡증으로 알려져 있습니다.
• 숨을 쉬는 동안 고음의 휘파람 소리가 들리는데, 이를 스트래도라고 합니다.

성적인 증상

다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다:

• 발기 부전으로 알려진 발기 또는 발기 유지의 어려움.
• 성관계 중 윤활과 오르가즘을 느끼는 데 문제가 있습니다.
• 성관계에 대한 흥미 상실.

심혈관 증상

MSA를 유발할 수 있습니다:

• 손과 발의 색 변화

정신과적 증상

다발성 전신 위축증 환자에게도 증상이 나타날 수 있습니다:

• 예상치 못한 상황에서 웃거나 우는 등 감정 조절에 어려움을 겪을 수 있습니다.

When to see a doctor

If you develop any of the symptoms of multiple system atrophy, see your healthcare professional. If you have already been diagnosed with MSA, contact your healthcare professional if your symptoms become worse or if new symptoms occur.

Causes

There is no known cause for multiple system atrophy (MSA). Some researchers are studying the possible role of genetics or environmental causes such as a toxin in MSA. But there's no substantial evidence to support these theories.

MSA causes parts of the brain to shrink. This is known as atrophy. The areas of the brain that shrink due to MSA include the cerebellum, basal ganglia and brainstem. The atrophy of these parts of the brain affect internal body functions and movement.

Under a microscope, the brain tissue of people with MSA shows a buildup of a protein called alpha-synuclein. Some research suggests that the buildup of this protein leads to multiple system atrophy.

Risk factors

A risk factor for multiple system atrophy (MSA) is having rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder. People with this disorder act out their dreams. Most people who have MSA have a history of REM sleep behavior disorder.

Another risk factor is having a condition caused by the autonomic nervous system not working properly. Symptoms such as urinary incontinence could be an early sign of MSA. The autonomic nervous system controls involuntary functions.

Complications

Complications of multiple system atrophy (MSA) vary from person to person. But for everyone with the disease, MSA symptoms get worse over time. The symptoms can make daily activities harder as time goes on.

Possible complications include:

• Worsening breathing symptoms during sleep.
• Injuries from falls caused by poor balance or fainting.
• The breakdown of the skin in people who have trouble moving or can't move.
• Not being able to care for yourself in day-to-day activities.
• Vocal cord paralysis, which affects speech and breathing.
• Increased trouble swallowing.

People typically live about 7 to 10 years after multiple system atrophy symptoms first appear. However, the survival rate with MSA varies widely. Death is often due to trouble breathing, infections or blood clots in the lungs.

MSA의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 일부 연구자들은 유전학이나 독소와 같은 환경적 원인이 다계통위축증에 미치는 영향에 대해 연구하고 있습니다. 하지만 이러한 이론을 뒷받침할 만한 실질적인 증거는 아직 없습니다.

MSA는 뇌의 일부를 축소시킵니다.

이를 위축이라고 합니다.

MSA로 인해 수축하는 뇌 부위에는

소뇌, 기저핵, 뇌간이 포함됩니다.

뇌의 이러한 부분의 위축은 신체 내부 기능과 움직임에 영향을 미칩니다.

현미경으로 관찰한 MSA 환자의 뇌 조직에는 알파-시누클레인이라는 단백질이 축적된 것으로 나타났습니다. 일부 연구에 따르면 이 단백질의 축적이 여러 시스템 위축으로 이어진다고 합니다.

위험 요인

다계통위축증(MSA)의 위험 요인은 렘수면 행동 장애(REM)를 겪는 것입니다. 이 장애를 가진 사람들은 꿈을 행동으로 옮깁니다. 다계통위축증 환자 대부분은 렘수면 행동 장애의 병력이 있습니다.

또 다른 위험 요소는 자율신경계가 제대로 작동하지 않는 질환이 있는 경우입니다. 요실금과 같은 증상은 MSA의 초기 징후일 수 있습니다. 자율 신경계는 불수의적 기능을 제어합니다.

합병증

다계통위축증(MSA)의 합병증은 사람마다 다릅니다. 하지만 모든 다계통위축증 환자는 시간이 지남에 따라 증상이 악화됩니다. 시간이 지날수록 증상이 심해져 일상 활동이 어려워질 수 있습니다.

가능한 합병증은 다음과 같습니다:

• 수면 중 호흡 증상 악화.
• 균형 감각 상실 또는 실신으로 인한 낙상으로 인한 부상.
• 거동이 불편하거나 움직일 수 없는 사람의 피부 손상.
• 일상적인 활동에서 자신을 돌볼 수 없음.
• 말하기와 호흡에 영향을 미치는 성대 마비.
• 삼키는 데 어려움이 증가합니다.

일반적으로

다발성 전신 위축 증상이 처음 나타난 후

약 7~10년 정도 생존합니다.

그러나 MSA의 생존율은 매우 다양합니다.

사망은 호흡 곤란, 감염 또는 폐의 혈전으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.