스크랩 페닐알라닌

[임광자]

alanine에서 phenyl ring이 치환되어있어서 이름도 phenylalanine입니다.

방향족의 비극성 아미노산입니다.

tyrosine의 전구물질입니다.

페닐알라닌은 트립토판 과 동일한 활성 수송 채널을 사용하여 혈액 - 뇌 장벽을 통과 합니다.

(둘다 방향족 아미노산입니다.)

아미노산의 수송체들중
LAT1을 통해 BBB를 통과하여 뇌로 들어갈 수 있습니다.

(Q=Gln, H=His, M=Met, I=Ile, C=Cys, V=Val, F=Phe, Y=Tyr, W=Trp)

불행하게도 페닐알라닌을 처리하지 못하는 유전병들이 있습니다.

?그 중 페닐케톤뇨증이 있습니다.

페닐케톤뇨증은 몸안에서 phenylalanine이 적절하게 대사되지 못하는 희귀 유전질환입니다.

?PAH 유전자의 돌연변이로 phenylalanine hydroxylase가 부족해져

인체내에 ?페닐알라닌이 축적됩니다.

지적 장애 , 발작 , 행동 장애 및 정신 장애,곰팡이 냄새나는 피부장애를 유발할 수 있습니다. 

?PKU를 제대로 치료하지 않은 어머니에게서 태어난 아기는 심장 질환, 작은 두부및 저체중을 나타냅니다

?

Phenylalanine의 식이성 공급처는 바로 감미료 아스파탐입니다.

대부분의 식품류 주의사항에 아스파탐함유의 문구가 있습니다.

아스파탐은 대사되어 formaldehyde와 formic acid를 만듭니다.

아스파탐의 부작용으로 알려진

편두통,신경학적 작용-환각,공황발작,ADHD유발,발암은
여전히 논란거리입니다.