파킨슨병과 파킨슨 증후군

[화초]

1. 파킨슨병(Parkinson's disease)
파킨슨병(Parkinson's disease)은 진행성 신경계 질병으로 운동장애를 일으키며, 보통 한 쪽 손에서 아주 미세하게 느낄수 있는 진전(떨림)으로 시작하여 점진적으로 진행되는 경우가 많다. 대표적인 증상인 진전(떨림) 외에 근 강직이나 서동이 일반적으로 나타나는 증상이다. 파병 초기에 표정의 변화가 없다던가 걸을 때 팔이 앞뒤로 흔들리지 않는 증상들이 나타나기도 한다. 목소리가 소프트해지거나 불명확해 질 수 있다. 증상은 시간이 지남에 따라 점진적으로 악화된다.
O 진전/떨림(Tremor)
떨림은 주로 손이나 손가락에서 나타나며, 주로 휴식기에 나타난다.
O 서동(Slowed movement)
움직임이 둔해지고 일상동작이 어려워지며, 보폭이 감소하고 의자에서 일어나기 어려운 증상이 나타난다. 또한 첫발을 띠기 어려운 동결증상이 나타난다.
O 근 강직(Rigid muscles)
근 강직은 신체의 모든 부분에서 나타날 수 있으며 움직임이 제한되고 심한 통증을 유발시킨다.
O 구부정한 자세와 불균형(Impaired posture and balance)
자세가 구부정해지고 불균형 증상이 나타난다.
O 자율 신경 운동의 상실(Loss of automatic movements)
웃을 수 없거나 걸을 때 팔을 흔들지 않는다던가 이야기할 때 제스춰를 취하지 않는등 자율 신경 운동의 상실이 나타난다.
O 말하기 장애(Speech changes)
목소리가 소프트해지거나 빨라지거나 불명확해지고 말할 때 주저하는 증상이 나타난다. 목소리 억양이 사라지고 모노톤으로 바뀌는 경향이 있다.
O 쓰기 장애(Writing changes)
글씨가 매우 작아지고 쓰는데 어려운 증상이 나타난다.
 


2. 비전형성 파킨슨증후군 (Parkinson plus syndrome, PPS)
비전형성 파킨슨증후군은 파킨슨병과 유사한 증상을 보이지만 근본적으로 다른 원인으로 인하여 발생하는 퇴행성 뇌질환을 통틀어 일컫는 용어 입니다.


l  다계통 위축증(Multiple system atrophy, MSA)
l  진행성 핵상마비(Progressive supranuclear palsy, PSP)
l  루이 소체 치매(Lewy body dementia, LBD)
l  피질 기저핵 변성(corticobasal degeneration, CBD)




다계통 위축증(Multiple system atrophy, MSA)은 소뇌위축증으로도 불리며, 자율신경, 즉 혈압이나 심박동,, 배뇨, 소화등 자율신경 시스템을 손상시키는 아주 드물게 나타나는 신경관련 질병으로 서동, 강직, 구부정한 자세 불균형등 증상이 파키슨병과 아주 유사하다. 주로 50대 60대에 발생하는 퇴행성 질병으로 점진적으로 진행한다.
다계통이란 용어 자체가 신체 여러 기관에서 발병하기 때문에 지어진 이름이며, 전에 Shy-Drager 신드롬으로도 불렸던 다계통 위축증(MSA)은 두가지 종류로 구분한다.
파킨슨타입 MSA-P와 소뇌타입 MSA-C이다


O 파킨슨타입 MSA-P 증상
·         근육 강직
·         서동
·         진전 (파킨슨병에 비해 거의 드물게 나타남)
·         구부정한 자세 및 불균형
O 소뇌타입 MSA-C 증상
·         불안정한 걸음걸이, 균형감각 상실
·         불분명하고, 느리고, 작은 목소리
·         시야가 흔들리거나 이중으로 보임
·         삼키거나 씹을 수 없는 증상
 
“다계통위축은 뇌의 다양한 계통에 위축이 발생한다는 의미의 용어로 신경세포에 이상물질이 침착하여 신경세포를 파괴시키고 이로 인하여 심각한 뇌기능장애를 초래하는 질환입니다. 다계통위축의 증상은 파킨슨병과 유사한 경우가 많아 초기에는 구분이 어려운 경우가 있습니다. 대표적으로 파킨슨 증상 (운동완서, 보행장애), 소뇌위축으로 인한 운동실조 (보행시 비틀거림, 어지러움증, 구음장애 등), 그리고 자율신경계 기능 이상 (소변장애, 기립성저혈압으로 인한 어지러움증) 을 나타내고 나타내고 렘수면행동장애 (수면시 몸을 움직이고 꿈에서 하는 행동을 하는 증상)이 동반되는 경우가 대부분입니다. 다계통위축은 파킨슨병과 달리 항파킨슨약물에 반응이 없거나 초기에만 부분적으로 효과가 있는 경우가 대부분입니다. 다계통위축은 병의 진행속도가 빨라 진단 몇 년 뒤에는 독립보행이 어려울 수 있습니다. 병의 초기에는 뇌자기공명영상이 정상인 경우도 있지만 진행한 경우 뇌자기공명영상에서 소뇌의 위축이나 기저핵의 위축을 보이는 경우가 많이 있습니다. 초기 질환에서 뇌자기공명영상이 정상이더라도 뇌 포도당 양전자 단층 촬영에서는 소뇌 또는 기저핵의 대사기능이 저하된 소견을 보일 수 있으며 이러한 영상 소견들은 임상증상과 신경학적 이상소견과 함께 다계통위축을 진단하는 데에 도움을 줄 수 있습니다.”
(“이차성 파킨슨증후군과 비전형성 파킨슨증후군”, 대한 파킨슨병 및 이상운동질환 학회)
 
 
진행성 핵상마비(Progressive supranuclear palsy, PSP)는 걷기, 균형잡기, 눈 운동에 심각한 장애를 일으키는 흔치않은 뇌 질환이다. 이 질환은 신체운동이나 생각에 관련된 뇌의 특정부분에 있는 세포들의 손상 때문에 발생한다. 진행성 핵상마비는 시간의 경과에 따라 악화되며 폐렴이나 연하장애등 합병증을 유발하기도 한다. 아직까지 치료제가 없기 때문에 증상을 완화시키는데 초점을 맞춰 치료한다.


O 걷는동안 균형 상실(A loss of balance while walking)
병의 매우 이른 초기에 뒤로 넘어지려는 증상이 나타난다.
O 눈동자의 운동 장애 (An inability to aim your eyes properly) 
아래쪽으로 눈동자를 움직이지 못하거나 시야의 흔들림 또는 겹쳐보이는 증상이 나타난다.


“진행성 핵상마비는 다계통위축과 함께 대표적인 비전형적파킨슨 증후군입니다. 질환의 초기에 파킨슨증상을 보이는데 파킨슨병과는 달리 초기부터 중심장애가 있어 자주 넘어지는 현상을 보입니다. 그리고 눈을 움직이는 신경의 조절장애로 인하여 특히 자발적으로 아래를 보는 눈동자 운동이 어려워 계단을 내려갈 때 어려움을 호소하는 경우가 많이 있습니다. 진행성핵상마비에서는 중뇌의 위축과 함께 전두엽의 위축으로 인한 기능장애가 동반 되어 초기에 치매현상을 보이는 경우가 많이 있습니다. 진행성핵상마비는 병의 진행속도가 빠르고 초기부터 중심장애가 발생하여 진단 후 얼마 지나지 않아 독립보행이 어려워 질 수 있습니다. 진행성핵상마비가 의심되는 경우 뇌자기공명영상에서 중뇌의 위축과 전두엽의 위축이 동반되거나 뇌포도당 양전자 단층촬영에서 전두엽과 중뇌의 대사 기능이 저하된 소견이 진단에 도움이 될 수 있습니다.” 
(“이차성 파킨슨증후군과 비전형성 파킨슨증후군”, 대한 파킨슨병 및 이상운동질환 학회)




루이 소체 치매(Lewy body dementia, LBD)는 알츠하이머 치매 다음으로 많은 진행성 치매로서 정신 능력을 점진적으로 감소시킨다. 존재하지 않는 사물이나 사람에 대해 환각, 환시를 보거나 더 나아가 대화를 시도하는 등 치매증상이 나타난다. 또 다른 증상으로는 주의 산만과 주의 집중 사이에서 오락가락하는 증상, 낮시간동안 심한 졸림, 장시간 허공을 응시하는 증상등이 나타나고, 파킨슨병과 유사한 근 강직, 서동, 진전(떨림) 증상등이 나타난다.


O 환각/환시(Visual hallucinations)
존재하지 않는 사물이나 사람에 대해 환각, 환시를 보거나 더 나아가 대화를 시도하는 등 증상이 나타난다. 환청이나 냄새를 경험하기도 한다.
O 운동 장애(Movement disorders)
파킨슨증상과 유사하게 근 강직, 서동, 진전(떨림) 증상등이 나타난다.
O 신체 기능의 조절 능력 저하(Poor regulations of body function)
혈압, 맥박, 식은땀, 소화기등 신경게 부분이 영향을 받아 어지럼증이나 낙상, 내장 질환등이 나타난다.
O 인지 장애(Cognitive problems)
알프하이머병과 같이 혼란, 인지 기능 및 기억능력 상실등이 나타난다.
O 수면 장애(Sleep difficulties), 정서불안(Fluctuating attention)
REM이라 불리는 수면장애 증상, 주의 산만과 주의 집중 사이에서 오락가락하는 증상, 낮시간동안 심한 졸림, 장시간 허공을 응시하는 증상등이 나타난다.




피질 기저핵 변성(corticobasal degeneration, CBD)은 진행성 핵상마비와 유사한 질병으로 뇌 영역이 축소되고 신경세포들이 사멸하는 퇴행성 질병으로 한쪽 또는 양쪽 신체의 운동 능력 장애를 가져온다. 증상으로는 조절 능력 저하, 근강직, 진전(떨림), 인지장애, 발음장애등이 나타난다.


 “피질기저핵변성은 진행성핵상마비와 유사한 질병입니다. 질환의 초기에 한쪽 손으로 동작을 수행하는 기능이 현저히 떨어져 마비가 없음에도 불구하고 ‘쓸모 없는 팔’ 이 되고 심한 경직 현상이 보입니다. 파킨슨병도 처음에 한쪽 팔다리의 불편감이 있다가 진행하면 반대편에도 증상이 생기게 되면서 양측의 비대칭성을 유지하지만 피질기저핵변성은 양측의 차이가 매우 심한 특징을 보입니다. 인지기능장애가 동반되고 질환의 초기에 중심장애가 발생하여 독립보행이 어려워질 수 있습니다. 뇌자기공명영상에서 비대칭적인 전두엽의 위축 소견과 뇌포도당 양전자 단층촬영에서 피질의 비대칭적인 전두엽과 뇌기저핵의 비대칭적 뇌기저핵의 대사기능 저하 소견이 진단에 도움이 될 수 있습니다.”
(“이차성 파킨슨증후군과 비전형성 파킨슨증후군”, 대한 파킨슨병 및 이상운동질환 학회)




3. 파킨슨병과 파킨슨증후군 비교
 

파병과 가장 구분이 힘든 증후군이 "진행성 핵상마비"와 "파킨슨타입 다계통 위축증"이라고 합니다.
"루이 소체 치매"와 "피질 기저핵 변성"은 다행히도 MRI에서 특이점을 발견 할 수 있다고 합니다.
제 생각에는 증상으로만 보면 "피질 기저핵 변성"이 가장 가까워 보이는데 다행히도 MRI로 구분이 가능한가 봅니다.
그리고 "다계통 위축증"의 경우도 처음에는 MRI상 소견이 없어서 헷갈리기도 하는데 어느정도 진행후에 
MRI상 특이점이 나타난다고 합니다. 문제는 "진행성 핵상마비"인데 거의 진단시 파병으로 진단을 내리고
"진행성 핵상마비" 특징인 안구운동장애나 보행중 균형장애가 발견되면 "진행성 핵상마비"로 분류한다고 합니다.




참고문헌
1. Mayor Clinic website
2. “이차성 파킨슨증후군과 비전형성 파킨슨증후군”, 대한 파킨슨병 및 이상운동질환 학회

[쥬니]

좋은 정보에 감사드립니다.
오늘도 좋은 하루...........