증상
중증근무력증은 영어로는 ‘myasthenia gravis’라고 합니다. 이것은 그리스 어로부터 유래된 근육의 힘이 약하다는 의미의 ‘myasthenia’와 심하다는 의미의 ‘gravis"’가 합쳐진 단어입니다.
1. 중증근무력증의 역학
중증근무력증은 비교적 드문 질환입니다. 우리나라에서의 정확한 통계자료는 없지만, 외국의 경우 인구 10만 명당 0.5-20.4명의 유병률을 보고하고 있습니다. 남자보다는 여자에게 더 잘 발병하는 병으로, 약 1.5:1의 비율로 여자의 발병률이 높다고 합니다. 발병 연령대는 남녀 차이가 나서 20-30대의 여성과 50-60대 남성에게 발병하는 경우가 많다고 하는데, 외국의 한 보고에 의하면 가장 많이 발생한 나이가 여자는 41.7세, 남자는 60.3세였다고 합니다.
2. 임상 증상
중증근무력증의 증상은 한마디로 “변동이 있는” 골격근의 근력 약화라고 할 수 있습니다. 변동이 있다는 말은 근력이 수시로 변할 수 있다는 말입니다. 즉, 힘이 빠지지만 항상 그런 것이 아니라 어떤 때는 힘이 빠져서 걷거나 팔을 들기가 어렵지만 어떤 때는 정상적인 힘이 유지가 되는 그런 증상입니다. 힘이 빠지는 것은 피곤하면 심해지기 때문에 쉬면 증상이 좋아집니다. 그래서 아침에 일어나면 증상이 경미하지만 오후가 될수록 차츰 심해지게 됩니다. 증상이 심할 때에는 휴식을 취하면 다시 증상이 좋아집니다. 그래서 1900년대 초 처음 이 병이 알려지기 시작할 무렵에는 “히스테리”에 의한 병으로 진단되기도 하였습니다.
힘이 빠지는 근무력 증상은 모든 골격근에 다 증상이 나타날 수 있습니다. 눈동자를 움직이는 눈바깥근육이나 눈꺼풀에서 처음 증상이 나타나는 경우가 많아 눈꺼풀이 처지는 안검하수나 물체가 2개로 보이는 복시 때문에 병원을 찾게 되는 경우가 많습니다. 씹기가 어렵거나 발음이 잘 안 되고, 콧소리가 난다거나 삼키기 어려운 증상도 비교적 잘 볼 수 있습니다. 피로감이 있거나 팔다리 근육에 힘이 빠지기도 하고, 심한 경우 몸통에 있는 근육에도 힘이 빠져 숨이 차게 되고, 더 나빠지면 호흡마비가 발생하여 기계를 통한 인공호흡이 필요해지기도 합니다.
일부 환자에게는 증상이 눈꺼풀이나 눈바깥근육에만 국한되어 나타납니다. 하지만 많은 환자들의 경우, 처음에는 눈 주변 근육에만 증상이 있다가 전신적으로 진행하게 되므로, 증상이 나타난 다음 적어도 2-3년이 지난 후에도 눈 주변 근육에만 증상이 있고 전신적인 증상이 나타나지 않을 때에는 눈 중증근무력증이라고 할 수 있습니다.