개요 및 원인
1. 개요
모야모야병이란 대뇌로 들어가는 양측 속목동맥(내경동맥)의 끝부분과 앞대뇌동맥(anterior cerebral artery)과 중대뇌동맥(middle cerebral artery)의 시작부분이 점진적으로 좁아지다가 막히는 소견과, 이로 인하여 좁아진 동맥부분 인접부위의 뇌기저부에서 가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와 모여 있는 혈관망이 뇌동맥조영상에서 나타나는 뇌혈관질환입니다.
이런 소견이 양측에서 나타날 때 명확한(definite) 모야모야병으로 진단하고, 한쪽에서만 나타나는 경우는 가능성이 있는(probable) 모야모야병으로 부릅니다.
역사적으로 보면 처음엔 일본의 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)가 1955년에 양쪽 내경동맥의 형성부전이란 제목으로 일본 뇌신경외과학회에서 발표한 것이 시초입니다. 후에 1968년에 Kudo는 이 질환에 대하여 영어문헌에 처음으로 기술하였으며, 1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 이 질환의 뇌동맥조영상이 연기(puff of smoke)가 뿌옇게 모여 있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의 일본말인 모야모야(モャモャ)를 따서 모야모야병(moyamoya disease)으로 명명하였습니다.
이와 같은 뇌혈관질환이 뇌동맥경화증, 자가면역질환, 뇌막염, 뇌종양, Down증후군, 레클링하우젠(Recklinghausen) 질환, 혹은 뇌방사선조사 등과 동반되어 나타나는 경우는 모야모야병 대신에 모야모야증후군이라 부릅니다.
2. 원인
모야모야병의 원인은 아직 잘 밝혀지지는 않았습니다. 더욱이 후천성인지 선천성인지에 대하여도 논란이 계속되고 있습니다. 즉 이 질환에서 볼 수 있는 뇌동맥조영상이 태생기 뇌혈관과 유사하다는 점이라던가, 양측에서 대칭적 이상혈관이 나타난다는 점 혹은 Recklinghauseun씨병, Down 증후군 또는 겸상적혈구 빈혈(sickle cell anemia)과 잘 동반된다는 사실, 그리고 가족력이 10%내외에서 발견되는 점 등으로 보아 선천성 질환의 가능성을 시사합니다.
반면에, 후천적으로 발병한다는 가능성들로는 모야모야병 환자의 기왕증에서 편도선염이나 상기도감염 등이 흔히 발견되었습니다. 또한 세균이나 바이러스에 대한 혈청학적 역가의 상승, 조직학적으로 다발성 동맥염이나 혹은 카와사끼 질환등과 조직학적 유사성, 그리고 다른 후천성질환에서 볼 수 있는 혈관조영상과의 유사성 등을 들 수 있습니다.
성인은 대개 뇌출혈로 발병하는 경우가 많은 것으로 알려져 있으며, 뇌거미막밑 출혈(지주막하출혈), 뇌실 출혈 혹은 뇌실 질내 출혈로 나타날 수 있습니다. 그 밖의 증상들로는 두통, 불수의적 운동, 시야장애 혹은 언어장애 등이 있습니다.
소아에서 주로 나타나는 허혈성 뇌졸중의 증상은 모야모야병으로 인하여 뇌속의 혈관들이 서서히 좁아지거나 막혀가는 병리로 인한 뇌혈류 부족현상에 기인한 것입니다. 그러나 성인에게 자주 나타나는 뇌출혈의 원인으로는 뇌 속에서 모자라는 뇌혈류량을 보상하기 위해 뇌심부에 나타나는 가느다란 모야모야혈관들과 가성동맥류의 파열 때문인 것으로 설명하고 있습니다