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1. 단순 흉부 X-선 사진
정상 가슴 X-선 사진 그림 1. 정상 가슴 X-선 정면사진에서
심장의 윤곽을 만드는 구조. |
활로 4징 그림 2. 장화모양의 심장. 폐동맥 협착이 심한
활로 4징의 특징이다. 심첨이 들리고(별표), 폐동맥이 작아서 이 부분의 좌측 심장 윤곽이 들어가 있으며(화살표) 폐 혈관 음영이 감소되어 있다. |
• 우측 심장 윤곽을 만드는 구조 |
• 좌측 심장 윤곽을 만드는 구조 |
① 상대정맥 ② 우심방 |
① 대동맥 ② 폐동맥 ③ 좌심방 돌기 ④ 좌심실 |
■ 흉부 X-선 사진을 볼 때에는 다음 사항들을 체계적으로 관찰한다.
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2. 폐, 기관지
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3. 복부 장기 : 간, 위의 위치, 장의 가스 모양 4. 흉곽과 척추, 늑골 등의 골 구조 및 기형의 유무 5. 도관, 튜브, wire, 기타 이물질 등의 유무 |
■ 심장의 크기
■ 심장의 모양
어떤 선천성 심장병을 특이한 심장 윤곽의 모양을 나타내므로 가슴 X-선 사진만 보아도 진단을 짐작할 수 있다. 예를 들면 장화 모양의 심장은 활로 4징, 눈사람 또는 8자 모양 심장은 좌측 무명 정맥으로 연결되는 전 폐정맥 환류 이상, 달걀이 옆으로 누운 모습의 심장은 완전 대혈관 전위를 의심하게 하는 소견이다.
2. 심전도 검사 (Electrocardiography, ECG, EKG)
심전도는 심장의 전기적인 활동을 지면으로 직접 볼 수 있도록 기록해주는 검사로써 X-선 촬영 검사와 더불어 심장병의 진단에, 특히 심박동 리듬에 이상이 있는 심장 부정맥의 진단에 필수적인 검사이다. 성인과 달리 성장을 계속하는 소아에서는 연령에 따라 심전도의 정상치가 계속 변하므로 연령에 따른 정상치와 특성을 이해하여야 한다.
그림 3. 양 심실 비대 소견이다. 이러한 심전도 소견을 보이는 선천성 심장병은 큰 심실 중격 결손, 큰 동맥관 개존 등이다. 화살표는 1/2 calibration을 나타내는 표시를 가리킨다.
■ 선천성 심장병 환자의 진단에 왜 심전도 검사가 필요한가?
심초음파 검사가 보편화되면서 선천성 심장병을 진단하는데 심전도의 중요성이 작아진 것은 사실이나 다음과 같은 이유로 아직도 선천성 심장병의 screening이나 진찰 소견을 뒷받침해주는 데에 유용하다.
3. 24-시간 심전도 (홀터 검사, Holter 검사)
심전도를 24시간 연속적으로 기록하는 검사로써 작은 카셋트 라디오 같은 기록 장치를 휴대하고 심전도를 연속적으로 기록하여 일상 생활 도중의 심전도의 변화를 기록하여 컴퓨터를 이용하여 분석하는 검사이다.
■ 다음과 같은 경우에 유용하다.
4. 운동 부하 검사 (Exercise Stress Test)
빠른 속도로 회전하는 벨트나 실내 운동용 자전거를 이용하여 최대한의 운동을 시키면서 심박동수, 혈압, 심전도, 산소 포화도의 변화 등 심혈관 계통의 생리적 변화를 관찰하는 검사이다.
■ 다음과 같은 경우에 유용하다.
5. 전기 생리 검사(Electro-physiological Study)
■ 심장 내 전기 생리 검사
부정맥이 있을 때 원인을 밝히고 올바른 치료를 하기 위해서 심도자 검사와 같은 방법으로 전기현상을 기록할 수 있는 특수 도관인 전극 도자를 심장 내 여러 부위에 위치시키고 전기 현상을 관찰, 기록하는 검사이다
■ 고주파 에너지를 이용한 전극 도자 절제술(Radio-frequency Catheter Ablation)
심장 박동이 병적으로 빨라서 기절이나 급사의 위험이 있는 상실성 빈맥, 심실 빈맥, 심방 조동, 심방 세동 환자에서 위와 같은 심장 내 전기 생리 검사를 통하여 빈맥을 일으키는 심장의 부위를 정확하게 찾아내어 그 자리에 고주파 에너지를 주어서 빈맥의 원인이 되는 병소를 완전히 없애 줌으로써 빈맥을 완치시킬 수 있는 시술이다. 성인 빈맥 환자들에서 개발된 검사로써 점차 소아에서도 시행되어 좋은 결과를 보이고 있으며 시술 해주는 나이도 점차 어려지는 경향이다. 특히 선천성 심장병의 개심 수술 후에 발생하면 급사의 위험이 있는 빈맥이 있는 환자는 적극적인 치료가 필요하며 전극 도자 절제술을 약물 치료 대신, 또는 약물 치료와 병행하여 시행해 줄 수 있다.
■ 경식도 전기 생리 검사(Trans-esophageal EPS)
전극 도자를 심장 내로 직접 넣지 않고 심장 뒤쪽에 위치한 식도에 넣으면 식도 벽이 좌심방의 바로 뒤에 위치하므로 식도를 통해서 간접적으로 심방의 전기 현상을 기록할 수 있다. 부정맥의 종류를 감별하는 데에 도움이 된다. 또한 식도를 통해서 심방에 전기자극을 줌으로써 빈맥을 유발하거나 멈추게 할 수도 있으므로 빈맥의 응급치료로도 유용하다. 심장 내 전기 현상을 직접 기록하는 심장 내 전기 생리 검사 같이 자세하지는 않지만 훨씬 덜 침습적인 방법이므로 외래에서도 시행할 수 있고 신생아, 영유아에서도 시술이 가능하며 필요할 때마다 반복하여 여러 번 시행할 수 있다는 장점이 있다.
6. 심장 초음파 검사(Echocardiography)
심장의 내부 구조와 움직임을 직접 확인할 수 있는 검사 방법으로써 심장의 자세한 구조 뿐만 아니라 기능까지도 확인할 수 있으므로 많은 경우 침습적 진단방법인 심도자 검사를 대신할 수 있는 매우 중요한 검사이다. 대부분 소아에서의 심장초음파 검사는 흉곽 앞 벽을 통해서 시행하나 최근에는 식도를 식도를 퉁한 심장 초음파 검사와 혈관 내에서 직접 추음파 검사를 하는 방법들이 발달되어 있다. 심장 초음파 검사에는 다음과 같은 여러 종류가 있으며 대개 한 환자에서 거의 전부 시행한다.
1) M-mode 심장 초음파 검사
Time-motion mode로써 심장이 움직이는 현상을 시간단위로 기록하므로 심장 크기와 기능의 측정에 유용하다.
그림 4.
좌심실의 M-mode 초음파 사진이다. 좌심실 기능 검사로 가장 흔히 이용되는 좌심실 단축율(SF)과 구혈율(EF)을 계산하기 위하여 좌심실의 이완기 직경(LVEDD)과 수축기 직경(LVESD)을 측정하는 것을 보여준다.
2) 양면성 심장 초음파 검사(2-D Echo)
환자의 가슴, 복부, 목 등의 여러 위치에서 심장의 단면을 관찰하는 검사로써 심장과 혈관의 해부학적 형태를 규명하는데 가장 중요한 필수적인 검사이다.
그림 5.
정상 초음파 사진. 심방과 심실이 모두 보이는 view이다. RA: 우심방, LA: 좌심방, RA : 우심실, LV : 좌심실, as : 심방 중격
3) 칼라 도플러(Color Doppler) 심장 초음파 검사
혈류를 color coding한 방법으로 정상 혈류(층류)는 순수한 빨간색(탐촉자를 향해서 오는 혈류)이나 파란색(탐촉자로부터 멀어져 가는 혈류)으로 표시되며 혈류 속도가 높은 비정상적인 혈류(와류)는 여러 색이 섞인 mosaic pattern으로 보인다. 판막 역류, 단락의 부위를 쉽게 발견할 수 있다.
그림 6.
정상 color Doppler 사진이다. 대동맥(AO)은 혈류가 탐촉자를 향해서 오므로 빨간색으로 보이며 폐동맥(PA)은 혈류가 탐촉자에서 멀어지는 방향으로 흐르므로 파란색으로 보인다.
4) Pulse Wave Doppler 심장 초음파 검사
심장의 기능이나 혈류에 관하여 자세히 알기 위해서는 Doppler 검사가 필수적이다. 탐촉자에서 일정시간 음파를 보낸 후 일정 깊이에 있는 움직이는 물체에 부딪혀서 되돌아오는 시간 동안 기다렸다가 반사 음파를 수집하여 Doppler frequency shift를 계산하는 방법으로 이러한 과정을 수없이 반복하여 시행함으로써 혈류의 속도를 측정한다. 탐촉자를 향해서 오는 혈류는 위를 향해서 기록되도록 표시되며 탐촉자에서 멀어지는 혈류는 아래로 표시된다. 따라서 혈류의 방향, 특성을 알 수 있다.
그림 7.
대동맥 판막을 통한 혈류의 pulsed wave Doppler 사진. 화살표는 좌심실 유출로에서의 도플러 측정 위치를 가리킨다. 대동맥으로 들어가는 혈류는 탐촉자에서 멀어지는 방향이므로 혈류가 baseline 아래로 기록된다. 최고 혈류 속도는 초 당 1.2 meter이다.
5) Contineous Wave Doppler 심장 초음파 검사
탐촉자 head에 있는 crystal을 이용하여 하나는 연속적으로 초음파 signal을 내보내고 다른 하나는 이 경로에 있는 모든 조직으로부터 연속적으로 초음파 signal을 받음으로써 그 경로에 있는 모든 조직에서의 최대 혈류 속도를 측정함으로써 판막 협착의 심한 정도를 알 수 있으며 폐동맥 압력 등을 짐작할 수 있다.
6) 경식도 심장 초음파 검사
흉곽 벽을 통하여 실시하는 초음파 검사에 비해 경식도 초음파 검사는 탐촉자가 식도 벽을 경계로 하여 심장과 가까이 접하므로 두터운 흉곽 벽이나 폐의 공기 같은 장애물이 없으므로 심장 구조를 좀 더 선명하게 볼 수 있다.
7. 태아 심장 초음파 검사 (Fetal Echocardiography)
초음파 기계의 발달과 경험의 축적으로 대개 임신 16~24주 경에 초음파를 이용하여 산모의 복부나 질을 통하여 태아의 심장을 검사하는 것을 말하며 구조적인 이상, 부정맥 등의 진단이 가능하다. 특별히 선천성 심장병의 위험이 높은 산모에서는 임신 13주에서 16주 사이에 질을 통한 검사를 실시할 수 있다. 대부분의 복잡 기형은 진단이 비교적 용이하나 중격 결손을 위시한 대부분의 비교적 단순한 심장 기형들을 모두 산전 진단할 수 있는 것은 아니며 또한 그럴 필요도 없다. 그러나 출생 직후 풍선 심방 중격 절개술, 약물 치료, 수술 등과 같은 응급 처치를 필요로 하는 심장 기형인 경우에는 미리 심장병 전문 병원에서 계획된 출산을 할 수 있으며 조기에 치료를 시작함으로써 사망률을 줄이고 예후를 좋게 해 줄 수 있다.
■ 태아 심장 초음파 검사가 필요한 경우
* 그러나, 선천성 심장병을 가지고 태어난 아이들 중에서 위와 같은 위험 요소를 가진 경우는
10%정도에 불과하다.
■ 산전 진단이 반드시 필요한 선천성 심장 기형과 출생 직후의 응급치료
응급치료 | |
심실 중격 결손이 없는 대혈관 전위 |
풍선을 이용한 심방 중격 절개술과 수술 |
폐동맥 폐쇄 |
PGE1 주사와 필요시에 단락 수술 |
대동맥궁 단절 |
PGE1 주사와 수술 |
좌심 형성 부전 증후군 |
PGE1 주사와 수술 |
전 폐정맥 환류 이상 |
응급 개심 수술 |
이런 기형들을 가진 태아는 응급 처치와 심장 수술이 가능한 병원에서 출산하는 것이 바람직하다. 선천성 심장병의 약 15~20%가 이에 해당한다. 위 기형 이외의 선천성 심장병들은 출생 직후에 즉각적인 위험은 별로 없으므로 산전 진단이 그다지 중요하지 않다.
■ 위의 기형들에서 산전 진단과 적극적인 치료가 특히 중요한 이유
이러한 이유로 산전 진단이 안된 경우 출생 후에 심장병의 진단도 받지 못한 상태에서 갑자기 상태가 악화되어 사망하게 되므로 영아 돌연사로 오인될 수도 있다.
■ 태아 심장 초음파 검사의 윤리적인 측면과 문제점
이 검사는 그 필요성, 윤리적인 문제, 그리고 검사의 신뢰도 등의 여러 관점에서 볼 때에 현재 많은 문제가 있으며 또한 과연 모든 산모가 태아 심장 초음파 검사를 받아야하는지에 관해서도 논란이 되고 있다. 실제로 다음에 열거한 문제들에 관한 현황 조사나 통계는 국내나 국외를 막론하고 없으며 앞으로도 올바른 조사가 이루어지기는 어려울 것으로 생각된다.
문제점
■ 위와 같은 윤리적인 문제들을 최소한으로 줄이고 예방하기 위하여 다음과 같은 노력이
필요하다.
8. 심장 핵의학 검사
심장 핵의학 검사는 미량의 방사성 의약품을 주사하여 심장의 여러 기능을 알아보는 검사로써 심장 질환의 구조에 대한 자세한 정보를 얻지는 못하지만 대신 생리적인 현상이나 심장 기능에 관한 정보를 얻는 검사이다. 즉 심장병으로 인하여 심장의 기능이 어느 정도 나빠졌는지를 조사하여 다른 검사나 치료의 계획을 세우고, 치료의 결과를 평가하는 데에 도움을 준다. 정맥 주사 이외에는 통증이나 불편함이 없으며 위험하지 않은 비 관혈적인 검사이므로 입원하지 않고 외래에서 간편하게 시행할 수 있고, 필요시 여러 차례 반복할 수 있다는 장점이 있다.
■ 선천성 심장병에서 유용한 심장 핵의학 검사의 종류
1) 심근 관류 영상(Myocardial SPECT)
정상 심근 관류 영상(Myocardial SPECT)
그림 10. A. 좌심실 근육 벽으로의 방사성 |
그림 10. B.
정상 심장의 “bull's eys image” |
2) 방사성 동위원소 심 혈관 촬영술
(MUGA scan, Multi-gated acquisition blood pool scintigraphy)
심장의 수축과 이완에 따른 심장 내 혈액 pool의 변화를 영상화 한 검사방법이다. 즉 동위원소를 정맥 주사한 후에 심전도를 계속 기록하여 심장 cycle의 특정한 여러 시점에서의 심실 내의 동위원소를 반복 측정하여 얻은 data를 컴퓨터로 분석하여 심장의 수축 시기와 이완 시기에 따른 변화를 측정한다. 즉 심전도에서의 두 개의 R wave 사이의 심장 주기를 여러 부분으로 쪼개어서 각 부분에서의 영상을 얻어서 전부 합해서 하나의 (심장 주기에서의 하나의 특정한 부분에서의) 영상을 만들어 내게된다.
3) 폐 관류 스캔
적응증
폐동맥 분지 협착으로 폐의 일부에 혈류가 가지 못할 때 이를 확인하기 위하여 시행되며 대개 폐동맥 수술, 특히 활로 4징이나 폐동맥 폐쇄 환자의 교정 수술 후에 시행된다.
폐동맥의 일부가 막히는 폐색전증, 폐 경색의 진단에 유용하다.
정상 폐 관류 scan
9. 컴퓨터 단층 촬영(CT)과 자기 공명 영상(MRI)
대동맥 축착의 3D CT
■ MRI 검사의 방법과 종류
장점 : MRI는 방사능 피폭이 없으며 거의 제한이 없이 어떤 방향으로든지 영상을 얻을 수 있으므로 CT
나 심혈관 조영술로도 얻기 힘든 영상을 얻을 수 있다.
단점 : 비용이 많이 든다. 또한 인공 심장 박동기를 가진 환자나 인공 호흡기에 의존하는 환자에서는시행
할 수 없으며 검사 도중 환자 상태의 감시가 어려우므로 상태가 불안정한 환자에서는 검사를 시행
하기가 어렵다.
무비 증후군의 MRI
그림 13. 무비 증후군과 동반된 복잡 심장 기형(폐동맥 폐쇄, 전 폐정맥 환류 이상)을 가진
1개월된 아이의 MRI 사진이다.
■ 다음과 같은 경우에 CT나 MRI 검사가 특히 유용하다.
10. 심도자 검사 및 심혈관 조영술
심장과 혈관 안으로 작은 플라스틱 관(심도자)을 넣어 압력과 산소 포화도 등을 측정하며 조영제를 주사하여 영상을 얻는 과정이다. 최근 심 초음파 검사, MRI 등의 비관혈적인 진단 방법들의 발달로 진단만을 위한 심도자 검사는 점차 감소 추세이다. 그러나 아직도 수술여부를 판단해야 하거나 복잡 심장 기형의 진단, 수술 후 평가에 심도자 검사와 심혈관 조영술이 필요하다.
양면 조영술
그림 15.
경피적으로 심도자를 혈관에 넣는 데에 필요한
sheath와 dilator
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그림 16. Sheath를 혈관 안에 넣은 모습. 이 sheath를 통해서 필요에 따라서 여러 가지 심도자를 혈관 안으로 넣었다 뺐다 할 수 있다. 피부 절개 없이 넣으므로 검사 후 피부에 상처가 |
그림 17 |
그림 18 |
그림 19 |
그림 17. Multipurpose catheter(화살표)와 pig tail catheter
그림 18. 관상동맥 촬영용 심도자. 양쪽 관상동맥 입구에 들어가기 쉽도록 미리 만들어진 curve가 보인다. RCA : 우측 관상동맥용, LCA : 좌측 관상동맥용
정상 우심실 조영술
■ 심도자 검사 및 심혈관 조영술이 반드시 필요한 경우
■ 단순 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 양 대혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위, 전 폐정맥 환류 이상, 방실 중격 결손, 대동맥 축착, 대동맥궁 단절 등의 기형에서 심장 초음파 검사만으로, 또는 CT 나 MRI의 추가 검사로 해부학적 구조가 확실하면 수술 전 진단만을 위한 심도자 검사는 시행하지 않는다. 그러나 심장 초음파 검사만으로 모든 정보를 완벽하게 얻지 못할 경우에는 심도자 검사와 조영술을 하여 진단을 완벽하게 한 후에 수술을 하는 것이 안전하다.
■ 심도자 검사와 심혈관 조영술 전의 검사 및 준비
■ 심도자 검사와 심혈관 조영술의 합병증