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고환암 이란? 고환암의 정의 고환암은 고환에 발생하는 악성 종양으로, 남성의 악성 종양 중 약 1%정도를 차지하는 비교적 드문 질환이지만 15세에서 35세 사이의 남성에게는 가장 흔한 종양 중의 하나입니다. 그러나 영상 진단 방법의 발달 및 종양 지표의 개발로 치료 효과에 대한 정확한 판단을 내릴 수 있으며, 방사선학적으로 발견되는 잔존 병소의 수술적 치료와 방사선 치료법, 항암 화학 요법의 발전 및 개발로 인해 현재는 모든 고형 종양 중 가장 예후가 좋은 종양입니다. 1. 종자 세포 종양 1) 정상 피종(seminoma) 2) 배아암(embryonal carcinoma) 3) 기형종(teratoma) 4) 융모막 암종(choriocarcinoma) 5) 난황 주머니 종양(yolk sac tumor) 2. 비종자 세포 종양 1) 레이디히(Leydig) 세포 종양 2) 서톨리(Sertoli) 세포 종양 3) 생식샘 모세포종(gonadoblastoma) 4) 전이성 또는 속발성 종양 (1) 림프종 (lymphoma) (2) 백혈병 (leukemia) 고환암의 종류 1940년대 이후 고환 종양의 분류 시도가 있었습니다. 최근에는 세계보건기구(World Health Organization, WHO)가 제정한 분류 체계가 표준 병리 기준으로 적용되고 있으며, 임상적으로는 아래 표와 같이 분류합니다 1) 종자 세포 종양 ▶정상 피종(seminoma) 전형적(classic), 역형성(anaplastic), 정모 세포성(spermatocytic) 정상 피종으로 분류됩니다. 전형적 정상 피종은 30대에 호발합니다. 역형성 정상 피종은 약 5~10%를 차지하며 발견 당시 대부분 고병기입니다. 국소 및 원격 전이가 잘 되며 대부분 융모성선 자극 호르몬(hCG)을 생산합니다. 정모 세포성 정상 피종은 약 5~10%를 차지하며 주로 50세 이후에 발생합니다. ▶ 배아암(embryonal carcinoma) 배아암은 성인형과 유아형으로 나뉩니다. 성인형은 일반적으로 19~26세의 젊은 남성에게 발생합니다. 정상 피종보다 더 빨리 퍼지고 항상 회음부 후면에 있는 림프절부터 침범합니다. 혈행을 따라 폐, 간 등 다른 부위로 전이됩니다. 유아형은 난황 주머니 종양이라고도 하며, 소아의 고환암 중 가장 많고 종양 지표로 알파 태아 단백질(α-fetoprotein)을 생산합니다. ▶ 기형종(teratoma) 소아와 성인 모두에서 관찰됩니다. 크게 성숙형과 미성숙형으로 나뉘며 성숙형은 외배엽, 중배엽, 내배엽에서 유래된 양성 조직 소견을 보이고 미성숙형은 미분화된 조직으로 구성되어 있습니다. 일반적으로 화학요법에 저항하며 예후도 나쁩니다. ▶ 융모막 암종(choriocarcinoma) 비정상 피종의 치명적인 유형이며 다른 장기로 빠르게 전이됩니다. 대부분 다른 조직과 혼합된 형태로 발견되며, 순수 융모막 암종은 극히 드뭅니다. 순수 융모막 암종은 24~26세의 젊은 연령에서 고도의 융모성선 자극 호르몬(hCG) 상승과 함께 폐 및 뇌의 혈행성 전이암으로 나타나며, 흔히 심한 출혈을 동반하는 것이 특징입니다. 촉진했을 때 고환은 정상 또는 위축되어 있고 여성형 유방이 흔히 나타납니다. ▶ 혼합 종자 세포종양 대부분이 기형암으로서 기형종과 배아암의 혼합형으로 나타납니다. ▶ 고환상피내암종: 상피내암 고환암뿐만 아니라 모든 악성 종양에서 전암 병변의 조기 진단이 생존율의 향상에 도움을 주고 있습니다. 고환상피내암은 정모 세포 생식 세포종을 제외한 나머지 고환 종양의 전암 병변으로 여겨집니다. 하지만 고환상피내암의 임상적 중요성, 조기 진단의 필요성 및 상피내암의 치료 등에 대한 반론이 있는 실정입니다. 2) 비종자 세포 종양 고환 종양 중 일부는 비종자 세포성 종양입니다. 남성 호르몬인 테스토스테론을 분비하는 레이디히 세포(Leydig cell)와 정자의 성숙에 관여하는 서톨리 세포(Sertoli cell)에서 유래되는 암이 이에 속합니다. 고환암의 원인 고환암의 원인은 정확히 알려져 있지는 않으나 선천 혹은 후천 요인이 그 원인이 될 수 있습니다. 선천 요인 중에는 잠복 고환이 가장 흔하며, 정상 피종은 잠복 고환과 관련된 고환암의 가장 보편적인 유형입니다. 음낭으로 내려오지 않은 고환은 점차적으로 퇴축되고 변성되어 종양으로 변하는데 그 이유는 명확하지 않으나 생식 세포 형태의 변화, 온도의 상승, 혈류 장애, 내분비 장애, 생식선의 이상 발육 때문인 것으로 알려져 있습니다. 고환암의 과거력이 있는 경우, 아버지 또는 형제 중 고환암 가족력이 있는 경우 고환암 발생 위험이 높아집니다. 후천 요인으로는 외상, 산모의 임신 중 여성 호르몬 투여, 고환 위축이 올 수 있는 화학 물질에 노출 또는 볼거리(유행 귀밑샘염; mumps) 바이러스 감염 등입니다 고환암의 관련통계 2009년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2007년에 우리나라에서는 연 평균 161,920건의 암이 발생하였는데, 그 중 고환암은 연 평균 175건으로 전체 암 발생의 0.1%로 23위를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.4건입니다. 조직학적으로는 2007년의 고환암 전체 발생 건수 175건 가운데 생식 세포 종양이 90.3%를 차지하였습니다. 생식 세포 종양 중에서는 정상 피종이 53.1%로 가장 많고, 비고환종성 생식 세포 종양은 36.0%를 차지하였습니다. [고환암의 조직학적 형태에 따른 발생빈도, 2007년 고환암 발생건수 전체]
* 2명의 DCO 포함 (Death Certificate Only, DCO: 전체 암 등록 환자 중 사망진단서에서만 암으로 확인된 분율) 고환암의 발생부위 고환의 위치 및 구조 고환은 남성의 음낭 내에 있는 생식기입니다. 고환은 한 쌍으로 이루어져 있으며 각각의 크기는 보통 4×3×2.5cm의 타원형이고 , 무게는 약 10.5gm~14gm정도로 다양합니다. 남성 생식기의 구조 고환은 레이디히 세포(Leydig cells) 또는 간질 세포(interstitial cells)와 정세관의 두 가지 주요한 구조로 이루어져 있습니다. 레이디히 세포에서는 중요한 남성 호르몬인 테스토스테론을 분비하며, 정세관은 남성 생식 생활 기간 동안 매일 약 3천만 개의 정자를 만듭니다. 성인의 정세관은 서톨리 세포(Sertoli cells)와 생식 세포로 구성되어 있습니다. 서톨리 세포는 기저막을 따라 존재하며 생식 세포의 분화에 필수적인 환경을 제공합니다 고환및 부고환의 구조 고환은 백막(tunica albuginea)으로 덮여 있고 , 고환 동맥에서 혈액 공급을 받습니다. 혈관과 림프관의 분포가 매우 풍부하며 부교감 신경과 흉추에서 나오는 교감 신경의 지배를 받습니다. 고환은 태아기에 복강에서 발생하여 임신 24~35주 정도에 음낭 내로 하강합니다. 고환의 기능 고환은 대표적인 남성 호르몬인 테스토스테론(testosterone)과 안드로스테네디온(androstenedione) 및 에스트라디올(estradiol)을 분비합니다. 테스토스테론은 태아 시기에는 남성 생식기의 분화, 사춘기에는 액와부 털과 성대 비후를 발현시키고 피지선의 활동과 근육량을 증가시키며, 성인기에는 성욕과 발기 능력의 유지 등에 직접 또는 간접으로 관여합니다. 에스트라디올은 남성의 골격근 발달에 중요한 역할을 합니다. 고환암의 예방법 고환암을 예방하기 위해 남아는 생후 15개월에 볼거리에 대한 예방 접종을 하고, 4~6세 사이에 추가 접종을 해야 합니다. 이는 고환암의 발생 요인이 될 수 있는 볼거리에 의한 고환염이 생기는 것을 예방할 수 있기 때문입니다. 고환암의 위험 요소인 정류 고환(잠복 고환)은 음낭 내로 고환 고정술을 하여도 고환암 발생의 예방은 되지 못하나 고환암의 조기 발견을 용이하게 해줍니다. 또한, 음낭 내에 딱딱한 종물이 만져지면 바로 병원을 방문하여 진료를 받아야 합니다. 고환암은 조기 발견과 조기 치료가 매우 중요하므로 사춘기 이상의 남성은 매달 고환 자가 검진을 실시합니다. 그러므로 고환의 자가 검진 방법을 숙지하고 있어야 합니다. ■ 고환 자가 검진 방법을 소개하면 다음과 같습니다. ［고환 자가 검진 방법］ 1. 양손을 이용하여 고환을 만져봅니다. 한 손의 검지와 중지는 음경 아래에, 엄지는 귀두 부분에 올려놓은 채 음경을 들어 올리고 , 다른 손은 엄지와 나머지 손가락을 이용하여 수평으로 부드럽게 고환을 굴립니다. 작은 결절이나 비정상 상태가 있는지 살펴 봅니다. 정상 고환은 부드럽고 딱딱한 정도가 일정합니다. 2. 같은 방법으로 고환을 아래위로 굴려 봅니다. 3. 가는 튜브와 같은 부고환을 검진합니다. 부고환은 고환의 후상방에 위치하고 있습니다. 4. 다른 고환도 같은 방법으로 검진합니다. 한 쪽 고환이 다른 쪽 고환보다 더 큰 것은 정상입니다. 위와 같은 고환 자가 검진은 매달 실시하여야 하며, 목욕이나 샤워 후 고환이 충분히 이완되었을 때 촉진하도록 합니다. 덩어리나 부종이 촉진되었을 때는 가능한 빨리 의사의 진찰을 받아 보아야 합니다 고환암의 일반적 증상 고환암의 주요 증상은 통증 없이 서서히 커지는 단단한 무통성의 결절이 고환에서 만져지는 것입니다. 약 10%에서는 고환 내 출혈이나 경색으로 인한 급성 통증을 동반하기도 합니다. 고환암이 진전되면 일반적으로 복통과 서혜부 통증, 무거운 느낌이 나타납니다. 고환암은 림프절이나 폐로 직접 전이되기도 하고 혈관이나 림프관을 통해 전이되기도 합니다. 전이의 증상은 쇄골 상부나 복부에 덩어리가 만져지고 후복막 림프절 전이에 의한 요통, 폐 전이에 의한 기침과 호흡 곤란, 십이지장 전이에 의한 식욕 부진 및 오심, 구토가 나타나고 골 전이에 의한 골 통증, 대정맥 폐색에 의한 하지 부종 등이 나타납니다. 그리고 일반적으로 체중 감소와 식욕 부진이 나타납니다. 일부 고환암은 여성형 유방을 보이며, 특히 융모암인 경우 특징적으로 나타납니다. 고환암은 이와 같이 초기에는 증상이 뚜렷하지 않고 대부분 통증이 없으므로 환자가 대수롭지 않게 생각하거나 인지한 후에도 부적절한 진단으로 치료가 늦어지는 경우가 있으며 치료가 지연되면 전이가 진행되므로 조기에 환자의 인식과 진단이 중요합니다.
고환암의 진단방법 1. 신체 검진 고환, 림프절, 복부를 촉진합니다. 고환에 덩어리나 부종이 있는지 확인합니다. 림프절 병소, 복부 종양, 여성형 유방은 암이 전이되었음을 의미합니다. 2. 방사선 촬영 1) 음낭 초음파 검사 초음파 검사는 고환 종양이 의심되는 모든 경우에 시행되어야 합니다. 음낭 초음파 검사는 고환암의 가장 빠르고 비교적 정확한 검사로서 고환 내 종물의 유무, 부고환의 병적 소견 및 음낭 수종과의 감별 진단에 도움이 됩니다 [우측고환의 초음파 사진] [좌측고환의 초음파 사진] 그림 (A)는 우측 정상 고환의 초음파 사진으로 타원형의 고환의 내부에 균일한 음향을 보이는 반면, 그림 (B)의 좌측 고환은 우측에 비해 고환의 크기가 증가되어 있고 불규칙한 내부 음향을 보입니다. 2) 단순 흉부 촬영 고환암은 폐나 종격동에 전이가 흔하게 발생하므로 이의 검사를 위해 단순 흉부 촬영을 시행하여야 하며, 필요한 경우 흉부 전산화 단층 촬영(CT)을 시행할 수도 있습니다. 그리고 폐에 전이가 된 경우라도 일단은 고환을 외과적으로 절제하여 우선 암의 조직학적 형태를 확인하는 것이 일반적입니다. 3) 복부 전산화 단층 촬영(CT) 고환암의 후복막 림프절 전이 여부를 확인하는 가장 정확한 방법으로 고환 절제술 후 고환암의 병기 결정에 이용됩니다. 특히 화학 요법에 대한 반응 여부 등을 판정하기 위하여 시행됩니다. [고환암의 전이로 인한 대동맥과 대정맥 주위의 후복막 림프절의 종대가 관찰되는 전산화 단층 촬영 소견] 4) 양전자 방출 단층 촬영(Positron Emission Tomography, PET) 양전자 방출 단층 촬영은 현재까지 고환암의 표준적인 영상 진단 방법은 아니지만 전이 병변에 대해 진단적 유용성이 있는 것으로 보고되고 있으며 특히, 치료 후 남아 있는 종괴에서 생존하는 악성 종양과 섬유화 또는 괴사 조직과의 감별 진단에 있어서 유용한 것으로 알려져 있습니다. [전산화 단층 촬영에서 보이는 커져 있는 후복막 림프절에 강한 신호 강도가 확인되는 PET-CT scan소견] 그 외 영상 진단으로 자기 공명 영상(MRI)은 전산화 단층 촬영과 비교하여 별다른 장점이 없고 , 림프관 조영술은 다른 영상 진단술의 발달로 거의 시행되지 않고 있습니다. 3. 혈청 종양 표지자 검사 고환암은 종류에 따라 다음과 같은 특이한 표지 단백을 생성하여 진단과 병기 결정, 치료 반응 판단 및 예후 분석에 도움을 줍니다. 1) 알파 태아 단백(alpha-fetoprotein, α-FP) 이것은 정상적으로 태아의 혈청 내에 증가되어 있는 단백질이며 1세 이후에는 정상(15ng/ml) 이하가 됩니다. 알파 태아 단백은 비정상 피종에서 증가하며, 순수 융모막 암종이나 순수 정상 피종에서는 증가하지 않습니다. 2) 융모성선 자극 호르몬(beta-human chorionic gonadotropin. β-hCG) 태반의 합포체성 영양 세포가 생산하는 단백질로 비정상 피종에서 상승하며, 정상 피종에서도 약 5~10%까지 상승합니다. 3) 젖산 탈수소 효소(Lactic dehydrogenase, LDH) 젖산 탈수소 효소는 세포성 효소로 고환암뿐 아니라 정상적으로 근육, 신장, 간 등에서 발견됩니다. 고환암 환자에서 젖산 탈수소 효소가 증가하는 이유는 암세포가 당분해 작용을 일으키므로 유산의 합성이 항진되기 때문인 것으로 추정됩니다. 젖산 탈수소 효소는 진행된 고환암에서 전이암의 부피와 비례하므로 치료 후 추적 관찰에 이용됩니다. 감별 진단 음낭 수종, 부고환염, 서혜부 탈장, 정맥류, 고환염전 등을 감별 진단 해야 합니다. 음낭 수종은 음낭 내에 물이 차 있으므로 초음파 검사로 비교적 쉽게 감별되지만 그 중 5~10%는 종양으로 인한 2차적 음낭 수종도 있으므로 고환의 편측(한 쪽)성 증대의 관찰 등 세심한 주의가 필요합니다. 유아의 음낭이 커지는 경우는 고환 종양 외에도 음낭 수종과 음낭 헤르니아(탈장) 등이 있으나, 이 경우에는 단단한 종류는 만져지지 않습니다. 고환염과 부고환염은 감별 진단이 특별히 요구되며, 이 경우에는 염증 소견의 유무를 주의 깊게 관찰하는 것이 필요합니다. 고환암의 진행단계 근치적 고환절제술 후 고환암으로 확진되면, 절제된 고환의 병리적 소견, 단순흉부촬영과 복부단층촬영 및 수술 후 혈청 종양표지자의 감소양상을 종합하여 임상병기를 결정합니다.
고환암의 진행단계는 다음과 같습니다.
[고환암의 진행단계]
AmericanJoint Committee on Cancer(AJCC, 2002)에서 발표한TNM병기 분류는 다음과 같습니다.원발병소의 병기는 백막, 부고환, 정색이나 음낭벽의 침윤에 따라 구분합니다.
［고환암의 TNM(Tumor-Node-Metastasis) 병기］
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출처: 최고의 영양소 원문보기 글쓴이: 조영제
