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낫-세포 빈혈증은 혈액질환의 일종으로 산소가 결핍된 헤모글로빈의 모양이 낫 모양으로 변질되기 때문에 이름을 낫-세포 빈혈증이라 붙인 것이다. 낫모양의 적혈구의 내용물을 보면, 헤모글로빈 분자들이 섬유상의 집합체를 형성한다는 것이다. 이들 섬유들은 적혈구의 모양을 낫 모양으로 일그러트리고, 결국 작은 모세혈관들을 막히게 하고, 혈액이 제대로 순환하지 않아 박테리아에도 감염될 수 있다. 또한 모양이 정상적이지 않으므로 정상 적혈구만큼 오랫동안 순환하지 못하고 잘 파괴되므로 어떻게든 빈혈증에 걸리게 되는 것은 당연하다. 과연 무엇이 이런 끔찍한 결과를 초래할까? ‘Glu’ to the ‘Val’ 헤모글로빈의 beta 사슬에서 6번 위치의 Glutamate 잔기가 Valine 잔기로 치환되어 낫 모양의 적혈구가 발생함을 알아냈다. 이 돌연변이 형태를 Hemoglobin S(HbS)라고 한다. HbS에서 Glu 잔기가 Val 잔기로 치환되었다는 것은 ~~!! 친수성 아미노산 작용기가 소수성 아미노산 작용기로 바뀌었다는 것을 의미한다 글루탐산 발린 낫세포빈혈증은 여러 가지 문제점이 있지만 적혈구의 모양적 특성상, 적혈구 안에서 살아가는 기생충인 Plasodium Falciparum에 전염되는 말라리아에는 잘 걸리지 않는다. 그래서 아프리카 지역에는 말라리아에 걸렸을 때보다 낫세포 빈혈증에 걸렸을 때 생존 확률이 높으므로 상대적으로 낫세포 빈혈증 유전자가 많아질 수 밖에 없다.
말라리아 원충이 적혈구에 침입해서 어드헤신이라는 단백질을 만들어 적혈구 표면에 보내어 적혈구의 문제를 유발하는데 이때 적혈구의 액틴이라는 물질이 필요하다고 한다. 그런데 낫모양의 적혈구에서는 말라리아가 액틴이라는 단백질을 활용할 수 없게 되어 어드헤신을 적혈구 표면에 보내지 못해서 낫 모양의 빈혈증 유전자가 말라리아에 저항성을 나타낸다. 즉~~!! 아프리카 사람들이 살아남기 위해서 진화적으로 생긴 일이라는 것~~!! 그래서 아프리카인은 겸상적혈구 빈혈증을 얻은대신 말라리아에 대한 저항성을 얻었고,,, 그대신 빈혈과 많은 수혈빈도, 말라리아 창궐이 에이즈의 급속한 확산을 초래했다고 보기도 한답니다. |
출처: 모악산의 아침 원문보기 글쓴이: 모악산
