스크랩 근육계 질환별 물리치료

[대구근장협**]

근육계 질환별 물리치료

1. 근육 질환 : 신경의 장애에 의한 것이 아니고 골격근 그 자체의 장애에 의한 근위축이나 근력저하 등의 증상을 보이는 질환

1) 운동장애의 원인

(1) 운동조절장애: 운동실조나 추체외로운동장애

(2) 상위운동신경원 병변: 대뇌피질의 운동영역에서 척수의 전각까지의 피질척수로를 상위운동신경원이라 하며 수의운동을 주지하는 주된 운동로이다. 병변시 심부건 반사의 증가, 바빈스키 반사의 양성, 표재성 반사의 소실 등을 보임

(3) 하위운동신경원 병변: 척추 전각의 신경 세포에서 말초부위까지의 병변, 이완성 마비가 오며, 근육에 힘이 없고, 쉽게 움직여지고, 병변이 일어난 같은 쪽에 마비가 온다. 병리학적인 변화로는 근위축이 오고 바빈스키 sign이 음성으로 나타나며, 심부건 반사가 소실된다.

(4) 순수한 근육병증

2) 근 위축증과 근 이영양증의 비교

	근 이영양증	근 위축증
발생시기	유년기	청장년기
호발근육	근위부 근육군	원위부 근육군
이환근 분포	확산성	국소성
이환근 강직성	없음	있음
섬유속 수축	없음	있음
유전성	있음	드믐

Ⅱ. 진행성 근 이영양증 (Progressive Muscular Dystrophy, PMD)

1. 개요 :

진행성 근 이영양증이란? 골격근이 변성되는 질환으로 어원적으로는 이영양증(dystrophy)는 dys → 딱딱한, 굳은, 어려운, 나쁜의 의미/trophe → 자양, 영양상태의 의미로 주로 근육의 영양상태와 관련된 질병이다. 정확한 원인은 모르며 치료가 불가능하고 근육약화, 구축, 변형, 진행성 장애의 특징을 가지는 불치병이다.

* 특징

① 현재까지 정확한 발병원인을 모르지만, 유전적 성향을 갖음.
② CNS나 PNS의 손상이 없는 상태에서 근 자체에 발생하는 질병.
③ 진행성 근 이영양증은 근 질환 가운데 발생 빈도가 가장 높음.

* 임상적 증상

① 운동능력결함 ; 걸음마 늦고, 발가락으로 걷거나 일어서지 못하는 등 → 비정상적 상태
② 가성비대 ; 주로 골격근에 진행성 변성이 일어나 근육 자체가 결합 조직이나 지방으로 근골격계의 변화 ; 보상작용이 일어나면서, 근골격계의 변화가 나타남 (ex) 대둔근→머리와 어깨가 골반후방으로 이동시키는 자세를 취하는쪽으로 보상작용 발생, 요추 전만의 증대, 상지 운동 소실
③ gower`s sign ;  엎드린 상태에서 일어서게 하면 바로 일어서지 못하고, 처음에는 네발로 기는 자세를 취하고, 손으로 하퇴를, 그리고 다시 대퇴를 짚으면서 서서히 일어나게 되는 현상.

2. 분류
p59 표2-1 참조

1) PMD의 3가지 형태의 비교: 공통적 증상으로 근위근 우위의 근위축과 근력저하이다. 좌우대칭으로 장애를 받고, 건반사도 양측성으로 감약.소실된다. 또 오랜 시간 관절을 움직이지 않는 상태로 있기에 관절 구축을 일으키는 경우도 있다.

# 진단
- 근 질환 자체 의한것, 다른 근 신경계의 이상에 의한 것인지 검사.
- 병력, 근 질환의 분류 및 원인적인 요소를 밝히기 위해 가족력이나, 언제부터 증상 시작되었는지, 신체 어느 부분이 약해졌는지, 얼마나 빨리 진행하는지, 기타 다른 신체 증상 등에 대한 정보를 물어본다.
- 신경과 적인 진찰 → 근력, 근위축, 긴장도, 침범부위, 반사 등을 검사

① 혈청 검사

② 요검사

③ 근전도 검사

④ 근 생검술: 근육의 괴사 및 재생과정을 보이고 근육섬유의 크기가 고르지 않고 다양함.

                    근섬유가 괴사된 자리에 지방 및 섬유화 조직으로 대치된 소견을 보임.

3. 유형별 특징과 치료.

1). 반성과 연관된 근이영양증

(1) 뒤시엔느(Duchenne)형

① 개요 :

1852년 meryon에 의해 처음 기술 되었으며, 1868년 Duchenne이 장딴지근에서 발생한 가성비대에 대하여 언급함으로써 잘 알려지게 되었다. 약 90%에서 반성 열성 소질로 약 10%에서 상염색체 우성소질로 유전하며, 전 세계적으로 광범위하게 발생된다. 증상은 주로 2-4세 경에 나타나기 시작하며 대부분이 남자에서 발생한다. 가장 발생 빈도가 높고 약 60% 이상에서 양성 모성가족력을 나타내며, 일반적으로 병의 진행이 신속하며 대부분 20세 이전에 사망한다.

② 임상증상 :

운동결함의 증세가 일반적으로 18개월~36개월 사이에 나타나기 때문에 부모들이 조기에 발견하기가 어렵다. 3~5세 까지는 늦게 걷는 완속 보행을 제외하고는 큰 특징이 없으나 그 이후에는 일어서거나 계단을 오르는 동작에서 장애가 나타난다.

병의 초기에는 장요근, 대퇴사두근, 둔근이 침범되며, 계속해서 체간과 골반대의 근육이 약화된다. 보행시 기저면을 넓히기 위하여 양쪽 발을 넓게 벌리게 되고, 대퇴사두근의 약화가 증가 된다. 저측 굴곡이 고정되면 전족과 후족이 비골근 약화와 함께 내반되며, 턱은 균형을 위해 후방으로 끌어 당겨진다. 병의 말기에는 안면, 안인두, 호흡근 등에 이르기까지 광범위한 근육의 침범이 있게 된다. 8~9세 사이에는 보행을 위해 일반적으로 보조기를 사용할 필요가 있고, 12세 환자의 95%는 휠체어가 필요하다. 많은 환자가 10대 후반이나 20대 초반에 사망한다.

③ 신체검사 :

임상적 진단은 보행, 특별한 근육의 약화, 호흡근 등에 이르기까지 광범위한 근육의 침범이 나타난다. 근력 약화를 알 수 있는 가장 좋은 방법 중 하나는 가우어스방법을 실시하는 것이다.

가. 가우어스 방법(Gower‘s maneuver) :

요추 전만과 척추 그리고 대퇴사두근 등이 약화 되었기 때문에 일어나는 현상으로 이는 병세가 진행되면서 환자를 엎드린 상태에서 일어서게 하면 바로 일어서지 못하고, 처음에는 네발기는 자세를 취하고 연이어서 손으로 하퇴를 잡고 다시 대퇴를 짚으면서 천천히 일어나며, 다 일어선 다음의 모양은 배를 앞으로 내밀고 서있는 모양이 된다. 또한 걷는 모양을 보면 발목의 인대가 굳어져 짧아짐으로써 발가락 끝으로 걷게 되고 그러므로써 엉덩이를 흔들고 배를 내밀며 걷게 된다.

나. 오버검사(Ober‘s test) :

장경대나 대퇴근막의 단축을 평가하는 방법으로, 검사하는 쪽 하지가 위로 가도록 하여 환자를 옆으로 눕게 하고 고관절을 최대한 외전시킨다. 그리고 나서 장경로를 이완시키기 위하여 중위자세로 고관절을 유지하면서 슬관절을 90도 굴곡시킨다. 근육의 길이가 정상일 경우 내전 상태로 돌아오나 구축이나 단축이 있으면 그대로 유지된다.

다. 토머스 검사(Thomas test) :

고관절 굴근의 단축 혹은 구축 여부를 평가하기 위한 방법으로 한 관절근 단축검사법과 두 관절근 단축검사 법이 있다. 

라. 기타(기능적 검사) :

젊은 환자들에게 주로 이용되며 얼만큼 신속하고 정확하게 할 수 있느냐를 가지고 등급을 메기게 된다. 

ex) 1. 누운 자세에서 일어서기: 3초 이내에 일어나면 정상

     2. 4계단 오르기: 8초 이내에 오르면 정상

     3. 30 피트 걷기 혹은 뛰기

     4. 침대나 의자차에 앉은 자세에서 일어서기: 2초 이내에 일어나면 정상

     5. 티셔츠 입거나 벗기                      

④ 치료 :

현재 근이영양증의 치료를 위하여 여러 약제가 쓰이고 있으나 아직 효과적인 것은 없으며 진단이 내려지면, 재활에 의존할 수밖에 없다. 재활에는 물리치료와 작업치료를 실시하고 보조장구를 착용시켜 계속적으로 진행되는 근위축과 근력약화를 지연시키고, 이로 인하여 발생할 수 있는 변형 등 여러 합병증을 예방함으로써 기능을 가능한 오래 유지시켜 주려는 것을 목표로 한다.

가. 약물요법: 부신피질 스테로이드, coenzyme Q 등 사용

나. 물리치료

a. 초기 치료

ㄱ. 치료계획 세우기

ㄴ. 피로하지 않는 범위내에서 짧은 시간 동안 운동 시키기

ㄷ. 너무 강한 운동 계획은 피해야 한다.

ㄹ. 구축의 교정보다는 구축의 예방에 관점

ㅁ. 구축 방지를 위한 대퇴근막, 슬건근, 고관절과 슬관절 굴근, 족관절 저측 굴근 등의 신장운동 포함.

b. 후기 치료

ㄱ. 신장운동과 등척성 운동이 특히 강조되도록 운동계획을 세운다.

ㄴ. 근육 침범의 부위에 유의 하여 운동계획을 세운다.

ㄷ. 근력을 보조해 줄 수 있는 적당한 보조기(cailper brace)를 착용하고 상지를 이용해 넘어지는 방법을 가르쳐 준다.

ㄹ. 동통이 없어나 불쾌감이 없으면 치료사는 수술 후에 필요한 여러 가지 기술을 가르쳐주고, 환자의 가족이나 환자와 일상생활 등에

     대해 의논을 한다.

ㅁ. 환자가 똑바로 선 자세를 견딜 수 있게 되면 균형훈련을 실시한다.

ㅂ. 족부와 슬부의 변형에는 적당한 부착물을 첨가하여 교정한다.

ㅅ. 도저히 혼자서는 독립적인 보행을 할 수 없는 환자에게 맞는 의자차를 선택한다.

다. 외과적 치료 :

주로 기형의 수술적 교정이 해당되는데 족부의 첨족변형이나 첨내반족, 고관절과 슬관절의 굴곡구축, 척추변형등에 대한 수술이 대부분이다.

(2) 베커(Becker)형 :

Duchenne형 근이영양증과 임상적 양상 및 근 약화의 분포가 거의 비슷하나 임상증상이 덜 심하고 발생 빈도 또한 낮다. 발병은 일반적으로 7세 이후에 나타나나, 희귀하게는 25세 이후에 발병하는 경우도 있다. 10세를 전후하여 발가락 끝으로 걷는 보행과 오리걸음을 나타내고, 상지는 2-10년 후에 침범된다.  일반적으로 이상보행은 15세를 전후하여 발달이 심해지며, 16세정도까지는 보행기능을 유지한다. 보행기능을 상실하는 평균 연령은 30세이며 평균수명 기대치는 36세 정도이다. 물리치료와 외과적 치료는 Duchenne형과 거의 비슷하다. backer형은 반성 열성소질이 나타나며 적어도 16세 까지는 보행기능이 유지되며, 장딴지근의 가성비대가 비교적 초기에 출현되고, 아킬레스건의 구축이 초기에 나타나며, 다른 근육은 나중에 구축된다. 근 쇠약에는 특별한 분포를 나타내는데 고관절 주위근, 전경골근 뿐만 아니라 극상근, 극하근, 전거근, 흉근, 상완이두근, 상완요골근 등이 침범되고, 다른 근육들은 이 병의 후기까지 잘 침범되지 않는다. 근 이영양증의 진행에 따라 심부건 반사가 소실되나 ankle jerk은 이 병의 후기까지 남아있다.

2) 상염색체 열성소질 근이영양증(Autosomal Recessive Muscular Dystrophy)

(1) 사지-대행 이영양증(Limb girdle type)

① 2번째로 발생빈도 높음(Duchenne형 다음..)

② 우성 또는 열성유전으로 20세가 지날 무렵부터 발병한다.

③ 발병 시기는 10대나 20대로, 연령대에 따라 병의 진행이 매우 다양하다.

④ 20대 혹은 30대에 휠체어에 의존하는 예후를 보이는 경우도 있다.

⑤ 어깨 근육과 허리 근육이 위축되어 넘어지거나 물건을 올리지 못하는 증상을 호소한다.

    익상견갑을 보이며 안면을 거의 침범하지 않는 것이 안면 견갑상완 근이영양증과 감별점이며, 다양한 근육에 가성비대가 관찰된다.

(2) 골반-대행(Pelvic girdle type)

① 임상적양상은 Duchenne형과 거의 비슷하며, 견갑상완 근이영양증보다 휠씬 흔하다.

② 장요근, 대둔근, 대퇴사두근이 초기 침범

③ 전거근, 승모근, 능형근, 광배근, 대흉근의 흉골두가 자주 침범

④ 약한 Winging scapula

⑤ 상완이두근의 위축과 선택적 약화가 중요한 진단적 검사

⑥ 후기 => 수근관절의 굴근과 신근, 수지의 굴근과 신근, 삼각근 등이 침범되어 약화

⑦ 약화 => 비대칭성

(3)견갑-대형(Shoulder girdle type)

① 근약화 => 전거근, 승모근, 능형근 등(골반대의 침범은 수년동안 일어나지 않음)

② 임상적 양상으로 장딴지근에 가성근비대가 약 20%정도이며, 심장 혹은 지능의 침범은 별로 흔하지 않음.

③대게 심폐계의 합병증으로 인한 40세 이전에 사망

(4)선천성 이영양증(Congenital dystrophy)

① 상염색체 열성소질 형태로 유전되며 발병이 뒤시엔느형보다 빨라 생후 6개원 이내 시작하여 목을 가누거나 앉는 것까지 가능하며

   그 후 운동발달 정지되어“floppy baby"가 된다.

② 조기에 안면근 장애을 받으며 서서히 진행하여 사지와 체간의 근육 등에 일반적 침범(근위부=> 전체적) 발명이 빨라 첫 보행을 볼

   수 없는 경우가 많다.

③ 신생아에서 연하곤란(호흡근과 안면근의 침범으로..) 및 특징으로 고도의 지능장애나 중추신경장애를 동반한다. 또한 검사상 혈청

    클레이도키나제가 높은 수치룔 나타낸다.

④ 예후 불량하며, 정형외과적 문제=> 양측성 첨내반족이나 사경, 척추 측만증 등...

3) 상염색체 우성 근 이영양증(Autosomal Dominant Muscular Dystrophy)

(1)안면 견갑상완 이영양증(Facioscapulohumerall Dystrophy)

① 상염색체 우성 소질로 유전으로 부모나 형제에게도 같은 이상이 나타나는 경우가 많다.

② 사지-지대형보다 약간 어린 시기에 발병한다.(발병시기 사춘기 약9~20세)

③ 골반대는 장애를 받지 않으므로 보행 장애는 나타나지 않는다.

④ 안면근의 쇠약=> 눈을 꼭 감을 수 없음. 입을 오므려 휘파람을 불 수 없음.

⑤ 견갑대 근육 약화(물건 들기 곤란) => Winging scapula 발생(inferior angle의 병변)

⑥ 지능 및 평균 수명 정상

⑦ 뒤시엔느형과 사지-대형 다음으로 흔한 근이영양증이다.(?)

# 임상적 양상

①상완과 견관절 주의 근육이 침범되면 환자는 어깨 높이 이상으로 물건을 들어 올리지 못한다.

② 전거근, 승모근, 능형근, 광배근 등이 일반적으로 침범된다.

③ 삼각근은 많은 경우에 의외로 잘 보존되어 있어 뽀빠이 자세(Popeye position)를 나타낸다. 삼각근이 침범되지 않을 경우 견관절의 능동적인 굴곡이나 외전이 가능하다.

④ 견갑골 주위근육의 침범이 있을경우 외전시 견갑골이 전방과 상방으로 더욱 이동되면서 하각익(inferior angle wings)이 생긴다.

⑤ 승모근과 상완이두근은 비교적 조기에 침범되어 빠른 속도로 위축이 일어난다.

⑥ 심하게 침범된 소년기 환자는 수근관절 배측신근의 현저한 약화로 수하수(wrist drop)가 일어난다.

⑦ 수근관절 굴근의 근력은 보통 정상이다.

⑧ 후기에는 환자에게 족하수(foot drop)가 일어나는데 이것은 비골신경의 부전마비(paresis) 때문이다.

⑨ 장딴지근은 전경골근과 족관절 배측 굴근보다 근력이 강하다.

⑩ 가성비대는 없고 지능 및 평균수명은 정상이다.

⑪ 진행과정이 느리고 가끔 자연치유가 되는 경우도 있다.

# 물리치료

① 맛사지=> 혈액순환 증진을 위해

② passive ROM exercise => 구축방지(족관절 배측굴곡, 슬관절과 고관절의 신전, 주관절의 신전운동이 중요)

③ PNF => 조기실행, 근피로가 없는 범위

④ 정확한 운동방법의 환자교육이 중요

⑤ 척추의 여러 가지 기형을 예방하도록 운동을 시킴

⑥ 호흡운동이 중요

(2) 유아 안면 견갑상완 이영양증(infantile Facioscapulohumeral Dystrophy)

① 보통 1세 이전 호발

② 부모 중 한 사람은 안면근육의 경한 약화를 보임.

③ 수면시 눈을 감지 못하며, 미소를 지을 수 없는 유연증(drooling)이 존재

④ 진행속도빠름

⑤ 얼굴의 전체 마비와 중요한 근육군의 약화 및 장애

⑥ 보통 9세까지 의지차 사용, 상지의 기능적 기능이 남아있을시 동력이동차 사용.

(3) 견갑비골 이영양증(scapuloperoneal Dystrophy)

① 비골과 전경골근이 이 질병의 초기에 침범=> 족하수 발생=> 견갑부 근육약화로,..

     => 안면 견갑상완 이영양증의 전형적 증상(안면 견갑상완 이영양증의 한 변형)

② 약 1/2이 안면근육 약화

(4) 안구 안면 근이영양근(Oculofacial muscular dystrophy)

① 10대에 주로 발생하며 외안근과 눈꺼풀을 일차적으로 침범한 환자에서 발병시기는 대개 사춘기지만 중년까지 늦어지는 경우도 있다. 근이영양증의 형태 가운데 가장 드물게 발생

② 눈꺼풀을 올리는 데 사용되는 근육이 침범되어 이차적으로 진행성 안검하수 관찰, 초기 안검하수의 대상동작으로 머리를 뒤로 기울인다.

③ 환자의 약 1/2에서는 연하곤란이 발생

④ 외안근의 동시다발적․대칭적 침범은 궁극적으로 눈을 가운데 중립 위치로 고정시키는 완전 안근마비를 유발하여 환자는 머리를 움직여 물체를 본다.(눈의 운동이 제한 => 복시, 하수 혹은 사시가 발생)

(5) 안 인두 근 이영양증(Oculopharyngeal muscular Dystrophy)

① 캐나다 프랑스계 후손에게 노년에 발생, 주로 삼키는 데 관여하는 다른 연수 근육이 침범되며, 30대에 흔히 호발

② 인두근(pharyngeal muscle)의 침범 => 연하곤란과 눌어증 발생

③ 안검하수, 경도의 안면․경부와 근위부 근육의 약화 보임, 고관절과 견갑대의 약화

(6) 원위 이영양증(Distal Dystrophy)

① 상염색체 우성소질로 유전되며, 보통 45세 이후에 발병

② PMD의 대부분이 근위근에 심한 장애를 초래하나 원위 이영양증은 사지의 원위근 위축으로 발병하여 만성으로 진행하는 것이 특징

③ 손의 작은 근육 침범=> 손놀림이 무더짐=> 정교한 운동기능을 상실, 천천히 근위부로 진행해가는 특징

④ 전경골근의 약화 => 족하수 발생, 족내재근의 쇠약

⑤ 수지를 완전히 신전 시키지 못함=> 수하수(wrist drop)발생

진행성 근 이영양증의 형태별 비교

증상            형태	Duchenne형	사지-대형	안면 견갑상완형
발병연령 성별 가성비대 초기 이환부 안면 이환 진행 기형 유전	어린이 남자 흔함 골반대와 대퇴 근위부 희귀함 급속함 흔함 반성소질 열성	조기 혹은 후기 남.여 흔하지 않음 골반대, 견갑대 거의 없음 중간 가끔 있음 열성소질	사춘기 남.여 희귀함 견갑대 항상 있음 느림 귀함 우성소질