Re:혈소판 감소성 자반증(자가면역질환) 에 대한 정보

이 질환은 말 그대로 원인을 알수 없는 혈소판 감소로 몸에 반점이 생기는 질환을 말한다. 그 빈도는 알수 없으나 대단히 흔하며 중증이 아닌 경우는 진단되지 않고 평생을 살 수 있다. 혈소판이란 적혈구,백혈수와 함께 우리몸의 피에 떠 다니는 세가지 세포의 하나이지만 엄밀하게 말하면 세포가 아니고 피를 생성하는 골수내에 존재하는 거대핵세포의 몸이 파편처럼 찢어져서 혈중을 돌아 다니는 것이다. 혈소판의 반감기는 약 2주이며 주된 역할은 지혈로서 상처가 났을 때 우선적으로 지혈에 관여하고 여기에 혈장내에 있는 응고인자들이 피떡을 형성함으로써 지혈이 되는 것이다. 혈소판의 정상치는 mm3당 150,000-400,000이다. 100,000 이상이 되어야 주요 수술후 지혈이 안전하게 이루어지며 50,000 이상이면 아무 증상이 없으며 쉽게 멍이드는 정도이다. 임상적으로 중요한 것은 50,000 이하일 경우로 출혈현상이 나타날 수 있으며 20,000 이하인 경우는 다치지 않아도 저절로 출혈이 일어난다. 특히 5,000 이하인 경우는 초응급상황으로 치명적인 뇌출혈과 폐출혈등이 일어날 가능성이 매우 높다. 특발성혈소판감소성자반증의 주요 증상은 피부에 점상출혈로 바늘로 찌른 듯한 자그마한 반점들이 생기는 현상이다. 주로 하지 등 줄력을 받는 곳에 주로 생긴다. 이 질환의 원인은 아동에서 바이러스 감염후 생기는 아동형도 있으나 성인에서는 대개 혈소판에 부착하여 RES라고 불리는 시스템에서 깨지는 원인이 되는 자가항체를 형성하는 것으로 진단은 이런 자가항체를 증명하는 것이나 양성일 확율은 50% 미만이다. 골수검사상 거대핵세포는 정상이거나 오히려 증가되고 SLE 등 다른 질병과 연관된 항혈소판항체가 아닌 것이 증명되어야한다. 자가항체가 많은 경우는 혈소판 수혈은 별로 효과가 없다. 젊은 여성에 호발하므로 임신과 연관되어 발견되는 경우가 많다. 일차적인 표준치료는 스테로이드요법으로 약 70%의 환자에서 반응을 보인다. 치료목표는 50,000 이며 정상화가 아니다. 약 10%에서는 스테로이드를 감량하여 중지한 후에도 정상혈소판 수를 유지하는 경우도 있다. 그러나 대부분의 경우 스테로이드독성 즉 당뇨,체중증가, 위궤양,출혈,골다공증 등이 문제가 되거나 스테로이드 감량도중 다시 혈소판이 떨어지는 경우 혹은 처음부터 스테로이드에 듣지 않는 경우 등으로 인해 다음 단계인 비장적출술을 받게 되는데 그 근거는 비장이 대부분의 항체를 형성할 뿐 아니라 항체가 붙은 혈소판을 제거하는 장소이기 때문이다. 비장적출을 위해서는 면역글로불린을 투여하여 혈소판을 높이는데 이때의 반응으로 비장적출 효과를 예측할 수 있다. 약 70-80%의 환자에서 비장적출 후 혈소판수가 정상화되며 이 중 약 반은 평생 별 치료없이 유지되나 약 반은 비장외의 다른 RES에 의해 서서히 몇 달에 걸쳐 혈소판이 다시 떨어지게 되며 결국 다시 치료가 필요하게 된다. 특이 단계를 불응성 ITP 라고 하며, 이 경우의 치료법은 10여가지가 되나 단 한가지 우수한 치료법은 없다. 대개 40%내외의 효과를 보이는 치료법으로는 Cytocan,Imuran,Danazol 등을 포함한 면역억제요법으로 그 효과가 나타나기까지는 수개월의 시간이 필요하다. 근래에는 고용량스테로이드요법 등이 소개된 바 있다. 특발성혈소판감소성자반증은 젊은 여성에 호발하는 병으로 혈소판을 깨는 자가항체에 의한 것이고 표준치료는 스테로이드와 비장적출술이다. 이 질환은 평생을 가지고 살아야하는 병이므로 환자와 보호자는 이 질환의 병태생리와 치료법을 자세히 알고 있어야 한다.