육종(sarcoma)

[금강산]

▶정의

연부조직 육종은 폐나 간장 등의 실질장기와,

몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등

우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 말한다.

뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 육종이라고 한다.

악성종양은 암종(Carcinoma)과 육종(Sarcoma)으로 나뉜다.

암종이란 피부, 점막 등의 상피성 세포에서 생긴 악성종양이며,

육종은 근육, 결합조직, 뼈, 연골, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성종양이다.

즉, 근골격 조직의 악성종양을 육종(肉腫, sarcoma)이라고 부르며,

악성종양(육종)은 양성종양과는 달리 다른 장소로 이동하여 독립된 종양을 발생시키는 능력이 있다.

▶발생부위

＊ 연부조직 육종

연부조직 육종은 폐나 간 등의 실질장기와

몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등

우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 말한다.

따라서 연부조직 육종은 팔다리, 체간(體幹), 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생할 수 있다.

- 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가진다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

조직구(Histiocyte)에서 기원하며, 섬유모세포와 관련이 많다.

호발 부위는 하지 중에서도 대퇴 부위이며, 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만,

10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있다.

- 평활근 육종(Leiomyosarcoma)

자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며, 사지에는 흔하지 않다.

남자보다 여자에서 흔하며, 30세 이후에 많다.

- 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

주로 두경부나 고환 주위에 잘 발생하고, 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데,

상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도 밖에 되지 않는다.

신경 섬유종증, 골린 증후군(Gorlin`s syndrome), 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 한다.

- 활막 육종(Synovial Sarcoma)

활막육종은 사지의 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막 등과 관계되어 발생되나,

실제 관절내에 생기는 경우는 드문 악성종양이다.

호발부위는 슬관절 주위의 하지에 60% 정도가 발생하고, 상지, 두경부, 흉복부 벽에 생긴다.

종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성종양으로 궁극적으로는 폐에 전이된다.

- 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

과거에는 악성 신경초종(malignant schwannoma)으로 불렀으나,

이렇게 부르면 신경초(Schwann) 세포로 보일 수 있는 모든 악성종양으로 오인될 수 있어,

최근에는 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)으로 부르는 것이 타당하다고 하겠다.

즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추세포육종을 총칭한다. 주로 20~50세 사이에서 발생하고,

주로 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생기는데, 약 50% 정도가 신경섬유종 1형에서 발생한다.

- 혈관 육종(Angiosarcoma)

악성 연부 조직 종양 중 가장 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견된다.

- 섬유 육종(Fibrosarcoma)

호발 부위는 대퇴의 원위1/3부위, 무릎주위, 전완부 또는 후복벽 등이다.

섬유종이 갑자기 크기가 커진다든지, 외과적 절제 후에 재발한 경우에 섬유 육종을 의심하여야 하며,

육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보인다.

- 상피육종(Epithelioid Sarcoma)

10~35세의 젊은 층에 생기며, 주로 손가락, 손, 손목, 전박부에 생기고,

만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인되기 쉽다.

- 투명세포 육종(Clear Cell Sarcoma)

20~40세의 젊은 층에서 호발하며, 여자에서 좀 더 흔히 발생한다.

일명 “연부 악성 흑색종”(malignant melanoma of soft parts)으로도 불리나,

멜라닌 색소를 만들 수 있다는 점을 제외하면 흑색종과는 다르다.

피부 깊숙이 위치하며, 언제나 건(tendon)이나 건막과 연관되어 발생한다.

- 혈관외피종(Hemangiopericytoma)

글자 뜻 그대로 혈관주변종양(perivascular tumor) 중 악성을 나타내는 것으로

양성은 손톱밑에 생기는 사구종(glomus tumor)이 이에 속한다.

주로 청장년 이후에 발생하고, 어린이에게는 매우 드물다.

주로 대퇴, 골반부, 후복막부에 발생하고 통증이나 압통이 없는 경우가 많기 때문에 양성으로 오인되기 쉽다.

＊ 뼈에서 발생되는 육종

뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며,

뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 한다.

우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔, 다리 긴뼈에서 주로 발생된다.

슬관절 주위의 골간단부(骨幹端部)는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위다.

골단(骨端)에는 연골 모세포종, 거대 세포종이 호발하고,

골간(骨幹)에는 유잉 육종, 악성 골림프종, 내연골종, 연골육종,

그 밖에 골반골에는 연골육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높다.

- 골육종(Osteosarcoma)

골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며,

악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양이다.

골육종은 주로 긴 뼈 끝부분, 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데,

골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반 이상이 이에 해당된다.

다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타난다.

하지만, 골육종은 골반뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며,

다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킨다.

- 연골육종(Chondrosarcoma)

연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로,

골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며, 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지한다.

전체 연골육종의 2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생한다.

나머지 1/3이 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골육종으로 구분된다.

- 유잉 육종(Ewing`s Sarcoma)

1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술하였는데,

이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었다.

유잉육종의 조직발생은 불확실하여

미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성되는 악성종양이다.

기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서

염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있다.

주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생한다.

약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고,

경골, 상완골, 늑골 등에서 발생한다. 드물게 골외 원발병소를 가지기도 한다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

악성 섬유성 조직구종은 방추상(spindle) 세포와 다형태(pleomorphic)세포가

교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상(storiform arrangement)을 보이는 악성종양이다.

장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며,

대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번하다.

- 섬유육종(Fibrosarcoma)

섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성된다.

이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로,

유골 조직(osteoid)을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서

섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분된다.

하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종(desmoplastic fibroma)과

그리고 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과의 구별이 불분명할 수 있다.

50% 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발한다.

대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않는다.

▶관련통계

1. 개요

2018년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면

2016년에 우리나라에서는 229,180건의 암이 새로이 발생했는데,

그중 뼈 및 관절연골종양(C40~C41)은

남녀를 합쳐서 연 533건으로 전체 암 발생의 0.2%를 차지했다.

인구 10만 명당 조(粗)발생률(해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서

새롭게 발생한 환자 수. 조사망률도 산출 기준이 동일)은 1.0건이다.

남녀의 성비는 1.4 : 1로 남자에게 더 많이 발생했다.

발생 건수는 남자가 311건, 여자가 222건이었다.

남녀를 합쳐서 연령대별로 보면

50대가 17.4%로 가장 많았고, 10대가 16.1%, 40대가 15.2%의 순이었다.

조직학적으로는 2016년의 뼈 및 관절연골 종양의 전체 발생 건수 533건 가운데 육종(sarcoma)이 79.4%를 차지했다.

나머지 20.6%는 기타 명시된 암과 상세불명의 암들이었다.

육종 중에서는 골육종이 33.2%로 가장 많았고,

그다음으로 연골 육종이 28.1%, 유잉 육종이 9.4%를 차지했다.

2. 연부조직 육종

연부조직 육종은 모든 종류의 악성종양에서 약 1%정도를 차지할 정도로 드물게 발생하며,

2005년 미국암 학회의 통계상 소아와 어른을 합하여 남자 4,530명 여자 3,890명 정도만 진단된 정도다.

미국 메모리얼 슬론-케터링(Memorial Sloan-Kettering)병원에서

1982년에서 2001년까지 연부육종은 총 5,000여의 예를 보였고, 이 중 32%가 하지에서, 13%가 상지에서 발견되었다.

- 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

악성 연부조직 육종 중 가장 흔한 종양의 하나로 육종 중에 10~20%에 이른다. 30세 이후에 흔히 발생한다.

점액성(myxoid)형이 50% 정도로 가장 흔하며, 비교적 젊은 연령 25~45세 사이에서 호발한다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

고령에서 호발하는 가장 흔한 연부조직 악성종양으로 대개 50~70세의 남자에서 발생하나,

젊은 성인에서도 발생될 수 있다.

- 평활근 육종(Leiomyosarcoma)

남자보다 여자에서 흔하며, 30세 이후에 많다.

- 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

연부조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이에서 가장 흔한 연부조직 육종이다.

20대의 젊은 층에서도 흔하지만 45세 이상에서는 드물다.

- 활막 육종(Synovial Sarcoma)

청장년기에 주로 발생하며 40세 이후에는 드물게 발생하는 종양이다.

- 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

주로 20~50세 사이에서 발생한다.

- 섬유 육종(Fibrosarcoma)

섬유 육종은 어느 연령층에서나 발생 가능하나, 30대와 40대에서 흔히 발생한다.

- 상피육종(Epithelioid Sarcoma)

10~35세의 젊은 층에 생긴다.

3. 뼈에서 발생되는 육종

어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발한다.

뼈암은 단단한 골조직을 만드는 세포에서 기원하는 반면,

백혈병과 다발성골수종, 림프종과 같이 골수에서 만들어지는 세포에서 발생된 암은

비록 정형외과적인 치료가 필요할 수 있지만 예외로 뼈암 범주에 포함시키지 않기도 한다.

세계적으로 인구 10만 명당 한명 꼴로 발생된다고 하며

미국에서는 한해에 약 2,500명의 새로운 원발성 악성 골종양 환자가 발생하는 것으로 보고되고 있으며

이는 모든 악성종양의 약 0.2%정도에 해당된다.

- 골육종(Osteosarcoma)

원발성 악성 골종양의 20% 정도가 보고되고 있는데,

우리나라의 경우 40~50% 정도를 차지한다. 원발성 골육종은 10세~25세 사이에 가장 많이 발생한다.

40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 다발성 골연골종증 등으로 인해 속발성으로 발병된 경우다.

하지만 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물며, 남자가 여자보다 약 1.5배 정도 많은데,

남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 길기 때문으로 생각하는 사람도 있다.

- 연골육종(Chondrosarcoma)

전형적인 경우 비교적 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징을 갖는다.

젊은 연령층에서도 가능하나 대개 40~50대 이상에서 호발하며 20대 이하에서는 드물다.

속발성 연골육종은 주로 젊은 연령인 20~40세에 발생한다.

- 유잉육종(Ewing`s Sarcoma)

원발성 악성 골종양의 5~10%를 차지하며, 75%의 환자가 10~25세에 분포하며,

소아에서 2 번째로 많은 악성 골종양이다.

남자에게 다소 많고, 백인에게서 호발하며 흑인에게서는 거의 발생하지 않는다.

30세 이상에서 발생된 경우가 매우 드물기 때문에 전이성 병변 또는 골수암과 반드시 감별진단이 필요하다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

비교적 드문 악성 골종양으로 약 2%를 차지한다. 일차성과 주로 방사선 조사 후 발생하는 이차성으로 나눌 수 있으며,

20~70세에 고르게 발생하나 50세 전후에 가장 흔하며, 남녀간의 차이는 없다.

- 섬유육종(Fibrosarcoma)

성별 차이는 특별히 없으며, 어느 연령층에서도 생길 수 있으나, 주로 20~60세에 호발하고, 30대에 가장 흔하다.

▶위험요인

종양의 병인은 잘 알려져 있지 않으나 드문 경우

유전적 요인, 방사선 조사, 바이러스 감염과 면역 결핍이 육종의 발생과 연관성이 있으며,

골절과 이식부위의 흉터 조직으로부터 기원한 연부 조직 육종에 대한 보고도 있다.

＊ 뼈에서 발생되는 육종

- 골육종(Osteosarcoma)

골육종은 지나친 뼈의 성장, 선천적인 염색체 이상,

방사선 노출과 관계가 있는 것으로 알려져 있으나 정확한 원인은 알 수 없다.

10~25세 사이에 많이 발생하는 골육종의 특징처럼 뼈의 성장이 왕성한 시기에 가장 빨리 자라는 뼈인

대퇴골 밑 부분과 이와 마주보는 경골의 상단부 즉, 무릎 관절에서 주로 발생한다.

그래서 대부분 골육종을 진단 받은 아이들은 매우 건장한 키를 가지고 있는 경우가 많다.

선천적인 유전자 변이로 인해 나타나는 경우는

13번 염색체와 17번 염색체, 12번 염색체의 유전자 변이가 밝혀지기도 하였다.

망막모세포종은 아이들 눈에 드물게 나타나는 암인데, 약 40%는 유전적인 소인에 의해 나타나며,

이러한 어린이에게는 골육종이 생길 위험 또한 증가하게 된다.

특히 망막모세포종 환아가 방사선 치료를 받게 될 경우에는

두개골에 골육종이 발생할 위험이 높다.

40세 이후에도 발생하는데 주로

방사선 조사, 파제트병, 골괴사, 다발성 골연골종증 등의 이차적으로 발병하게 된다.

다른 암으로 인해 방사선 치료를 받았던 사람은 방사선 치료 후 골육종이 나타날 위험이 높고,

어린 나이에 방사선 치료를 받았거나 높은 용량(60Gy이상)의 방사선을 조사받는 것도 골육종의 위험을 높이는 일이 된다.

그러나 진단 목적의 방사선 촬영은 골육종의 위험을 높이지 않다.

파제트병은 양성이지만 암 전단계로

하나 이상의 뼈를 침범하며, 대개는 50세 이후의 사람들에게 영향을 준다.

파제트병은 비정상적인 골조직 형성의 결과로 나타나는데,

침범된 뼈는 무겁고 두꺼우면서도 정상 골조직에 비해 매우 약해서 골절될 확률이 높다.

파제트병이 심한 사람들의 5~10%정도에서 골육종이 발생하게 된다.

▶예방법

현재 육종의 발생 원인에 대해 많은 연구가 진행되고 있으나,

명확한 발생 원인을 제시하지 못하고 있다. 이에 현재 특별히 육종을 예방하는 방법이 제시되지 못하고 있다.

▶조기검진

현재 특별히 육종을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없다.

▶일반적 증상

1. 연부조직 육종

- 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

종양은 주변과 잘 경계가 지어져 있고, 피막에 싸여 소엽화되어 있다.

지방 육종은 오히려 천천히 자라는 종물이고 종종 심부에 위치하며 크기가 커질 때까지는 증상이 없을 수 있다.

- 악성 섬유성 조직구종( Malignant Fibrous Histiocytoma)

사지에서 몇 개월간 자라는 무통성의 종물로 유방암, 호즈킨씨병, 다발성 골수종 환자들 중에서

방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있고, 사고(trauma)와는 무관한 것으로 알려져 있다.

- 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

종물이 흔히 나타나는 첫 번째 증상이고 급속도로 자란다.

- 활막 육종(Synovial Sarcoma)

관절 주위 또는 건 주위 연부 조직에 동통을 동반한 종창이 시작되고,

수개월 또는 1년 이상에 걸쳐 점차로 커지고 후에는 심한 통증을 호소한다.

종양은 단단한 편이나 탄력적이며 중증도의 압통도 있다.

- 상피양 육종(Epithelioid Sarcoma)

통증이 없는 조그맣고, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로

자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많다.

2. 뼈에서 발생되는 육종

- 골육종(Osteosarcoma)

침범된 뼈에 나타나는 통증은 골육종 환자들이 공통적으로 호소하는 증상이다.

통증은 밤에 심해지거나 지속되지 않지만,

다리에 침범되면 활동할 때 통증이 심해지게 되지만

상당히 진행되기 전까지는 통증이 있는 부위가 부어오르지 않는다.

골육종은 뼈를 약하게 할 수도 있지만 골절은 잘 일어나지 않는다.

드물게 나타나는 모세혈관성 골육종은

다른 종류의 골육종에 비해 뼈를 더 약하게 하는 경향이 있어,

약 30%정도에서 종양부위 골절의 원인이 된다.

골육종 환자가 골절이 되면 극심한 통증을 호소하게 되며 이 때 병원을 방문하여 발견되는 경우도 있지만,

사지의 통증이나 부종은 정상적인 활동을 하는 십대 아이들에게 매우 흔하게 일어나는 일이기 때문에

골육종의 진단이 늦어지는 경향이 많다.

- 연골육종(Chondrosarcoma)

증상으로 동통과 종괴 및 국소종창을 호소하는데 동통이 경미하고 성장이 느려

발견 시 이미 많이 진행된 경우가 흔하다.

- 유잉 육종(Ewing`s Sarcoma)

통증과 종창이 가장 현저한 증상이며, 시간이 지나면서 압통과 국소 온열감이 나타날 수도 있다.

미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도 상승을 보이기도 한다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

동통 및 종창이 주 증상이며, 약 10%에서 병적 골절을 동반하기도 한다.

- 섬유육종(Fibrosarcoma)

증상은 대개 지속된 동통성 종괴다.

종창은 악성도가 비교적 높은 경우에 발생하며, 병적 골절이 동반될 수 있다.

▶진단방법

1. 개요

골종양 환자는 보통 촉지되는 종괴, 동통 또는 운동 기능의 변화를 호소하는 반면에

연부조직종양 환자는 동통이나 운동 기능의 변화 없이 촉지되는 종괴를 호소하는 경우가 보통이다.

대부분 자각증상이 없다가 우연히 발견되는 경우가 많다.

급속히 자라는 종양의 일반적인 증상은 통증으로 나타나는데,

연부조직 육종의 경우 상당히 커질 때까지 통증을 보이지 않다가

주위 신경 및 혈관 압박으로 인한 증상으로 내원하는 경우도 많다.

과거에 조그마하게 촉지된 종괴가 갑자기 커지거나 없던 통증이 생기는 경우 악성일 가능성이 높다.

육종은 남녀노소의 모든 해부학적 위치에 예외 없이 발병할 수 있으나, 연령별로 호발하는 종양이 있다.

대부분의 원발성 골종양은 10~20세에 발병하는데

골육종(osteosarcoma)과 유잉육종(Ewing's sarcoma)이 포함되며,

30~40세 이후에는 연골육종(chondrosarcoma)이 호발한다.

연부조직 육종에서도 소아에서는 횡문근 육종이 가장 흔한 반면

고령자에서는 악성 섬유성 조직구종과 평활근육종의 발생빈도가 높다.

2. 혈액 화학적 검사

혈청 칼슘(calcium)은 골 파괴, 탈석회현상이 진행한 다발성 골수종, 전이성 골종양에서 증가한다.

혈청 알카리성 인산효소(alkaline phosphatase)는 골육종의 약 50%에서 증가하는데,

주로 조골성(osteoblastic)에서 증가한다.

혈청 산성 인산효소(acid phosphatase)는 전립선암에서 증가한다.

젖산 탈수소효소(lactic dehydrogenase)가 증가 시에는 골육종이나 유잉 육종의 재발이나 전이의 지표로 사용할 수 있다.

혈청 단백은 골수종에서 고단백혈증과 골수종 단백 등이 증명된다.

3. 방사선학적 검사

- 단순 방사선 사진

골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통의 양성종양인지, 악성종양인지를 감별하는데

손쉽고 능률적인 기본 검사방법이다.

방사선 검사는 최소한 두 방향 이상의 사진을 찍어서

체계적으로 관찰해야 하며 사진의 질이 좋아야 정확한 판독이 가능하다.

동통은 다른 부위에서 방사된 것일 수 있으므로 인접 부위를 함께 관찰해야 한다.

에네킹(Enneking)은 단순 방사선에 나타난 병변을 판단하는데 꼭 필요한 네 가지 요소를 제시하였다.

첫째는 병변이 어디에 있는가?

장관골, 편평골, 손발의 단골에 있는지, 골간단인지, 골단인지, 골간부인지, 골수강 내에 있는 병변인지,

피질골 내에 있는지, 피질골 주위에 발생한 병변인지 등을 살펴보아야 한다.

둘째는 병변이 골에 어떻게 작용하고 있는가?

골형성을 하는지 골파괴를 하는지, 골파괴 양상이 지도상(geographic), 침습성(permiative),

또는 충식성(moth-eaten) 골파괴인지 등을 살펴본다.

셋째는 골이 병변에 어떻게 반응하고 있는가?

골 내막(endosteum)에 반응이 있는지, 있다면 그 정도는 어떠한가,

골막 반응이 있는지, 골막반응(periosteal reaction)은 어떠한 형태인가?

코드만(Codman) 삼각형인지, 햇살(sunburst) 양상인지, 양파 껍질(onion-peel) 양상인지,

잘 형성된 골막 반응인지 등을 살펴본다.

여러 층의 층상 비후를 일으켜 양파껍질(onion peel) 모양의 골막 반응을 보이는 종양으로는

유잉 육종, 골육종, 신경 모세포종의 골전이, 악성 골림프종 등을 의심해야 한다.

종양이 증식되어 근위 및 원위에 골막이 거상되어 생기는 코드만 삼각 골막반응이나

많은 침골(spicule)이 골피질에 수직으로 배열하여 머리빗 모양(groomed whiskers)을 나타내거나

방사성으로 배열하여 햇살 모양(sun burst appearance)의 골막 반응을 보이는 경우도 있는데,

이때는 골증식이 왕성한 골육종을 의심해야 한다.

넷째는 병변 내에 진단에 도움이 될 만한 특징은 무엇인가?

골 형성, 석회 침착, 갈린 유리(ground glass) 모양인지 등을 살펴보는 것이 필요하다.

양성종양의 경우는 주로 단순한 골막 비후(hypertrophy)를 볼 수 있으나,

이 때는 골수염과 외상에 의한 것인지도 감별해야 한다.

시간을 두고 찍은 방사선 사진을 관찰하는 것도 진단에 많은 도움이 될 수 있다.

- 테크네슘(Technetium) 99m 골 주사(bone scan, 뼈 스캔)

원격 전이, 도약 전이(skip metastasis)의 유무,

부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있다.

골주사로 종양의 활성도를 판단하는 것은 정확하지 않으나

골주사 검사에서 증가되지 않은 병변은 거의 양성이나 비활성의 병변으로 판단할 수 있었다.

이럴 경우 대부분의 종양은 치료가 필요 없다.

그러나 골수종이나 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis)은

예외로 정상이거나 감소된 양상을 보일 수 있으므로 감별이 요구된다.

골주사는 대단히 예민한 검사로 단순 방사선 사진에 병변이 보이지 않을 때,

혹은 증상이 나타나기 전에 전이된 부위를 보여준다.

그러므로 골주사는

골 전이가 의심되는 환자에게서 전신의 골을 검사하는 좋은 방법이다.

- 혈관 조영술(angiography)

조영증강 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 진단기술의 발달로 그 이용 빈도가 많이 감소하였다.

그러나 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI) 상에 혈관이나 신경 등이 잘 나타나지 않거나,

병변 내에 혈관이 위치한 경우, 수술 전 동맥 색전술, 동맥내 항암화학요법을 시행하는 경우 등에는

혈관 조영술이 이용되고 있다. 또한 항암화학요법의 치료 효과 판정에도 유용하게 이용되고 있다.

- 전산화단층촬영(computerized tomography, CT)

척추, 골반골의 종양이나 장관골의 피질(cortex)에 위치한 종양을 판단할 때,

그리고 종양의 폐전이 유무를 판단하거나 복부 장기로의 전이 등 종양의 병기(stage) 결정에 유용하게 이용되고 있으며,

원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있다.

3차원 혈관조영 전산화단층촬영(CT)은 수술 전 종양의 혈관분포도와 종양의 입체를 정확히 확인하는데 도움이 된다.

- 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)

연부조직 종양뿐 아니라 골종양의 연부조직 확산, 종양의 골수강 내 확산을 판단하는 데 탁월한 검사다.

특히 종양의 병기(stage)를 결정하는 데 필수적인 검사로 종양과 주위 조직 특히,

혈관 및 신경과의 상관관계를 파악하는 데 중요한 검사다.

또한 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교하여 치료 효과 판정에 이용하기도 한다.

MR 분광기(spectroscopy)의 사용으로 종양실질의 구성 성분을 예측할 수 있어 진단에 도움을 준다.

- 양전자방출단층촬영(F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography scans(PET))

최근에 연부 종양의 진단에 적용하려는 연구들이 많이 보고 되고 있다.

양전자방출단층촬영(PET)은 기존의 검사법에 비하여 원격 전이의 진단에 정확성이 높은 검사이며,

골 주사(bone scan)에 정상 또는 음성으로 나오는 병변에도 활성화를 보여 민감도가 높다.

그래서 골, 연부조직 육종의 전이 및 재발여부를 판단하는데 좋은 검사다.

4. 조직검사

종양의 진단에서 가장 확실하고 중요한 방법입니다.

그러나 정형외과 영역에서 사용하는 일반적인 수술 도달법은 생검 시 부적절할 수 있으므로 세심한 주의를 요한다.

- 천자검사(aspiration cytology)

연부조직 종양에서 어느 종양에서나 사용 가능하며, 골종양에서는 피질골 밖으로 뚫고 나온 경우에 사용할 수 있다.

비교적 간단하며 침습도가 적고, 양성과 악성종양의 구별에 유용하지만 적은 검체의 채취때문에 진단이 불완전 할 수 있다.

- 침생검(needle biopsy)

투관침(trocar)을 이용한 방법으로 병소가 큰 경우,

비교적 균질한 병변, 전신 상태가 불량하거나 척추체의 생검 등 절개 생검이 곤란한 경우에 사용할 수 있다.

장점으로 생검부위 손상, 감염을 최소화하고 즉각적인 방사선요법 및 항암화학요법이 가능하다는 점이 있지만,

역시 검체가 적게 얻어져 진단이 불확실할 수 있다. 척추 골 병변에 주로 이용된다.

- 절제 생검(excisional biopsy)

임상적, 방사선학적으로 종양이 양성인 경우에 시행하여야 하며,

종양 전체를 적출하는 것으로 골 연골종, 골종, 경도(low grade)의 악성종양 등에서 시행할 수 있다.

- 절개 생검(incisional biopsy)

절개 생검(incisional biopsy)시에는 정확한 생검 부위를 선택하며,

피부 절개는 종적 절개를 하여 치료적 수술시 절제가 가능하도록 시행한다.

병소에 도달하는 생검 경로는 근육을 통과하도록 하여야 하며 근육과 근육사이로 해서는 안 된다.

종양 조직을 확실히 채취하여야 하며 종양 주위의 반응층을 종양 조직으로 오인하지 않도록 한다.

출혈부위, 궤양형성 부위나 괴사부위를 피하여 생검을 시행하여야 하는데,

종양 중심부는 괴사가 많고 변연부에는 이차적 변화가 없는 종양조직이 있어 주의해야 한다.

충분한 양의 조직을 채취하고, 부위에 따라 종양의 분화도가 다를 수 있으므로 필요에 따라 2~3개 장소에서 채취한다.

가능한 충분히 지혈을 시행하고 근막을 단단히 봉합한다.

골종양의 생검시 피질골 결손에 대해 골 시멘트를 사용할 수 있으며,

배액(drain)에 대해서는 이견이 있으나 혈종 예방을 위해 배액을 시행하는 경우

절개 부위에 위치하도록 하며, 흡입형 배액(suction drain)은 사용하지 않는다.

지혈대(tourniquet) 사용에 대해서도 이견이 많으나,

사용 시 생검 시야가 깨끗하고 출혈이 적어 생검을 빨리 끝낼 수 있다는 장점이 있다.

하지만 지혈대를 사용할 경우, 압박 붕대 등으로 짜지 않도록 하며,

생검이 끝나면 지혈대를 풀고 세밀한 지혈을 시행하여 혈종 형성을 방지 한다.

반대하는 의견으로 정맥의 정체로 인해 종양 혈전이 생성되어

지혈대를 풀면 종양이 파급된다는 점과 혈종이 생긴다는 의견이 있다.

5. 병리학적 검사

현미경학적인 검사 외에

면역조직화학검사, 전자현미경 검사, 세포유전학적 검사 등을 통해 최종 진단을 결정하게 된다.

종합적인 방사선 검사 소견은 조직검사의 계획 수립이나 병리 의사의 진단 결정에 도움이 된다.

병리의사는 임상소견과 방사선 검사소견 그리고 수술의사의 소견을 종합하여 최종 진단을 수립한다.

▶진행단계

- 병기 결정

골연부 종양에서 병기의 결정은 병의 시기를 확실히 함으로써

예후를 예측할 수 있고, 이를 기초로 치료 계획을 수립할 수 있을 뿐만 아니라,

서로 다른 치료센터에서 치료한 결과를 비교 분석하는 기준이 될 수 있다.

에네킹(Enneking) 등은 근골격계 종양의 임상 병기(staging system)를 발표하였는데,

이를 수술 병기(surgical staging)라 명명하였다.

이는 조직학적 악성정도(G : histologic grade), 해부학적 위치(T : anatomical site),

원격 전이의 유무(M : presence or absence of distant metastasis)로 분류하였다.

조직학적 악성 정도는 저악성도(Grade I)와 고악성도(Grade II)로 나누었는데,

저악성도는 원격 전이의 확률이 25% 이하이며, 조직학적으로 분화가 잘 되어있고(well differentiated),

몇 개 정도의 유사분열(mitosis)이 있는 것을 말하며,

고악성도는 원격 전이의 확률이 높고, 세포/기질 비율(cell/matrix ratio)이 높으며,

괴사가 있고, 현미경적 침윤(microinvasion)이 있는 것으로 구분하였다.

해부학적 위치(T)는 구획내(intracompartmental)와 구획외(extracompartmental)로 구분하였는데,

구획은 종양의 파급에 방어벽(barrier)으로 작용하는 해부학적인 구조를 뜻한다.

여기에는 골피질(cortex), 골막, 관절연골, 건막(facial septa), 건기시부(tendon origin), 근육 등이 방어벽으로 작용한다.

AJCC 병기에서는 악성 골종양이 발생한 뼈에서 연속되지 않은 또 다른 병변,

즉 도약병변(skip lesion)이 있는 경우 III기로 분류하고, 원격전이가 있는 경우 IV기로 분류한다.

IV기는 보다 세분화하여 폐전이만 있을 경우 IVA, 림프절 전이가 있거나

폐 이외의 장기로 원격전이가 있을 경우 IVB로 분류한다.

어떤 병기를 사용하든 IA, IB, IIA, IIB 의 순으로 숫자가 높을수록 진행된 병기를 의미한다.

이상을 종합한 아래의 표는 미국 및 유럽 근골격계 종양학회(AMSTS, EMSOS) 및

국제사지보존학회(International Symposium of Limb Salvage, ISOLS)에서 권장하는 분류법이다.

연부육종과 육종양(sarcoma like growth) 성장을 보이는 다양한 분류가

무려 50가지 이상의 많은 아형(subtype)을 가지고 있는 만큼 병의 위험도는 다양하게 나타날 수 있다.

즉 어떤 환자들에 있어서는 수술적 제거만으로 완치가 가능한 반면

어떤 종류의 것은 크고 공격적이어서 항암화학요법과 방사선치료가 필요할 수 있다.

- 뼈에서 발생되는 육종

원발성 악성 골종양의 특징은 조기에 주로 혈류를 통해서 전이를 한다는 것인데, 주로 폐나 타부위 뼈로 전이된다.

최근 방사선학적인 진단 방법의 발달과 항암화학요법 및 방사선치료의 발달에 의해 치료 결과가 크게 호전되고 있다.

수술 방법에 있어서도 과거에는 절단술 내지는 관절 이단술 등이 주를 이루었으나

최근에는 극히 제한된 경우에만 이러한 수술이 시행되며

대부분의 경우 사지의 기능을 보존하면서 종양을 적출하는

사지 보존술(Limb salvage operation)이 보편화되는 추세다.

▶치료방법

1.개요

육종 치료의 특수 의료팀은 정형외과 골연부 종양 클리닉, 소아종양 클리닉, 혈액종양 내과,

치료 방사선과, 병리과, 영상진단의학과로 구성되며, 의견을 종합하여 치료를 계획하고 시행하게 된다.

이외에 심리학자, 사회사업가, 어린이 전문가, 영양사, 재활전문가 그리고 물리치료사,

가족을 교육하고 지지해 줄 수 있는 교육전문가 등의 도움이 필요하다.

2. 수술

수술은 방사선검사와 병리검사 등 여러 가지 수술 전 검사의 결과와 이에 따른 병기(stage)를 고려하여 결정된다.

그 밖에 재발의 위험성, 기대되는 기능 회복, 유병 기간 및 심리적인 요인 등을 고려하여야 한다.

사지 보존술이 성공하기 위해서는

종양의 골내 범위 및 연부조직 침범 등을 고려한 충분한 절제연을 얻는 것이 가장 중요하다.

＊ 소파술(curettage)과 골 이식 및 보조 요법

많은 양성종양이 이 방법으로 치료될 수 있다.

피질에 만든 작은 구멍을 통해 종양 조직을 완전히 제거한다.

병소에 도달하기 쉬운 부위로부터 피질골에 구멍을 내고 종양 조직을 긁어내는데,

병변을 다 보고 긁어 낼 수 있도록 골 직경의 1/2 이상 크게 피질골 창을 만드는 것이 바람직하다.

종양 조직과 그 피막뿐만 아니라 주위 정상 해면골이 어느 정도 나올 때까지 소파해야 한다.

이때 국소 골의 결손이 크면 골 이식술 또는 시멘트 충전술을 병용할 수 있다.

최근 주사 가능한 수산화인회석시멘트(injectable hydroxyapatite cement)가 개발되어 사용이 시도되고 있다.

소파된 부위가 역학적으로 중요하지 않을 때는 작은 해면골편을 이식하여 채우고,

그렇지 않으면 약간 큰 피질 해면 골 이식으로 처리하거나 할 수 있다.

공격적인 거대 세포종과 같이 재발 가능성이 많은 병소에는

소파술 후에 골이식과 병행하거나 또는 단독으로 몇 가지 보조 방법을 적용하기도 한다.

- 골 시멘트 충전술(Cementation)

골 시멘트로 빈 공간을 채워 수술 후 즉시 생역학적인 안정을 얻을 수 있고, 정상 골의 형태를 유지할 수 있게 된다.

골 시멘트가 경화하면서 내는 열에 의해 2~4mm 두께의 주위 조직의 괴사가 일어나면서

남아 있을 종양세포가 죽을 뿐만 아니라

시멘트 단위체(monomer)가 종양 세포에 대해 직접적인 독성 효과가 있다는 주장도 있다.

또한 골 시멘트 덩어리에 의해 종양으로의 영양소 전달이 차단되며,

혈류를 차단하여 국소 산소압을 떨어뜨리는 효과가 있다고 한다.

단순 방사선촬영 소견에서 비투과성으로 보여 주위에 골용해성 병변이 나타나면 종양의 재발을 의심할 수 있다.

또한 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)에서의 금속 삽입물과 달리 아무런 영향을 주지 않으므로

종양의 재발 진단 및 그 범위의 판단이 쉽다.

관절 부분의 병변에서 소파술 후 연골하골이 거의 남지 않고 관절연골만 얇게 남아 있는 경우,

먼저 해면골을 연골하 부분에 이식한 후 나머지 공간을 골 시멘트로 채울 수도 있다.

골 시멘트 충전 후 약 6개월이 지난 다음, 골 시멘트를 제거하고

골 이식으로 바꾸는 수술을 하는 것이 좋다는 주장도 있으나

환자들 대부분이 별로 불편을 느끼지 않기 때문에 굳이 수술 받으려 하지 않는다고 한다.

한편 양성종양 이외에 골 시멘트 충전술은

골간부나 골간단부의 전이성 종양에서 병소 제거 후 골수강 내 금속정과 함께 많이 쓰이는데

사지의 기능 회복이 빨리 되고 생역학적으로 어느 정도의 강도가 유지되는 장점이 있다.

- 냉동수술(Cryosurgery)

냉동수술은 육종뿐만 아니라 많은 양성 질환과 다양한 암에 이용되어 왔다.

골병변의 소파 내지 국소 절제 후 액체질소로 공간을 채워 주변 조직을 급속 동결시킨다.

다시 생리식염수로 채운 후 순환하는 액체질소에 의하여 생리식염수와 주변 조직을 다시 급속 동결하고

몇 분 동안 냉동상태를 지속시킨다.

이후 해빙과 동결을 두 번 내지 세 번 반복한다.

그리하여 세포내 형성된 얼음 결정이 세포막을 파괴시키고 결국 세포를 죽게 한다.

괴사의 범위는 대개 몇 mm부터 1.5cm까지다.

이 방법의 단점은 동결의 깊이를 예상할 수 없다는 데 있다.

그리고 깊이를 조절할 수 있는 효과적인 방법도 없다.

따라서 정상적인 조직에 원하지 않은 괴사를 가져올 수 있으므로

신경 마비나 피부 탈피, 혈전에 의한 괴사, 관절 연골 괴사골의 병적 골절 등의 부작용을 초래할 수 있다.

동결과 해동으로 생길 골 괴사는 다른 무균적 골 괴사처럼 정상 조직으로 대치되지 않는다.

그리하여 빈 공간의 테두리에 응력이 집중하게 된다.

병적 골절로 인해 지연 유합이나 불유합이 흔히 생기게 된다.

드물게 영구적인 외고정이 필요할 때도 있다.

- 전기 소작(Cauterization), 페놀 치료(Phenolization), 무수알콜(anhydrous alcoholization)

광범위한 병변 내 제거술 이후에 재발 방지를 위하여 남아 있을 종양 세포들을 화학적으로

또는 소작하여 괴사시키려는 의도로 이런 방법들을 각각 혹은 병행하여 시행할 수 있다.

＊ 절제술(excision)

절제연에 대한 평가가 종양의 치료에서 중요한데,

에네킹(Enneking)은 1980년 절제연(margin)에 대한 평가를 처음 주장하고 그에 따른 종양의 절제 방법을 분류하였다.

병소 내 절제연(Intralesional Margin)은 종양의 실질 내에서 절제가 되는 것으로

수술 후 종양의 일부가 육안적 혹은 현미경적으로 남아 있게 된다. 소파술이 그 예다.

병소변연부 절제연(marginal margin)은

종양 주위의 반응층(reactive zone)에서 절제하는 방법으로 종양의 실질이 노출되지는 않는다.

광범위 절제연(Wide margin)은

종양의 반응층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우다.

모든 종양 수술 후의 절제연 평가에서는 항상 종양의 3차원적 구조를 모두 고려해야 하므로,

종양의 거의 모든 부분에서 광범위 절제되었더라도 어느 한 부분에서 종양을 통과하여 절제되었다면

그것은 병소 내 절제연으로 평가하게 된다.

근치적 절제연(Radical Margin)은 인체 내에 존재하는 해부학적인 방어막에 의해 구분되는

공간인 구획 전체를 종양과 함께 일괄(en block) 절제하는 방법이다.

1995년 가와구치(Kawaguchi)는 종양과 절제연 사이의 거리를

구체적으로 표시하고 해부학적인 방어벽에 일정한 거리를 적용시킨 새로운 절제연 평가 방법을 발표하였다.

즉 근치적 절제연(curative margin, curative wide margin)은 반응대 밖으로 5cm 이상 떨어진 것이고,

광범위 절제연(wide margin)은 반응대로부터 5cm까지의 사이를 말하며,

이를 다시 반응대로부터 2cm 이상 떨어진 것은 적절한 광범위 절제연(adequate wide margin)으로,

1cm 이상 떨어진 것은 부적절한 광범위 절제연(inadequate wide margin)으로 구분하였다.

고등급의 근골격계 육종에 대한 안전한 절제연은

수술 전 보조요법을 하지 않았거나 효과가 없었을 때는 3cm 이상의 적절한 광범위 절제연을,

그리고 수술 전 항암화학요법이나 방사선 요법에 효과가 있을 경우는

2cm 이상의 적절한 광범위 절제연을 얻으면 안전한 것으로 평가된다.

저등급의 육종은 1cm에서 2cm 사이의 부적절한 광범위 절제연도 안전하다.

그러나 확립된 절제연의 기준은 아직 존재하지 않으며,

원발 부위의 해부학적 위치나 재건 방법 등에 따라 절제연은 어느 정도 유동적으로 변할 수 있다.

＊ 사지 보존술(Limb Salvage Surgery, Limb Sparing Surgery)

사지 보존술이란 과거에 사지 악성종양의 기본적인 치료 방법이었던 절단술에 대비되는 개념으로,

종양이 있는 다리나 팔을 절단하지 않고 치료한다는 의미에서 사지 구제술, 또는 사지 보존술이라고 부른다.

사지 보존술은 광범위한 종양의 절제 후 남게 된 골 결손과 연부 조직을 재건하는 순서로 이루어진다.

먼저 종양의 절제는 에네킹(Enneking)이 정의한, 종양의 국소 절제술 방법 중에서 광범위 절제술에 해당된다고 볼 수 있다.

즉 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 종양을 제거하며,

절제연에서는 종양 세포가 관찰되지 않아야 한다.

기능을 강조한 나머지 절제 범위를 지나치게 축소하거나,

수술 후 항암화학요법이나 방사선요법에 너무 의존하여 변연부 절제연에 만족하는 것은 위험하며,

어디까지나 광범위 절제연이 되도록 먼저 절제 부위를 계획하고,

절제 결과로 남겨진 골 결손 부위를 재건하는 방법을 고려해야 한다.

골 결손 부위의 재건을 위해 여러 가지 다양한 수술 방법이 시도되고 있는데,

골관절 또는 분절성 동종골 이식(osteoarticular or intercalary allograft),

종양 대치물로 대체하는 방법(tumor prosthesis),

동종골-종양대치물의 복합체를 이용하는 방법(allograft-prosthetic composite),

종양 절제후 골이식, 또는 관절 부위를 유합하는 방법(resection arthrodesis),

저온 살균후 자가골을 다시 삽입하는 방법(pasteurized autograft) 등이 대표적인 방법들이다.

그러나 무엇보다 중요한 것은 종양의 완전한 절제이며,

이것이 이루어지지 않으면 어떤 방법의 재건술을 하더라도 좋은 예후를 기대하기 어렵다.

1970년대까지만 해도 사지의 악성종양은

모두 절단해야 하는 것으로 생각되어 관절 이단술 또는 사지 절단술이 주 치료 방법이었다.

1980년대에 들어서 사지 구제술의 발전을 가능하게 한 것은

무엇보다도 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 진단기술과 항암화학요법, 방사선요법 등 보조적 치료 방법들의 발전이다.

자기공명영상(MRI)을 이용하여 종양의 범위를 3차원적으로 정확하게 파악할 수 있게 되었고,

새로운 항암제들과 수술 전 항암화학요법과 같은 치료 방법의 개발은 결국 골관절 악성종양 환자의 치료에 있어서

절제 범위를 줄이고 기능을 최대한 유지하면서 생존율을 높이는 데에 결정적인 역할을 했다고 할 수 있다.

여기에 덧붙여 우수한 생체 적합성과 생역학적 성질을 가지는 종양 대치물(tumor prothesis)의 개발

또한 사지 구제술의 적응을 넓게 한 중요한 요인이다.

에일버(Eilber) 등은 과거에 절단술을 했던 환자들 중에서

85%는 절단술이 절대적이 아닌 상대적 적응이었다고 했다.

즉 수술 전 항암화학요법의 부족했거나,

또는 경, 비골에 위치했거나 나아기 젊어서 절단하는 것이 기능적으로 좋다고 여겨졌던 경우들이었다고 하였으며,

80년대 중반부터는 모든 환자의 90%가 어떤 방법으로든 사지 구제술을 받는다고 하였다.

- 적응증

사지 보존술의 절대적인 적응증이나 금기는 없다.

그러나 가능하면 종양이 작고 뼈 안에 국한되어 주위 연부 조직으로의 침범이 적을수록 좋으며,

절단하지 않고도 광범위 절제연을 얻을 수 있어야 한다.

주요 혈관이나 신경을 침범하지 않은 것이 적응이 되나

혈관이나 신경 이식의 필요성을 고려하여 사지 보존술을 할 수도 있다.

또한 사지 보존술을 하는 것이 적어도 절단하는 것보다는 기능적으로 우수해야 하며,

환자가 수술전, 수술후 항암화학요법을 견딜 수 있어야 한다.

반면에 전위가 심한 병적 골절이 있거나,

조직검사로 인한 혈종이 매우 큰 경우는 주위 연부조직의 심한 오염이 의심되므로 사지 보존술을 시행하기 어려우며,

긴 치료 과정 동안 환자의 협조를 기대하기 어려운 경우도 상대적 금기에 속한다.

성장기의 소아 환자에게서도 사지 연장술과 확장가능 종양대치물의 발달로 사지 보존술의 시도가 늘고 있다.

＊ 종양 대치물 삽입술(Tumor Prosthesis)

수술 후 즉시 안정성을 얻을 수 있으며 조기 활동 및 체중 부하가 가능한 장점이 있으나,

단점으로는 역학적인 부전(mechanical failure), 환자 자신의 뼈와의 고정 실패,

수술 중 삽입물의 크기를 바꾸는 데 있어서의 제한(limitation of modularity) 등의 문제점이 있을 수 있다.

생존율이 증가하여 장기 추시 결과에 대한 보고가 나오면서

대치물의 해리(loosening)가 또 하나의 문제점으로 고려되고 있다.

＊ 동종골 이식술(Osteoarticulr or Intercalary Allograft)

이 방법은 우리나라에서는 현실적으로 상당히 어려움이 있다.

장점으로는 종양 절제 후 남아 있는 부분이 짧아서

금속 대치물을 고정하기에 어려울 때에도 견고한 고정을 얻기가 쉬우며,

환자 자신의 연부조직과 동종골 사이에 좀 더 생물학적인 치유를 기대할 수 있다.

또한 수술 중에 필요에 따라 동종골의 크기나 모양을 조절할 수 있으며,

골관절 이식(osteoarticular allograft)인 경우 인대, 관절낭 등 관절 연부 조직들을 재건함으로써

금속 대치물에 비해 자연스러운 관절 기능을 기대할 수 있다.

그러나 무엇보다도 환자 자신의 뼈와의 유합이 오래 걸리는 것이 문제이며,

감염성 질환의 전파 가능성, 동종골의 흡수 또는 골절,

관절 부분에서의 이차적 골연골염, 정확한 크기의 동종골 선택의 문제점 등이 있으며,

우리나라에서는 동종골의 확보 자체에 많은 어려움이 있다.

＊ 동종골-종양 대치물 복합체(Prosthetic-allograft Composite)

이론적으로 동종골 이식술과 종양 대치물의 장점을 모두 가질 수 있을 것으로 생각된다.

관절 부분은 금속 대치물로 하고 골간부 쪽은 동종골을 사용하여 환자의 골과 견고하게 금속 내 고정을 하며,

동종골과 금속 대치물 사이는 골 시멘트를 이용하여 고정할 수 있다.

실제로 우리나라에서는 동종골 대신 자가골을 저온 살균하여 사용하게 되는 경우가 많다.

이식골과 환자의 골의 유합이 확실하게 이루어진다면, 골 결손이 큰 부위의 재건에서

전체를 모두 금속 대치물로 치환하는 것보다 좀 더 생물학적으로 유리할 것으로 생각된다.

＊ 종양부위 절제 후 재사용 자가골 이식술(Recycling tumor bearing autogenous bone graft)

종양이 있는 부위를 절제해 낸 후 연부조직과 종양조직을 모두 제거한 다음

저온열처리(low heat treated, pasteurization)를 하거나,

액화 질소를 이용하여 급속 냉동(freezing)시키거나, 방

사선조사(irradiation)를 한 후에 다시 원래 위치에 삽입한 후 금속내고정물을 이용하여 고정하는 방법이다.

우리나라처럼 동종골을 구하기 어려운 나라에서 많이 사용하나,

처리한 골의 골절, 감염, 불유합 또는 지연유합 등의 합병증이 많다.

＊ 절제 관절유합술(Resection Arthrodesis)

젊고 활동적이며, 안정적이고 동통 없는 다리가 필요한 환자에게 적응이 되며,

어떤 재건술 방법보다도 더 강한 신체적 활동(physical activity)을 가능하게 한다.

이 방법은 영구적인 치료로 할 수도 있으며, 종양 대치물 삽입술 후의 항암화학요법 기간 중에 생길 수 있는

피부 괴사 및 연부 조직 문제점을 피하기 위하여 종양 절제 후 일시적으로 시행했다가

1~2년이 지난 뒤 종양 대치물을 이용하여 가동성 관절로 치환시킬 수도 있다.

여러 가지 방법을 이용할 수 있는데, 자가 비골 이식(autugenous fibular graft),

자가 대퇴골의 반원통형 활주 이식(semicylindrical sliding graft), 또는 두 방법을 겸할 수 있고,

교합성 금속정이나 금속판으로 고정할 수 있다.

그 밖에 분절성 동종골(intercalary allograft),

티타늄 섬유 금속 복합체(titanium fiber metal composite)등을 사이에 넣을 수도 있다.

＊ 절단술(amputation), 관절 이단술(disarticulation)

1970년대 말 이후로 항암화학요법 및 진단방법의 발달, 수술적 치료의 발달로 악성 골종양의 치료에 있어

사지 구제술(limb salvage surgery)의 비율이 80~90%이상 차지하게 되었으며,

절단술 후의 원격 전이율과도 별 차이가 없는 것으로 보고되고 있다.

최근 사지 보존술과 함께 항암화학요법, 방사선요법 등

보조요법의 발달로 절단 및 이단술의 절대적인 적응증은 매우 줄어 들었다.

병적 골절이 있는 경우도 전이가 적고 수술 전 항암화학요법에 반응이 좋으면

골유합이 될 때에는 사지 구제술을 시도할 수 있다.

현재는 종양 절제 후 재건술이 불가능할 만큼 침범 범위가 넓거나, 주

요 신경 혈관을 침범하여 그 원위부의 회복을 기대하기 어려울 때,

사지 구제술 후에 재발했거나 치료하기 어려운 합병증이 생겼을 때,

또는 감염이 동반되어 다른 재건술을 시도할 수 없을 경우 등에 대하여 절단술이나 이단술이 시행된다.

악성 골종양이 주요 신경이나 혈관을 침범한 경우나,

사지 구제술 후 재발한 경우 등에서 주로 실시된다.

광범위 종양의 절제술 후 골 재건(skeletal reconstruction)에는

다양한 종양 대치물(tumor prosthesis)이 가장 많이 사용되며,

어린 소아에는 확장가능(extendible)한 종양대치물이 개발되어 사용되고 있다.

종래의 종양 대치물을 사용할 수 없던 나이가 어린 소아에게서도 확장 가능한 종양 대치물과

사지 연장술의 발달로, 치료 방법에서 선택의 폭이 넓어졌다.

이외에도 동종골 이식술(allograft), 떼어낸 종양에서 연부조직을 제거한 후 뼈만을 다양한 방법,

즉 방사선처리(radiating), 열처리(heating), 냉동 처리(freezing)등의 멸균(sterilization)과정을 거친 후

재삽입하는 자가골 이식술(autograft), 비골(fibula)을 포함한 다양한 생 자가골 이식술(living bone autograft) 등이 있다.

연부조직 재건에는 주로 주위의 근육을 이용하는 근육 전이술(muscle transposition)과

피부이식과 국소 및 원거리 피판(flap) 이식술이 사용된다.

원칙적으로 절단된 골단이나 남아 있는 연부 조직에 종양세포가 없어야 하며

충분한 절제연을 얻기 위하여 자기공명영상(MRI)검사에서 보이는 병변의 근위부보다

적어도 5cm 이상의 근위부에서 절단하여야 한다.

절단이나 관절이단술은 종양의 수술적 치료에서 가장 마지막으로 시행되는 것이므로

절제연 확보에서도 충분하게 하는 것이 바람직하다.

절제연에 종양의 오염이 의심될 때에는 동결 절편 검사로써 확인하여야 한다.

견갑-흉곽 간 절단술(forequarter amputation)이나 장골-복부 간 절단술(hindquarter amputation)로도

충분한 절제연을 얻을 수 없다면 국소 재발의 가능성이 많게 된다.

3.항암화학요법

항암화학요법의 원칙은 가능한 한 고용량을 사용하고, 빨리 시작하며,

약제의 병용 항암화학요법(combination chemotherapy)을 사용하는 것이다.

항암화학요법은 미세 전이(micrometastasis)를 없애고

원격 전이(distant metastasis)의 출현 빈도를 억제하는 효과가 있다.

선행 항암화학요법(neoadjuvant chemotherapy or preoperative chemotherapy)과

보조 항암화학요법(adjuvant chemotherapy or postoperative chemotherapy)으로 나눌 수 있다.

수술 전 항암화학요법의 우선적인 목표는 사지의 보존이며 여기에는 몇 가지 이점이 있다.

즉 진단 후 조기에 항암화학요법을 하게 되므로 미세 전이를 효과적으로 치료할 수 있으며,

수술과 수술 후 상처 치유 때문에 약물 투여 시기가 늦어질 수 있는 수술 후 항암화학요법에 비해 장점이다.

정형외과의에게도 수술 전 항암화학요법은 종양 대치물을 제작하는 데

시간을 줄일 수 있고 종양을 줄여서 사지 보존술이 가능해지도록 한다.

항암화학요법에 대한 종양 반응의 평가는

일반적으로 임상적인 소견이나 방사선학적 소견에 근거하지만,

골육종의 경우 수술 전 항암화학요법의 치료 효과를 평가하는 데는

절제된 종양 조직의 병리조직학적인 소견이 표준적인 방법으로 사용되고 있다.

엠디 앤더슨(MD Anderson) 암센터의 보고에 따르면

종양의 양(burden)과 일차 항암화학요법에 의해 일어난 종양 괴사 정도가

생존율에 영향을 미치는 가장 중요한 예후 인자라고 하였다.

이들은 일차 항암화학요법에 반응이 좋다는 기준을 종양의 95% 이상 괴사로 해야 한다고 하였다.

동맥 내 항암화학요법(intraarterial Chemotherapy)은

종양 내 혈관으로 항암제를 최대한 보내기 위해 항암제를 직접 종양에 공급하기 위해 동맥 내로 주입하는 방법이다.

이러한 목적으로 독소루비신(doxorubicin)이나 시스플라틴(cisplatin)이 주로 사용되고 있다.

그러나 골육종 환자의 생존은 결국 폐로의 미세 전이에 달려있기 때문에

골육종의 생존율은 국소요법의 발전이 아니라 항암화학요법의 발전에 의해 향상되었다는 점을 기억해야 한다.

4. 방사선 치료

골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 종양이라는 개념 때문에,

방사선 치료는 일부 악성종양에서만 선택적으로 시행하고 있다.

소아에게서는 골육종, 유잉 육종 및 골 림프종 등에 사용될 수 있고,

골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽종양(mesenchymal tumor, spindle cell sarcoma) 중

일부의 섬유육종, 연골육종과 악성 섬유성 조직구종이 방사선 치료의 대상이 된다.

양성종양은 원칙적으로 방사선 치료를 시행하지 않는다.

방사선 치료에 대한 치료 계획과 치료기의 에너지가 결정되면,

모든 환자는 모의촬영(simulation)을 시행하여 치료 계획의 정확성,

치료 각도의 타당성과 재현성(reproducibility)을 확인한다.

방사선 치료는 종양의 종류에 따라 다소 차이가 있으나

통상 5~7주간의 장기 분할 치료를 요한다.

이는 방사선 조사를 받은 정상 조직과 종양 조직은

거의 동일한 확률의 세포 손상이 일어나나,

정상 조직은 암 조직에 비하여 방사선 손상에 대한 회복력이 매우 높아

방사선 조사 후 4~6시간이 지나면 완전 회복이 이루어지지만,

종양 조직의 회복력은 매우 낮기 때문에, 장기 분할 조사가 이러한 차이를 극대화 할 수 있기 때문이다.

따라서 방사선 치료는 하루에 150~200cGY씩 주 5회(월~금)에 걸쳐 치료하고, 주말(토, 일)은 휴식하므로

정상조직의 회복력을 더욱 촉진시켜 방사선 장애는 최소화하고, 반면 암 조직의 선택적인 파괴를 가속시킬 수 있다.

☞ 방사선 치료법은 치료 기관에 따라 다르며 다음과 같이 구분할 수 있다.

＊ 수술 전 방사선 치료(Pre-Op irradiation therapy)

큰 종양을 가진 경우와 신경과 중요 혈관에 접촉해 있는 경우

수술 전 방사선 치료를 통하여 절제의 범위를 줄이고 사지 구제술의 가능성을 높일 수 있다.

방사선 치료 후 수술까지 일정 기간이 경과되어야 수술상처의 회복에 문제가 없다.

＊ 수술 후 방사선 치료(Post-Op irradiation therapy)

광범위 절제술 후 원발성 사지 육종의 국소 치료에 도움을 준다.

＊ 근접 방사선 치료(Approached irradiation therapy)

수술시 종양 절제부와 주변 조직에 플라스틱 관을 삽입하고 절개부를 봉합한 후,

수술 며칠 뒤 이리듐(iridium)-192와 같은 방사선 동위 원소를 삽입된 관을 통해 주입하는 치료 방법이다.

보통 수술 후 1주 내에 시작하여 4~5일이면 끝난다.

＊ 호르몬 요법(hormone therapy)

내분비 의존도가 높은 전립선암, 유방암에 의한 골 전이 암에 안드로겐(androgen), 에스트로겐(estrogen) 등이 이용된다.

＊ 면역 요법(immunotherapy)

정상 생체 내에 이미 존재하는 면역 반응을 이용한 치료법으로,

수술요법, 방사선요법, 항암화학요법과 같은 기존의 다른 치료법에서

피할 수 없는 정상 조직에 대한 손상을 최소한으로 하면서,

기존의 치료방식과는 다른 측면에서 암을 공격할 수 있다는 점에서 높은 효과가 기대된다.

이들 현황으로는 인터페론(interferons), 인터루킨(interleukins), 종양 괴사 인자(tumor necrosis factor, TNF),

세포 면역요법(cellular immunotherapy), 단세포군 항체(monoclonal antibodies),

분화 인자(differentiation factors) 등이 있다.

＊ 유전자 요법

최근 들어 특정 단백질 및 관련 유전자를 표적으로 하는 분자생물학적 개념의 치료 방법에

많은 연구와 임상적인 시도가 이루어지고 있다.

여기에는 세포신호 전달 억제제(cell signal transduction inhibitor),

혈관형성억제제(angiogenesis inhibitor),

금속단백분해요소질(Matrix-metalloproteinase(MMP)),

성장인자 수용체 억제제(growth factor receptor inhibitor) 등의 영역이 있다.

특정 표적을 겨냥한 항체를 이용한 치료가 효과적인 암 치료방법임이 증명되고 있으며,

특히 기존의 항암제 치료 혹은 방사선 치료와 병용할 경우 더욱 효과적으로 치료가 개선 될 것으로 기대된다.

5. 육종 종류별 치료법

＊ 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

높은 분화도(Well-differentiated)형은 완전한 광범위 절제 후에 방사선 치료, 항암화학요법이 필요하지 않는다.

점액성(myxoid), 역분화성(dedifferentiated) 또는 다형성(pleomorphic)형은 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 한다.

＊ 악성 섬유성 조직구종( Malignant Fibrous Histiocytoma)

진단 당시 5cm 정도의 크기이고 30cm 까지 커질 수도 있다.

치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있다.

＊ 평활근 육종(Leiomyosarcoma)

후복벽에 생기는 것은 광범위하여 절제 불가능한 것이 많고 가장 예후가 좋지 않는다.

반면 사지에 생기는 것은 비교적 예후가 좋고, 특히 피부 또는 피하에 생기는 것은 경과가 매우 좋다.

항암화학요법은 효과가 미지수이나 고악성도일 경우 시도해 볼 수는 있을 정도이며,

방사선치료 역시 별로 효과가 없어 수술적 광범위 절제술이 치료 방법이다.

＊ 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)

원발 병소의 자기공명영상(MRI)을 포함하여 전이의 배제를 위하여 전신검사가 필요하다.

전이율이 높고 전이는 폐, 림프절, 골수에 흔하며, 원발병소가 사지인 경우 림프절 전이가 20% 정도로 흔하다.

횡문근 육종은 주위 구조물에 침습을 잘하는 공격적인 종양으로

뼈에도 침습을 잘하기 때문에 외과적 절제연을 결정하기가 어렵다.

수술적 치료로는 광범위 절제술을 하여야 하며,

근치적 치료 후에도 재발이 되거나 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로,

방사선 치료와 항암제 투여를 병행하여야 한다.

＊ 활막 육종(Synovial Sarcoma)

방사선상으로는 관절 주위 연부조직에 원형 또는 타원형의 음영을 볼 수 있으며,

간혹 종양 내에 석회화를 나타내기도 한다.

이 종양은 진행이 느리기는 하지만 결국 폐에 전이된다.

종양의 부분 절제나 주위 조직을 불충분하게 절제한 경우 수개월에서 1~2년 이내에 대부분이 재발된다.

원발 부위 재발이 없는 경우나 절단 치료 후에도 종종 폐에 전이되는 것으로 보아

활막 육종의 전이는 비교적 초기에 일어난다고 생각할 수 있다.

따라서 활막 육종은 광범위 절제술 후

항암제 투여 및 방사선 치료가 재발 및 전이를 억제하는 데 도움이 될 수 있다.

＊ 말초 신경의 악성 종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

신경 섬유종 환자에게서

중요 신경의 기시부에 통증이 있거나 갑자기 종물이 만져지면 즉각 조직 검사를 시행해야 한다.

수술적 제거시에 원추형으로 볼록한 종양 자체는 물론이고,

근위 및 원위부로 두꺼워진 신경 전부를 광범위하게 제거해야 한다

＊ 혈관 육종(Angiosarcoma)

광범위 또는 근치적 절제술이 요구된다.

＊ 뼈에서 발생되는 육종

- 골육종(Osteosarcoma)

골육종의 치료는 수술적 치료와 항암화학요법을 병행하는 것이 원칙이다.

수술방법은 관절 이단술, 사지 절단술, 그리고 사지 보존술이 있다.

어떠한 수술 방법을 택하더라도 종양 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는

광범위 또는 근치적 절제연을 확보하는 것이 중요하다.

만일 광범위 절제연을 확보하지 못하는 경우라면 절단술을 고려해야 할 것이다.

항암화학요법의 도입 후 80% 이상에서 사지 보존술이 시행되는데

사지 보존술은 절단술에 비해 생존율, 원격 전이, 국소 재발 면에서 별 차이가 없으며 기능면에서 양호하다.

항암화학요법은 고용량의 메토트렉세이트(methotrexate)를 기본으로 시스플라틴(cisplatin),

아드리아마이신(adriamycin), 블레오마이신(bleomycin), 싸이클로포스파마이드(cylclophosphamide),

악티노마이신-디(actinomycin)-D, 빈크리스틴(vincristine), 이포스파마이드(ifosfamide), 에토포사이드(etoposide) 등을

조합하여 사용한다.

수술 전에 시행하는 항암화학요법은 미세 전이를 막고, 종괴의 크기를 축소시켜 사지 보존술을 용이하게 하며,

수술에 사용하는 주문제작 종양대치물이나 동종골 등을 준비할 수 있는 시간적 여유를 준다.

또한 수술 후 적출한 종양의 괴사 정도를 측정하여 수술 전 항암화학요법의 반응도를 평가하고

수술 후 항암화학요법의 약제나 용량 등을 선택하는 데 이용할 수 있다.

방사선 요법은 원칙적으로 골육종 치료에는 쓰이지 않는다.

- 연골육종(Chondrosarcoma)

광범위 절제술이 최선의 치료방법이며 방사선요법이나 항암화학요법은 부차적이다.

따라서 광범위 절제술이 가능한 해부학적 위치의 육종이 예후가 좋으며,

조직학적 등급, 종양의 크기, 절제연 등이 예후에 영향을 미친다.

수술적 절제가 불가능한 경우에는 일시적인 억제를 위해 방사선요법을 시행하기도 한다.

조직학적 악성도가 높은 경우에는 항암화학요법을 시행하기도 한다.

- 유잉 육종(Ewing`s Sarcoma)

항암화학요법의 발전으로 골육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

방사선치료로는 잘 듣지 않는 것으로 되어 있으며, 수술적 절제가 불가능한 경우에 선택적으로 사용되고 있다.

- 섬유육종(Fibrosarcoma)

조직학적인 악성도에 관계없이 광범위 절제가 원칙적인 치료 방법이다.

악성도가 높은 경우 수술 전 또는 수술 후 항암화학요법을 병행하기도 하나,

항암화학요법에 대한 효과는 아직 완전히 검증되지 않은 상태로 논란이 되고 있다.

방사선 치료에는 잘 반응하지 않으나,

통증을 경감시킬 목적 또는 불충분한 수술이 이루어진 경우 시행하기도 한다.

▶치료의 부작용

＊ 사지 구제술의 부작용

사지 구제술 후의 초기 합병증은 20~35%정도로 보고되고 있다.

수술 직후의 합병증은 주로 수술 기술 상의 문제나 연부 조직과 관련된 합병증이며,

지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것으로 Simon은 보고하였다.

가장 흔한 합병증은 피부 괴사로, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나

다른 연부 조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문이다.

이러한 창상의 문제는

수술 후 항암화학요법과 방사선요법을 지연시켜 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있다.

신경손상으로 인한 마비증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환장애가 올 수 있고

관절의 기능 장애는 대퇴사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화,

수술 후 고정기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 된다.

재사용하는 자가골과 동종골을 이식할 경우,

이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있다.

금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전,

즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에서의 골절이 일어날 수 있으며,

대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계,

또는 금속과 뼈의 접촉 부분에서 해리(loosening)가 생길 수 있다.

▶재발 및 전이

1. 연부조직 육종

저등급 육종의 무병 생존 환자에게서 국소 재발을 발견하기 위해 최소 10년간 추시관찰이 필요하며,

고등급 육종의 무병 생존 환자에게선 국소 재발과 폐전이를 발견하기 위해 적어도 5년간 추시관찰이 필요한데,

이는 고등급 육종은 수술 이후 첫 2~5년 사이에 원격 전이의 발생률이 높은 반면,

저등급 육종은 재발 발생 속도가 느리기 때문이다.

＊ 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

종양의 분화 정도에 따라서 전이율이 다르며, 폐로의 전이가 가장 흔하다.

＊ 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

연부조직 범위와 종양의 골 침범 정도를 알기 위해서 자기공명영상(MRI)검사가 유용하다.

폐의 전이에 대해서 알 수 있는 흉부 방사선사진과 전산화단층촬영(CT)은 종양의 병기를 결정하는데 필수적인 검사다.

원격 전이는 진단 당시 3~10%로 보고되며 대부분 폐로 전이된다.

국소 재발은 10~40%로 보고되고 진단 후 2~3년에 잘 일어난다.

＊ 섬유 육종(Fibrosarcoma)

세포의 이형성, 종양의 크기, 발생위치에 따라 다르나 재발률은 50%를 넘고 진단 당시 약 25%가 전이된 상태다.

＊ 상피양 육종(Epithelioid Sarcoma)

국소 재발이 흔하고 폐나 주위 림프절로 전이되는 수가 많다.

2. 뼈에서 발생되는 육종

＊ 유잉 육종(Ewing`s Sarcoma)

주로 폐와 다른 뼈로 전이를 잘하나 국소부위 또는 림프절 전이는 드물다.

＊ 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

전이는 대개 2년 이내에 주로 폐나 다른 골 부위에 발생하며 주변 림프선으로의 전이는 드물다.

＊ 섬유육종(Fibrosarcoma)

국소 림프절 전이는 그리 많지 않으며 원격 전이가 빈번하다.

▶치료현황

1. 예후에 관련된 인자

- 종양의 크기 : 비교적 크기가 큰 연부조직 종양 또는 골종양의 예후가 나쁘며,

구획을 넘어 커진 종양은 예후가 좋지 않다.

- 종양의 깊이 : 표재성 종양이 심부성 종양보다 비교적 예후가 좋다.

- 조직학적 분류 : 병기와 등급이 같은 육종은 대부분 병리학적 아분류와는 상관없이 비슷한 예후를 보인다.

- 수술 절제연 : 수술적으로 종양절제시 종양만을 절제하는 것이 아니라

종양을 둘러싼 정상조직을 충분히 포함하여 절제하는 것을 광범위 절제술이라고 한다.

광범위 절제술로 적절한 수술 절제연을 확보하였을 경우 국소 재발의 가능성을 낮출 수 있다.

다만 최근의 연구 결과에서 적절한 수술 절제연의 확보를 통해 원격전이의 가능성은 낮출 수 없는 것으로 보고되고 있다.

다시 말해, 원격전이는 종양 자체의 생물학적 특성에 좌우되는 것으로

수술적 치료로는 억제하기 어렵다는 것을 시사하고 있다.

- 수술전 항암화학요법 반응률 : 항암화학요법 반응률이 90% 이상 일때 생존율이 높다.

- 조직학적 등급 : 고등급일수록 예후가 나쁘다.

- 임상적 병기 : 임상적 결과를 예측하는 중요한 지표다.

- DNA 배수성(ploidy) : 이수체(aneuploidy)는 세포 분화율이 높고 현미경적 고등급의 종양에서 관찰되나

                       배수성과 예후와의 관련성에 대해서는 아직 정립되지 않았다.

- 종양 유전자 변이 : 나쁜 예후와 관련이 있는 것으로 보고되는 경우가 있다.

2. 연부조직 육종

- 지방육종(脂肪肉腫, Liposarcoma)

5년 생존율은 점액성(myxoid)형과 높은 분화도(Well-differentiated)형은 약 70%정도,

다형성(pleomorphic)형과 원형성(round cell)형은 약 50%정도이며, 후복막 병소인 경우에는 40%정도다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

5년 생존율은 약 60%정도로 알려져 있다.

- 혈관 육종(Angiosarcoma)

예후는 5년 생존율이 10~15% 정도로 좋지 않다.

- 섬유 육종(Fibrosarcoma)

예후는 5년 생존율이 40~60%로 보고되고 있으며, 소아에서 발생한 경우 예후는 더 좋아서 5년 생존율이 80% 이상이다.

- 상피육종(Epithelioid Sarcoma)

예후는 비교적 좋아 5년 생존율이 70% 이상이다.

3. 뼈에서 발생되는 육종

- 골육종(Osteosarcoma)

항암화학요법의 도입 이전인 1970년대 까지만 해도 종양의 근위부에서 충분히 절단술을 시행했음에도 불구하고

조기 전이의 특성으로 인해 2년 생존율이 15~20% 정도였다.

최근 방사선학적 진단 기술의 발달과 수술방법의 발달,

무엇보다 항암화학요법의 발전으로 대부분의 저자들은 5년 생존율을 약 65~80%로 보고하고 있다.

예후에 영향을 미치는 인자로는

수술 전 항암화학요법에 의한 종양 괴사 정도와 병기, 종양의 크기, 해부학적 위치, 병적 골절의 유무 등이 제시되고 있다.

최근 조직검사에서 얻은 조직에서 특정 종양관련 유전자의 유무를 관찰하여

임상적 예후와의 상관관계를 밝히려는 시도가 이루어지고 있다.

- 유잉 육종(Ewing`s Sarcoma)

방사선치료와 항암화학요법, 수술적 치료를 병행할 수 있는데,

항암화학요법이 도입되기 이전에는 5년 생존율이 20% 이하였으나

최근 자가골수이식을 하면서 집중적인 항암화학요법으로 생존율 증가를 보인다.

진단 당시 전이가 없고 국소적인 경우 수술과 항암화학요법을 시행하는 경우 5년 생존율이 60~70% 정도이며,

진단 당시 15~28% 정도에서는 이미 전이가 있는데 이 경우는 5년 생존율이 30% 이하다.

예후 인자로는 진단시의 전이 유무, 종양의 발생 위치, 크기 및 용량이 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있으며,

그 외에도 주위 조직으로 침범 유무, 혈액내 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도,

혈청 젖산탈수소효소(lactic dehydrogenase(LDH))수치, 환자의 연령, 조직학적 특성,

항암화학요법 제제 및 조직학적 반응도 등이 관계가 있다.

골육종에 비해서 수년 이후에도 국소 재발이나 전이를 나타내는 경우가 흔해서 장기적인 추적 관찰이 필요하다.

- 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

과거 악성 섬유성 조직구종의 예후는 매우 불량하여 평균 1년 정도의 생존율을 보였으나,

최근 수술 전 및 수술 후 항암화학요법, 근치적 절제 등을 통하여 5년 생존율이 63% 정도까지도 보고되었다.

그러나 이차성 질환의 경우는 일차성인 경우보다 예후가 불량하여

1, 2년 내에 대부분의 환자가 사망하는 것으로 보고되고 있다.

- 섬유육종(Fibrosarcoma)

조직학적 악성도가 낮은 경우는 5년 생존율이 80% 정도이나, 악성도가 높은 경우는 30% 전후로 보고되고 있다.

▶일상생활 가이드

종양 환자에게서 적응장애가 흔하게 나타나며, 우울증 불안증상도 보이기도 한다.

때로는 부정(병이 없다고 생각함), 무반응으로 모습이 바뀌어 나타나기도 한다.

이는 종양 발견 이전의 정신 장애의 연장이 아니라

종양으로 인한 심리적 부담으로 인해 새로 유발되는 경우다.

정신 증상은 종양의 발생 부위에 의해서도 영향을 받게 되는데

골관절 종양의 특성상 운동 및 보행 기능의 장애가 오며 그에 따른 정신 증상들이 나타날 수 있다.

소아 환자에게서는 종양에 관련된 제반 문제뿐 아니라

성장에 관련된 문제가 복합되기 때문에 성인에 비해 종양의 수술에 더 어려움이 있고,

환자도 학교와 주변 환경 및 사회에 적응하는 데 많은 스트레스를 받게 된다.

근골격계의 육종을 수술한 후 필요에 따라

정신과적인 상담 및 치료, 재활치료가 동반되어 적극적인 사회 참여를 유도해 나가야 한다.

암의 치료를 앞둔 환자에게 필요한 사전 준비방법에서부터 신체와 마음을 다지고 관리하는 방법,

암질환 자체와 치료과정으로 빈번히 발생하는 여러 증상들에 대한 생활 속 대처방법,

보완대체요법에 대한 바른 접근방법까지 암환자로 살아가기 위한 방법들에 대해 알아보면

▶식생활 가이드

영양은 암치료에 있어서 중요한 부분이다.

치료 전, 치료기간 동안, 그리고 치료 후 올바른 음식섭취는

기분을 좋게 하고 건강하게 만들어 줄 것이다.

따라서 환자뿐만 아니라 가족들이 암 치료를 잘 받기 위한 준비를 하고

치료에 다른 부작용을 잘 극복할 수 있도록 어떻게 먹을 것인지 다음 싸이트를 참조하라.

https://www.cancer.go.kr/lay1/S1T471C472/contents.do