악성 림프종이란 림프구의 비정상적인 증식으로 말미암은 림프절 종대가 전신적으로 진행하는 암을 총칭합니다. 그런데, 본 질환은 Reed-Sternberg 세포가 관찰되는 호즈킨성 림프종(Hodgkin's lymphoma)과 그렇지 않은 비호즈킨성 림프종(Non-Hodgkin's lymphoma, NHL)으로 분류가 됩니다. 본 고에서는 우리나라에 많은 비호즈킨성 림프종(NHL)을 주로 다루도록 하겠습니다. 그리고, 악성 림프종에 관하여는 홍영선 교수님(1998년 9월 호)과 강윤구 교수님(1999년 12월 호)께서 새빛누리회지에 기술을 하였고 그 내용이 새빛누리회 홈페이지 자료실에 올라 있기 때문에, 저는 그 중복된 내용을 가급적 피하여 기술할까 합니다.
<악성림프종이란?> 악성 림프종을 혈액암의 세포발달적 측면에서 보면 급성 림프성 백혈병(Acute lymphocytic leukemia, ALL)과 다발성 골수종(Multiple myeloma)와 사촌지간입니다. 무슨 말인고 하니, 림프구의 발생 단계 중 초기 단계에서 암이 발생하면 백혈병의 양상을 띄는 것이고, 림프구로 진화된 상태에서 암이 발생하면 림프종의 모습을 나타내며, 만약 B 림프구가 형질세포(Plasma cell)로 진화된 상태에서 암이 발생하면 다발성 골수종이 되는 것이랍니다.
<악성림프종의 발병원인>
그러면 본 질환은 왜 발생할까요? 아직 그 원인 및 기전이 명확히 알려져 있지는 않지만 현재까지 밝혀진 내용은 다음과 같습니다.
(1) 감염 ① Human T cell leukemia 바이러스 (HTLV-I) : 성인 T 세포 백혈병 및 림프종 - 카리브해와 일본남부에 토착병입니다. ② Epstein-Barr 바이러스 : 버킷씨 림프종, 급성 림프성 백혈병 : HIV1 related L, angiocentric L. ③ 헬리코박터 피로리(Helicobacter pylori) : 위 림프종 : 특히 우리나라에서는 다른 나라에 비하여 감염빈도가 높은 위염 및 위궤양을 일으키는 헬리코박터 피로리 균의 감염이 문제가 됩니다
(2) 염색체 이상 : 여러 이상이 보고되고 있습니다.
(3) 면역결핍상태 : 특히 후천성 면역결핍증후군(AIDS)이 문제가 됩니다.
(4) 화학제 ① 면역억제제: azathioprine, cyclophosphamide, corticosteroid ② 항경련제: phenytoin ③ 화학물질: digoxin, Phenoxyherbicides, pesticides, hair dye ④ 환경물질: 비소, 석면, 유기용매, 납, 염화비닐, phenoxy acetic acid, chlorophenols, halomethan
⑤ 직업: 농업, 용접, 제재소
(5) 이온화 방사선: 히로시마 원자탄, 체르노빌 원자력발전소 사고로 증명이 되었습니다.
악성 림프종의 임상 증상은 그 발생 속도 및 장소에 따라 매우 다양하지만, 공통적으로 림프구가 모여드는 림프절(흔히 임파선이라고 함)이 통증 없이 커집니다. 특히, 크기 1cm이상의 림프절 단단하게 만져지고, 4주이상 지속되는 경우에는 반드시 조직검사 등의 정밀 검진을 고려해야 합니다. 그러므로 목, 사타구니 등의 말초 림프절이 커지면 쉽게 진단이 되지만, 페의 종격동, 장간막의 깊은 림프절이 커지면 상대적으로 진단이 어렵고 늦어질 수 있습니다. 그리고 악성 림프종과 관련된 대표적인 전신 증상으로 열이 나고 밤에 진땀이 많이 날 뿐만 아니라 체중이 10% 이상 감소할 수 있는데 이를 B 증상이라고 하며 본 증상이 나타나는 경우가 그렇지 않은 때 보다 예후가 좋지 않다고 알려져 있습니다. 기타 림프종이 침범한 장기에 따라 다양한 증상들이 발생할 수 있습니다.
<악성림프종의 치료> 악성 림프종의 진단은 의심되는 림프절을 떼어내어 현미경 관찰을 시행하는 조직검사를 통하여 이루어집니다. 그리고는 그 퍼진 정도를 나타내는 병기(Staging)를 파악하기 위한 여러 검사를 시행하게 됩니다. 악성 림프종의 병기는 크게 1-4기까지 나뉘어지며 그 요약은 아래와 같습니다.
악성림프종의 병기
1기 : 한 림프절 혹은 림프절 외 한 곳 만을 침범 2기 : 횡경막을 중심으로 어느 한쪽만을 침범 3기 : 횡경막 양쪽의 림프절(비장포함) 모두 침범 4기 : 횡경막 양쪽의 림프절 및 한 개 이상의 림프절외 장기를 모두 침범
<악성림프종의 치료> 그러면 어떻게 본 질환을 치료할까요? 만약에 1 기라면 방사선 요법으로도 치료효과를 기대할 수 있습니다. 그런데 2 기의 경우에는 림프종 세포형이 좀더 악성이거나 눈에 보이지 않은 미세 전이 소견이 의심된다면 방사선 치료보다는 복합 화학요법이 요구되며 그렇지 않은 순한 세포형이고 미세 전이 소견의 가능성이 없다면 방사선 치료도 가능합니다. 3-4 기는 복합 화학요법을 통한 전신치료가 반드시 요구됩니다. 그 구체적인 치료방법 및 성적은 앞서 언급한 교수님들의 자료에 자세히 언급되어 있기 때문에 여기서는 생략토록 하겠습니다.
<양성과 악성의 구별법>
그런데 실제로 문제가 되는 것은 림프절 종대가 발생시 어떻게 양성과 악성인지를 감별하는 것이기 때문에 이에 관한 간단한 설명을 하여 보겠습니다.
(1) 위치에 따른 감별: ① 머리 및 귀의 뒤쪽: 주로 세균 감염이 많습니다. ② 목: 감염성 질환이 많으나 림프종이거나 두경부암, 폐암 등의 전이인 때도 다수 있습니다. ③ 쇄골 상부: 목과 팔을 연결하는 빗장뼈인 쇄골(clavicle) 위의 림프절이 커진 때에는 반드시 악성 질환을 의심하여야만 합니다. ④ 겨드랑이: 감염성 질환이 많으나 림프종이거나 유방암 등의 전이인 때도 다수 있습니다. ⑤ 사타구니: 대부분에서 외상 및 성병 등의 감염이고 악성 질환은 일부에서 발견됩니다. ⑥ 흉강 및 복강내: 본 경우는 단층 촬영 등의 검사시 주로 발견되는데 악성인 경우가 많습니다.
(2) 크기 및 성질에 따른 감별: 직경이 1 cm 이하인 때에는 대부분에서 양성입니다. 만약에 직경이 2 cm 이상이면 악성이 강력하게 의심이 됩니다. 림프절을 눌러 아프면 거의 양성이고, 압통이 없이 단단한 경우에는 악성을 의심하여야 합니다. 그렇지만 급성 백혈병과 같이 급격히 자라는 암에서는 압통이 나타날 수 있습니다.
(3) 림프절 종대시 즉시 조직검사를 하여야 하는 경우: ① 40세 이상(특히 흡연자)에서 단단하고 아프지 않은 림프절 종대가 발견될 때 ② 쇄골(빗장뼈) 상부의 림프절 종대 ③ 모든 연령층에서 직경 2 cm 이상의 림프절 종대가 발견될 때
(4) 조직검사를 하지 않은 경우의 추적: ① 2-4 주 간격의 추적(크기 변화 관찰) 관찰 ② 림프절이 커지면 언제든지 주치의를 찾을 것 ③ 항생제는 세균성 감염이 의심되지 않는 한 쓰지 말 것 ④ 스테로이드 역시 쓰지 말 것
이상 악성 림프종 및 림프절 종대 때 알아야 할 사항에 대하여 간단히 기술하여 보았습니다. 본 고 뿐만 아니라 앞서 다른 교수님들께서 기술한 악성 림프종의 자료를 종합하여 이해를 하시면 훨씬 수월히 이해가 되시리라고 사료됩니다. 다시 강조하고 싶은 내용은 림프절 종대가 발견시 주저하지 마시고 전문 의사를 찾아가 조속히 양성 및 악성을 구별하고 적절한 조치를 취하여야 한다는 것입니다. "되로 막을 것을 말로 막는다."라는 속담처럼 되면 곤란하니까요.
<김병수 교수> 고려대 안암병원 혈액종양내과 01.06
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