[소아과] 가와사키병......... www.cuckorea.com

[호주사랑]

가와사키병은 1967년 일본인 소아과의사, 가와사키 도미사쿠가 처음으로 보고했습니다. 가와사키

는 열과 발진, 결막염, 점막 발진(인후와 구강점막의 발진), 손발의 부종, 경부 임파절(박테리아와

바이러스를 없애는 필터) 비대 증상을 보이는 어린이 집단을 관찰하여, 처음에는 이를 피부점막림

프절증후군이라고 불렀습니다. 몇 년 후에 관상동맥의 동맥류(혈관이 많이 늘어나는 것) 같은 심

장 합병증들을 보고하였습니다.

가와사키병이란 무엇입니까?

Acute, self-limiting disease of infants/kids.

Acute necrotizing vasculitis of small/medium-sized vessels.

Fever, conjested conjunctivea, changes in lips/oral mucosa ("Strawberry tongue"), lymphadenitis. May develop coronary aneurysms.

                                     -from USMLE STEP1-

가와사키병은 급성 전신성 혈관염입니다. 혈관염이란 혈관벽의 염증을 의미하는데, 이것은 주로

관상동맥(심장에 혈액을 공급하는 혈관)에 동맥류를 유발할 수 있습니다. 그러나, 이 병을 가진 모

든 어린이들이 동맥류로 발전되는 것은 아니며, 대부분의 어린이들은 합병증 없이 급성 증후들만

나타납니다.

이 병은 얼마나 흔한가요?

가와사키병은 드문 병이지만, 소아기에 발병하는 혈관염 중에는 헨노흐-쉔라인 자반증과 함께 가장 흔히 나타나는 질환입니다. 이 병은 거의 대부분 어린이에게 발생하는 질환으로 약 80%의 환자가 5세 미만입니다.

여아보다는 남아에게 약간 더 많이 발생합니다.

이 질환은 일년 중 언제라도 발생할 수 있지만 늦은 겨울과 봄에 더 증가할 수 있습니다. 일본 어린이들에게 더 흔한 질병이지만 전세계적으로 환자들이 보고됩니다.

진단기준?

(1) 5일이상 지속되는 발열 ( 이것을 포함하고 이하의 5개중 4개 이상)

(2) 화농이 없는 양측성 결막충혈(결막염), 

(3) 급속한 입술이나 구강점막의 염증 : 입술의 홍조 및 균열 딸기 혀,구강발적

궤양성 치주염

(4) 부정형 발진 (polymorphous)

(5) 비화농성 경부 림프절 비대 (1.5cm 이상)

(5) 손발의 변화 : 급성기의 손발의 경성부종과 홍조 (erythema) ,아급성기의 손발 톱 주위의 막양낙설 desquamation

드문 증상?

(1) 심장혈관 : 관상동맥류 (가와사키병을 치료하지 않으면 20%정도에서 발생)

                    오랜발열은 관상동맥 합병증의 위험요인 -> 발병 1~2주에 나타나 4~8주까지최대

(2) 소화기 : 설사,구토,복통,담낭종대,마비성 장폐색,경도의황돌 OT/PT 증가

(3) 혈액 : 백혈구증가, 혈소판 증가, ESR항진, CRP양성

(4) 요 : 단백뇨,침사에 백혈구 증가(Pyuria)

(5) 피부 : BCG접종 부위의 발적, 가피 형성

(6) 호흡기 : 기침, 콧물

(7) 신경: 척수액의 단핵구 증가, 안면신경 마비(급성기는 1~2주)

* 피부낙설 : 가장늦게 생김(회복기 소견)

가와사키 질환과 가와사키증후군의 차이점

차이점은 없다. 가와사키병이 곧 가와사키 증후군으로 불리움 

이 질환은 1960년대 말 일본 소아과 의사인 토미사쿠 가와사키에 의해  서술되었다.

점막 피부 림프절 증후군?

가와사키병 혹은 가와사키 증후군은 일명 점막 피부 림프절 증후군이라고 불린다

이는 입술이나 구강 점막에 특징적인 변화와 림프선이 커져서 압통을 유발하기 때문에 그렇게 기술되었다.

가와사키 병의 원인?

가와사키병의 원인은 불분명하나 아마도 감염이 원인이 아닌가 의심됩니다. 특정 바이러스나 박

테리아 같은 감염원이 유발시킨 과민반응이나 비정상적인 면역반응이 유전적으로 특정 소인을 가

진 개인에게 혈관의 손상을 일으키는 염증과정을 일으키는 것이라 생각됩니다.

유전이 되나요?

가와사키병은 유전질환은 아니지만 유전적 소인이 있다고 의심됩니다.

한 가족 중에 1명 이상 이 질병에 걸리는 것은 매우 드문 일입니다. 이 병은 전염되지 않고 예방할

수 없습니다. 아주 드물지만 이 질환의 이차적인 에피소드가 있을 수 있습니다

가와사키병은 누가 걸리나?

전형적으로 4세 이전의 유아에 발생한다.드물게 8세이후의 어린이에게도 발생한다.

합병증?

가와사키병을 가진 어린이는 다양한 신체 각 부위의 동맥 염증을 유발한다.

동맥을 침범시 혈관염이라 불린다.

심근을 공급하는 혈관( 관상동맥)에 일어 날수 있다

혈관염은 혈관을 악화시켜로 혈관 확장을 유발한다 (동맥류)

심장침범의 심각성 때문에 특수한 심장검사가 시행된다.

전형적으로 심전도와 심장 초음파를 시행한다.

기타 다른 혈관들로는 폐, 경부, 복부의 혈관이 침범된다.

이 경우 호흡문제, 두통, 복부 통증등을 호소한다.

중요한 검사들은 무엇인가요?

검사실 결과들은 가와사키병에 비특이적이지만, 염증의 정도를 반영합니다.

적혈구침강속도(ESR)의 상승(대개 비슷한 다른 병들보다 높음),

백혈구수 증가,

빈혈(낮은 적혈구 수)

등을 포함하고 있습니다. 혈소판 수는 일반적으로 첫 주에는 정상이나 2주부터는 수가 증가하기 시작해서 매우 높아집니다. 환자들이 정상으로 회복되기 전까지는 주기적으로 혈액 검사를 해야 합니다.

처음에는 심전도와 심장초음파 검사가 필요한데, 심장 초음파검사로 관상동맥의 모양과 크기를 평가하여 동맥류를 찾아낼 수 있습니다. 관상동맥에 이상이 있는 어린이에 대해서는 추가적인 검사와 평가가 필요할 것입니다

가와사키병 치료

가와사키병은 다량의 아스피린(살리실산)을 사용하고 있다.

수액과 함께 감마 글로불린을 정맥내로 투여하고 있다. 어린이 중 가와사키 병이 확실하거나 가능성이 있을 경우에는, 병원에 가서 심장침범의 가능성이 있는 지에 대한 관찰과 감시가 요구됩니다.

심장의 합병증을 줄이기 위해서는 진단을 받자마자 치료가 시작되어야 합니다. 치료는 아스피린

과 감마글로불린의 정맥주사로 이루어지며, 둘 다 많은 용량이 필요합니다. 두 치료 다 급성 증상

을 감소시키면서 전신적인 염증을 약화시킵니다. 많은 용량의 감마글로불린은 높은 비율의 환

자들에게 있어 관상 동맥의 발생을 예방하기 때문에 필수적인 치료 방법의 한 부분입니다. 코르티

코스테로이드를 드물게 사용해야 할 경우도 있습니다.

(1) 면역 감마 글로블린

대량 정맥 내 주사 : 2g/kg을 1회량으로 하여 10~12시간에걸쳐서 정맥 주사한다. 이것을 진단이 붙

는 대로 되도록 초기에 주사하면 고열이 급속히 내리고 모든 증상이 완화되며 관상동맥의 변화를

현저히 줄일 수 있다 정맥 주사 시에 일시적으로 열이 오르는 수가 있으나 잠시 쉬었다가 계속주사

하면된다 .

(2) 항염제

아스피린 : 30~50 mg/kg/day (급성기에 면역글로불린과 병행할 때!)

관상동맥의변화가 없는 경우에는 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린 3~5mg/kg/day 계속복용, 68주 투여, ESR가 정상화될때까지 -> 발병후 1~2주에는 반드시심초음파검사하여 관상동맥 상태 파악

(3) 스테로이드

과거에 오히려 관상동맥류 합병증을 증가시킨다는 보고가있어 사용되지 않았으나  면역글로불린 재투여에 반응하지 않는 경우 대용량의 스테로이드 정맥투여가 좋은 효과를 보인 다는 연구가 있다.

.

가와사키병에서 관상도맥심장병의 위험인자

몇가지 임상적 그리고 실험실적 결과가 나쁜예후를 예측할 수 있다고한다.

남성.

1세미만 나이,

긴 발열기간,

발열이 멈춘후 다시 생긴 발열,

낮은 Hb,

낮은 plt,

높은 중성구,

저나트륨혈증,

낮은알부민,

나이에 비해 낮은 igG level.

이 병은 얼마나 오랫동안 지속되나요?

가와사키병은 3단계를 보이는 질병입니다.

1)급성기, 첫 2주 동안 열이 나며 다른 증상들도 나타납니다.

2)아급성기, 2주~4주 사이에 혈소판 수가 증가하기 시작하고 동맥류가 나타날 수 있습니다,

3)회복기, 1달에서 3달 사이로, 이때는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 어떤 혈관의 비정상성(관상동맥류)이 회복되거나 크기가 감소합니다.

일상 생활에 대해 권할만한 것들. 운동은 어떻게 해야 하나요? 예방 접종을 받을 수 있나요?

가와사키병과 감마글로불린 치료가 면역 체계에 영향을 주고 이것은 6개월 동안 지속되기 때문에 이런 환자들에게 적어도 3~6개월 동안은 예방접종을 하지 말 것을 권합니다.

심장 침범이 없는 어린이들은 스포츠나 다른 일상 활동을 하는데 있어 그 어떤 제약도 받지 않을 것입니다. 그렇지만 관상동맥류를 앓고 있는 어린이들의 경우는 청소년기에 심한 활동에 참여하는 여부를 놓고 소아 심장내과 전문의와 상의를 해야만 합니다.

가와사키병 어린이의 예후

일반적으로 4-8주후 완쾌된다.

그러나 모든 경우에서 양호한 것은 아니다.

 드물게 가와사키병으로 관상동맥의 확장부위에 혈전이 형성되어

사망하는 경우도 있다. 지속적으로 관상 동맥에 이상이 있는 환자들의 예후는 주로 협착증과 폐색(혈전의 생성으로 혈관의 크기가 좁아지는 것)의 발생에 달려있습니다. 좀더 큰 혈전을 가진 어린이는 이로인해 더 악화 될 수 있다.

감기려니 했다가 가와사키병 키운다

감기려니 했다가 가와사키병 키운다
열 펄펄 끓고 눈 충혈·붉은 반점까지…

주부 정모(32) 씨는 최근 두살바기 아들에게 고열이 나 감기로 알고 동네병원을 찾았다. 닷새 간 해열제 등의 처방을 해도 열이 내리지 않자 의사는 큰 병원에 가보도록 권했다. 대학병원에서 진단받은 결과 아이의 병명은 영유아에게 주로 발병하는 '가와사키병'이었다. 감기로 알고 항생제 등으로 치료하다 며칠만 더 늦으면 심장 등에 심각한 합병증의 위험이 있다는 의사의 설명에 정 씨는 가슴을 쓸어내렸다.

5세 이하 소아는 조심

종래 흔치 않은 질환이라 일반인에겐 잘 알려지지 않았던 가와사키병이 최근 몇년 새 크게 늘고 있다. 그러다 보니 이름도 생소한 이 병을 접한 아이 부모들은 걱정을 하기 마련이다.

인제대 부산백병원 소아청소년과 송민섭 교수는 "자신의 아이가 가와사키병이라고 하면 부모들은 급사 등의 위험이 과장된 인터넷 정보 등을 접하고 지레 겁부터 먹는다"면서 "가와사키병은 처음에 적절히 대처하면 거의 대부분 좋아지므로 크게 걱정할 필요는 없지만 치료 시기를 놓치거나 일부에서 심장 합병증 등의 가능성이 있으므로 가볍게 봐서도 안된다"고 강조했다.

가와사키병은 소아에게 주로 발생하는 급성 열성질환이다. 지난 1967년 일본 의사 가와사키에 의해 보고돼 가와사키병으로 명명됐다. 소아 중에서도 주로 5세 이하가 전체의 85% 가량을 차지하고 이 중에서도 6개월~1세 영유아에게 더 많다. 가와사키병의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 바이러스나 세균 등의 감염에 의해 유발되는 면역학적 반응이 원인으로 추정되고 있다. 이 외에 최근 늘어나고 있는 환경적 요인과 유전적 소인도 있을 것으로 추정되고 있다.

5일 이상 고열 등 6가지 주요 증상

가와사키병의 특징적인 증상은 5일 이상 계속되는 발열이다. 이 때문에 처음에 감기로 오인하고 치료 시기를 놓치기도 한다. 이와 함께 눈 결막에 충혈이 있고 입술이 발갛거나 갈라지고 출혈이 있을 수 있다. 혀 표면이 딸기 모양을 나타내기도 한다. 또 목 부위의 임파절이 부어 오르며 피부 발진도 생긴다. 이 외에 손발이 붓거나 손발바닥 발진, 손가락 끝 껍질이 벗겨지는 증상도 나타난다.

가와사키병은 이 같은 여섯가지 증상 중 다섯가지 이상이 나타나면 전형적인 것으로 진단된다. 가와사키병은 일부에서 관상동맥 합병증이 발생해 위험할 수도 있다. 고열이 지속되면서 관상동맥에 염증이 생기고 혈관벽이 늘어난 후 손상된 안쪽 벽이 두꺼워지며 혈소판이 침착돼 혈전이 생길 수 있다. 이로 인해 심장혈관이 좁아져 급사 우려가 커지는 것이다. 1970년대에는 사망률이 1~2%였으나 최근에는 0.03~0.05%로 많이 떨어졌다. 재발률은 3% 정도다.



열이 안떨어지는 불응성 가와사키병

가와사키병은 빨리 열을 내려 관상동맥 합병증이 안생기게 하는 것이 치료의 제일 큰 관건이다. 면역 감마글로불린이라는 주사약과 아스피린을 진단 직후 적어도 10일 이내에는 투여해야 한다. 대체로 일주일 안에 감마글로불린을 주사하면 85~90%는 하루 이틀 뒤 회복된다. 그러나 나머지 10~15%는 치료로도 열이 내려가지 않으며 이 환자에게 다시 한번 감마글로불린 주사를 해도 3~4% 정도에서는 병세가 호전되지 않는다. 이런 경우를 불응성 환자라고 하며 이 같은 불응성은 면역 반응의 개인적 차이에 기인한 것으로 추정되고 있다.

이처럼 두차례에 걸친 감마글로불린 등의 치료에도 열이 내려가지 않으면 심장 합병증의 위험이 커진다. 이런 불응성 환자에게 스테로이드 등의 치료를 하기도 한다. 최근에는 이 외에도 다양한 약물 요법에 관한 연구가 진행 중이다. 불응성 환자가 합병증으로 관상동맥이 막히면 이를 뚫어주는 관상동맥 우회수술 등을 아이에게 시행하기도 한다.

일부 증상만 보이는 불완전 가와사키병

전형적인 가와사키병은 고열 등 주요 증상 여섯가지 중 5가지 이상 나타나면 진단된다. 그러나 일부에서는 이 여섯가지 중 서너가지 증상만 나타나는 불완전 가와사키병도 있다. 전형적인 진단 기준에는 미치지 않지만 다른 질병의 가능성이 없을 경우에는 불완전 가와사키병을 의심해봐야 하는 것이다.

문제는 이 같은 불완전 가와사키병이 관상동맥 합병증의 위험이 더 크다는 점이다. 전형적인 진단 기준에 맞지 않다고 오진을 해 치료 시기를 놓칠 수도 있기 때문이다. 이런 경우에는 혈액 검사나 심장 초음파 검사를 통해 심장에 염증이나 관상동맥 확장 등이 있는지를 보고 정확하게 진단할 수 있다.

부산백병원 송민섭 교수는 "가와사키병이 위험한 것은 열감기라고 생각하다 뒤늦게 심장에 심각한 합병증이 생길 수 있다는 점"이라며 "해열제 치료에도 아이가 5일 이상 열이 계속되거나 몇가지 증상이 동반되면 서둘러 합병증을 막는 치료를 해야 한다"고 말했다.


◇가와사키병의 진단 기준

①양측 결막 의 충혈

②입술이 갈라지거나 빨개지고 딸기 모양의 혀

③목 임파선이 부어 오름

④손발바닥이 붓거나 손가락 끝 껍질이 벗겨짐

⑤온 몸에 여러 형태의 발진

⑥5일 이상 지속되는 발열

※6가지 중 5가지 이상 증상 때 가와사키병으로 진단


도움말=인제대 부산백병원 소아청소년과 송민섭 교수

태그저장 취소

“침술, 메디칼 안된다”

- 미국 한의사(=침구사)는 더욱 기반확보에 큰 어려움을 겪을 듯!

가주 예산삭감 정책에 밀려

* 캘리포니아 주지사가 침치료를 보험지급에서 제외한다고 한 조치는 새삼스러운 것이 아니다. 본래 캘리포니아 주에서 한의사로 자칭하는 침구사란 면허증은, 의료보조인의 지위이다. 하지만 캘리포니아 침구사 면허증은  민간자격증인 NCCAOM 보다는 훨씬 권위가 높은 주정부 면허증 이다. 때문에 의사에게만 지급하는 의료보험을, 침치료를 전담하는 침구사(의료보조인)에게는 지급되지 않는 것은 당연한 법규정이라고 보는 시각이 많아졌다.

아직도 한국에서 미국 침구사 캘리포니아 면허증을 한의사로 잘못 인식하여, 정식 의사로 분류될 것이라는 혼돈을 하고 침구사 면허 시험을 준비하는 분들이 가끔 보이고 있다.  미국으로 건너가 낭패당하는 사태를 미연에 방지하기 위하여,  적극적인 미국 동양의학 제도의 실상을 계도하는 조치가 절실하다.  

또한 미국, 캐나다에서는 역시 자연의학 NMD 의사가 대체의학의 대표적인 의료인 직업으로 자리잡고 있다는 사실을 알려 보다 많은 한국 개업 한의사가 아메리카에서 의료인으로 대접받는 기반을 확보할 수 있도록 홍보를 해야 할 필요가 있다.

 --------------------------------------

지난달 아놀드 슈워제네거 캘리포니아 주지사가 서명한 2009~2010년 예산안에 정부보조 의료보험 메디칼(Medi-Cal)에서 침 치료 혜택을 제외하는 내용이 포함된 것으로 밝혀졌다.

캘리포니아 주정부는 400억달러가 넘는 재정적자를 해결하기 위해 전 부서에 걸쳐 총 150억달러에 이르는 긴축재정과 예산삭감 정책을 발표했고, 침 치료를 메디칼 대상에서 제외하는 내용이 포함됐다.

침 치료의 메디칼 폐지는 오는 7월1일부터 실시되며 침 치료 외에도 카이로프랙틱 치료와 심리상담, 검안, 치과 치료 등도 메디칼 대상에서 제외됐다.

가주한의사협회(회장 김갑봉)는 “침 치료는 지난 80년대부터 메디칼 대상으로 포함돼 저렴한 진료비와 우수한 치료효과로 환자와 보험사 모두에게 이득을 주었다”며 “어렵게 명맥을 유지해 오던 메디칼 침 치료 커버리지가 중단됨에 따라 한의사들은 물론 환자들도 피해를 입게 됐다”고 밝혔다.

메디칼은 침 치료를 선택 수혜사항으로 분류해 환자 1인당 최고 30달러까지 진료비 수가를 지급해 왔다. 가주한의사협회 남형각 사무국장은 “주정부가 메디칼 침 치료에 대해 지급하는 진료비가 1회에 5.75달러에 불과하다”며 “메디칼 침치료 폐지는 경제적인 문제보다는 정부 의료보험인 메디칼이 침 치료를 제외하면서 일반 의료보험에도 영향을 미치는 것이 더 중대한 문제”라고 지적했다.