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파킨슨 병(Parkinson's disease)은 1817년 제임슨 파킨슨(James Parkinson)이라는 의사가 처음으로 기술하였다. 20세기에는 일반 대중에게 "떨리는 마비(shaking palsy)"라는 이름으로, 또 의료인들에게는 라틴어인 paralysis agitans(허둥대는 마비)라는 이름으로 널리 알려지게 되었다. 하지만 이런 병명들은 파킨슨 병이 마비 증세를 일으킨다는 잘못된 생각을 불러일으킬 수 있으므로 현재는 처음 이 증상을 기술한 의사를 기념하기 위해 그냥 파킨슨 병(Parkinson's disease)이라고 부른다.
파킨슨 병이란 무엇인가?
파킨슨 병은 뇌 깊숙이 위치한 흑색질(substantia nigra)이라는 부위의 신경세포가 줄어드는 중추신경계 질환이다. 흑색질에 있는 신경 세포들은 도파민(dopamine)이라는 물질을 생산하는데 이 물질은 운동을 조화롭게 이루어지도록 하는 신경 회로에 윤활유 같은 역할을 한다. 도파민이 정상 수준보다 80%이상 줄어들면 진전(수전증), 서동증, 강직(뻣뻣해짐), 균형 장애 등의 이상 운동 증상이 나타나게 된다. 현미경으로 보면 손상 받거나 죽은 흑색질의 신경 세포 내에 루이체(Lewy body)라고 불리는 둥근 소체가 보이는데 이것은 파킨슨 병에서 나타나는 특별한 병리학적 소견으로 간주된다. 이러한 사실 때문에 파킨슨 병은 종종 Lewy body병, Lewy body 파킨슨 병, Lewy body 파킨슨 증후군 등으로 불리기도 한다.
따라서 파킨슨 증후군이란 파킨슨 병과 그와 유사한 증상을 일으키는 질환을 일컫는 넓은 의미의 용어이다. 파킨슨 병은 파킨슨 증후군이라고 불리우는 여러 질환군 중 한 가지 유형이다.
파킨슨 병은 만성적으로 서서히 진행하는 질병인데 그 진행 속도는 개인마다 다르다. 파킨슨 병 환자들은 서로 유사한 임상적 양상을 보이지만 병의 진행 과정 중 개인마다 특이한 임상 양상을 보인다. 즉 어떤 사람들에게는 아주 경미하여 일상 생활을 방해하지 않는 반면 어떤 환자들에서는 빠른 속도로 진행해 심한 일상 생활의 장애를 일으키기도 한다.
진단은 전적으로 병력과 신경과 의사의 진찰 소견에 의해 이루어진다. 파킨슨 병을 확진할 수 있는 혈액 검사나 방사선 검사 방법은 존재하지 않는다. 현재까지 파킨슨 병을 완치시키는 치료법은 없으나 (치료법은 원인을 알 때에만 밝혀질 수 있다) 증상을 상당 기간 동안 조절하여 큰 문제없이 일상 생활을 영위할 수 있도록 하는 다양한 방법이 연구되어 있으며 계속 연구가 진행되고 있다.
[증 상]
파킨슨씨병에서는 많은 소견(의사가 환자에게서 보는 것)과 증상(환자 자신이 느끼는 것)이 나타난다.
고전적인 3대 증상인 진전(떨림), 경직증, 그리고 서동증(움직임이 느린 것)등이 다른 증상들(균형, 자세, 보행 장애)과 결합하여 나타나게 된다.
A. 초기 증상
초기 증상은 사람마다 다양하나 보편적인 것은 전신 쇠약감과 피로감이다. 이때 신경학적 검사를 통해서는 각 근육의 약화를 증명할 수 없다. `쇠약감'이란 일을 시작하기가 어렵다거나 전에 하던 정도의 속도와 정확성으로 어떤 일을 하기 어렵다는 느낌에 대한 환자의 주관적인 해석이다. 이런 증상은 주로 몸의 한 쪽에서 시작하고 일정 기간 동안 반대쪽은 침범 당하지 않는다(일측성). 진전도 초기 증상 중 하나인데 주로 한 쪽 손에서 시작된다.(오른쪽, 왼쪽의 차이는 없으며 어떤 손잡이인가 하는 점이 영향을 미치지는 않는다.) 진전은 주로 휴식 시에 발생하며 허벅지 위에 손을 놓고 있거나 걸을 때 잘 관찰된다. 한쪽 다리를 끄는 것도 초기 증상 중 하나인데 진전이 발생하는 쪽과 같은 쪽에서 발생하게 된다. 글씨가 변하고(점차 작아짐), 목소리가 변하고(부드러워지거나 다소 쉰 듯하게), 얼굴 표정이 없어지고(소위 파킨슨양 가면), 어떤 일을 시작하기가 어려워지고(의자에서 일어서기, 차나 욕조에서 일어나기), 걸음을 시작하기가 어려워지는 것 등이 초기 증상일 수 있다. 침흘림이나 신경 과민, 우울증 등도 초기에 관찰할 수 있다.
초기 증상이 생활이나 직장 일을 방해하기 시작하면 항파킨슨병 제제를 투약해야 할 시기가 된 것이다. 진전은 스트레스가 심한 상황에서 악화될 수 있다는 것이다. 이런 다양한 초기 증상들 이후에 자세의 문제(구부정한 자세; 환자는 가족들에게 똑바로 서란 이야기를 자주 듣게 된다.). 균형의 문제 등이 나타나기 시작하는데 특히 균형의 문제는 매우 심각하게 환자의 생활을 방해한다. 만약 이런 증상들이 병의 아주 초기에 진전보다 앞서 나타나면 비전형적인 파킨슨 증후군을 생각해야 한다.
B. 일차 증상들
안정기 진전은 초기에 파킨슨 병이 진전 마비라는 이름을 갖게 했던 이 병의 특징적인 증상이다. 이 진전은 느리고 규칙적이다. 일단 한쪽 손에서 발생한 후 시간이 경과한 후 반대편 손에서도 나타나게 된다. 발이나 다리 등에서도 진전이 나타나게 되는데 대체로 초기 증상이 나타난 쪽에서 나타나게 된다. 입술이나 턱이 떨리는 경우도 있으며 훨씬 드물지만 머리나 목을 떨기도 한다. 이 진전은 어떤 행동을 할 때 현저히 줄어들거나 없어지는 것이 특징이지만 어떤 환자들에게서는 팔을 쭉 뻗는 형태에서도 나타나거나(자세 진전) 다양한 운동을 할 때 나타나기도 한다(운동 진전). 안정기 진전은 증상이 경미할 경우 생활에 장애를 주는 경우는 거의 없으나(자의식 때문에 신경이 쓰이긴 하나) 운동 진전은 컵으로 물을 마시거나 수저로 국 등을 먹을 때 기능 장애를 유발하기도 한다.
환자들이 경험하는 또 다른 형태의 진전은 `내적 진전'인데 이것은 환자들 자신은 느끼지만 의사들은 감지할 수 없는 진전이며 환자들에게 심한 불편감을 초래한다.
경직증이란 휴식 시나 관절 운동 시 느끼는 몸통이나 목, 사지의 뻑뻑함, 즉 근육의 긴장도 증가를 의미한다. 이 부자연스러운 느낌은 종종 관절염으로 오인된다.(파킨슨병과 같이 발생할 수는 있다.) 항파킨슨병 치료제에 의해 이러한 증상은 호전을 보이는 반면 관절염 치료제로서는 큰 증상의 호전을 보이지 않는다.
서동증이란 느린 움직임이란 뜻으로 파킨슨 병의 특징적 증상의 하나이다. 서동증은 꽤 여러 가지 현상을 나타내는 광의의 단어로 눈 깜박임이 줄어들어서 나타나는 얼굴 표정의 감소, 어떤 일을 시작하기 힘들어 하는 현상, 미세 운동 장애(단추를 끼우고 과일을 깎는 일 등) 등이 여기에 포함된다. 침대에서 돌아 눕기 힘들고 글씨 쓰기가 어려워지는 것(글씨의 속도가 느려지고 크기가 작아짐)도 서동증의 하나이다. 서동증의 진행은 환자의 활동을 크게 제한하지만 약물치료에는 비교적 잘 반응하는 편이다.
보행장애는 병의 초기에는 아주 경미하게 나타나서 큰 불편함을 초래하지 않는다. 자연스러운 팔의 휘저음이 줄어드는 것이 초기 소견이다. 병이 진행되면 보행 속도가 느려지고 보폭이 짧아지며 종종 걸음이 나타난다. 이러한 보행의 불안정성 때문에 환자들은 때때로 앞으로 쓰러질 듯 짧은 걸음으로 종종 걸음을 치는 경우가 있다. 진행된 파킨슨병 환자에서는 보행을 시작하려고 할 때 발이 땅바닥에 잘 떨어지지 않아 얼어붙은 듯한 정지 상태를 경험하게 된다. 특히 이런 일은 승강기를 타려고 하거나 좁은 골목길에 직면했을 때, 문안으로 들어서려 할 때 자주 발생된다. 이런 현상은 넘어설 장애물을 보여주거나 바닥에 밟을 수 있는 선을 그릴 경우, 또는 구호에 맞춰 걷도록 유도하면 극복될 수 있다.
균형 장애와 자세 유지 장애는 진행된 파킨슨 병에서 나타나는 현상이며 다른 모든 증상들보다 가장 견디기 힘든 증상이다. 환자들은 자신의 균형 감각이 소실되었음을 이야기할 때 흔히 `어지럽다'고 표현한다. 안정적이고 곧은 자세를 유지할 수 없고 넘어짐에 대비한 적절한 행동을 취할 수 없으면 결국 쓰러지게 된다. 가볍게 뒤에서 당기기만 해도 환자들은 여러 발자국을 뒤로 물러서며 간신히 균형을 잡거나 쓰러지게 된다. 따라서 지팡이나 워커 등 균형을 유지하기 위한 보조기구가 필요하게 되며 종국에는 휠체어가 필요하게 된다.
C. 이차 증상들
언어: 언어 문제는 파킨슨 병 환자들에게서 아주 흔한 증상이다. 처음에는 단지 목소리가 잦아들거나 처음에는 크게 시작했던 문장의 끝에서 목소리가 줄어드는 양상으로 나타난다. 또한 문장 특유의 억양이나 감정 등이 담기지 않아 마치 컴퓨터가 이야기하는 듯한 단일톤의 음색을 나타내게 된다. 빠르게 이야기할 때는 마치 보행에서 보이는 종종 걸음과 같은 걷잡을 수 없이 앞으로 달려나가 단어들이 서로 뭉쳐지는 현상이 나타나게 되는데 파킨슨 병 환자들에게서 아주 특징적인 현상이라고 하겠다. 때때로 쉰 듯한 목소리가 나타나기도 하면 발음이 새기도 한다. 병이 진행되면 심하게 말을 더듬게 되는데 이것 역시 보행 시에 보이는 걸음을 시작하기 어려운 증상과 같은 맥락에서 이해하면 되겠다.
삼키기: 연하 장애는 파킨슨 병 환자들에게서는 병의 후반기에 발생하게 되는 문제이다. 연하는 여러 근육들이 작용하는 매우 복잡한 과정으로서 혀나 목의 근육들을 마음대로 사용할 수 없는 현상이 생기게 되면 음식을 목뒤로 넘겨 상부 식도로 넘기는 작용이 지연되어 음식들이 목에 걸리게 된다. 환자들은 음식물이 목에 들러 붙는다고 호소한다. 연하 장애는 고형식, 유동식에 관계 없이 발생한다.
침흘림: 침 흘림은 연하 장애의 문제와 비슷한 이유로 발생하게 된다. 입을 꼭 다물지 못하고 자주 침을 삼키지 못하면 침이 목뒤에 고여 있다 흘러나오게 된다. 이 때 침을 흘리는 주요한 이유는 침을 제때 삼키지 못하는 것이며 침이 지나치게 많이 생성되기 때문은 아니다.
지루성 피부염: 지나친 피지 분비에 의한 피부 질환으로서 주로 이마와 두피를 침범하며 개인 위생에 민감하게 대응할 수 없는 파킨슨 병 환자들에게서 문제가 될 수 있다. 이 병은 환자의 피부를 번들거리게 하고 붉게 변화시키며 가렵고 쉽게 벗겨지도록 만든다. 이 병이 두피에 침범하여 생기는 것이 바로 비듬이다.
발목 부종: 일반인에게 흔하게 발생하는 또 다른 노인성 질환으로서 파킨슨 병 환자들에게서 문제를 일으킬 수 있는 것이 발이나 발목의 부종인데 간혹 항파킨슨병 약제의 부작용으로도 발생할 수 있다. 이런 현상은 중력에 의해 하지 쪽으로 모인 체액이 근육의 활달한 운동이 정맥을 짜는 기전을 통해 심장으로 돌아가게 되는데 하지 운동의 저하로 이 기전이 손상을 받기 때문에 발생한다.
시각 장애: 많은 사람들이 원시, 근시, 백내장 등의 눈에 관련된 문제를 가지고 있다. 이런 병들은 파킨슨 병과 직접적인 연관은 없다. 그러나 물체가 간혹 둘로 보이고 작은 글씨로 쓰인 인쇄물을 읽을 때 줄을 놓치는 현상들은 파킨슨 병 자체에 의해서 유발이 가능한 증상이다.
체중 감소: 체중 감소는 파킨슨 병 환자에게 흔하게 발견되는 현상이며 때로는 심각한 수준의 체중 감소가 나타나기도 한다. 심각한 내과적 질환이 있는지 반드시 평가되야 한다. 만약 특별한 문제가 발견되지 않는다면 체중 감소는 파킨슨 병에 의한 것으로 돌려져야 할 것이다. 내과적 문제에 의한 것이 아니라면 체중 감소는 심각한 수준까지 진행하는 경우는 드물다. 체중 감소가 발생하는 이유는 식욕의 감퇴, 연하 장애, 소화기계의 문제(아래에 기술함), 지나친 움직임(진전, 치료제의 부작용으로 생기는 불수의적 운동) 등이다.
변비와 다른 소화기계 문제들: 파킨슨 병 환자들은 사지의 근육이 느려지듯이 장관 운동도 느려지기 때문에 변비가 발생할 수 있으며 항파킨슨병 제재의 부작용으로도 생길 수 있다. 배가 불러오거나 소리가 나는 증상도 발생할 수 있는데 때때로 심각한 불편감을 준다. 오심과 구토는 특히 항파킨슨 제재 사용의 초기 부작용으로 흔히 나타나며 치료 받지 않은 환자에서도 간혹 관찰될 수 있다.
비뇨기계 문제: 빈뇨(소변이 배변 시 충분히 나오지 않아 배변 횟수가 잦아지는 것), 긴급뇨(방광이 꽉 차지도 않았는데 당장 소변을 보아야 할 것 같은 느낌이 드는 것) 증상은 파킨슨 병 환자에게서 흔히 볼 수 있다. 방광을 조절하는 배뇨 반사 경로에 장애가 생기기 때문에 환자들은 특히 밤에 심한 불편을 겪게 된다. 배뇨 시작이 지연되는 느낌, 소변 줄기가 약해지는 것, 긴급뇨 발생 시 화장실에 도착하지 못하여 생기는 요실금 등이 소변 관련 문제들이라 할 수 있겠다. 비뇨기계 감염, 전립선의 문제, 출산 후 자궁의 위치 변화 등이 환자들의 이런 문제를 더욱 심각한 것으로 만들 수 있다.
성적 불능: 성욕 감소도 파킨슨 병 환자들에게서 흔히 보는 증상인데 일부에게서는 복잡한 정신과적 문제가, 일부에게서는 직접적인 신경화학적 작용이 그 원인으로 작용한다. 항파킨슨제의 복용은 성욕을 일으키는 긍정적 작용을 하기도 하나 일부에서는 과도한 성욕을 일으켜 문제점으로 작용하기도 한다. 남성에게 있어서는 발기부전, 조루, 부분 발기 등의 문제가 파킨슨병의 일부 증상으로 나타날 수 있다.
현기증: `어지러움증'이란 것은 의사에게는 매우 막연한 용어이다. 어지러움증은 균형 감각의 장애, 가벼운 현기증(가장 흔한 경우는 아마도 이것일 것이다.), 도는 느낌이 동반되는 전형적인 현훈증 등을 의미한다. 전형적인 현기증은 다른 이유에서 비롯되는 경우라고 생각할 수 있고 현기증은 파킨슨 병과 연관되어 발생할 수 있는데 심한 경우에는 졸도, 기억의 단절(필름이 끊기는 것) 등을 일으킬 수 있다. 이런 증상은 갑자기 자세를 바꿀 때(누운 상태에서 일어나거나 앉은 상태에서 일어나는 것) 혈압이 떨어져서 발생한다.(기립성 저혈압) 탈수 등의 다른 원인에 의해서도 이런 현상은 발생할 수 있으나 현기증은 파킨슨 병의 한 형태로서 또는 그 내과적 치료의 부작용으로 발생할 수 있다는 것을 염두에 두어야 한다.
통증과 이긴장증: 비특이적인 증상들도 파킨슨병의 증상일 수 있다. 감각이 떨어지거나 저린 느낌이 팔다리에서 생길 수 있다. 이런 증상들은 척수관증후군, 추간판탈출증 등 동반된 다른 질환에 의할 수도 있지만 파킨슨 병 자체도 이런 증상을 일으킬 수 있다. 근육의 긴장감, 뭉친 듯한 느낌은 팔다리에서 자주 발생되는 드물지 않은 증상으로 주로 병의 초기에 자주 나타난다. 다리의 통증이 매우 심하여 외과적인 척추 디스크 수술까지 고려하는 경우도 드물지 않다. 이긴장증은 근육들을 꼬이거나 뒤틀리게 하며 몸의 어떤 부분에서도 발생될 수 있다. 눈을 불수의적으로 깜박거리는 증세는 주로 약 용량이 지나칠 때 나타나며 발가락이나 종아리의 근육이 긴장하게 되는 증상은 주로 약 용량이 모자란 상황에서 나타나게 된다. 흉벽 근육 등 호흡에 관련하는 근육에 이런 증상들이 나타나면 호흡 주기가 짧아지는 등 환자가 공포감에 사로잡히게 되는데 심장이나 폐의 문제가 동반되지 않은 경우에는 위험한 상황은 아니라고 할 수 있다.
땀흘림 장애: 장관 운동의 저하, 방광의 조절 기능 이상, 발기 부전, 혈압 강하에 의한 현기증과 마찬가지로 지나친 땀흘림 장애도 파킨슨 병 환자에게서 나타나는 자율신경계 부전 현상의 하나이다. 자율신경계 부전이 급속적으로 나타나면 우리는 이것을 비전형적 파킨슨병의 하나인 Shy-Drager 증후군이라고 한다. 발한 장애는 주로 몸의 윗 부분에서 발생한다.
D. 정신, 행동, 기분 장애
우울증, 불안감, 공황 장애: 우울증과 불안감은 50% 정도의 파킨슨 병 환자들에게서 나타나는 현상이다. 이러한 증상은 몇몇 파킨슨 병 환자들의 초기 증상 중 하나로 나타나며 드문 예이지만 순수한 공항 장애가 파킨슨 병의 최초 증상으로 나타나는 경우도 있다. 심한 발한, 과호흡, 빈맥, 창백, 죽을 것 같은 느낌이 그 증상이다. 우울증은 무엇인가를 하겠다는 동기를 박탈하므로 환자는 하루 종일 아무 일도 하지 않게 된다. 우울증은 병에 대한 환자의 정서적인 반응의 결과일 수도 있지만 그것보다 더 중요한 원인은 기분 조절에 관여하는 신경 전달 물질인 에피네프린, 세로토닌 및 도파민 등의 결핍에서 비롯된다. 정신과적 치료가 병행되어야 할 정도로 심각한 양상까지 이런 문제들이 진행하는 경우는 드물며 대체로 항파킨슨병 제재에 어느 정도 반응을 보인다. 그러나 심각한 경우라면 추가적인 약물의 선택도 고려되어야 할 것이다.
수면 장애: 불면증은 파킨슨 병 환자에게 흔히 발생하는 문제이다. 잠에 빠져드는 것보다는 잠을 유지하는 문제가 이 경우 더 중요한 문제이다. 환자는 별 문제 없이 수면에 드나 밤새 잠이 깨어 뒤척이게 된다. 더 심각한 문제는 밤에 충분한 수면을 취할 수 없기 때문에 낮 시간에 조는 일이 많아 정상적인 수면 주기가 완전히 뒤집힌다는 것이다. 항파킨슨병 제재의 투약이 지나친 경우 환자는 매우 생생한 꿈을 꾸게 되며 수면 도중 심한 잠꼬대를 하게 되는데 이것은 환자 자신에게는 큰 문제가 아니나 같이 잠자는 사람에게는 심각한 문제가 아닐 수 없다. 팔다리를 움찔거리며 움직이는 증상도 역시 발생할 수 있다. 환자에게 중요한 것은 잠에서 깨어 집안을 서성거리기보다 다시 잠들기를 시도하려는 태도이다.
치매, 기억력 장애, 그리고 혼돈: 기억, 사고, 단어 찾기 등, 인지 기능 장애(치매)는 약 40-50%의 파킨슨 병 환자에게서 발견되며 특히 고령의 환자와 병의 후반기에 관찰된다. 이러한 문제들은 알쯔하이머형 치매 환자들에 비해 비교적 덜한 정도로 나타나나 파킨슨 병의 병리 기전 중 하나에 의해 발생하는 것은 분명하다. 이러한 증상이 병의 초기부터 나타나면 광범위한 대뇌 신경 세포의 손상이 나타나며 병리학적으로는 손상 받은 신경 세포 내에서 루이체(Lewy body)가 발견된다. 이런 확장형의 파킨슨병은 따로 "Diffuse Lewy body disease(DLBD)"라고 부르게 된다. 중요한 것은 알쯔하이머형 치매가 파킨슨 병과 동반될 수 있으나 파킨슨병(또는 DLBD) 단독으로도 인지 기능 장애를 유발할 수 있다는 것이다. 혼돈도 종종 문제가 될 수 있으며 항파킨슨병 제재 복용으로 이 증상은 더욱 악화되는 경우가 많다.
환영과 정신병: 지나친 항파킨슨병 제재의 복용은 감각의 혼란을 가져와 실제로 존재하지 않은 것이 느껴지는 증상, 즉 환영이 생길 수 있으며 주로 환시의 형태로 나타나며 환청은 드물다. 망상 장애나 강박증이 나타나기도 한다. 주로 약물 유발형 파킨슨 병에서 흔하나 DLBD등에서는 드물게 약물과 관계없이 발생하기도 한다.
E. 치료에 관련된 증상들
wearing off 현상과 on-off 현상: 대증적인 항파킨슨병 치료(주로 levodopa를 이용한)가 시작되면서 환자들은 대체로 상당 기간 동안 만족할 만한 반응을 보이게 된다. 그러나 약물을 복용한 지 수년이 지나면 다음번 약물을 복용하기 전에 약의 효과가 끝나버리는 현상이 일어나게 된다. 약물에 대한 반응으로 파킨슨 병 증상이 사라질 때와 (on) 약 효과의 종료로 증상이 다시 나타나는 시기(off)가 극명하게 나타나게 되는 것이다.(wearing off 현상) 이러한 현상은 약 용량을 증량 하거나 투약 시기를 단축시킴으로써 조절할 수 있다. 그러나 계속 약물을 증량하다 보면 만족할만한 상태를 유지하기 위한 투약 시기는 점차 짧아지게 된다. 심각하게 진행된 파킨슨 병 환자들에게서는 투약에 의한 효과가 거의 예측할 수 없을 정도가 되어 투약 후에 오히려 운동 증상의 악화가 오는 등 약 투여 시기나 약 용량 증가로 운동 증상의 변동을 조절하기 어려운 상태가 온다.(on-off 현상) 이런 현상은 치료하기가 매우 어렵다.
이상운동증(Dyskinesias): 약 용량이 지나치거나 최고 용량 현상(peak-does phenomenon = high-dopa dyskinesias ; 투약 시기 중 levodopa의 용량이 혈중 최고치에 이르렀을 때 나타나는 현상이란 뜻) 때 볼 수 있는 비정상적인 운동 현상을 의미하며 불규칙적이고, 경련하는 듯하거나 마치 춤을 추는 것 같은 불수의적 운동이 몸의 어떤 부분에서도 나타날 수 있다.(그래서 무도증이라고 부르기도 한다.) 드물긴 하지만 혈중 약 용량이 가장 낮을 경우에도 발생한다.(low-dopa dyskinesias) 근긴장이상증(dystonia; 후에 다시 언급됨) 도 마찬가지로 혈중 최고 용량 때나 최소 용량 때 모두에서 발생하며 최고 용량 시에는 주로 목 윗 부분에서 최소 용량 시에는 하지 쪽에서 발생하게 된다.
파킨슨병의 발생 빈도
파킨슨 병은 통계적으로 볼 때 남자, 여자에게서 비슷한 빈도로 발생한다. 40세 미만의 나이에서 발생하는 경우는 흔하지 않고 20세 미만에서 생기는 경우는 거의 없다.(하지만 간혹 발생하기도 한다.) 대부분에서 첫 증상은 60세에서 70세 사이에서 발생하는 것으로 알려져 있다.
파킨슨 병의 발병빈도는 각 나라, 인종, 연구방법에 따라 다양하게 보고된다.(1967년 아일랜드, 145.5/100,000;1983년 일본 요나고 지방, 80.6/100,000; 1985년 미국의 코피아 지방, 347/100000; 1988년 미국 시골지역 흑인과 나이지리아 시골지역, 각각341/100,000, 59/100,000; 1992년 이탈리아 시실리아 지방, 257.2/100000) 우리나라에서는 파킨슨 병의 역학에 대해서 이제까지 그 연구 보고가 없으므로 정확한 통계적 자료는 알기 어려우나 신경과 전문의들의 임상 경험과 외국의 문헌 보고를 고려하면 드물지 않게 발견되는 치매 다음으로 흔한 퇴행성 뇌질환 중 하나이다.
파킨슨병의 수술적 치료
약물치료를 할 때 각 환자마다 동일한 약물에 다르게 반응할 수 있다. 한 환자에서 효과가 있는 치료법이 다른 환자에서는 효과가 없을 수도 있다. 처음부터 약물에 전혀 반응하지 않는 환자들은 수술적인 처치에도 반응하지 않을 수도 있다. 환자들의 특징적인 상태에 따라 이용되는 수술적 치료방법으로는 세가지가 있다. 수술법은 제거(ablation), 자극(stimulation), 이식(transplantation)으로 대별된다. 제거시키는 수술적 방법은 뇌 안에 있는 특별한 구조를 파괴하는 것이다. 자극하는 수술적 방법은 뇌 안에 전극을 집어넣어 특정 부위를 지속적으로 자극하는 것이다. 마지막으로 이식하는 수술적 방법은 도파민이 결핍된 부위 도파민을 생산할 수 있는 세포를 옮기는 것이다.
담창구 제거술/시상 제거술
담창구는 조가비핵으로부터 정보를 받아 시상으로 배출하는 구조물이다. 담창구 제거술은 담창구로부터 나와 시상으로 전달되는 과도하게 증가한 억제성 신호의 양을 감소시켜서 선조피질(조가비핵)으로부터 시상으로 전달되는 신호를 정상에 가깝도록 만들기 위해 시도된다. 담창구 제거술은 레보도파로 인한 이상운동을 없애는데 가장 효과적이지만 움직임이 느려지는 것과 근육강직도 호전시킨다. 시상 제거술은 담창구로부터 비정상적인 자극이 전달되는 영역을 감소시키기 위해 시도된다. 일반적으로 시상 제거술은 약물치료에 반응하지 않는 수전증에 가장 효과가 크다. 담창구 제거술과 시상 제거술은 수술후 즉각적으로 증상의 호전을 보인다. 시상 제거술은 진전(수전증)의 치료에 장기간 효과적이지만 담창구 제거술의 효과가 장기간 지속되는지 아직 확실하지 않다. 이런 수술은 심각한 부작용을 일으킬 수 있지만 진행된 파킨슨병 환자에서 만약 진전증이 주증상이라면 시상 제거술이 좋은 치료방법이 될 수 있다. 만약 레보도파 치료에 따른 이상운동이 주된 문제라면 담창구 제거술이 치료방법이 될 수 있다.
심부 뇌조직 자극(Deep Brain Stimulation:DBS)
심부 뇌자극은 영구적으로 뇌조직을 파괴시키는 것이 아니라는 점만 제외하면 그 효과는 뇌의 일부에 병변을 만드는 수술과 비슷하다. 병변을 만드는 대신 전극을 자극하고자 하는 뇌 깊숙한 곳에 삽입한다. 전기생성 장치는 흉부와 복부의 피부 밑에 심어 놓으며 전극과 연결된다. 이 기구는 뇌에 지속적인 고주파의 파동을 가해서 자극받은 뇌가 전기적인 휴지기 상태가 되도록 한다. 심부 뇌 자극은 뇌제거술과 같은 파괴적인 조작이 아니다. 심부 뇌 자극은 반대편에 또 수술을 하더라도 발음이상과 인지기능이상이 생기는 경우가 드물다. 수술 후에 증상이 악화되었을 때 심부 뇌 자극을 한 경우에는 강도를 변경시켜 증상을 조절할 수 있지만 파괴수술은 또 한번 더 부가적인 수술을 해야 한다. 또한 심부 뇌 자극은 수술의 위험이 높은 환자들에서 훨씬 더 안전하다. 그러나 심부 뇌 자극은 파괴보다 수술방법이 복잡하다. 또한 뇌수술을 한 다음에 자극 장치를 삽입하는 두 번째 수술을 며칠 안으로 해야 한다. 자극 장치는 비싸며 감염과 기술적으로 실패할 위험이 있다. 최근 시상밑핵의 뇌심부 자극술이 대부분의 파킨슨병 증세와 징후를 크게 호전시키는 것으로 밝혀졌다. 현재 자극하는 부위는 담창구 또는 시상밑핵이다.
태아 세포의 이식
신경 이식은 뇌조직이 영구히 파괴되거나 수술에 의해서 비활성화되지 않는다는 장점이 있다. 이식은 뇌조직을 정상 상태로 되돌려 놓으려는 시도이다. 이 시술에서는 조가비핵과 미상핵으로 구성된 선조에 도파민성 신경원을 이식시킨다. 최초의 시도는 도파민성 신경원과 비슷한 세포를 많이 포함한 것으로 알려진 환자 자신의 부신 수질을 이용하는 것이다. 부신은 양쪽 신장의 윗 부분에 위치하며 부신 수질은 부신의 내부에 위치한다. 1980년에 멕시코에서 이 분비샘을 몇몇 환자의 뇌에 이식하여 새로운 관심을 불러 일으켰으나 심각한 위험과 함께 비교적 낮은 치료 효과를 보여 현재 시술이 금지되어 있다. 두 번째로 얻을 수 있는 신경원은 태아의 중뇌 조직이다. 임신 6-9주에서 낙태된 태아의 뇌조직을 환자의 미상핵과 조가비핵으로 이식한다. 조직을 여기에 이식하면 태아 뇌조직은 도파민을 직접 공급하는 펌프처럼 작용하는 것으로 알려져 있다. 그러나 이 시술에는 중요한 문제가 있다. 치료적으로 임신 중절하여 조직을 얻기 때문에 윤리적인 문제가 있다. 또한 태아조직은 이식을 받는 사람에게로 바이러스등을 감염시키지 않도록 하기 위하여 검사를 해야 한다. 따라서 태아조직을 이식하는 것은 몇몇 의료기관에서만 국한되어 연구중이다
1. 좋은 영양의 원칙
여러 종류의 음식을 먹을 것
지방질은 적게 먹도록 할 것
고 지방질의 음식은 심장병과 관계가 있다. 생선 종류를 먹음으로써 지방질의 섭취를 낮출 수 있다. 저 지방의 우유를 먹도록 하고 아이스크림이나 버터, 치즈의 섭취를 적게 할 것
탄수화물은 많이 먹을 것
탄수화물 특히 섬유질을 먹도록 할 것. 에너지의 원천이다.
적당한 몸무게를 유지할 것.
적당한 칼로리는 적당한 체중의 유지에 중요하 다. 체중이 많이 나가면 움직이기 힘들다.
짜게 먹지 말 것.
짠 음식은 고혈압과 관계가 있으며 심장병과 관계가 있다. 파킨슨 병은 혈압이 오히려 매우 낮을 수 있다. 만약 이런 경우에는 심장병이 없으면 소금을 피할 필요는 없다.
예후
파킨슨병은 중뇌 흑색질의 퇴행성 변화로 인하여 발생되는 질병임을 설명하였다. 근본적으로 이러한 퇴행성 변화를 예방하거나 그 진행을 억제하는 것이 치료목적이지만 이제까지 개발된 파킨슨병 치료제나 수술 방법 중 확실한 효과를 보이는 것은 아직 없다. 약물 치료를 받지 않으면 파킨슨병 환자들은의 다음과 같은 자연경과를 밟는다.
1단계 ; 한쪽 팔다리에만 떨림 또는 행동의 느림, 뻣뻣함이 느껴지며 기능적 장애는 아주 미세하거나 거의 없다.
2단계 ; 양쪽 팔다리에 떨림 또는 행동의 느림, 뻣뻣함이 느껴지거나 몸통의 뻣뻣함 또는 행동의 느림, 떨림이 느껴지지만 중심을 잡는 것에 이상은 없다.
3단계 ; 중심을 잡기 힘들며 환자가 걷다가 회전할 때 매우 불안정하게 된다. 기능적으로는 활동에 일부 제한이 있으나 신체적으로 독립적인 생활을 영위할 수 있다.
4단계 ; 극심하게 기능의 이상을 초래하는 상태이며 불안하지만 걸을 수 있고 도움 없이 서 있을 수 있지만 전혀 기능을 할 수 없는 상태이다.
5단계 ; 도움이 없으면 침대 또는 휠체어에만 있게 되는 상태이다.
1단계에서 2단계까지 증상이 나빠지는데 걸리는 시간은 평균 2.9년이며 3단계까지는 평균5.5년, 4단계까지 평균 7.5년, 5단계까지 평균 9.7년이 걸린다. 그러나 이것은 평균값이며 발병된 지 10년이 넘은 환자들 중 1/3에서는 1단계 또는 2단계에 머무르는 경우도 있다. 이와 반대로 병이 급격하게 진행되어 5년이내 전혀 움직일 수 없는 정도로 악화되는 경우도 약 28%에서 관찰되어 개인별로 매우 다양한 임상경과를 나타낸다.
일반적으로 파킨슨병 환자가 약물을 복용하게 되면 약물치료를 시행하지 않은 경우보다 상기 언급된 임상적 병기로 진행하는 시간을 3-5년 더 길게 할 수 있다. 또한 약물치료를 한 경우에 증상이 좋아져 비교적 오랜기간 일상생활을 하는데 지장이 없게 된다.
현재 파킨슨병의 진행을 변화시킬 수 있는 가능성으로 제시되는 약제로는 항산화제인 비타민 C, 토코페롤, 데프레닐 등이 있고 이러한 약제들의 실제 효과가 연구 중에 있다. 그러나 아직은 단기적인 효과만 이론상 보였을 뿐이고 앞으로 더 많은 연구를 통하여 실제적인 임상연구 결과가 종합되어야 할 것이다.
비록 파킨슨병을 근본적으로 없애는 치료법이 아직 연구 중에 있지만 현재 사용중인 약제 및 수술적 요법으로 삶의 질을 높이고 증상을 조절하여 많은 도움을 받을 수 있다.
첫댓글 좋은 자료 고맙습니다.
우리 님들께 많은 도움되겠네요.
읽어보며 새삼 가슴이 무너집니다....^^;;
정리가 잘되어 있어 이해하기 쉽게 되었네요. 수고 하셨습니다.....
자료 정말 감사합니다.
수고하셨습니다 새삼 되뇌여보고 어디쯤와잇나 확인 하게 됩니다