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Hearing loss 청각장애
Incidence and Prevalence 발병률과 유병률. 청력장애에 대한 판단 기준의 차이, 조사된 연령 그룹, 검사방법의 차이 때문에 평가치는 다양하지만 신생아 1000명 출산에 1-2명이 moderate(30-50dB), severe(50-70dB), profound(70dB 이상)의 양측성 감각신경성 난청(SNHL),을 가지고 이중 0.5-1명이 75dB 이상의 양측성 신경성 난청이 있다. 여기에 추가하여, 1000명당 1-2명은 경미하거나 일측성의 장애가 있다; 이 유병률은 19세 가 되면 2배가 된다. 45dB 이상의 편측성 신경성 난청은 미국 학생 1000명당 3명에서 발생되며 26dB 이상의 청력소실은 1000명당 13명 발생된다. 청력소실의 발생시기는 소아기 언제라도 가능하다. 비교적 심하지 않은 청력소실이나 주로 중이 질환과 동반하는 어린 소아의 전음성 난청(CHL)을 고려하면 수치는 상당히 늘어난다.
Types of Hearing loss 청각장애의 종류. 청각장애는 그 기원에 따라 말초성과 중추성으로 나눈다. 말초성 청력장애는 외이나 중이를 경유하는 소리의 전달 장애에 의하거나, 내이나 8번 대뇌신경 에서 소리 에너지가 neural activity로 변환되는 과정의 장애가 원인이다. 말초성 청력장애는 전음성 혹은 감각신경성이거나 그 두 가지가 혼재된 난청이다. 전음성 난청(CHL)은 소아에서 가장 흔한 형태이고 외이나 중이에서 소리의 전달이 물리적인 방해를 받아 발생한다. 외이도강에서 전음성 난청의 흔한 원인은 폐쇄, 이도 협착, 귀지, 이물이며, 중이에서의 원인은 고막천공, 삼출이 있는 중이염, 이소골 chain의 단절(discontinuity) 혹은 고정, 귀경화증(otosclerosis), 진주종 등이 전음성 난청을 일으킨다. 내이 구조물의 손상이나 발육장애는 감각신경성난청(SNHL)을 초래한다; 여기에는 소음이나 질환, 혹은 이독성 물질에 의한 hair cell의 파괴, 와우각의 기형, 원형창과 타원창 막의 외림프 누공(perilymphatic fustula); 8번 대뇌신경의 acoustic 분지의 손상등도 신경성 난청을 일으킨다. 감각신경성과 전음성 난청이 공존하는 경우, 혼합형 난청(mixed hearing loss)이라 한다.
8번 대뇌신경의 근위부에서 대뇌피질에 이르는 중심성 청력 신경계 경로(auditory nervous system pathway)에서의 청력결함은 중심성(혹은 retrococlear) 난청(central hearing loss) 이라 한다. 8번 대뇌신경이나 cerebellopontine angle의 종양이나 탈수초(demyelinating) 질환은 청력결함을 일으키지만 이때 외이, 중이, 내이는 정상이다. 이런 청력장애의 원인은 소아 연령에서는 드물다. 중심성 청각 처리 결함(central auditory processing disorder)이라고 알려진 다른 형태의 중심성 청력장애로, 정상청력을 가지는 어린이가 소음 속에서 선택적으로 듣는 것이 어렵고, 두 귀에서 전해지는 정보를 적절히 통합하는 것에 어려움을 느끼며, 발성이 조금 흐트러졌을 때 말을 알아듣기 힘들어 하며, 느린 속도보다는 빠르게 전달되는 청력정보를 통합하는 것을 어려워 하는 질병이 있다. 이러한 결함은 학교에서 주의력 결핍, 학습 및 행동 문제 등으로 나타난다. 중심성 청력 처리이상을 규명하고 정리하는 것이 좀더 나이가 많은 소아에서는 가능하다. 왜냐하면 부모나 선생님이 환아의 부실한 주의력이나 행동, 조절력에 대한 이유를 인지하고 있기 때문이다.
Etiology 병인. 청각장애의 원인은 그 난청이 전음성이냐 혹은 감각 신경성이냐에 따라 다르다. 대부분의 전음성 난청은 중이 삼출액이 가장 흔한 원인이며, 후천성이다. 선천성 원인으로는 귀바퀴(pinna), 외이도, 고막, 이소골의 기형 등이 포함된다. 드물게 선천성 진주종, 혹은 중이의 다른 종양이 전음성 난청 증상으로 발견되기도 한다. 고막천공(외상, 중이염), 이소골의 단절(discontinuity(감염, 진주종, 외상)), 고막경화(tympanosclerosis), 후천성 진주종, 외이강 이나 중이의 종양(Langerhan's cell histiocytosis, 침샘의 종양, 사구종양(glomus tumor), rhabdomyosarcoma)가 전음성 난청의 원인이 되기도 한다. 중이나 측두골에 영향을 주는 드문 질환으로 otosclerosis, osteopetrosis, fibrous dysplasia, osteogensis imperfecta 등이 전음성 난청을 발생시킬 수 있다.
감각신경성 난청(SNHL)은 선청성 혹은 후천성 이다. SNHL의 원인으로는 유전, 감염, 자가면역, 해부학적 이상, 외상, 이독성, 원인 불명등의 요소들이 있다. 선천성 SNHL을 일으키는 가장 흔한 감염(infection)은 CMV인데 미국에서 신생아 100명당 1명이 감염된다. 이들 중 매년 6-8천명의 영아가 임상증상을 나타내고 75%가 SNHL이다. 선천성 CMV 는 증상을 나타내는 혹은 무증상의 청력감소와 관계가 있기 때문에 특별한 주의가 필요하다; 이때의 청력감소는 점진적일 수 있다. 선천성 CMV 감염증 소아의 일부는 4-5세 경에 갑자기 나머지 청력을 잃을 수 있다. 기타 흔하지는 않지만, 신경성 난청을 일으키는 감염으로는 toxoplasmosis, 매독이 있다. 선천성 CMV, toxoplamosis, 매독도 출생 후 몇 개월에서 몇 년이 지나 발생하는 지발성 신경성 난청을 보일 수 있다. 한때 가장 흔한 바이러스성 선천성 감각신경성 난청의 원인이었던 풍진은 지금은 효과적인 접종 스케쥴 때문에 흔하지 않다. 헤르페스의 출생 전 감염은 드물고 이 때문에 청력의 감소만 유일하게 발생하는 일은 대단히 희귀하다.
기타 감각신경성 난청을 일으키는 출생 후 감염으로는 신생아의 Groun B 연쇄상구균 폐혈증 과 세균성 뇌막염이 있다. St. pneumoniae는 신생아 시기 이후에 신경성 난청을 일으키는 세균성 뇌막염의 가장 흔한 원인이다; 이 균은 폐구균에 대한 routine 접종 이후로는 빈도가 떨어졌다. 한때 H. influenza가 신경성 난청을 일으키는 뇌막염의 가장 흔한 원인이었으나 Hib 접종이후로는 드물다. 감각신경성 난청을 일으키는 드문 감염성 원인으로는 Lyme ds, parvovirus B19, varicella가 있다. 볼거리, 풍진, 홍역도 한때는 소아에서 신경성 난청을 일으키는 흔한 감염이었지만 접종이 도입된 드물어졌다.
유전적(genetic) 원인은 SNHL의 대략 50% 가량을 차지한다. 이 질병들은 다른 기형과 관련이 있고 증후군의 일부일 수도 있고, 단독으로 존재할 수도 있다. SNHL은 귀와 눈의 이상과 함께 발생가능하며 대사장애, 근골격계 이상, 외피, 신장, 신경계의 이상과 동반될 수 있다. 상염색체 우성의 청각장애는 소아 SNHL 전체의 약 10%를 차지한다. Waardenburg(typeI,II) 와 bronchiootorenal synd은 SNHL을 동반하는 상염색체 우성의 증후군 중 가장 흔한 2가지 질병이다. 상염색체 열성의 유전을 가지는 SNHL은, 증후군형태나 비 증후군 형태를 모두 포함하면 전체 SNHL 소아의 80%를 차지한다. Usher 증후군(type 1,2,3), Pendred 증후군, Jervell and Lange-Nielsin 증후군(long Q-T 증후군의 한 형태) 은 신경성 난청의 열성 유전형태중 가장 흔한 3가지 증후군 이다. 쉽게 감별되는 증후군의 소아나 귀 외형의 이상을 가지는 소아는 청력소실의 위험성이 있는 것으로 분류 되어 적절한 추적 관찰이 되는 반면, 증후군이 없는 소아는 발견에 더 큰 어려움을 가진다. connexin-26, -30 gene에서의 변이가 상염색체 열성, 우성, 산발성 비 증후군의 SNHL 환아에서 발견되었다. 신경성 난청과 관계된 성염색체의 이상은 신경성 난청의 1-2%를 차지하는 것으로 예상된다. 여기에는 Norrie ds, otopalatal digital synd, Alport synd 이 포함된다. 13-15 trisomy, 18-trisomy, 21 trisomy 같은 염색체 이상도 청력장애를 동반할 수 있다. 터너 증후군은 한 개의 x 염색체 일부 혹은 모두가 monosomy 인데, 전음성(CHL), 감각신경성(SNHL) 혹은 혼합형 난청을 보인다. 이때의 청력소실은 진행성일 가능성이 있다. 미토콘드리아의 유전적 이상도 신경성 난청을 보일 가능성이 있다.
Scheibe, Mondini, Alexaner 그리고 Michel 기형을 포함하는 와우각의 무형성(agenesis) 혹은 기형, 그리고 전정수관(vestibular aqueduct)의 확장, 반월관(semicircular canal)의 기형과 같은 이상은 유전적일 수 있다. 이러한 이상은 재태 8주전에 발생하며 정상발달의 중지나 이상발달 혹은 모두에 기인한다. 이러한 이상의 상당수는 자궁내 감염(CMV, 풍진) 같은 다른 선천적인 상태와 동반하는 것으로 보고 되고 있다. 이러한 이상은 매우 흔해서, 감각신경성 난청(SNHL)을 가지는 소아의 20% 이상에서 고해상도의 CT 나 MRI에서 측두골의 명백한 혹은 숨어 있는 이상을 발견할 수 있다.
전음성 난청(CHL)도 유전적일 수 있다. 두부안면 이상을 포함하는 상태, 질환, 증후군은 전음성 난청과 관계가 있고 감각신경성 난청(SNHL)과도 관계가 있다.
Pierre Robin, Treacher Collins, klippel-Feil, Crouzon, 그리고 branchio-otorenal 증후군, osteogenesis imperfecta가 종종 청력 소실과 관계있다. 전음성 난청을 일으키는 선천성 이상에는 이소골, 중이 구조물의 기형, 외이도 폐쇄를 포함한다.
청력 장애를 야기하는 것으로 밝혀진, 증후군과 비 증후군을 모두 포함하는 많은 유전적인 원인 질병들은
출생 후 어느 정도 시간이 지날 때 까지는 이를 발현하지 않는다. Alport, Alstrom, 다운 증후군, Von Recklinhausen ds, Hunter-Hurler 증후군 등은 시간이 많이 경과한 이후에 감각신경성 난청(SNHL)의 증상을 나타내는 유전질환이다.
SNHL은 또한 독소, 화학물질, 항생제(toxins, chemicals, and antimicrobials)에 노출된 후 2차적으로 발생한다. 임신 초기의 배아는 특히 독성물질의 영향에 취약하다. aminoglycoside, loop diruretics, 화학요법 약물(cisplatin) 같은 이독성 약물도 SNHL을 일으킨다. 선천성 SNHL은 이러한 약물뿐만 아니라 thalidomide 와 retinoids에 노출 후 2차적으로 발생 가능하다. quinine, 납, 비소 같은 몇몇 화학물질은 prenatal 혹은 postnatal 청력장애를 일으킨다.
측두골 골절을 포함하는 외상(trauma), 내이 좌상, 두부 외상, 인위적 외상(수술, 체외순환), 방사선, 소음 등도 SNHL을 일으킬 수 있다. 드물게 오는 소아 SNHL의 원인으로는 면역질환(전신 혹은 내이에 국한된), 대사이상, 측두골의 종양이 있다.
표 627-1은 신생아를 청력 장애에 놓이게 만드는 몇몇 인자를 나열해 두었다. 이러한 인자는 신생아의 중등도 내지 심한 SNHL의 50%를 차지한다.
Effects of Hearing impairment 청각장애의 영향. 청각장애의 영향은 장애의 특징과 정도, 소아 개개인의 특성에 달려있다. 청각장애는 편측성 혹은 양측성, 전음성, 감각신경성, 혼합형일 수 있다; 경미, 중등도, 중증, 고도중증일 수 있고, 갑자기 혹은 서서히 발생할 수 있고, 안정적이거나 진행성이거나, 변화가 심하거나; 청력범위 일부분 혹은 전부를 침범할 수 있다. 지능, 의학적 혹은 물리적 조건(동반하는 증후군을 포함해서), 가족의 보조, 발병 나이, 규명된 시점의 나이, 치료의 신속성 등이 소아의 청력장애에 의한 지장을 결정하는데 영향을 준다.
대부분의 청각장애 소아는 어느 정도는 사용 가능한 청력을 가진다. 청각장애 아동의 단지 6%만이 심한 양측성 청력 소실을 가진다. 아주 어릴 때의 청력소실은 말과 언어, 사회적 그리고 감정적 발달, 행동, 주의력, 학업성적에 영향을 준다. 몇몇 청각장애아의 경우는 주위 환경에서의 소리에 반응하고 말과 언어를 배울 만큼 충분한 청력을 가지만 학교 교실에서는 충분한 능력을 발휘하지 못하기 때문에 오진이 되는 경우도 있다.
경미하거나 편측성의 청각장애마저 어린 소아의 발달이나 학교 수업에 결정적인 영향을 준다. 그러한 청력 장애를 가지는 소아는, 교실에서 자주 발생하는, 청취환경이 좋지 않을 때(배경 잡음이 있거나, 발음원이 불량(poor acoustic)한 경우) 더 큰 어려움을 보인다.학교가 주로 듣고-말하는 환경이라는 사실은 청력장애가 학습에 큰 영향을 미치지 않는다고 생각하는 사람들에게는 인정받지 못한다. 말과 언어장애를 가지거나, 성적부진, 행동장애, 학교에서의 주의력결핍이 있는 모든 어린이는 청력장애아일 가능성을 고려해야만 한다.
중등도, 심한, 아주 심한 청력장애를 가진 소아와 다른 장애 상태를 가지는 이들은 종종 특별한 요구를 가지는 소아를 위한 교실이나 학교에서 교육 받는다. 청각장애아들을 위한 청력의 관리, 의사소통법과 교육 방식에 관한 선택은 이들이 동질성 집단이 아니기 때문에 개별화되어 져야만 한다. 개개인에 대한 team approach가 필수적인데 이는 각각의 소아나 가족단위가 독특한 요구와 능력을 가지기 때문이다.
Hearing Screening 청력 선별. 청각장애는 소아의 발달에 중요한 영향을 끼칠 수 있으며, 조기 발견이 예후를 좋게 하기 때문에 선별 계획(screening program)이 광범위 하고 강력하게 추진되고 있다. 콜로라도의 신생아 선별 계획(screening program)에서 얻어진 자료에 의하면 청력장애 신생아가 6개월 이전에 발견되어 치료가 시작된다면 이러한 어린이는 (매우 심한 양측성 장애를 가지는 경우를 제외), 청력장애가 없는 같은 나이의 어린이와 같은 수준의 언어발달을 보인다. 이것은 모든 소아에 대한 강제적인 신생아 청력 선별 계획(screening program)을 확립하는 강력한 근거가 된다. AAP(미국 소아과 학회)에서는 생후 3개월 이전에 모든 청력장애를 발견하고, 적어도 생후 6개월 이전에는 적절한 치료를 시행한다는 목표를 지지한다. 현재 미국에서는 32개 주에서 청력검사를 반드시 시행하도록 하고 있다.
집단 선별 검사가 전국적으로 강제 시행되기 전까지는 많은 병원에서 청력검사에 서로 다른 진단기준을 써 나갈 것이다. 일부에서는 청력검사를 시행해야 할 영아를 선정하는데 high-risk criteria를 쓸 것이고 다른 곳에서는 집중치료를 필요로 하는 모든 영아에서, 또 다른 병원에서는 양자에서 다 시행할 것이다. high-risk criteria를 적용하여 청력검사를 시행하는 경우의 문제는 청각장애을 가지고 있는 환아의 50%는 high-risk criteria를 만족시키지 못하거나 또는 신생아기 이후에 청력 손실이 발생하기 때문에 놓쳐 버릴 우려가 많다는 점이다.
추천되는 청력검사의 방법은 OAE(otoacoustic emissions) 또는 ABR(auditory brainstem evoked responses) 방법이다. 청각에 대단히 밀접하게 관련되는 ABR test는 소리에 의해 유발되는 전리생리적인 반응을 검사하는 것으로, 신생아들이 더욱 정교한 청력 검사가 필요한지 여부를 선별하는데 성공적이었고, 비용대비 효과가 높은 방법이다. OAE test는 수많은 신생아 검사 프로그램에서 성공적으로 활용되고 있으며 빠르고, 시행하기 쉽고, 비용이 많이 들지 않는다는 장점이 있으며, 청각 장애의 존재를 알려주는 예민한 검사다. 결과도 비교적 해석하기가 쉽다. OAE에서는 원인이 무엇이든 30-40dB 이상의 청력손상이 있는 경우 검사결과가 나타나지 않는다. OAE에서 만족할만한 검사결과가 나오지 않는 경우에는 더 정확한 검사를 위하여 ABR을 시행하여야 한다. 계량화되지 않은 소음을 사용하여 행동반응을 살피는 방법이나 Crib-o-gram이나 auditory response cradle(소리에 대한 영아의 반응을 motion-sensor에 의해 기록)같은 자동화 방식을 사용하는 것은 추천되지 않는다.
많은 어린이가 신생아기 이후에 청각장애 상태로 된다. 그러므로 이들은 신생아 청력 감별검사에서 발견되지 않는다. 유치원이나 보육원에 가기 전까지는 더 이상의 청력검사가 시행되지 않는 경우도 흔하다. 결과적으로 일차 진료의사나 소아과 의사는 청각장애가 있는 아동의 증상이나 징후에 대해 예의주시해야만 하며, 공식적인 청력검사를 받지 못한 아동의 청각장애는 가능한 한 빨리 발견되어야 한다.
IDENTIFICATION OF HEARING IMPAIRMENT 청각장애의 확인. 청력손상의 영향은 아직 언어발달이 시작되지 않은 영아일수록 가장 심각하게 나타난다. 그러므로 확인, 진단, 설명, 치료가 가능한 한 빨리 시작되어야만 한다. 일반적으로, 출생전이나 주산기에 청력장애의 위험에 처했던 병력이 있는 영아나 정규적인(formal) 청력검사를 받지 못한 영아는 청각기능에 대한 신뢰할만한 결과를 얻을 수 있을 때까지 경험이 풍부한 임상 청력 검사기사에 의해 면밀히 모니터 되어야 한다. 소아과의사는 가족들에게 추적관찰 계획에 따르도록 독려해야만 한다. 위험요인이 있는데도 청력검사를 받지 못한 영아(다른 병원으로의 전원에 의한 경우 등)는 생후 3개월 이전에 청력 선별검사를 받아야만 한다.
고위험 출산으로 인한 청각장애나 신생아 청력검사에서 발견된 청각장애 아동의 비율은 전체 청각장애 아동의 극히 일부분에 지나지 않는다. 상염색체 열성유전이나 불현성 선천성 감염에 의한 청력손상은 생후 2-3세가 될 때까지 나타나지 않는 경우가 많다. 일반적으로 청각장애가 심할수록 일찍 발견되기는 하지만 때로는 최선의 결과를 보일 수 있는 기간을 지나서야 발견되는 경우도 자주 있다. 정상 청력을 가지고 있는 어린이는 만 3세가 되면 수많은 단어를 구사한다. 부모가 발견한 청력이나 언어발달 지연의 단서는 소아과 의사에게 알려져야만 한다; 6개월-1세 까지는 부모의 관심에 의한 청각장애의 발견이 공식적인 검사에 의한 경우보다 빠르다. able 627-2에는 어린 아동에서의 언어발달을 선별하기 위한 가이드라인이 있고, Table 627-3은 비정상적인 청각행동을 보이는 아동들을 선별하기 위한 가이드라인이다. 이러한 가이드라인을 만족시키지 못하는 경우에는 청력검사를 받도록 해야만 한다.
Clinical Audiologic Evaluation 임상 음향검사. 아주 어린 영아라 하더라도 청각능력에 대한 검사는 가능하다. 어린 아동에서 청력손상이 의심될 때는 신뢰할만하며, 정확한 방법에 의한 검사가 이루어져야 한다. 청력손상이 있는 아동의 성공적인 치료 전략은 신속한 확인과 청각능력의 정도를 확인하기 위한 전향적인 접근에 기본을 둔다. 적절한 청각-언어발달을 위해서는 소아과 의사와 청각, 언어병리, 교육, 아동발달의 각 영역간의 협조가 필요하다. 청력손상이 있는 아동의 치료를 위해서는 증폭형 보청기의 활용(그리고 종종 조정), 청력과 청각기술의 모니터링, 부모와 가족의 상담, 교사에 대한 충고, 사회복지 분야와의 접촉 등이 포함 된다.
AUDIOMETRY 청력검사. 청력검사 기법은 연령, 아동의 발달 정도, 검사를 하는 이유, 아동의 귀의 상태나 병력 등에 따라 달라진다. audiogram은 청력의 민감도를 표현하는 기초적인 표현 방법을 제공한다. 청각의 역치는 250-8000Hz사이의 순음(pure tone) 주파수(sine wave)를 각 옥타브의 간격으로 판정한다. 이어폰이 일반적으로 사용되어지는데. 청력은 각각의 귀를 따로 검사 할 수 있다. 공기-전도 (air-conducted signal)신호는 이어폰을 통해서 전해지는데(또는 스피커를 통해서) 청각 시스템의 민감도에 관한 정보를 제공하는데 사용된다. 검사를 위한 동일한 소리신호를 머리, 보통은 mastoid 위에 놓여진 진동자(oscillator)를 이용하여 귀로 전달시킬 수도 있다. 이러한 경우에는 두개골이 진동을 소리 에너지의 형태로 외이와 중이를 거치지 않고 바로 내이로 전달해주기 때문에 골-전도(bone-conducted) 신호라고 간주된다. 정상 귀에서는 공기-전도(air-conduction)과 골-전도(bone-conduction)에 의한 역치가 같다; 또한 SNHL의 경우에도 같게 나타난다. 그러나 CHL의 경우에는 공기전도(air-conduction)와 골전도(bone-conduction)에 의한 역치가 서로 다르게 나타난다. 이것을 공기-골 역치차(air-bone gap)라고 한다. 이것은 외이나 중이의 기능이상에 의해 그만큼의 전음장애가 발생하였다는 것을 나타낸다. 혼합형 청각장애의 경우에는 air 및bone-conduction의 역치가 둘 다 비정상적으로 나타나게 되고 air-bone gap 도 존재한다.
SPEECH RECOGNTION THRESHOLD 어음 청취 역치. 청력을 검사하는 또 하나의 다른 방법은 어음 청취 역치(speech recognition threshold(SRT))이다. 이것은 양양격 단어(spondee words)로 구성된 과제를 50%이상 맞히는 최저의 음의 강도를 나타내는 것이다. spondee words는 두음절의 단어나 구로서 각각의 두 음절의 음압이 동일한 강도를 가진 것이다.(baseball, hotdog, pancake). 의미 있는 결과를 얻기 위해서는 청취자(listner)에게 익숙한 단어여야 한다. SRT는 500, 1000, 2000Hz에서의 pure tone thresholds의 평균, pure tone average(PTA)와 일치해야 한다. SRT는 환아의 언어와 발음 사용 관한 능력과 발달 잠재력을 나타내주는 지표로 적절하다; SRT는 검사의 신뢰도를 체크하는 수단이 되기도 하는데, 비기질적 청력손상(꾀병)의 경우에는 PTA와 SRT사이에 차이점을 보일 가능성이 있다.
두 가지 기본적인 청력검사는 아동이 알아듣기 편안한 강도의 한음절의 단어를 알아듣고 이해하는지 검사하는 것으로 끝맺는다. 이러한 알아듣기 쉬운 단어를 사용하는 테스트는 청력손상의 감별진단에 도움을 주고 환경에서 마주치게 되는 소리와 비슷한 크기의 말소리에 얼마나 잘 반응하는지 측정하는데 도움이 된다.
PLAY AUDIOMETRY 유희청력검사. 청력 검사는 나이에 따라 달라진다. 정상적인 5-6세 이상의 발달 정도를 보이는 아동은 일반적인 검사방법이 사용될 수 있다. 2.5세에서 5세 사이의 아동에게는 play audiometry가 사용가능하다. play audiometry에서 반응은 흔히 바켓(bucket)에 블럭을 떨어뜨려 넣거나 말뚝에 고리를 걸거나, 퍼즐을 맞추는 방식의 게임과 관련된 활동이다. 이 방법은 취학전 아동의 신뢰성있는 audiogram을 얻을 때에도 사용 가능하다. SRT나 단어 이해 검사(word intelligibility test)에서 정확한 발음으로 따라하지 못하거나 발음하지 않으려는 아동에게는 그림이 반응을 나타내는 도구로 사용될 수 있다.
VISUAL REINFORCEMENT AUDIOMETRY 시각보강청력검사. 6개월에서 2.5세 사이의 어린이에게는 시각 보강 청력검사(visual reinforcement audiometry(VRA))가 흔히 사용된다. 이 기법에서는 생기 있게 움직이는(기계적인)장난감을 보고 머리를 돌리는 반응이 관찰된다. 영아가 적절히 익숙해졌을 때, 그 시각적인 장난감의 연상이 될만한 소리를 들려줌으로서 VRA는 음조와 말소리에 대한 민감도를 신뢰성있게 측정하는데 도움을 준다. 대부분의 경우, VRA 검사는 소리 신호를 스피커를 이용하여 일정한 음장(sound field)에 공급하여 검사하기 때문에, 각각의 귀에 특이적인 정보는 얻을 수 없다. 이 검사는 흔히 언어와 발음 발달에 영향을 줄 수 있는 청각장애의 존재를 배제하기 위해 시행된다. 유아들이 이 검사에서 정상적인 반응을 보인다면, 양측 귀의 서로 다른 청력 민감도의 가능성에도 불구하고, 언어와 발음발달을 위한 충분한 청력이 있다는 것을 의미한다.
BEHAVIORAL OBSERVATION AUDIOMETRY 행동청력검사. 5개월 이하의 영아에서 screening test로 사용되어지며, BOA는 음량이 조정된 스피커에서 또는 조정되지 않은 잡음발생기 등에서 나오는 소음, 말, 음악, 복잡한 소리(음역과는 관계없는)에 조건화 되지 않은 반사적 행동에 한정(limited)된다. 반응의 정도는 동일한 아기에서, 그리고 아기들 마다 서로 다르기 때문에 민감도를 측정하는데 쓰일 수는 없다.
각각의 귀에 순음청력검사(pure-tone audiometry)와 어음청취역치(SRT(신뢰성있는 auduiogram))가 시행될 때까지는 청각장애가 의심되는 아동의 평가는 완벽하지 않으며 sound-field에서의 BOA와 VRA 검사결과는 더 잘 들리는 귀의 청각반응 정도만을 반영한다.
ACOUSTIC IMMITTANCE TESTING 중이청각검사. 이것은 임상적인 청력검사의 표준적인 부분으로, tympanometry를 포함하고 있다. acoustic immittance 검사는 중이의 상태에 대한 정보를 제공하는 유용하고 객관적인 판정 기법이다. tympanometry는 진료실에서 시행 가능하며 경증 혹은 중등도의 청력손상의 흔한 원인인 삼출성중이염의 진단과 치료에 도움을 줄 수 있다.
Tympanometry 고실측정. 이 기법은 외이도의 공기압을 이용하여 중이가 소리에너지를 전도(admittance, compliance)하거나 소리에너지를 방해하는(impedance) 능력을 그래프로 표현한다. 대부분의 immittance test 장치가 acoustic admittance를 측정하기 때문에 admittance라는 용어가 여기서 사용된다. 원리는 어떤 장비(units)를 쓰더라도 같이 적용된다.
probe를 외이도 입구에 삽입하여 공기를 차단하여 밀폐되게 한다. probe는 공기압을 변화시키고, 음압을 주입하고, 동시에 probe assembly를 통해 외이도의 음압을 측정한다. 측정된 음압은 이미 알고 있는 probe의 주입 신호에 대한 비율로써 외이도와 중이의 acoustic admittance를 나타내는데 사용 된다. admittance의 단위는 millimho(mmho) 또는 동등한 음 전도(acoustic admittance)를 가진 공기의 volume(mL)으로써 표시된다. 이 검사는 probe와 TM 사이에 갇힌 공기의 양을 측정하도록 시행된다. 이 공기량에 의한 acoustic admittance를 전체 admittance에서 제거하면 중이만의 admittnace를 측정할 수 있다. 외이도의 부피를 측정하는 것은 진단적인 가치도 있는데, 비정상적으로 큰 수치는 TM에 구멍이 있을 때(파열 또는 튜브) 나타난다.
외이도의 공기량에 의한 admittnace를 제거함으로서 남은 admittance는 전체 중이의 admittance를 정확하게 반영하는 것으로 추정된다. 이 수치는 TM의 유동성에 의해 많은 영향을 받는다. TM의 이상은 tympanogram 모습의 이상으로 나타나게 되며, 고막 안쪽의 이상 소견들이 드러나지 못하게 한다. 추가로, probe tone의 파장이나 음압 변경의 속도나 방향, 그리고 tympanogram의 측정이 시작되는 공기압 등이 결과에 영향을 미친다.
외이도의 공기압이 중이의 공기압과 같을 때 중이 시스템은 최적의 상태로 작동한다. 그러므로 외이도에 가장 큰 에너지의 흐름(admittance)이 있을 때의 외이도의 공기압이 중이의 공기압을 반영하는 것이어야만 한다. 이 공기압은 tympanogram에서 admittnace(peak)의 최고 지점을 표시한 후 x 축에서 그 값을 읽어서 나타낸다. tympanogram의 peak 지점의 y축 값은 peak admittance의 추정치이다. 이 peak수치는 측정방법은 동적이지만, 때로 정적 음전도치(static acoustic admittance)로 불리기도 한다. Table 627-4에 정상 성인과 아동의 admittance tympanometry에 의한 peak admittance의 정상치를 나타내었다.
Tympanometry on Otitis Media with Effusion 삼출중이염에서의 고실측정. OME가 있는 소아에서는 흔히 peak admittance가 감소되거나 high negative tympanometric peak가 나타난다(Fig, 630-6C). 그러나 tympanometry를 이용한 effusion의 진단에 있어서 가장 민감하고 특이적인 검사는 admittance나 peak pressure보다는 tympanogram의 모양이다. 이 모양은 때로는 tympanometric gradient나 width로 표현된다; tympanogram의 모양이 얼마나 둥근가 얼마나 뾰족한가를 보는 것이다. peak가 둥글수록(또는 peak가 없이 편평한 경우)effusion이 있을 가능성이 높다.(Fig.630-6B). 어떤 장비를 사용했는지가 중요하며, 어떤 기계는 이러한 gradient를 자동으로 계산하기도 하지만 다른 기계는 그렇지 못하다.
Acoustic Reflex Test(ART) 음향 반사 검사. 이것도 immittance 검사의 한 종목이다. 정상적으로 기능하고 있는 중이의 경우, TM에의 admittnace가 stapedius와 tensor tympani muscle을 활성화시킨다. 건강한 귀에서는 큰 소리에 노출되면 stapedial reflex가 발생한다. admittance 기계는 이러한 reflex를 활성화시키는 신호(다양한 주파수의 pure tones이나 소음)를 같은 쪽이나 반대편의 귀에 발생시키면서 admittance를 모니터링하도록 되어 있다. 청각 신호에 노출될 때 시간제한이 있는 아주 작은 admittance의 변화는 중이의 muscle reflex에 의한 결과로 간주된다. admittance의 변화가 없다는 것은 청력손상이 심해서 신호가 reflex를 유도할 정도로 높은 소리의 역치가 되는 것을 방해한다든지, 중이의 상태가 작은 admittance의 변화를 감지하지 못하게 할 때 일어난다. CHL와 같은 조건에서는 비정상적인 전도 시스템 때문에 이러한 반사가 곧잘 없어지게 된다. 그러므로 ART는 청각장애의 감별진단에 유용하다. ART는 또한 SNHL를 평가할때나 뇌신경 7, 8번을 포함하는 refex arc의 신경학적인 부분의 완전성을 평가할 때도 쓰인다.
AUDITORY BRAINSTEM RESPONSE 청성뇌간반응검사. ABR test는 신생아 청력 선별검사(screening), 어린 아동의 청각장애의 확진, 어린 아동에서 귀 관련 정보(ear-specific information)를 얻기 위해, 또 어떤 이유로든 행동 검사를 시행하지 못하는 아동을 검사할 때 쓰인다. 이 검사는 또한 청각 이상이나 청각신경계 이상을 진단할 때도 중요하다. ABR은 수많은 neuron에서 나오는 전기적 방출을 먼 곳에서(far-field) 기록하는 검사다. 그러므로 자극은 관련된 여러 neuron에서 동시에 전기방출을 할 수 있는 것이라야만 한다. 공급되는 자극은 시작이 빠른 자극이어야만 하는데 째깍거리는 음(click)이나 파열음(tone bursts)등이 사용된다. 불행하게도 ABR을 측정하는데 필요한 빠른 자극은 주파수 영역(frequency domain)의 에너지가 흩어지게 만들므로, 반응의 주파수-특이도(frequency-specificity)를 감소시킨다.
ABR의 결과는 진정제나 전신마취에 의해 영향을 받지 않는다. 4개월에서 4세 사이의 소아는 검사당시 근육의 활동으로 인한 전기적 방해를 막기 위해 흔히 sedation한 후 검사를 한다. ABR은 환아가 다른 시술을 하기 위해 수술실에 있을 때에도 행해질 수 있다.
ABR은 5-7개의 파장(waves)으로 기록된다. wave Ⅰ,Ⅲ,Ⅴ는 모든 연령군에서 일관되게 얻을 수 있다. waveⅡ,Ⅳ는 덜 일관적이다. 자극의 강도나 크기가 감소할수록, 각 파장의 지연시간(자극 후 파장의 peak가 나타나는데 걸리는 시간)이 길어지고 진폭도 감소한다.; 이러한 지연시간은 나이가 증가함에 따라 짧아지고, 또한 가장 초기에 나타나는 파장의 지연지간이 나중에 나타나는 파장보다는 더 어린 나이에 성숙된 형태를 나타내어 짧아지게 된다.
ABR은 소아과 영역에서는 두 가지 주요한 쓰임새가 있다. 청력측정 방법으로서, 이 검사는 말초 청각기관이 청신경과 그 이후의 단계에 정보를 송신할 수 있는 능력이 있는지에 관한 정보를 제공한다. 또한 이 검사는 중추신경계의 병리를 감별진단하거나 감시하는 데도 사용된다. 청력검사로서의 목표는 측정 가능한 ABR을 발생시키는 최소한의 자극을 찾아내는 것이 목표이다. 다양한 주파수에서 자극 강도에 대한 지연시간의 분포를 지적(plotting)하면 청각장애의 감별진단에도 도움을 준다. ABR test를 이용한 청력검사의 주요한 장점은 영아나 검사하기 힘든 환자의 각각의 귀에 특이적인 역치를 알아낼 수 있다는 점이다. click stimuli를 사용하는 ABR의 역치는 고주파(1,000-4,000HZ)의 행동 청각 역치(behavioral hearing threshold)와 가장 밀접한 상관관계가 있다; 저주파의 반응도는 다른 자극을 필요로 하거나(tone bursts or filterted click) 차폐를 사용해야 하는데 어느 쪽도 와우의 저주파 영역만을 항상 분리해내지는 못하며, 이러한 점이 해석에 영향을 줄 수 있다.
ABR test는 "듣기"(hearing)를 측정하는 것은 아니다. ABR은 행동 청각역치와 연관지을 수 있는 청각 신경의 전기적 반응을 반영한다, 그러나 정상 ABR 결과는 단지 청각계(auditory system)가 사용됨 자극에 대해 midbrain 레벨까지 반응한다는 것만을 의미한다. 반대로, ABR을 발생시키는 데 실패했다는 것은 시스템의 동기적인(synchronous) 반응이 완전하지 못하다는 것일 뿐, 실제로 "듣지" 못한다는 것을 의미하지는 않는다. 탈수초(demyelinating) 신경질환의 경우에는 ABR은 발생되지 않지만, 소리에 대한 행동 반응은 때로 정상이다. ABR은 청력시스템에 이상 여부와 어느 레벨에서 이상이 있는지 추론하는데 사용될 수도 있다.
청력 손상이 갑작스럽고, 진행성이며, 편측성인 경우 ABR test의 적응이 된다. 청력시스템의 상위레벨(rostral level)로 갈수록 서로 다른 ABR의 waves(파)가 나타나는 것으로 생각되지만, 반응의 일으키는 신경신호 발생부(neural generator)는 정확하게 결정되지 않았다. 최초 파(earliest waves)에 뒤이은 ABR waves들은 아마도 청각신경계의 많은 단계에서 신경신호 격발(neural firing)의 결과에 의한 것이며, 청각 신경계의 각각의 단계가 몇몇 ABR waves들을 생성하는 데 기여할 것으로 생각된다. 높은 강도의 click stimuli가신경학적인 검사에 사용된다. 반응과 파(wave)의 형태적 특징, 그리고 wave간의 지연시간이 해당 연령과 비교하여 적절한지 검사 된다. 지연되거나 누락된 wave가 흔히 중요한 진단적 가치를 가진다.
ABR과 다른 전기적 반응들은 극단적으로 복잡하고 해석하기가 어렵다. 여러 가지 요소들, 예를 들어 측정기의 디자인과 설치, 환경, 청각장애의 정도와 형태, 환자의 특성 등이 측정 결과의 질에 영향을 미친다. 그러므로 청력과 관련된 전기생리적인 활동성의 검사와 해석은 반드시 훈련된 청각기능검사 전문가(audiologist)에 의해 시행되어야 환자의 관리에 영향을 미칠 수 있는 신빙성이 없거나 잘못된 결론이 내려지는 위험을 피할 수 있다.
OTOACOUSTIC EMISSIONS 이음향방사. 정상적인 청각의 과정에서 OAEs는 와우의 hair cell에서 기원하며 민감한 확대과정을 통하여 감지될 수 있다. 이것은 와우에서 중이를 거쳐 외이도로 전해지며, 소형의 마이크로폰을 사용하여 감지 될 수 있다. 일시적 유발(transient evoked) OAEs(TEOAEs)는 와우의 완전성(integrity)을 검사하는데 사용될 수 있다. OAEs는 신생아기에는 자연적인 수면 도중에 측정될 수도 있으며, TEOAEs는 영아나 소아의 30dB 레벨의 청력손상의 screening test로 활용될 수도 있다. 어린 소아에서는 ABR test에 비해서 시간이 덜 들고 덜 복잡하며, 행동반응 검사보다 더욱 민감한 검사다. TEOAEs는 중이와 내이의 여러가지 비정상적인 기능에 의해 감소되거나 소실될 수 있다. 이 검사법들은 30dB 이상의 청각장애가 있는 경우에는 존재하지 않으며, 청각역치를 결정하기 위해서는 시행되지 않는다: 반면에 이들은 30-40dB 이상에서 청력의 존재여부에 대한 선별검사로 사용된다. OM이나 선천적인 중이의 구조적인 이상에서는 TEOAEs의 전도를 감소시키며 이것은 와우성 난청 질환으로 오인될 수도 있다. 만약 OAE의 부재로 인해 청력손상이 의심된다면, 귀에 병리가 없는지 검사되어야 하며, 그후 ABR test를 통하여 확진과 동시에 형태와 정도, 편측성 여부가 밝혀져야만 한다.
ACOUSTIC REFLECTOMETRY 음향반사검사. 이 검사는 손에 쥘 수 있는 크기의 장비를 소아의 외이도 옆에 두고 80dB의 소리가 100msec의 간격으로 2000-4500Hz의 다양한 주파수로 주입한다. 이 도구는 반사된 소리와 전달된 소리를 측정한다. 몇몇의 의사들이 이 검사가 중이의 저류액 여부를 검사하는데 유용하다는 것을 발견했고 상품화된 형태로 나온 것도 있어서 부모들이 귀속에 액체저류를 감시할 수 있다. 이 장치는 청력에 대해서는 어떤 정보도 제공하지 못한다. 만약 만성적인 액체저류가 의심된다면 청력검사가 반드시 행해져야만 한다.
Treatment 치료. 청력손상이 확인되면, 전반적인 발달과 발음 그리고 언어에 대한 평가가 이루어져야만 한다. 검사 및 치료 혹은 재활의 모든 단계에 부모의 상담과 함께 참여가 필수적이다. 전도성 청각장애는 때로 중이저류액의 치료(환기 튜브 설치)나 비정상적인 소리 전달 기제(mechanism)의 수술적인 치료로 교정될 수도 있을 것이다. SNHL가 있는 소아는 반드시 소아 audiologist에 의해 보청기 사용 가능성에 대한 평가를 받아야 한다. 보청기는 2개월된 영아에게도 맞출 수 있다. 콜로라도의 청력선별 프로그램에 의한 괄목할만한 결과를 보면 6개월 이전에 진단을 하고 보청기를 처방한 경우 6개월 이후에 발견하고 증폭장치를 시행한 경우보다 말과 언어의 발달에 있어서 많은 차이를 보인다는 것이 밝혀졌다. 이러한 아동들의 경우에는 청력손상의 정도를 확인하고 보청기를 정밀히 조정하기 위해서 반복적인 청력검사를 시행해야 한다.
심각한 청력손상이 있는 아동에 대한 최선의 교육적인 접근법에 관해서는 아직 논쟁중이다. 어떤 사람 들은 우리가 주로 말로만 의사소통하는 세상에 살고 있기 때문에 순수한 청각훈련과 언어치료를 주장한다. 그러나 청각장애가 있는 아동들이 의사소통 기술을 천천히 배우기 때문에 많은 이들은 전반적인 의사소통 방식을 주장한다. 각 아동의 개별적인 필요에 따라 수화나 독순술, 보청기, 말 등을 혼합하여 사용한다. 각 아동에 대한 적절한 프로그램은 부모, 가족, 활용 가능한 자원 등에 의해 결정된다.
심한 청력장애를 가진 소아에서 기존의 보청기로는 거의 도움을 받지 못했던 경우에도 인공 와우각 이식수술로 의사소통 기술이 향상되었다. 이 장치는 현재 미국에서 2세 이상의 소아에서 사용하는 것이 허가되었다. 그러나 이식수술을 한 어린이에서 폐구균에 의한 뇌막염이 증가할 수 있으므로 이런 어린이들은 나이에 맞는 폐구균 예방접종을 맞아야만 한다. 청각장애자 단체에 소속된 일부 회원들은 시술에 대한 의사결정능력이 없는 소아에게 이 장치를 사용하는 것을 반대한다. 그들은 보다 전통적인 보청기로도 우수한 의사소통능력을 기를 수 있다고 반박하고 있다.