예측 불허의 희귀암 ACC(선양낭포암)의 진단 치료와 관리에 관하여?

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예측 불허의 희귀암 ACC(선양낭포암)의 진단 치료와 관리에 관하여?

ACC란 무엇인가

형적인 천천히 단계적으로 자라는 에측불허의 희귀암이다. 하지만 시간이 흐르면서 계속적으로 서서히퍼지고 끊임없이 생긴다. 거기엔 일반적인 경향이 있는데 가령 신경조직주변으로 퍼지거나 몸의 다른곳으로 전이가 된다,그래서 각 환자들은 다양한 형태와 문제를 경험할수있다.

ACC암은 일반적으로 대부분 58%는 구강안에서 생기고 실제적으로 38종류의 몸의 다른장기에서 생길수있다.그래서 구강안에서 우선적으로 생기기때문에 통계학적으로 구강암으로 그룹되어지고 타액선암으로 간주된다.

구강안에주로 주타액선,소타액선,입천정,입바닥,혀, 인두, 입술에 생긴다.비록 이것이 종종 타액선암으로 간주된다하더라도 액체를 분비하는 선 즉 분비선의 모든형태의 더 넓은 그룹에 생긴다, 예를들어 땀샘,점액분비선등.

게다가 코,비강,상악동,인두,기관지,식도,귀,기도, 피부, 누선,유방,바톨린선,질,자궁경부,기타등등.

초기진단에 종종 하나의 기관에 위치한 단일암로 나타나고 약 5%~10%는 림프노드에 퍼진상태로 나타난다.일부에선 신경침범을 통한 인접지역에 퍼져있을수도 있다 혹은 폐,간, 뼈에도 .

이것은 대부분 수년동안 오진되어있을때 종종 나타난다.

얼마나 희귀한 암인가?

매년 미국에서 약 566000명이 암에 걸리고 단지 그들중 1228명이 ACC 암이다. 미국 국립암센터에서 장기간 통계정보에 의하면 과거에 경험하거나 암과함께 살고있는 사람이 14000명이 된다. 이것은 왜 희귀암이고 고아암이라고 하는지 이유가된다.

그리고 이것은 많은 환자들이 ACC암에 해박한지식과 경험을 가진의사를 찾는데 어려움을 호소하는 일차적인 이유이기도하다.또한 역사적으로 정부,제약회사,대형 비영리 암센터로부터 이암의 재정적지원이 거의없는 이유이기도하다.

예측불허와 계속성

ACC는 몇몇 독특한 특징을 가진다. 천천히 자라는 경향이 있다할지라도 일반적으로 예측불허하다 몇몇보고에 따르면 낮은 악성도로 나타난다 할지라도 높은 악성도로 접근되어진다라고 보고되어진다.국립암센터는 출판된 의사정보질문(PDQ)에서 ACC를 초기종양단계 에서도 높은 악성도로 분류하고있다.

ACC는 오랜기간 성장이 없을수도 초기예후와 치료에도 빨리 성장할수도 있다.그리고 몸의 다른부위로 계속적으로 퍼질수있다. 큰사이즈로 커질때까지 증상이 거의없기때문에 퍼질때 찾기란 매우어렵다.ACC의 성장은 종종 느리다 그래서 환자들은 상대적으로 전이성질병을 가진채 오랜기간 살지도모른다, 그러나 ACC의 재발은 꽤 일반적이고 초기치료후 매년 일어날수있다.

질병의 자연적경로의 높은 변동성은 정확하게 결과와 예상을 예측하기 힘들게한다

ACC의 생존통계치와 기대치는 더넓은 관점에서 설명되어져야하고 환자들은오랜기간 경계심을 유지하여야한다. 통계 레포트는 미국의 수백 수천의 케이스의 데이터를 기초로하였지만 어떤 특별한 개인의 실제적 위험도는 다를지도 모른다. 환자에게 얼마나 오랫동안 살수 있냐를 정확히 말하기는 불가능하다.

몇몇의 공격적인형태의 ACC를 가진환자가 단 수년의 생존률을 가진반면에 몇 몇 사람들은 초기진단후에도 30~40년을 사는사람도있다. 생존통계는 오랜기간 다년도간격으로 측정되기때문에 결론은 질병의 최신치료와 진단으로인해 나타내지못할수도있다.

감춰진 암의성장과 오진

ACC암이 일반적으로 매우 천천히 자라기때문에 많은 경우 통증이나 압력,덩어리등 부작용을 나타내는 크기가 될때까지 주변조직으로 퍼지면서 수년동안 한 장기에서 자랄수있다. 또한 의사에게 그들의 초기증상을 얘기할때

많은환자들은 그증상이 다른 약한 질병의 일반적인 증상으로 오진되어져 왔고 MRI, CT, 생검등으로 검사될때까지 수년넘게 지속오진이 지속되어왔다.

이러한 오진은 그들의 첫 증상후 대게5년~10년넘게 지난 환자들에게서 보고되어져왔다. ACC의 다른 가능한 초기 오진은 심지어 성장하는 조직에 생검시 양성으로 비암성 성장 즉 다형성 선종으로 오진을 한다.

치료

초기 ACC암종의 가장일반적인 치료원칙은 수술적제거와 후에따른 방사선치료다. 많은수의 이러한 두가지 표준치료는 암을 멈추고 그들의 인생에 재발을 일으키지 않는다.

수술적제거와 동시에 종양조직은 병리학자에의해 실험실에서 분석이되고 그들은 또 음성 혹은 깨끗한 주변조직이 얻어졌다고 하면 관찰된 암종은 모두 제거 됐다는것을 뜻하고 만일 잔존암이 여전히 수술자리에 남아있다면 병리학자는 양성 주변조직을 기록할것이다. 의학용어를 이해함에 있어 양성이 나쁘다는 음성이 좋다는 뜻이된다.

수술자리에 어떤 잔존암에 방사선치료는 가장 일반적인 추천 치료법이다. 심지어 깨끗한 음성 주변조직에대해서도 안보이는 ACC에 대해 대비해 방사선 치료를 하는 의사들도 있다. 두경부에 초기에 높은 숫자의 케이스 때문에 위험한부위에 큰 부작용없이 수술적제거가 힘들경우가 많다.

방사선치료는 이런 수술적제거가 안되는 종양에 추천되는 치료법이다. 술후 방사선치료는 항상 매우 중요한치료로 간주된다. 그리고 ACC에 대한 경험이 많은 의사분들의 조언과 선택이 추천된다. 지난 10여년 동안 새롭고 정확하게 표적하는 컴퓨터 구동 방사선 시스템이 유용 해져왔고 상대적으로 넓게 유용 해졌다.

치료선택과 결정은 종양의 크기 ,숫자, 위치, 위험한기관의근접성, 침윤, 의사추천, 유용한 치료센터, 재정적문제,보험적문제, 환자의지식과 안정정도에따라 다양 복잡해질수있다.수년동안 환자들은 항암제,표적치료제,임상참여등을 해왔지만 효과적이진 못했다. 대부분 암환자와 같이 많은 ACC환자들은 다양한 보조제와 대체 치료법을 했고 일부는 좋은결과도 보이기도 했다.

치료 부작용

ACC 환자들은 짧거나 길게 다양한 부작용을 경험해왔다.

두경부에 수술과 방사선의 후유증은 구강과 주변조직의 제거와 치료로인해 만성통증과 치아문제,입안에 손상, 안모의 변화를 가져왔다.

특히 방사선의 후유증은 구강건조증, 메스꺼움, 탈모, 개구장애,발음장애,시력감소,같은 기능성후유증을 나타낸다. 또한 이러한 부작용의 완화치료는 또다른 부작용을 일으키는데 두경부 방사선치료로 인한 뇌부종은 메스꺼움을 유발한다 그래서 높은 용량의 스테로이드를 투여한다 문제는 이 스테로이드로인해 결체조직의손상을 유도하고 미성숙 백내장을 유도한다.

재발과 전이(Mets)

암종이 한동안 탐지되지않고 심지어 일차적 종양자리에 어떤재발도 없으며 깨끗한 주변조직을 가졌음에도 ACC암은 수년기간을 넘어 몸의 다른곳에 전이하는 성향이 굉장히 높다. 이런 긴시간에걸쳐 재발과 전이는 초기암치료실패보다 가장큰 죽음의 원인이된다.

전이는 원발부위에서 암세포가 떨어져나와 혈류를타고 몸의 다른부위로 옮겨가서 생긴다. 이 새로운 종양을 일반적으로 “Mets”라고 부른다.가장 일반적인 ACC의 전이부위는 폐이고 그다음이 간이다 그리고다음이 뼈다. 어떤 의학잡지에선 전체 ACC환자의 30%~60%는 재발을 한다라고 하고 몇몇 연구자말로는 더 오랜기간 많은수의 환자를 추적하면 실제로 훨씬 높을수도 있다고한다. 그래서 ACC 환자는 ACC경험많은 의사가 정기적으로 폐시티와 다른부위에 MRI를 찍게하는것이 아주 많이 추천된다.

지속적인 부지런한 경계심

ACC의 초기진단과 치료후에 추천되는것은 ACC에대한 경험많은 의사로 하여금 남은인생동안 정기적인 체크와 사진,테스트를 해야한다는것이다. 예를들어 혈액검사,MRI,CT,X-ray,펫시티를 일년마다 개인적인 진단,상태에 입각해서 해야한다. 만일 전이가 발견되면 예후에 입각해서 빈도와 사진타입을 변화시킬수도 있다.

신경침투와 신경전이

ACC는초기종양 근처의 둘러싸인 신경초를 침투하는 경향을 가진다. 연결된 신경조직의 막으로 암세포의 현미경적 침투는 “최소저항의길” 로 뒤따르고 외과의사가 수술동안 찾기가 어려울수있다. 그것의 현미경적인 크기때문에 심지어 MRI, CT,펫시티상에 나타나지 않을수있다. 심지어 깨끗한 주변조직을 갖더라도 이암은 그부위를 지나쳐 원발부에 가까운 지역으로 퍼질수있다고 한다. 다른부위로 주위신경조직침투는 삼차신경이나 두개골하방을 통한 뇌전이때문에 밀접한 모니터링이 필요하다.

나이, 성, 성장패턴.

진단의 평균연령은 대충 58세이고 모든종류의 암보다 10년정도 더 젊어서 나타난다. 10대부터 70대,80대까지 다양한 범주로 나타나고 주로 40,50,60대에서 많이분포한다. 거기엔 여성이 (68%) 남성(38%)보다 높은 확률을 나타낸다.

이러한 성적인 특별한 성향은 여성의 장기호발률에 기인한다. 환자대부분의 천천히 자라는 경향때문에 ACC는 상대적으로 게으르지만 끊임없는 과정을 가진다. 대부분의 악성암종과 틀리게 5년동안을 생존하고 많은양의 케이스에서 재발과 악화가 일어난다. 최근 MD앤더슨 암센터에서 160명의 ACC환자의 오랜 연구로 89% 가 5년생존하였지만 15년째에는 40%로 감소했다고 발표했다.

이 통계기대치는 또한 ACC의학보고서에서도 확인되었다. 이러한 감소는 초기부위의 국소적 조절실패가 아닌 재발때문인것으로 나타났다. 임상적으로 ACC환자군의 두부류로 나눠지는데 단지 몇년의 생존률을가지는 그리고 수십년의 생존률을 가지는 부류로 나누어진다.여기에 솔리드세포타입을 가지는 환자군에서 훨씬더 공격적인 성장패턴을 가진다 .반면에 오랜기간 과정으로 천천히자라는 몇몇 암종과 좀더 빠르게 자라는 암종을 함께가지는 환자군도 있다.

3가지의 주요 구조적 형태(조직학과 병리학)

조직학은 어떻게 암세포의 형태,색상,크기,구조와변연의형태를 나타내는지에 대한 병리학자의 현미경적 학문이다. ACC암종은 3가지의형태 Cribriform, tubular, solid 이렇게 약간 다른 형태로 나누어진다. 위에 한종류로만 구성되어 질수도있고 두가지 혹은 세가지가 섞여서 구성되어질수도있다.

이중 Solid형태가 더 공격적인형태로의 질병의 진행이되는데 30%나 그이상 구성되어질때 그런성향이있다. ACC암종은 장기에 선이나 관구조를 침윤하거나 상피세포에 비정상적으로 둥지를 틀듯이 독특한 형태로 되어있다. 이러한 구조들은 전형적으로 점액질같은 물질들로 채워져있고 비정상적 섬유막을 함유하고있다. 그러한 특징은 종양세포의 현미경적평가로 잘 드러난다.

종양 기수 시스템

기수는 하나의 특별한 종양이 다른 유사한 형태의 종양에 비교하여 얼마나 심각한지 규명하는 하나의 수단이다. 타액선암에 대한 AJCC라는 미국종양위원회의 기수판단은 세가지요소가 고려대상이다.

첫째는 주변조직으로의 확장이 있거나 없는 종양의 크기.

둘째는 림프절의 포함여부

세째는 원발종양 출현시점에 원거리 전이여부

사이즈에서 T1은 2센티나 그이하의크기에서 정해지고 T4는 가장큰크기로 6센티이상일때 정해진다. 위 세가지요소로 조합하여 1기,2기,3기,4기 로분류되는데 4기가 심각한 상태인것이다.ACC진단은 훨씬더 예측불가능하고 ACC환자들은 기수에도 불구하고 다른 결과를 가지기도한다. 그러나 일반적으로 큰사이즈의 종양과 전이의 존재는 더 저극적으로 치료받아야한다는것을 의미하기도한다.

ACC에대한 몇몇 의학논문에따른 부가적인 기수진단시스템으론 단지 병리학자의 관점으로부터 보여진 조직학에 기초하여 지기도 한다.

Grade 1 : Cribriform and tubular 단독형태

Grade 2 : Cribriform 과 Tubular 섞인형태 혹은 30%미만의 Solid 형태가 포함된 상태.

Grade 3: 30%이상의Solid형태가 포함된 조직학적 형태

종양기수와 분화도

종양기수는 얼마나 종양세포가 현미경하에서 비정상적으로 보여지느냐,그리고 얼마나 빠르게 자라고 퍼지느냐 에따라 분류되어지곤한다. 많은요소들이 종양기수를 판정할때 세포의 구조와 성장경향을 고려한다.표준적인 AJCC기수시스템은 1기부터 4기까지, 1,2기는 덜 침습적인 형태의암, 3,4기는 더 침습적인 암 으로 분류한다. 종양기수를 결정하는데 사용되는 중요요소중하나는 세포 분화도이다.

분화도란 암세포가 얼마나 세포내에서 성숙이 되 있느냐이다. 분화된 종양세포는 정상세포를 닮았고 미분화세포나 불량분화세포에 비해 느리게 성장하고 퍼지는 성질이있다. 미분화,불량분화세포는 구조적,기능적 취약성때문에 성장조정이 비정상적으로 자란다.몇 종양의사들은 또한 단계를 간단히할것이고 간편하게 높은단계 낮은단계의 용어를 사용할것이다.

ACC의 원인

아직 알려지지않고있다. 이질병은 가족력을 따르지 않고 유전되지도 않는다. 다른암들은 담배나 알콜등으로 폐나 구강쪽암에 원인이 된다고하나 ACC는 그렇지않다. 합리적인 가설로는 다른 대부분의암과같이 환경적인요소로 비조절된 성장유도하는 유전적인 변화로 기인한다는 점이다. 최근연구는 많은 ACC종양의 유전적 변형을 규명하고있다. 새로이 결합된 유전자(MYB-NFIB)는 두개의 깨어진 염색체( 6,9번)의 결합으로 만들어진다.이러한 위치바뀜현상이 많은ACC환자에서 발견되어진거같다.

발전된 효과적인 치료와 완치에대한 연구

앞서 2005년도에는 ACC에대한 매우 제한된 연구가 있었다. 그분야는 재정적 지원부족, 종양세포표본부족, 실험동물부족으로 어려웠다.그리고 ACC에대한 연구자들의 작은시간투자는 완전한 큰투자로 그들의 노력을 도울순없었다.

5년전 ACCRF( Adenoid cystic carcinoma Research Foundation)의 결성이 그상황을 바로잡기 시작했다.ACCRF의 연구목표인 생물은행계획으로 연구에 종양표본세포를 유용하게 만들었다, 이런 유전적 연구는 질병의 취약한부분을 좁혀들어가기 시작했다.그리고 실험쥐사용도 했다. 이러한 것들은 국립암센터의 주의를 끌게했고 ACC연구에 정부차원의 지원을 이끌었다.

ACC 완치와 치료에 두가지 중요요소가있다

첫째는 ACC의 종양세포내의 타겟분자를 찾는것

둘째는 타겟분자를 칠수있는 약의 개발.

MYB-NFIB의 결합된유전자 발견과 다양한 유전자연구는 첫단계의 드라마틱한 발전으로 이끌고있고 ACC의아킬레스건이라 할수있는 새로운 분자타겟을 던져주고있다. 그리고 ACCRF는 적은 부작용과 더 효과적인 새로운약으로 이러한 타겟들을 두드려볼수있는 제약회사들과도 연계가 되어있다.

역사적으로 ACC환자의 임상실험은 다른암에 승인된 약들로 무작위 테스트해온게 사실이다.

일찌기 처음으로 ACC의 다가오는 임상은 과학적원리에 기반하여 쥐실험을 미리거치고 할것이다. 그리고 왜 이 특별한 질병에 선별된 타겟 약물이 필요한지 이유를 제공할것이다. 이것은 ACC암환자가 다행이도 최첨단 암연구에 있다는 얘기이고 기념비적인 변화에 있다는 얘기이다.

What is ACC PDF.pdf

NOTE:

모든 암들이 치료가 쉽지 않지만 그 중에서 예측 불허이고 아직까지 투렷한 치료법이 없는 암이 ACC(선양낭포암) 입니다,그러나, 포기하지 말고 시도 할 수 있는 모든 방법을 동원하였으면 하는 마음 입니다, 기본적으로 현대의학적 표준치료를 하면서 병행 할 수 있는 통합의학적 치료도 검토하여 보시고 추가로 암 대사 치료도 적극적으로 시도해보았으면 합니다,

하지만 모든 것을 다 시도하기 어렵기 때문에 개인의 금전적 사정을 고려하여 선택하시기 바랍니다, 만약에 실손보험이 있는 경우라면 금전적 부담이 적겠지만 실손보험이 없는 분들은 경제적 부담이 크기 때문에 꼭 필요한 치료와 요법을 잘 선별하시기 바랍니다, 메디칼어드바이저ㅣ김동우

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