말단비대증의 치료

[천연물 박사]

말단비대증

치료

치료의 목표는

• 성장호르몬과 IGF-I의 과분비를 조절하고,
• 이로 인한 이환율과 사망률을 감소시키고,
• 종양의 크기를 감소시켜 주변조직을 압박하여 생기는 합병증을 감소시키는 것입니다.

주된 치료는 수술적 치료이며, 그 외에 방사선치료, 약물 치료 등의 있습니다.

1. 수술요법

수술적 치료가 최상의 방법으로 과거에는 머리를 열고 들어가는 수술로 수술의 후
유증이 많았으나, 현재는 기술이 많이 발전하여 경접형골동 선종제거술을 실시하는데 이는 코를 통하여 수술 현미경과 내시경 장비를 이용하여 뇌하수체 선종을 제거하는 수술로 수술의 후유증과 부작용을 현저히 줄이게 되었습니다.

뇌하수체 종양의 크기가 1 cm 미만의 미세선종의 경우 약 80%에서 성장호르몬이 정상화되며, 크기가 1cm가 넘는 거대선종에서는 약 50-60%에서 정상화 됩니다.

수술의 부작용은 종양의 크기, 침습범위와 외과의의 기술에 의해 발생 비율이 다양하며, 약 20%에서 뇌하수체 기능저하증, 약 10%에서 영구적인 요붕증, 뇌척수액의 누출, 출혈 및 뇌막염 등이 발생할 수 있습니다. 대부분 숙련된 외과의사가 수술을 하는 경우, 수술 합병증은 약 3% 이내에서 발생하게 됩니다. 종양의 크기가 크거나 주위 조직으로 침범한 경우에는 수술적 요법만으로는 완전히 제거하기 어려운데 이런 경우에는 성장호르몬의 분비를 억제하기 위한 방사선요법 및 약물 치료법이 도움이 됩니다.

2. 방사선요법

방사선치료는 뇌하수체 종양이 너무 커서 완전히 제거되지 못하는 경우 남은 종양에 대해 방사선을 쬐여 종양을 태워버리는 치료입니다. 이러한 방사선 치료는 대개 1년 이 후부터 성장호르몬의 감소가 나타나기 시작하여 늦게는 10년에 걸쳐 효과가 나타나기도 합니다. 그러므로 방사선치료 효과가 완전히 나타나기까지는 약물 요법의 도움이 필요한 경우가 대부분입니다.

부작용은 방사선 치료 시 주위의 정상조직까지 파괴되므로 뇌하수체 기능저하증, 탈모, 뇌신경마비, 종양 내 출혈, 괴사, 뇌하수체 졸증 및 시신경 손상 등이 발생할 수 있으나 최근 감마나이프 또는 사이버나이프 등의 개발로 주위 조직의 손상을 최소화하여 부작용을 많이 줄였습니다.

3.. 약물요법

약물치료는 대부분 보조적인 치료로 이용되고 있습니다. 즉 방사선 조사 시행 후 이의 효과가 나타나기 전까지 약물치료를 하거나, 다른 동반 질환으로 수술을 바로 할 수 없을 때 일차적으로 임시적으로 사용할 수 있습니다.

약물요법은 경구용 제제와 주사용 제제가 있는데 경구용 제제는 치료비용이 저렴하지만 그 효과는 10% 미만이며, 주사용 제제는 한 달에 한 번 정도 근육주사 요법으로 치료가 간편하고 효과가 우수하지만 치료비용이 비싼 단점이 있습니다.

1) 도파민 유도체

브로모크립틴(bromocriptine)과 카베르골린(cabergoline) 등이 있으며, 성장호르몬 분비선종의 치료에 사용됩니다. 브로모크립틴은 하루 두 세 번씩 복용하는 경구용 제제로 가격이 싼 장점이 있지만, 고용량을 사용한 경우에 중등도의 성장호르몬 억제 효과가 관찰 됩니다. 구역, 구토, 부비강염 등의 부작용이 있을 수 있습니다. 카베르골린은 경구용 약제로 비교적 고용량을 필요하며 소마토스타틴 유도체와 병합하여 사용할 경우 단독 사용에 비해 추가적인 효과를 보일 수 있습니다.

2) 소마토스타틴 유도체

옥트레오타이드(octreotide)와 란레오타이드(lanreotide) 가 가장 잘 알려진 소마토스타틴 유도체로 성장호르몬의 분비를 약 70% 정도 감소시키고 종양의 크기도 감소시키는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.

옥트레오타이드의 경우 하루 2-3번 피하주사 하여야 하지만 최근 개발된 옥트레오타이드 라르(octreotide LAR)는 우리 체내에서 천천히 분해되도록 처리하여 약 4-6주에 한 번씩 주사를 맞으면 됩니다.

란레오타이드의 경우도 체내에서 천천히 작용하는 제제로 란레오타이드 SR(lanreotide SR)과 란레오타이드 오토젤(lanreotide ATG, Somatuline depot)이 개발되어 있습니다. 이 중 란레오타이드 오토젤은 용량에 따라 4-8주에 한 번씩 주사를 맞으면 됩니다. 이러한 소마토스타틴 유도체의 경우 설사, 오심, 복부 불편감 등을 일시적으로 호소 할 수 있으며, 장기 투여 받는 환자의 약 15%에서 담석이 형성될 수 있으므로 조심하여야 합니다.