베체트병 (Behcet's Disease) [M35.2]
●동의어
점막피부안 증후군
●정의
베체트병은 구강궤양, 성기궤양, 피부병변, 관절염, 포도막염 등 여러장기에 증상을 초래하는 질환이다.
●원인
유전적 성향, 감염, 면역학적 기전 등 여러가지 가설이 제시되고 있으나 아직 확실하지 않다.
●진단기준
* 1990년 국제 베체트병 연구회에 의한 진단 기준 : 최근 베체트병 진단에 가장 많이 이용되는 진단기준으로, 반드시 구강궤양의 증상이 있어야 하며, 나머지 4가지 증상 중 2가지 증상이 동반되어야 한다.
① 구강궤양
② 성기궤양
③ 안과적 증상 (포도막염, 망막염)
④ 피부증상
⑤ 자극성 항진 검사(Pathergy test) 양성 - 가는 주사바늘로 피부를 찌르거나 0.1cc 생리식염수를 진피 내에 주입한 후 24~48시간 후에 피부에 구진이나 피부가 곪는 증상을 보이는 경우를 말하며, 조직학적으로는 혈관염 소견을 보임
●증상
① 구강궤양: 재발성 구내염에서 관찰되는 구강궤양과 동일하다. 1cm 미만이 보통이나 간혹 1cm 이상의 큰 궤양이 관찰되며, 보통 1~4개 정도 발생하나, 수십개 이상 발생할 수도 있다.
② 성기궤양: 구강궤양과 비슷한 모양이며 성기부 어느 부위에나 발생한다.
③ 피부증상: 결절홍반모양 병변, 농포혈관염, 혈전 정맥염 등
●치료
완치가 곤란하므로 치료의 목적은 이미 발생한 증상의 조절에 있음
① 콜키친 (colchicine) 경구투여
② 부신피질 호르몬제의 도포
③ 안과적 증상이 심한 경우 부신피질 호르몬제와 면역억제제를 경구투여
●예후
안과적 증상이 심한 경우 예후 불량 (눈의 증상은 대개 양측성으로 오며 실명은 눈의 증상이 있은 후 평균 4~5년내에 발생할 수 있는 것으로 알려져 있다.)
피부와 점막증상은 자주 재발하는 경향을 보임
●심사시 주의점
궤양의 정도 및 피부-점막증상의 재발빈도 등
안과적 증상 동반여부
중추신경계 침범 또는 대동맥, 정맥질환 동반여부