iga 신장병은 무엇인가 ?

[샌드위치]

IgA 신병증

■ 개 요 :

본 질환은 1968년 Berger에 의해 처음으로 반복성의 육안적 혹은 현미경적 혈뇨를 지닌 환자에서 신조직내에 면역글로부린 A (IgA)가 메산지움내에 침착한 것을 관찰한 이래 현재 전세계적으로 혈뇨를 일으키는 가장 흔한 사구체 질환으로 알려져 있읍니다. IgA 신증의 병인은 아직 확실치 않으나 음식 혹은 다른 외부 항원에 대해 비정상적으로 IgA의 형성이 증가되거나 혹은 IgA의 제거과정에 장애가 있어 신조직내에 IgA가 침착됨으로써 유발하리라 생각되고 있으며 확진은 신조직에서 사구체내에 IgA의 침착을 확인함으로써 이루어 집니다. 호발 연령은 젊은 성인에 주로 많으며 감기증세, 장염 혹은 심한 운동후에 육안적 혈뇨 혹은 현미경적 혈뇨가 발생되며 단백뇨는 2g 이하에서부터 3g이상의 심한 단백뇨등 다양하게 나타납니다. 일부 환자에서는 심한 혈뇨로 인한 폐쇄성 요로병증에 의한 급성 신부전이 발생할 수 있읍니다. 본 질환과 감별을 요하는 신질환으로는 관절염, 복부 동통등을 같이 수반하는 헤노흐쉔라인 자반증(HSP)로서 IgA 신증은 신장에 국한된 질환이고 HSP는 전신을 침범하는 질환으로 여겨지고 있읍니다. 본 질환의 예후는 10년후 만성 신부전으로 약 25%의 환자에서 진행하며 나쁜 예후를 시사하는 소견으로는 하루 1g 이상의 단백뇨, 고혈압이 동반된 경우, 진단 당시 신기능 부전이 동반된 경우, 신조직 검사에서 신장조직의 섬유화등이 있읍니다. 현재까지 본 질환에 효과적인 치료는 아직 확립되어 있지 않으나 일부 환자에서는 스테로이드등의 면역억제제에 반응을 보이는 것으로 알려져 있읍니다.
■ 동의어 :

버거씨 병(Berger's disease), IgA 메산지움 사구체경화증
버거씨 병(Berger's disease), IgA 메산지움 사구체경화증

■ 정 의 :

사구체(노폐물을 걸러내는 필터 구조물)에 면역항체 A(IgA)의 침착에 의해 현미경적 혈뇨를 동반하고 가끔 육안적 혈뇨를 수반하는 질환으로 신장에 국한되는 일차성 IgA 신병증과 혈중 IgA의 증가에 기인하여 이차적으로 사구체에 IgA가 침착되는 이차성 IgA 신병증으로 분류됩니다.