바터 팽대부 암 ( ampullary cancer , 십이지장 유두암 )

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바터 팽대부 암 ( ampullary cancer , 십이지장 유두암 )

십이지장유두암, 바터팽대부암

1. 개요

십이지장 유두는 담관을 타고 흘러내려온 담즙이 십이지장으로 열리는 부위를 말하며 담즙과 췌액의 분비를 조절하는 일종의 댐과 같은 역할을 하는 곳입니다. 내시경으로 십이지장 유두를 보면 십이지장 안쪽에 반구형으로 마치 젖꼭지 모양으로 돌출된 곳을 볼 수 있는데 이곳이 바로 유두부이며 췌관과 담관이 십이지장벽에서 서로 합쳐져서 5mm 정도의 공통관을 형성한 다음 십이지장으로 열리게 됩니다.
이곳 십이지장 유두에 발생한 암을 십이지장 유두암이라고 하며 바터팽대부암이라고도 합니다.
십이지장 유두암은 암의 크기가 작더라도 황달을 일으키는 경우가 많기 때문에 병원을 일찍 방문하여 조기에 진단되는 경우가 많습니다. 따라서 담낭암이나 담관암 같은 다른 담관계암에 비하여 예후가 좋습니다.
십이지장 유두암시 흔히 발생하는 증상은 황달, 백색변, 황달뇨, 우상복부 통증, 식욕 부진, 체중 감소 등입니다.
치료는 십이지장, 췌장 및 담관의 일부를 포함하여 광범위하게 암조직을 절제하는 수술적 치료법이 원칙입니다. 수술이 불가능한 경우에는 방사선치료와 항암약물요법을 시행하는데, 거의 모든 환자에서 담관이 폐쇄되어 황달이 발생하기 때문에 내시경적으로 또는 방사선적으로 인공관을 삽입하여 담즙의 배출을 유도하는 치료를 병행해야 합니다.

2. 동의어

ampullar of Vater cancer, ampullary cancer

3. 정의

간에서 만들어진 담즙이 내려가는 담관은 긴 나뭇가지 모양으로 되어 있습니다. 간 좌우엽의 간관은 간문부에서 합쳐진 다음 다시 담낭관과 합쳐지며 십이지장 벽에서 췌관과 합류하여 십이지장 유두로 열리게 됩니다. 내시경으로 십이지장 유두를 관찰하면 십이지장 내측에 반구형의 돌출된 구조를 형성하고 있는데 췌관과 담관이 십이지장벽에서 합류하여 5mm 정도의 공통관을 형성한 다음 개구하는 것이 보통입니다
십이지장 유두에 발생한 암을 십이지장 유두암이라고 하는데, 주로 60, 70대의 고령자에서 발생합니다.

4. 증상

십이지장유두암에서 가장 흔히 발생하는 증상은 황달이며, 백색변, 황달뇨, 가려움증, 흑색변 등도 흔히 동반됩니다. 기타 증상으로는 우상복부 통증, 체중 감소, 발열 등이 있습니다.
황달이 발생하는 원인은 담즙이 십이지장으로 배출되는 개구부에 암이 발생하기 때문에 종양에 의해서 개구부가 막히기 때문입니다. 담즙의 흐름이 차단되면 막힌 상부의 관은 압력이 높아져서 확장되게 되고 담관 내에 있는 담즙이 혈관 속으로 역류가 되는데 담즙 내에 포함된 빌리루빈이라는 노란 색소 때문에 눈 흰자위와 피부가 노랗게 변하는 황달이 발생합니다.
대변이 노란색을 띠는 이유는 담즙에 포함된 빌리루빈 색소 때문인데 담관이 막혀서 담즙이 십이지장으로 배출되지 않으면 대변색이 연한 크림색으로 변하게 됩니다. 또한 혈관 속으로 역류된 빌리루빈은 소변으로 배출되기 때문에 소변색은 짙은 갈색을 띠게 됩니다.
또한 담즙 내에는 담즙산이라는 물질이 포함되어 있어서 이 역시 배출이 안 되기 때문에 혈관 속으로 역류하게 되고 담즙산이 피부에 축적되게 되면 심한 가려움증이 발생합니다.
암에서 출혈이 되면 대변 색깔이 새까맣게 나오는 흑색변의 증상이 나타납니다.
다른 모든 암과 마찬가지로 체중 감소가 발생할 수 있는데 지난 6개월 동안 본래 체중의 10% 이상이 감소하는 경우에 중요한 의미를 가집니다. 상기한 증상 이외에도 발열, 식욕 부진, 구토 등의 증상이 있을 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

십이지장 유두암은 가족성 용종증이나 가드너 증후군과 같은 선천성 질환이 있는 경우에 발생하기 쉽지만 이러한 질환은 매우 드물고 대부분은 특별한 원인 질환이 없는 사람에게서 발생합니다.

6. 진단

십이지장 유두암에서는 90%의 환자에서 황달이 발생하며 황달이 없더라도 간기능 검사에서 이상소견이 나타나는데 알칼라인포스파타아제(ALP)와 감마글루타밀트렌스펩티다아제(rGT)가 예민하게 상승하며 GOT/GPT, amylase도 상승하는 경우가 많습니다.
십이지장 유두암에 있어서 가장 중요한 역할을 하는 것은 영상검사입니다. 십이지장 유두암의 진단을 위한 영상검사에는 내시경적역행성 담췌관 조영술(ERCP), 초음파검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI) 등이 포함됩니다.
황달이 있을 때 우선적으로 시행하는 검사는 초음파검사입니다. 초음파검사는 검사로 인한 고통이 없으며 방사선에 노출되지 않고 손쉽게 반복적으로 시행할 수 있다는 장점이 있습니다. 암으로 인하여 십이지장 유두의 개구부가 막히게 되면 상부담관은 압력이 상승하여 확장되는데 초음파검사에서 담관과 담낭이 확장된 소견을 보입니다.
내시경적역행성 담췌관조영술은 십이지장 유두암의 진단을 위해서 필수적인 검사입니다. 직접 내시경을 십이지장까지 삽입하여 유두에 발생한 종양을 육안으로 확인할 수 있으며 손쉽게 조직검사도 함께 시행할 수가 있습니다. 내시경적역행성 담췌관조영술의 또 다른 장점은 담즙이 흘러나오도록 플라스틱이나 금속관을 삽입하는 치료를 동시에 시행할 수 있다는 점입니다.
전산화단층촬영이나 자기공명영상촬영 검사는 암의 진행 정도를 알기 위한 표준적인 검사로서, 주위의 장기로 퍼져나간 정도와 다른 장기로의 원격전이 여부를 확인하기 위해 시행합니다.

7. 경과,예후

십이지장 유두암은 담관계 암 중에서 예후가 가장 좋습니다. 이는 종양의 성장이 느리고 초기에 황달이 발생하여 빠른 시기에 진단이 되기 때문입니다.
근치적으로 절제가 되는 경우에는 5년 생존율이 60%에 달하며, 부분적으로만 절제되었더라도 15%의 환자는 5년 이상 생존합니다.
치료를 받지 않는 경우에는 담관폐쇄로 인하여 담관염과 간부전이 발생하여 빠른 시간 내에 사망하므로 반드시 치료를 받아야 하며 절제가 불가능한 경우에도 담즙의 배액을 위한 치료는 받아야 합니다.

8. 합병증

이미 앞에서 기술하였지만 십이지장에서 담즙의 배출이 안 되어 폐쇄성황달이 발생하면 이차적으로 담관염, 패혈증, 간기능부전 등이 발생할 수 있으며, 암이 진행하여 다른 장기로 전이하게 되면 이로 인하여 다양한 합병증이 발생하게 됩니다.

9. 치료

다른 암과 마찬가지로 십이지장 유두암도 암의 진행 정도에 따라 치료방법과 성격이 달라지게 됩니다.
십이지장 유두암은 암의 진행 정도에 따라서 다음과 같이 1기부터 4기까지로 병기를 구분합니다. 암의 진행 정도를 결정하는 인자로는 주변으로의 침 윤 정도, 림프절전이 여부 및 원격전이 여부입니다.

• 1기는 암이 바터팽대부에 국한되고 림프절전이가 없는 경우로 조기암에 해당합니다.
• 2기는 암이 십이지장 또는 췌장으로 조금 퍼져나갔으나 림프절전이는 없는 경우입니다.
• 3기는 림프절 전이가 있는 경우에 해당합니다.
• 4기는 췌장이나 주변 장기로 넓게 퍼져나갔거나 간, 복막, 폐 등의 원격 장기에 전이가 있는 경우를 말합니다.

십이지장 유두암의 치료에는 수술, 항암화학약물요법, 방사선요법 등의 암 자체에 대한 치료와 폐쇄된 담관을 배액하거나 통증을 줄여주는 보존적 치료가 있습니다.
십이지장 유두암의 일차적인 치료는 수술입니다. 십이지장 유두암은 비교적 초기에 발견되는 경우가 많기 때문에 75%의 환자에서 수술적인 절제가 가능합니다. 근치적인 수술이 된 경우에는 60%의 환자에서 5년 생존율을 기대할 수 있습니다.
수술은 암이 발생한 부위에 따라서 방법이 달라지는데, 주변의 정상조직을 포함하여 암 조직을 완전히 절제하며 주변의 림프절도 깨끗하게 절제하는 것이 원칙입니다. 십이지장 유두암에서 일반적으로 시행하는 수술명은 Whipple's 술식으로서, 췌장과 십이지장 일부를 포함하여 절제하는 수술을 말합니다.
병기가 3기인 경우에는 림프절에 전이가 있기 때문에 수술만으로는 부족하여 수술 후에 항암약물요법이나 방사선치료를 추가적으로 시행하는 것이 일반적입니다. 병기가 4기인 경우에는 수술로 절제하는 것이 불가능하기 때문에 항암약물요법이나 방사선치료를 우선적으로 시행합니다.

10. 예방법

십이지장 유두암의 발생을 예방하는 식이요법이나 약물요법은 없습니다. 십이지장 유두암은 유두에 양성종양(선종)이 발생하였다가 암으로 진행되는 경우가 많기 때문에 우연히 또는 황달 등의 증상이 있어서 선종이 발견된 경우에는 내시경적으로 또는 수술적으로 절제해야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

다음과 같은 경우에는 의사의 진찰을 받아야 합니다.

• 우상복부에서 덩어리가 만져지거나 반복적으로 둔한 통증이 발생할 때
• 눈이나 피부가 노랗게 되며 짙은 갈색의 소변이 나오는 황달이 발생할 때
• 식욕부진과 함께 6개월 동안 10% 이상의 체중이 감소할 때
• 우상복부의 통증과 함께 열이 날 때