[감염병] 6. 1급. 보툴리눔독소증

보툴리눔독소증 정의○ 보툴리누스균(Clostridium botulinum)이 생산하는 독소(A, B, E, F)에 의한 급성, 대칭성, 진행성의 신경마비성 질환 법정감염병 분류○ 제1급 법정감염병 및 생물테러감염병으로 지정 운영  발생 현황 ○ 국내 발생 현황   - 2003년 3건, 2004년 4건, 2014년도에 식품매개 보툴리눔독소증 1회 발생   - 2019년 영아보툴리눔독소증 첫 사례 보고   - 2020년 보툴리눔독소 실험실 노출 사례 보고   ○ 국외 발생 현황   - 전 세계적으로 간헐적으로 발생 보고   - 미국의 경우 연간 100~300건 내외의 발생이 보고됨, 2001~2018년 발생 사례 분석 시 영아형 71.3%, 음식매개형 12.1%, 상처형 14.9%, 기타 1.8%로 나타남   - 유럽에서는 연간 100건 내외로 발생 보고 잠복기○ 노출된 독소의 양 및 노출경로에 따라 다름   - 식품매개형: 6시간~8일(평균 12~36시간)   - 영아형: 3~30일   - 상처형: 4~14일(평균 7일) 원인 ○ 병원체: Clostridiaceae과 Clostridium속에 속하는 보툴리눔균(Clostridium botulinum)   - 절대 혐기성 그람양성 간균으로 난형의 포자를 가지며 운동성이 있음   - 아포 상태에서는 감염을 일으키지는 않으나 일정한 조건에서 아포가 활성화·증식하여 독소를 생성하고 이 독소에 의해 질환 야기   - 독소의 혈청형에 따라 7종(A-G)으로 구분되며, 이중에서 A, B, E, F형이 사람에게서 보툴리눔 독소증을 일으킴   - 토양, 물, 농산물에서 생존력이 강함. 아포는 건조 환경에서 30년 이상 생존 가능. 또한 100℃, 3~4시간 또는 105℃, 100분 가열 시에도 생존할 수 있음   - 생물위해정보: 고위험병원체, 제2위험군, 생물안전밀폐등급 Biosafety level 2(BL2)   - 감염력: A형 보툴리눔 독소는 70 kg의 사람에게 주입시 0.15 ㎍로도 치명적이며, 흡입의 경우 0.70 ㎍, 섭취의 경우 70 ㎍ 정도에 의해서 생명이 위험함   ○ 병원소   - 사람, 어류를 포함한 동물(가금류, 어류, 소, 개, 밍크 등)   ○ 감염경로    - (식품매개형) 보툴리눔 독소에 오염된 식품 섭취로 발생, 식품 내 보툴리눔 독소는 일반적으로 부적절한 보존, 염장처리, 혹은 캔처리 된 음식에서 생성   - (영아형) 균의 아포에 오염된 음식 섭취 후 아포가 장내에서 발아, 정착하여 독소를 생산하면서 발생, 다수에서 감염원 확인이 되지 않으나 일부에서 꿀이나 옥수수 시럽을 섭취한 경우 발생 가능한 것으로 보고   - (상처형) 보툴리눔균의 아포가 상처로 들어간 뒤 독소를 생성하면서 발생, 마역 투여자, 외상 혹은 수술 환자들에게서 주로 발생   - (기타형) 미용(주름 제거) 또는 치료(편두통 등) 목적으로 많은 양의 독소가 주입되거나 가공·살포된 생물학제제를 흡입하여 발생 가능   - 생물테러를 목적으로 에어로졸 형태로 살포하는 경우 호흡기를 통해 흡수되어 발생 가능 증상 ○ 전파 경로에 따라 임상증상의 차이를 보일 수 있음○ 주요증상   - 초기에는 일반적으로 3S(seeing, speaking, swallowing) 기능 저하를 시작으로 관련 증상이 발현되며, 급성, 비발열성, 대칭성, 하행성 이완 마비가 특징   - 복시, 시야흐림, 안검하수, 발음장애, 연하곤란, 골격근 마비 등의 증상을 보이고 호흡근의 마비로 호흡부전에 이름. 경우에 따라선 복통, 오심, 구토, 설사 동반   - 발열은 없고 감각이나 지남력은 일반적으로 소실되지 않음 ○ (식품매개형) 복시, 시야 흐림, 구근 약화(bulbar weakness) 증상들이 나타나고 대칭성 마비가 빠르게 진행 가능. 오심, 구토, 설사 후 변비 등도 동반 가능○ (영아형) 잘 먹지 못함, 젖먹이와 울음능력 감소, 목/말단의 약화, 변비, 호흡부전○ (상처형)복시, 시야 흐림, 구근 약화(bulbar weakness) 증상들이 나타나고 대칭성 마비가 빠르게 진행 가능○ 감별진단    - Guillain-Barre 증후군, 중증근무력증, 폴리오, 중추신경계 질환, 중독증 등과 감별진단이 필요하며 임상적인 의심이 진단에 무엇보다 중요함○ 치명률    - 약 5% 정도이며, C. botulinum 독소의 치사량은 독소형과 체내유입경로에 따라 성인에서 1㎍ 이하일 수 있음. 중증도 환자에서 치료를 시행하지 않는 경우 치명률은 100%에 이를 수 있지만 대증 요법과 항독소를 사용하면 치명률을 많이 감소시킬 수 있음 진단○ 검체(대변, 구토물, 위흡인물)에서 독소생성 C. botulinum 분리 동정 ○ 검체(혈액, 대변, 구토물, 위흡인물 등)에서 C. botulinum 독소 검출 예방 및 치료○ 국내 가용 백신은 없음○ 가능한 빨리 항독소제 투여, 대개 호흡부전으로 사망하므로 호흡이 돌아올 때까지 인공호흡 등의 치료가 필요○ 외상성 보툴리눔독소증 환자 : 항독소 투여, 상처의 괴사 조직 제거 항생제 치료 신고기준 ○ 환자    - 보툴리눔독소증에 부합되는 임상증상을 나타내면서 진단을 위한 검사기준에 따라 해당 독소 및 감염병병원체 감염이 확인된 사람○ 의사환자    - 임상증상 및 역학적 연관성을 감안하여 보툴리눔독소증이 의심되나 진단을 위한 검사기준에 부합하는 검사결과가 없는 사람 FAQ Q1. 보툴리눔독소증이란 무엇인가요?○ 보툴리눔독소증은 보툴리눔균이 분비하는 강력한 독소에 의해 근육이 마비되는 질환입니다. 잘못 저장되어 보툴리눔독소에 오염된 식품을 부적절하게 조리하여 섭취하거나, 보툴리눔균의 아포가 상처조직에 활성화되어 독소를 생성하는 경우, 12개월 이하의 영유아가 오염된 음식이나 환경에서 보툴리눔균의 아포를 섭취하면 정상세균총이 형성되지 않은 장내에 보툴리눔균이 정착해서 독소를 생성함으로써 보툴리눔독소증에 걸리게 됩니다. 그러나 고의적으로 독소가 공기 중에 살포되었을 경우에는 피부나 폐로 흡수되어 섭취했을 경우와 동일한 증상을 일으킵니다. Q2. 보툴리눔균은 어떻게 병을 일으킵니까?○ 보툴리눔균은 뻘, 흙, 먼지는 물론 집안 바닥이나 카페트에조차 아포(spore) 상태로 매우 흔하게 존재하는 균으로, 균 자체는 감염을 일으키지 않으나 아포가 활성화되어 증식하면서 독소를 배출하고 사람이 이 독소에 노출되면 크고 작은 근육마비 증상을 나타내게 됩니다. Q3. 주로 어떤 식품이 보툴리눔독소증을 일으키나요?○ 보툴리눔독소는 육류나 어류, 심지어는 야채 등을 조리하거나 보관하는 과정에서도 흔히 발생할 수 있습니다. 보툴리눔독소증이 많이 발생하는 미국의 경우, 아스파라거스, 콩류, 옥수수나 감자등 약산성 음식을 가정에서 조리하여 보관하는 경우, 알래스카 같은 곳에서는 생선을 염장처리하여 보관하는 과정에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 독소가 생성된 음식을 사람이 섭취하면서 보툴리눔독소증이 나타날 수 있습니다. Q4. 보툴리눔독소증의 잠복기는 얼마나 됩니까?○ 노출된 독소의 양과 노출 경로에 따라 다를 수 있습니다. 보통 12-36시간 이내에 증상은 나타나지만 잠복기는 어떻게 독소가 배출되었나에 따라 최단 6시간에서 최장 10일까지도 될 수 있습니다. 식품매개의 경우는 보통 12-36시간에 나타납니다. Q5. 보툴리눔독소증은 전염성이 있나요?○ 보툴리눔독소증은 사람 간 옮기는 감염병이 아닙니다. 감기나 독감처럼 옮겨가지 않습니다. 독소에 직접적으로 노출된 사람에게서만 질병이 발생합니다. Q6. 어느 때 보툴리눔독소증을 의심해야 합니까?○ 보툴리눔독소는 인체에서 양측 대칭성 근육 마비를 일으킵니다. 대부분의 증상은 이러한 크고 작은 근육 마비로 발생하는데, 성인은 복시, 시야 흐림, 안검하수, 발음장애, 연하곤란, 근육 약화, 이완성 신경마비, 호흡부전 등이 나타날 수 있고 경우에 따라선 복통, 오심, 구토, 설사도 동반합니다. 1세 이하의 영유아에게서는 젖을 잘 못 빤다거나 울음소리나 숨쉬는게 약해지고 전반적으로 몸을 못 가누고 축 늘어지기도 합니다. Q7. 보툴리눔독소증과 구분해야 하는 질병이 있나요?○ 뇌졸중과 같이 중추신경마비를 동반하는 질병과 잘 구분해야 합니다. 길랑-바레 증후군, 중증근무력증, 폴리오, 중추신경계 질환, 중독증 등과 감별진단이 필요합니다. 보툴리눔독소증은 양측 대칭적 마비가 신체의 상반부에서 시작해 서서히 하행하는 경향이 있고, 감각 이상이 잘 나타나지 않은 것이 특징적입니다. Q8. 보툴리눔독소증은 어떻게 치료하나요?○ 보툴리눔독소증은 즉각적인 치료가 중요하기 때문에 증상이 나타나면 최대한 신속하게 의사의 진찰을 받으셔야합니다. 특히, 독소증이 심한 경우 호흡근 마비가 발생하므로 곧바로 인공호흡기 치료가 제공되어야 합니다. 또한 항독소제 치료도 병행 합니다. 독소에 의한 마비는 치료와 함께 서서히 회복 가능합니다. Q9. 보툴리눔독소증의 예방은 어떻게 해야하나요?○ 현재 유효한 예방백신은 없습니다. 안전한 식품 관리 절차를 준수하고 상처형 보툴리눔독소증의 경우, 상처부위는 깨끗히 소독하거나 괴사부분은 제거하고 항독소 및 항생제 등을 투여해야 합니다. Q10. 보툴리눔독소증을 예방하기 위한 안전한 식품관리는 어떻게 해야 합니까?○ 음식 조리 전 손과 용기를 깨끗이 씻고 통풍이 이루어지지 않는 플라스틱이나 유리 용기에 음식 보관을 하지 않습니다.○ 보관 음식은 햇볕을 피하고 냉장보관합니다.○ 저장 식품을 10분 이상 끓여 조리합니다.○ 캔이나 저장 용기가 부풀어 오른 경우, 섭취를 삼가야 합니다. 보툴리눔독소는 적은 양으로도 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.