베체트병은 구강 궤양, 외음부 궤양, 안구 증상, 피부병변 등을 주증상으로 하는 만성염증성 혈관질환입니다.
주로 25세에서 30세 사이의 젊은 사람들에게 잘 발생하며 지중해 연안, 중동지역 및 극동아시아지역에서 유병률이 높은 것으로 알려져 있습니다.
우리나라 국민의 유병률은 아직 정확히 알려져 있지 않습니다.
하지만 증상이 적은 환자까지 포함한다면 10만명당 50~100명 정도의 환자가 있으리라고 추정하고 있습니다.
정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인, 감염 등과 같은 환경 요인, 면역반응의 이상 등이 복합적으로 작용하는 것으로 생각됩니다.
지금까지의 연구를 통해 HLA-B51이라는 유전자가 베체트병과 연관성이 있는 것으로 밝혀졌으나, 이 유전자가 베체트병의 발생에 어떠한 역할을 하는지는 명확하지 않은 상태입니다.
베체트병의 임상증상은 다양하고 환자마다 많은 차이가 있으며, 악화와 호전이 반복됩니다
일반적으로 시간이 경과할수록 심한 정도는 대부분 감소하나 젊은 남자의 경우 임상경과가 가장 심할 수 있습니다.
① 구강궤양
대부분의 환자에게서 처음 나타나고 가장 오래 지속되는 증상으로 구강점막, 혀, 잇몸, 입술 등 어느 곳에서나 발생할 수 있으며 통증을 수반합니다.
② 외음부궤양
구강궤양보다 재발 빈도는 훨씬 적으나 발생 시 더 오래 지속되고 흉터가 남기도 합니다. 여성은 외음부, 질, 회음부에 발생하고, 남성은 음낭, 음경, 회음부에 생길 수 있습니다.
③ 피부증상
베체트병에서 흔하게 동반되는 피부 병변으로는 결절성 홍반, 가성모낭염, 구진농포성 병변 또는 여드름양 결절이 있습니다.
④ 안구증상
시력 감소, 안구 통증, 눈부심, 누루, 부유물 및 충혈 등 다양한 증상으로 나타날 수 있으며 주로 포도막과 망막에 병변이 발생합니다.
전방 포도막염, 후방 포도막염 및 망막 혈관염 등 심한 안구침범이 올 수도 있는데, 이때 치료를 적극적으로 하지 않으면 시력을 잃을 수 있습니다.
⑤ 혈관염
베체트병은 모든 크기의 혈관을 침범할 수 있고, 동맥과 정맥 모두 침범할 수 있습니다.
대표적인 혈관 병변에는 정맥 폐쇄, 동맥 폐쇄, 정맥류, 동맥류가 있는데 대동맥과 그 분지에 동맥류 발생 시 파열 위험이 증가하게 됩니다.
⑥ 중추신경계 침범
중추신경계 침범 양상으로는 뇌졸중(뇌졸풍), 수막염 등이 있으며 자기공명영상(MRI) 검사가 진단에 도움이 됩니다.
⑦ 소화기계 증상
주로 나타나는 증상은 혈변, 복통으로, 주로 회장의 말단부와 맹장에 궤양이 생깁니다. 장 궤양이 발생하면 출혈이나 장 천공 등의 합병증이 동반될 수도 있습니다.
⑧ 관절증상
관절통 또한 흔하게 나타나는 증상이고, 관절 활막액에서 백혈구가 증가되어 있는 것을 볼 수 있으나 대부분 일시적이고 관절의 변형이나 골파괴까지 일으키는 경우는 드뭅니다.
다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신증상이 호전되면 관절증상도 호전되는 양상을 보이곤 합니다.
베체트병의 치료는 침범된 장기별로 경험적인 치료를 하는 경우가 많습니다.
안구 침범 증상이 계속해 반복적으로 나타나면 실명을 유발할 수도 있습니다.
질환이 계속 진행돼 소화기계통을 침범하면 오심, 구토, 복통, 복부 팽만 등이 나타납니다.
중추신경계통이나 심혈관계를 침범하면 치명적일 수 있습니다.
그러나 치료와 관리를 적절하게 하면 병의 악화를 막고 심각한 증상 없이 지낼 수 있습니다.