헌팅턴 무도병

[성공하는사람들]

☆ 헌팅턴 무도병

헌팅턴 무도병은 상염색체 우성으로 유전되는 중추신경계 퇴행성 질환이다.
미국,유럽 등에서의 유병률은 인구 10만명당 4∼8명정도. 정확한 통계치는 없으나 우리나라도 이와 비슷할 것으로 추정된다.

환자는 무도성(舞蹈性) 무정위 운동(손발이 춤추듯 마음대로 움직임)과 인지 및 정서 장애를 보이는 것이 특징.
30∼40대에 호발하며 발병 후 10∼30년에 걸쳐 증상이 서서히 진행된다.
환자의 뇌 촬영 및 조직검사에서는 특히 미상핵에 심한 조직 위축과 대뇌 신경세포의 손상이 관찰된다.
최근 4번 염색체의 유전자 이상이 발병원인으로 밝혀졌다.

어린 나이에 발병할수록 병리학적인 변화가 심하고 뇌신경 손상 용적이 크게 증가해 치매를 동반하는 경우가 많다.
또 배뇨장애,발기부전,손발의 다한증 등이 올 수 있다.
청소년기 발병률은 전체의 10% 정도. 보통 20세 이전에 증상이 나타난다.
이들은 진단후 8∼10년 정도 생존하는 게 일반적이다.

이 병은 임상 증상만으로는 진단이 어렵다.
특히 치매가 동반되는 다른 질환과 구별해야 한다.
헌팅턴병으로 진단된 환자중 상당수가 알코올 중독이나 정신박약 혹은 노인성 무도병,파킨슨병 등으로 오진될 수 있기 때문이다.
성격 변화와 운동장애를 호전시켜 환자의 일상생활 능력을 향상시키는 것이 최선의 치료법이며 병이 진행되면 가택 치료가 어려워 적절한 치료 요양시설에 환자를 거주시키고 생활을 도와주는 것이 필요하다.