질문1. 악성빈혈에 가장 심각한경우가 재생불량성악성빈혈인가? 맞나요?
질문2. 그 재생불량성 악성빈혈에 걸리면 대체로 나타나는 증상은 무엇인가요?
질문3. 재생불량성 악성빈혈에 걸리면 골수이식을 해야하는게 맞나요?
질문4. 골수이식.. 맞는골수를 찾으면 신문에 보도 될 정도로 힘든건가요?
질문5. 골수이식하면 피 많이 흘리나요?
질문6. 만약 RH-B형인경우 피가 많이 부족하잖아요, 그럼 수술하기전에 많은 수혈을
해야하나요?
질문7. 진성악성빈혈과 재생불량성악성빈혈은 다른건가요? 다르다면 어떻게다른가요?
질문8. 재생불량성악성빈혈에 걸렸을경우, 골수이식을 하지 않으면 죽나요?
질문1. 악성빈혈에 가장 심각한경우가 재생불량성악성빈혈인가? 맞나요?
예
질문2. 그 재생불량성 악성빈혈에 걸리면 대체로 나타나는 증상은 무엇인가요?
대부분의 환자에서는 서서히 증상이 발현하며, 말초혈액내에 적혈구 감소로 인한 허약감, 피로감, 운동시 호흡곤란 등의 빈혈의 증상과, 과립구 감소로 인한 세균감염으로 발열, 상기도 감염, 폐렴 등을 초래할 수 있으며, 혈소판의 감소로 인한 자반, 비출혈, 치은출혈, 질출혈, 위장관출혈, 망막출혈, 뇌출혈 등 출혈을 초래할 수 있습니다.. 비장종대, 간종대 또는 림프절 종대 등의 증상은 재생불량성 빈혈 환자에서는 매우 드물며, 이러한 소견이 있는 경우에는 다른 진단 가능성을 고려하여야 합니다.
질문3. 재생불량성 악성빈혈에 걸리면 골수이식을 해야하는게 맞나요?
1) 보조적 치료
재생불량성 빈혈환자는 본질환의 원인이 될 수 있는 한약 등 약제, benzene 등 유기용매, 그리고 농약과 살충제에의 노출을 피하고 세균감염이나 출혈의 위험성에 주의하며, 근육주사와 혈소판 기능을 억제하는 아스피린 제재의 복용을 피하여야 한다. 혈구 감소증에 의한 증상이 심해지면 모자라는 혈구의 보충을 위한 수혈을 시행한다. 그러나 전혈 수혈은 피하고, 충전적혈구 (packed red cell)나 혈소판 농축액을 수혈합니다.
(2) 면역억제요법
조직 적합성 항원이 일치하는 공여자가 없는 환자에서의 표준치료이다. 재생불량성 빈혈의 원인중의 하나로 면역학적인 결함이 있어 Antithymocyte globulin (ATG), Antilymphocyte globulin (ALG)의 항림프구혈청을 치료로 이용되는데 치료성적은 약 50%에서 혈액학적 개선이 나타나 수혈을 피할 수 있다. 최근에는 cyclosporine을 병용하여 치료성적이 70-80%로 향상되었다는 보고가 있으며, 따라서 현재는 항림프구혈청과 cyclosporin 병용요법이 일반적으로 이용됩니다.
(3) 골수이식
적응대상은 50세 미만의 중증 재생불량성 빈혈이면서 형제 중 조직 적합성 항원이 일치하는 공여자가 있을 때 고려할 수 있으며 이식 전 수혈의 빈도가 예후에 영향을 미칠 수 있으므로 최근에는 가능하면 진단 즉시 시행하는 추세이다. 최근의 성적은 완치율이 90%에 달한다는 미국의 보고들이 있으나 대체로 70%의 완치를 기대할 수 있습니다.
(4) 치료법의 선택
중증이 아닌 경우는 보조적 치료를 시도해 볼 수 있으나 자주 수혈을 해야 하는 경우는 면역억제요법이 권고됩니다. 중증 재생불량성 빈혈 환자에서는 나이가 50세 미만이고, 조직적합성이 일치하는 골수공여자가 있으면 골수이식을 시도하며, 나이가 많거나 골수공여자가 없는 경우에는 면역억제요법 치료가 표준 치료이다. 나이가 젊은 중증 재생불량성 빈혈 환자에서 가족 내에 조직적합성이 일치하는 공여자가 없고 면역요법이 실패하였을때 최근에는 비혈연 골수이식을 시도하여 좋은 결과가 보고되기도 하여 향후 이 분야에 많은 발전이 기대됩니다.
질문4. 골수이식.. 맞는골수를 찾으면 신문에 보도 될 정도로 힘든건가요?
대략 2만명 정도 찾으면 한명 나온다고 합니다.
예전에 성덕바우만 군인가 그 분 맞는 골수 찾는데 10만명이 골수 기증해서
1명 나왔다고 들었습니다.
질문5. 골수이식하면 피 많이 흘리나요?
환자의 골수를 뽑고 그곳에 공여자의 골수를 주입 하는 겁니다.
질문6. 만약 RH-B형인경우 피가 많이 부족하잖아요, 그럼 수술하기전에 많은 수혈을
해야하나요?
골수를 빼고 넣는건데..이 질문은 이해가 잘 안가네요
질문7. 진성악성빈혈과 재생불량성악성빈혈은 다른건가요? 다르다면 어떻게다른가요?
진성 악성 빈혈은 비타민 B12(코발라민)의 섭취가 부족해서 생기는 빈혈입니다.
질문8. 재생불량성악성빈혈에 걸렸을경우, 골수이식을 하지 않으면 죽나요?
위에도 적어 드렸듯이 다른 보존적 치료법들이 존재 합니다.하지만 완치는 골수이식이 아니면 불가능 합니다.
아는데 까지 답변을 적기는 했는데 도움이 되셨지는지 모르겠네요^^