Re:어머니의 파킨슨병...제가 해드릴수 있는게 뭐가 있을까요?

[황제아빠]

이전에 저와 글로 대화를 나눈듯 합니다.

안녕 하세요 황제아빠입니다.

환우와 가족분들이 파병에 많은 지식을 가지고

계시는 것이 치료에 도움이 됩니다.

궁금해 하시는 내용들을 정리해서 올립니다.

도움이 되었으면 합니다.

내용이 좀 많습니다.

하지만 궁긍해 하시는 부분은 어느정도

해결되리라 생각합니다.

파킨슨병은 뇌의 흑질에 도파민성 신경세포의 사멸과 이로 인한 도파민이라는 신경전달물질이 감소되어 일어나게 된다.1817년 영국의 의사인 제임스 파킨슨은 진정,  경직, 서동 등 비슷한 증상을 보이는 6명의 환자들을 관찰하고 이를 ‘shaking palsy'라는 병명으로 이 질환을 최초로 기술 하였으며, 그 후 프랑스 의사인 Jean Marie Charcot 이 파킨슨의 이름을 따서 파킨슨병이라 명명하게 되었다. 이후 사망한 파킨슨병 환우들의 뇌에서 흑질의 사멸과 도파민의 감소를 발견하게 되면서 질병치료를 위한 전기를 마련하게 되었다.

 도파민의 감소에는 생성 자체의 감소와 생성된 도파민의 산화, 분해가 원인이다. 도파민이 감소하게 되면 선조체로부터의 운동 명령이 잘 전달되지 않게 되므로 몸의 움직임이 자유스럽지 못하게 된다. 그렇기 때문에 특징적인 증상이 나타나게 된다. 흑질은 대뇌에 의해 쌓여있는 깊은 곳의  작은 영역으로 특이한 검은색소가 다량 분포되어 있다. 이 영역을 흑질 치밀 부라 한다. 흑질 치밀 부에서는 도파민 생산에 관여를 한다. 한편 색소가 빈약한 부위는 망상 부라 하며 가바(gamma amino butyric acid:GAMA)의 생산에 관여한다.

파킨슨병이 진행된 환자의 경우 뇌의 형태학적인 면은 정상이나 이 검은색소가 없어진 것을 발견하게 된다. 이점은 흑질 세포의 변형으로 야기되며, 이로 인해 도파민이 적어지게 되고 특징적인 증상이 나타나게 된다.

 흑질의 변형되지 않은 세포 중 루이 소체(Lewy body)들이 관찰되는데 이 세포는 파킨슨병의 중요한 특징이다. 즉, 신경세포의 사멸 과정 중 루이 소체가 형성되는 것으로 보고 있다. 신경세포의 사멸은 도파민 신경세포의 축삭 말단에서 부터 시작된다. 축삭 말단이 파괴되면서 단백질 혼합체가 형성되는데 이 성분의 구성체들이 알파-시뉴클레인(alpha-synuclein)과 유비퀴틴(ubiquitin)등이며 이 들은 루이 소체를 구성하는 것으로 알려져 있다. 루이소체의 생성은 흑색질 도파민성 세포의 축삭돌기 말단에서 시작한 퇴행성 변화가 세포체의 역방향으로 진행으로 이루어 지며  결국 세포사멸이 초래되는 곳으로 추정하고 있다.

여기에서  알파-시뉴클레인(alpha-synuclein)은 파킨슨병이 유전인자와 유관할 수 있음을 제시해 주고 있다.

그러나 파킨슨병과 유전인자와의 관계는 아직까지 명확하지 않다. 파킨슨병을 일으키는 유전자인 알파-시뉴클레인(alpha-synuclein gene)의 발견이후, 파킨슨병과 관련된 “파킨”   “UCH-L1”, “DJ-1”, “Pink-1”,“ Nurr-1” 등의 단백질이 추가로 알려지고 있다. 그러나 일란성 쌍둥이의 추적조사에서 이의 일관성이 입증되지 않았고 대부분의 파킨슨병 환자들에게서는 명확한 유전자가 발견되지 않아 파킨슨병과 유전적 상관성에는 지속적인 연구가 필요하다. 다만, 유전적 성향이 있는 경우 환경적 독소, 약물 등에 같은 단위로 노출 되었을 때 발병에 민감할 수  있다고 알려져 있다.

 대뇌피질 밑에는 운동과 관계있는 선조체가 있다. 선조체에는 여러 가지 신경물질이 모여 있다. 그 중에서도 파킨슨병과 관계있는 것이 도파민과 아세틸콜린이며, 이 2가지 신경물질이 뇌의 명령을 온몸의 신경에 전달하여 몸을 움직이게 한다. 또한 이 2가지 물질의 균형이 유지되면, 선조체로부터의 운동명령이 대뇌피질로 전달된다.

 그러나 도파민이 줄어들어 아세틸콜린이 상대적으로 많아지게 되면, 운동명령이 잘 전달되지 않게 된다. 그렇기 때문에  동작이 느려지거나  떨림이 나타나거나 근육이 뻣뻣해지게 된다. 파킨슨병에서는 일상의 평범한 생활동작이 자연스럽지 못하게 된다.

 나이를 먹으면 뇌의 기능이 떨어지는 것과 마찬가지로 도파민의 양도 나이가 들어감에 따라서 감소한다. 노화와 더불어 정상인에서도 흑질의 도파민성 세포와 선조체의 도파민 함량은 10년에 약 5%씩 감소한다. 이에 비해  실질적인 임상증상이 발현된 파킨슨병 환자의 경우 이미 4-5년 전부터 급격한 신경세포의 퇴행이 일어나며, 도파민성 세포는 50%감소, 선조체 도파민함량은 70%감소를 보인다.

 파킨슨병 환자에게서는 흑질의 변화가 빨리 일어나고, 도파민의 감소도 급격히 일어난다. 왜 흑질 에서 이러한 변화가 일어나는지에 대해서는 아직 정확히 밝혀지지 않고 있다. 따라서 파킨슨병에서는 흑질의 변화에 의해서 부족해진 도파민을 적절히 보충하는 것이 치료의 기본이 된다.

 파킨슨병의 진행양상은 개개인적인 차이가 있을 수 있다. 그러나 일반적으로

3-5년을 지나면서 일상생활에 어려움을 주는 형태로 나타난다.

5-7년이 지나면 이상운동증, 약효소실현상, 약물에 대한 부작용등이 나타난다.

7-10년 이후부터 자세반사장애, 보행 장애가 나타난다.

자세반사장애

자세반사장애는 파킨슨병 환자로 하여금  균형감각의 약화를 야기시켜 넘어질 것 같은 상태에서도 팔을 움직이지 못하게 하여, 잦은 낙상을 초래한다. 걸을 때에도 팔을 거의 흔들지 않게 되며 이로 인해 자주 넘어지게 된다. 특히 파킨슨병 환우들의 경우 본인이 넘어지는 것을 예측하거나 넘어지는 충격을 줄이는 손, 발동작이 결여되기 때문에 큰 외상이나 골절을 초래하는 경우가 많다. 이러한 경우는 파킨슨병 환우에게 와상환우가 되게 만들어 욕창, 운동부족으로 인한 근 무력 등을 야기시켜 큰 문제점을  만들기도 한다.

 보행 장애 

 파킨슨병 환자는 특징적인 자세가 나타난다. 자세가 구부정해지고 무릎을 굽힌 채 서게 된다. 걸음걸이도 변화가 온다. 폭이 작아지게 되고, 다리를 높게 들지 않고 걷기 때문에 끌면서 걷는 걸음걸이가 된다.

 그러나 일단 걷기 시작하면 상체가 앞으로 기울어진 상태에서 종종걸음을 걷게 되며, 스스로 멈추지 못하거나 방향전환이 잘 되지 않는 경우가 있다. 회전 시 특히 힘들어 하게 된다. 본 병이 상당히 진행되면 걸음이 갑자기 멈추어지는 현상이 나타난다. 이를‘동결현상’이라 한다. 환우분 들은 이시기에 무척 당황하게 된다. 또한 한번 걸음이 시작되면 멈추지 못하고 점점 속도가 빨라져 어딘가에 부딪힌 후 멈추게 된다. 이를 돌진현상 이라하며 이로 인한 외상, 골절, 낙상이 환우들을 와상노인이 되게 한다. 흡입성 폐렴과 골절은 환우들의 예후를 가장 좋지 않게 하는 부분이다. 실제로 3차원 보행분석 시스템을 이용하여 정상인과 보행의 형태를 비교한 결과 활보장(stride length)과 보행속도(velocity)는 감소되고 관절의 가동운동(range of motion)은 감소되는 것으로 나타나고 있다.

이러한 특징적인 증상이 나타나기 때문에 숙련된 전문의는 환자의 보행상태를 보는 것만으로도 파킨슨병을 판단할 수 있다.

발의 통증을 수반한 경련

 보통은 약효의 소실이 나타나는 아침에 많이 발생한다. 엄지발가락은 위로 말리고 다른 발가락들은 바닥 쪽으로 말린다. 가끔은 위쪽으로 잡아당기는 듯 한 통증이 나타난다.

동작의 어려움

동작의 느려짐과 굳어짐, 떨림은 섬세한 동작에 어려움을 가지게 된다. 아침에 일어나 양치질을 하고, 세수를 하고, 셔츠의 단추를 채우고, 수저로 식사를 하고, 출근하기 위해 자동차 열쇠를 맞추는 동작 등이 점점 느려진다. 더욱더 진행되면 혼자 힘으로는 일상생활을 하기 힘들어 진다.

비운동성 증상의 심해짐

 자율신경은 우리의 의지와 무관하게 인체의 항상성을 유지시킨다. 파킨슨병 환우들은 자율신경의 손상으로 땀의 조절, 대장의 연동작용, 흡수작용, 체온조절이 잘 되지 않는다.

 변비

  파킨슨병 환우들에게 변비는 아주 초기부터 나타나기 시작한다. 병이 진행될수록 움직임이 적어지므로 장내 움직임이 줄어든다. 변비 또한 더 심해진다. 이때부터 풍부한 섬유질 함유식품 섭취, 자주 물 마시기, 가능한 범위 내에서 운동하기 등이 필요하게 된다.

 연하곤란

 정상인의 경우 삼키는 동작은 무의식적으로 행해진다. 초기 파킨슨병 환자에게 연하곤란은 잘 나타나지는 않는다. 일부 환우들의 경우 밤에 삼키지 못한 침들이 베개나 시트를 젖게 한다. 그러나 진행되어진 파킨슨병 환우들의 경우에는 심각한 문제가 되기도 한다. 알약이나, 일반적인 식사 시 내용물들이 기도로 내려갈 수 있으며 흡입성 폐렴을 유발하기도 한다. 진행된 파킨슨병 환우 보호자들의 섬세한 배려가 필요하다.

 이상발한

 발한은 체온조절과 수분대사를 유지하기 위한 항상성의 일부이다. 파킨슨병 환우들은 배나 등, 다리 등의 특정부위가 유난히 시린 느낌을 가지기도 한다. 특정부위에 땀이 많아지거나 주위의 온도나 환경에 무관하게 땀에 젖기도 한다.

 수면장애

도파민제제와 도파민 효능 제는 효과적으로 진전, 서동 등을 호전시킨다. 병이 진행될수록 복용량의 증가가 이루어지는데, 이러한 양적 증가는 부수적으로 진정작용을 유발시킨다. 장기간 약물복용을 한  환우 분들은 깊은 잠을 지속적으로 자지 못하는 수면분절현상, 밤에는 깨어있고 낮에는 자게 되는 주면야각(晝眠夜覺)현상을 가지게 된다.

 하지불안 증후군은 잠자리에 들려는 시간에 다리가 무겁거나 감각이상이 생기거나 피로가 나타나는 현상이다 . 파킨슨병 환자들의 약 20%가 불편함을 호소한다. 그   외 얕은 수면인 REM(Rapid Eye Movement)수면 시 행동의 격함, 함성, 혼자 중얼거림 등을 나타내기도 한다.

 환우분 들은 카페인 음료를 멀리하고, 의식적으로 낮에는 운동과 활동량을 늘려야 한다. 저녁식사 후에는 천연 수면효과가 있는 우유, 키위, 바나나, 상추 등의 섭취를 늘리는 방향으로 수면장애를 극복하도록 한다.

기면

 도파민제제 보다는 도파민 효능제의 부작용으로 발현된다. 그러나 도파민제제를 복용하지 않은 환우에서도 나타나는 것으로 보아 질병자체의 기전에 의해 나타날 수 있다고 알려지고 있다.

치매

파킨슨병 환우들에게서 치매가 발병할 위험도는 동일한 연령의 정상 노인에 비해 6배나 높다. 또한 65세 이상 파킨슨병 환우에서는 20%가 치매증상을  보이며, 고령으로 갈수록 유병 율은 높아진다. 이에 대한 기전으로는 루이소체의 영향, 흑질의 변형이 근처 뇌혈관에 변화유발, 알츠하이머성 병리, 신경전달 경로의 장애등이 거론되고 있다. 치매가 동반된 파킨슨환우는 전두엽-피질하 신경섬유회로가 특히 손상되는 것으로 알려지고 있다. 알츠하이머병에서의 치매는 이해력, 지남력, 기억력등 이 결손 되는데 비해 파킨슨병에서 치매의 양상은 언어적인 면에서 주로 나타나는 것으로 알려져 있다.

인지기능장애

 치매와 동반하여 많이 나타난다. 사고과정의 완만, 기억장애, 공간지각력 장애가 나타난다. 병이 진행될수록 동반빈도가 높아진다. 도파민제제와 인지기능장애의 상관성에는 이견이 많은 실정이다.

약물복용은 식사와 30분 간격을 두는 것이 좋다. 공복상태에서 흡수가 더 원활하게  이루어지기 때문이다. 만약  환우의 근력이 너무 약해져 단백질 공급이 필요하다면 단백질 재분배 식이요법도 도움이 된다. 단백질 재분배 식이요법이란 아미노산류인  도파민 제제와 육류인 단백질의 섭취시간을 조정하여 도파민의 흡수에 도움이 되도록 하는 식이요법이다. 잠을 잘 때에는 비교적 도파민의 영향을 덜 받으므로 저녁에 단백질을 섭취함이 좋다.

 파킨슨병에서는 파킨슨병 치료약만으로는 개선되지 않는 증상이나, 약의 부작용을 막기 위해서 다양한 약물이 사용된다. 변비는 파킨슨병으로 기인하거나, 노화, 운동부족으로 자주 발생한다. 물을 하루 6-7컵 이상 마시거나, 체질에 따른 완화 음식을 자주 복용하거나 식이섬유가 풍부한 음식, 더 많은 과일, 신선한 야채를  복용하고, 무엇보다도 활동량을 늘림으로써 장의 활성화를 유도해야 한다. 만약 장 패색까지 문제된다면 장의 운동을 저해하는 항 콜린성 약물을 중단한다.

 파킨슨병에서는 일반적으로 혈압이 낮아진다. 기립성 저혈압이란 평균혈압이 20mm Hg 하강이 일어나는 경우이다. 너무 하강되는 혈압은 피로, 실신, 두통, 목 긴장을 유발시킨다. 다량의 생수 음용과 소금의 섭취로 해결하도록 한다. 만약 이러한 노력으로도 해결이 되지 않는다면 상압 제를 사용해야한다.

 파킨슨병에서는 증상을 개선시키거나, 약효를 높이고 오래 유지시키기 위해서 환자 자신의 일상생활의 노력이 매우 중요하다. 고령이거나 다른 병에 의해서 위산이 적어진 환자는 약효가 잘 나타나지 않는 경우가 있다. 이러한 경우에는 주스와 함께 약을 먹거나, 감귤류나 식초를 섭취하면 약효가 좋아지게 된다. 적절히 몸을 움직이는 환자는 혈행과 대사가 좋아지기 때문에 약효도 높아진다.

 수면장애는 뇌에 영향을 미치는 약물을 장기간 복용함으로써 나타난다. 수면제를 복용하기 보다는 생활방식의 변화가 더 우선이다. 낮잠을 자지 않는 것이 중요 하다. 카페인 음료를 자제하고, 오후에 운동을 하며, 잠자기 전 더운물로 샤워 하는 것 등이 도움이 된다. 특히, 바나나, 키위, 상추, 약간의 따뜻한 우유는 천연적인 수면유발효과가 있다. 심한 수면장애는 증상을 악화시키므로 졸피뎀, 테마제팜등의 약물을 선택적으로 최소한 사용한다.

 도파민 효능제, 도파민 제제는 졸음을 유발할 수 있다. 위험한 작업, 운전, 정밀을 요하는 직업군의 환자들에게는 주의가 요망된다.

그 외 우울증, 연하곤란, 침 흘림, 배뇨장애, 성 기능 장애, 피부 지루증 등의 부수증상이 출현하기도 하며, 증상의 경중에 따라 전문 의료인의 치료가 필요하다.

 또한 최근의 보고에 의하면 파킨슨병환우를 위한 항산화제로 녹차의 EGCG가 가장 유효하다고 보고하고 있다.[8]

녹차와 함께 비타민C 함유량이 높은 아세로라 체리, 각종 계절과일, 채소류를 섭취함이 좋다.

 운동이란 1주일에 3회씩 30분 이상 신체적 활동을 함을 의미한다.

일반인들을 위한 운동뿐 아니라 파킨슨병 환우를 위한 운동에는 기본적인 원칙이 있다. 첫째는 안정성이며, 둘째는 효과가 높을 것, 셋째는 즐거움이 있을 것, 넷째는 경제적일 것이다. 여기에 파킨슨병 환우들을 위해 한 가지 더 첨가 되어야 한다면 각 단계(혼&야의 중등도 분류에 의함)에 가장 적합할 것이 그것이다. 만약 운동도중 다치거나 여하한 문제로 도중에 그만 두게 된다면 이로 인한 좌절감이 들게 된다. 또한 활동이 줄어들게 되면 본병이 악화되는 악순환이 된다.

적합한 운동요법은 파킨슨병 환우들의 심폐기능, 근력, 운동개시, 일상생활능력, 삶의 질 등을 향상시키는데 도움을 준다. Rhouda와 Elizabeth, Tom&Stafford에 의하면 파킨슨병 환자를 위한 운동은 유연성, 이완운동성, 유산소 운동, 근력. 근지구력을 위한 저항운동, 평형성, 보행과 협응성을 향상시킬 수 있도록 구성되어야 한다고 기술하고 있다.

운동의 형태 중 걷기는 가장 간단하고 효과적인 운동이다. 팔, 다리의 움직임을 최대한 활동적으로 전후로 움직이며 걷는다. 특히 등을 곧게 펴고 전신을 활발하게 움직이며 걷는다. 만약,4-5기의 경우라면 병의 진행을 조금이라도 늦추기 위해서라도 적극적으로 몸을 움직여야 한다. 그러나 다음날까지 피곤을 느끼게 되는 운동을 하는 것은 삼가야 한다.

 걷기, 9행공, 요가 아사나 등의 운동요법은 파킨슨병 환우들의 기능적 체력, 평형성, 증상의 일부완화에 도움을 줌으로써, 자립적이고 활동적인 생활을 영위하게 해준다. 이는 궁극적으로 삶의 질을 높이는데 도움을 준다.

<단계별 운동방법>

1단계 - 발병이전의 운동 형태를 지속한다.

2단계 - 1단계와 원칙적으로 같이 한다.다만, 피로를 느끼지 않으며 안정성이 있어           야  한다.

3단계 - 안전에 신경을 쓰면서 적극적으로 활동량을 늘린다. 필요하면 보호자와 같          이 한다. 낙상에 주의한다.

4단계 - 운동보다는 활동량을 늘리며 외출을 많이 한다.

5단계 - 몸 전체를 많이 움직이고, 상, 하체를 교대로 들어 올려본다. 욕창(괴사)에           주의 한다.