Re: 미만성 거대 B세포 4기 6차 항암 후..? (코원발 dlbcl)

[steller]

SN-DLBCL(비부비동 dlbcl: 비강과 부비동에 생긴 종양)은 매우 드문 림프종. 

상악동(maxillary sinus)과 사골동(ethmoid sinus)은 접형동(sphenoid sinud)과 전두동(frontal sinus) 보다 더 자주 발행하는 부위. 조직학적으로 가장 흔한 유형은 미만성거대 B세포 림프종 그 다음이 NK/T. 코막힘 및 콧물, 복시 등의 증상이 나타남. 방사선 사진은 단독 종괴, 부비동 혼탁 및/또는 뼈침식을 보임.  표준치료에는 항암단독, 항암 및 방사선, 방사선 단독 치료. 

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25546466/

미국 SEER 데이터베이스에서 1973~2011 년 사이 치료 받은 비부비동 dlbcl 1054명의 후향연구 결과. 진단 시 중위 연령 67.8세. 1년, 5년, 10년 DSS (disease-specific suvival rate: 림프종 관련생존율) 85.5%, 63.5%, 44%. (*SEER 데이터베이스의 통계는 73년 부터 포함하기 때문에 최근 십년 간의 통계보다 생존율이 낮게 나옴) 

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30570148/

1973~2015년 사이 비부비동 dlbcl 환자 1,273명의 통계. 진단 시 중위 남성연령 65.3세, 여성 71.1세. 가장 흔한 병변 발생부위는 부비동의 상악동(36.1%)과 비강(34.5%). 비강은 아시아/태평양 섬 인종들 사이에 더 흔했음( 43.4%). 2년, 5년, 10년 림프종 관련 생존율 81%, 73%, 67%. 항암+방사선치료가 더 나는 예후 보임. IPI 스코어가 높을 수록 예후 안 좋았음. 수술은 유의하게 생존율에 영향 없었음. 

https://ir.ymlib.yonsei.ac.kr/handle/22282913/165806

국내(대한민국) 22개 병원에서 비부비동 dlbcl로 치료 받은 80명의 환자들 치료 결과 통계. 59명(73.8%)의 환자들 알찹으로 치료. 21명(26.3%)의 환자들 알찹+방사선으로 치료. 80명 중 73명은 1~2기. 알찹 vs 알찹+방사선 치료군에 있어 유의미한 반응율과 전체 생존율 차이 없었음. 이 연구에서 11명 재발. 가장 흔한 재발 패턴은 국소재발(8명: 전체 환자군의 11.8%). 중추신경계 재발은 단 한 명.(1.9%). 이 연구는 알찹으로 치료한 SN-DLBCL 환자는 리툭시맙 이전 연구들과 대비해 더 낮은 중추신경계 재발과 더 나은 생존율을 보임.

https://medcraveonline.com/JCPCR/radiotherapy-treatment-in-nasal-diffuse-large-b-cell-lymphoma-dlbcl-a-case-report.html (이 논문은 케이스 스터디인데 중간에 일반적 통계 포함) 

원발성 코 DLBCL은 극히 드뭄. DLBCL은 부비동에 가장 많이 발병. 국소적 치료를 한 국소 질환 환자는 항암요법으로 치료한 환자와 유의하게 결과 다르지 않았음.  DLBCL에 대한 1차치료는 자주 항암+방사선요법(방사선은 40~56Gy). 최근 간행물에서 International Lymphoma Radiation Oncology Group은 항암 후 완전관해 환자에 대해 다지기 치료로 방사선 조사량 30Gy 추천.  잔류암 또는 불확실한 반응을 한 환자에겐 40Gy의 선량을 권장함. 미국의 SEER 통계를 보면 1978~2009년 사이 852명 원발성 코 dlbcl 환자가 비부비동에서 병변 발병했음. 방사선 치료를 추가로 받은 환자군은 57.9%였음. 무진행생존율은 1년, 5년차 방사선 추가 그룹vs 단독 항암 그룹 89.2% vs 71.5%, 77.3%  vs 62.5%였음.  수술적 제거는 조직검사를 위해 시행했으며 치료엔 주요한 영향 거의 없었음. 통계적으로 병기가 더 이른 (2기 보다는 1기) 그리고 B증상이 없는 그룹에서 더 나는 완전관해율과 예후 보임. 방사선 치료 전 항암 종결 후  완전관해 그룹(1~2기)  더 나은 예후 보였음. 

https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0057677

39명의 일본 국소병변의 비부비동 환자 치료 결과. 11명(28%)이 GCB타입. 한스 알고리듬에 따르면 이 병변에 non-GCB  타입 우세. 그럼에도 예후는 좋았음. GCB vs NON-GCB 예후와 관련 없었음. 국소병변의 비부비동 dlbcl은 국소병변의 림프절외 dlbcl(extranodal dlbcl)보다 예후 좋았음. 예전에는 비부비동 dlbcl이 일반적인 림프절 dlbcl(nodal dlbcl)보다 예후가 더 좋지 않다고 여겨졌으나 우리 연구에서는 차이 없음으로 나옴.  39명 진단 시 중위연령 76세(33~98). 33명 1기, 6명 2기. IPI 스코어에 따라 4명 저/중간 위험군 13명 저위험군. 39명 중 15명 알찹+방사선으로 치료 받음. 9명 알찹 단독. 2명 방사선 단독. 22명 환자 완전관해. 7명 재발. 7명 중 3명 다른 치료로 완전관해 도달. 재발한 7명의 치료 항암은 R-MFP, R-THE-COP, R-MTX, CHASER + 방사선 치료였음.

원발 코(비부비동) dlbcl에 대한 자료입니다.  항암 단독 혹은 항암+방사선이 가장 많이 쓰이는 치료법입니다. 언급된 국내임상에서는 두 치료 그룹의 예후가 차이가 없다고 나왔지만 북미나 유럽은 항암+방사선을 더 선호하는 것 같습니다. 예전에 문의하신 분이 계서 찾은 자료인데 공유합니다. 1차 치료로 완전관해 시 자가이식은 표준치료법에는 포함되지 않은 것 같습니다. 물론 환자분의 상태에 따라 교수님께서 판단하실 부분이십니다.