Polyneuropathies는 주의깊게 검사를 시행하면 거의 원인을 밝혀낼 수 있다. 특히 axonal neuropathy는 10%이하에서 원인미상으로 남는다.
통증을 주제로 분류하면
1. Polyneuropathies causing pain
2. Painless neuropathies
1. Polyneuropathies causing pain
1) Diabetic neuropathy
기전 :여러가지 복합된 원인.
increased activity of the aldose reductase leads to accumulation of sorbitol and fructose and depletion NADPH(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate).
- > limits the nerve's ablity to scavenge reactive oxygen species(ROS),
- > increased through auto-oxidation of glucose
- > produce nitor oxide(NO).
책 참조
- 56페이지 테이블 2. classification of diabetic neuropathy
가. distal symmetric neuropathy
- pain이 있거나 pain이 없는 두가지 상황이 존재한다.
- pain이 있을때는 small fiber에 병리적 소견이 발견될때이고, pain이 없을때는 lagre, myelinated fiber에 병리적 소견이 발견될때이다.
- the most common type of diabetic neuropathy, characterized by the progressive loss of sensation, and less frequently motor function as well as paresthesias in a distal to proximal gradient.
- 반복적인 감염, nonhealing ulcers and amputation of the toes and feet가 치명적이고 고비용의 문제이다.
나. hyperglycemic neuropathy
- fluctuating symmetrical paresthesias with a stocking-glove distribution. 당뇨조절과 함께 증상이 쉽게 사라진다.
다. automic neuropathy
- dry skin, cardiovascaulr disturbance, gastroparesis, bladder atony and unawareness of hypoglycemia.
라. acute painful neuropathy
- 당뇨가 조절되지 않아 hyperglycemia일때 아주 드물게 발견된다.
마. proximal neuropathy(amyotrophy, polyradiculopathy)
- deep aching radiculopathy pain의 기저질환일 수 있다.
- subacutely(weeks) or acutely(1-2days), inducing motor weakness of the proximal thigh and buttock muscle and is often associated with deep, burning pain.
바. truncal neuropathy
- diabetes can also affect the lumbar and thoracic roots producing a diabetic polyradicylopathy, frequently causing intense pain, but also sensory loss and abdominal muscle weakness.
치료는 preventive trial, symptomatic trial, regenerative trial로 나누어 생각하고 치료해야
2) painful hereditary neuropathies
가. amyloid neuropathies - 10명당 1명
- mechanical pressure of massive amyloid plaques in the peripheral nerve가 원인으로 추정
나. Fabry's disease - 4만명당 1명
- 선천적 지질대사 이상증
3) Immune-mediated neuropathies
가. Guillain-Barre syndrome - 10만명당 2-3명
- acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP)의 60-90%는 이 질환이고, 5-10%에서 Axonal neuropathie(acute motor sensory axonal neuropathy)이다.
나. chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(CIDP) - 10만명당 5명이 넘는다.
- 모든 연령에 나타나지만 40-60세에 많고, 여자보다 남자가 이환율이 높고, chronic progressive, epidodic remittent, or monophasic with acute onset.
증상
- motor and sensory defcits progress for at least 2months up to several years. weakness is mostly symmetrical and affects the proximal and distal muscle. sensory deficits are present in 6-70% of the patients, pain is reported in 20-42%.
병리소견
- pathogenesis of cidp is still unclear.
4) vasculitic neuropathies.
- 혈관염과 동반된다.
- 대개 panarteritis nodusa(PAN), Churg-strauss syndrome와 관련되고, 기타 wegener's granulomatosis, giant cell arteritis, behcet disease, R.A, 쇼그렌 증후군, SLE(루푸스) 등과 관련이 있다.
5) infectious neuropathies.
가. Leprosy(Hansen's neuritis) - 나병
나. Borreliosis(라임병) - 진드기가 옮기는 세균성 감염증
다. Neuropathy in HIV infection
- 대개 symmetrical, painful sensory neuropathy.
6) paraneopalastic neuropathies.
- neuropathies are reported in 1.7-5.5% of patients with malignancy, comprising direct effects of the tumor, paraneoplasia and treatment toxicity.
- 대개 subacute sensory neuropathy with numbness, paresthesias and burning pain.
- 75페이지. 테이블 5.
7) toxic and iatrogenic neuropathies
가. exotoxic neuropathies
- 일반적으로 중금속에 의한 독성은 mulitsystem disorders이지 단독적인 neuropathies는 없다.
- 가장 흔한 polyneuropathy는 arsenic(비소)에 의한 것이다. 대개 통증과 감각이상을 호소한다.
- 다음으로 납중독이 있는데, colics, constipation, anemia와 더불어 motor neuropathy이다.
- 수은중독은 중추신경장애로 인한 시력저하, ataxia와 더불어 감각이상이 온다.
- 탈륨중독, solvents(본드 흡입, 벤젠, 톨루엔 등), 이황화탄소, 살충제(ddt 등), acrylamide 등에 의한 neuropathy가 있다.
- 대개 enzyme장애, 에너지 대사 장애, 단백질 합성장애 등이 원인이 되어 axon을 포함한 demylination 현상이 나타나므로 납중독을 제외하고는 대개 감각장애, 통증으로 증상이 나타난다.
8) drug-induced neuropathies
- most of the drug-induced neuroapthies occur as the distal symmertrical type.
- Amiodarone(항부정맥치료제)는 치료개시 2-12주에 50%환자에서 neuropathy가 나타난다.
- disulfiram(dithiocarbamate drug)은 술중독치료제로서 neuropathy가 발생되는 것이 증명되었다.
항암제 : vinca alkaloids(백혈병 치료제), cisplastin(항암제), 전립선 암치료제(suramin), taxol(주목나무에서 채취하는 것으로 난소암, 유방암 치료제) 등
- amiodarone(항부정맥치료제), amphotericin B(항 진균제), antiretroviral drugs(ddC, ddL, d4T), Carbimazole(감상선기능 항진증 약물), chloramphenoicol(항생제), chloroquine(항말라리아 치료제), chlorprothixene(향정신성 약물), cimethidine(항궤양제), chochicine(통풍치료제), cytarabine(소아림프종 항암제), dapsone(나병 치료제), disulfiram(술중독치료제), disopyramide(베타 차단제), ergoalkaloids, ethambutol(결핵약), fk-506(면역억제제, 아토피치료제), gentamicin(항생제), gold, interferon(바이러스 증식억제물질), isoniazide(결핵약), lithium carb, metronidazole, misonidazole, nitrofurantoin, nitroimidazole, pacilitaxel, phenytoin, penicilline, perhexiline maleate, pentazocine, procarbazine, sultiam, thalidomide, thiouracil 등
9) nutritional neuropathies
가. 알콜성
Alcoholic (Ethanol) polyneuropathy7
- 1993년 쿠바에서 45000명이 발생한 painful neuropathy.
- dietary factor and exposure to potential toxins such as nicotine.
- vitamine supplementation으로 신규환자발생이 줄어듬.
- 유사한 상황이 1897년 자마이카, 1988년 탄자니아에서 발생함. 원인규명은 안됨.
2. Painless neuropathies
나. Tangier disease
- CRF환자의 10-83%에서 발병.
- Distal, symmetric, mixed, motor and sensory neuropathy.
라. hereditary motor and sensory neuropathy(HMSN)
마. Hereditary sensory and autonomic neuropathy(HSAN)