크로이츠펠트 - 야콥병

[성공하는사람들]

☆ 크로이츠펠트-야콥병

소에 발생하는 치명적인 전염성 뇌질환인 광우병의 의학적인 공식 명칭은 우해면양뇌증(牛海綿樣腦症, BSE)이다. 소의 광우병과 비슷한 사람의 증세는 크로이츠펠트-야콥병(CJD, Creutzfeldt-Jakob Disease)이라고 한다.

소에게 발생하는 치명적인 전염성 뇌질환의 일종으로 감염되면 중추신경계가 마비될 수 있다. 프리온(Prion)이란 인자에 의해 옮겨지며 고온 살균을 하거나 X선을 비춰도 죽지 않기 때문에 현실적으로 거의 대응책이 없는 실정이다. 광우병에 걸린 소의 고기를 먹을 경우 크로이츠펠트-야코프병에 걸릴 수 있다.

하지만 광우병은 매개체로 알려진 변형단백질(프리온)의 특성상 비단 쇠고기를 먹어서만 전염되는 것이 아닌 것으로 알려져 있다. 소를 도살해 얻은 부산물로 만든 모든 제품이 프리온의 특성을 가지고 있기 때문이다. 따라서 소 부산물을 원료로 한 화장품과 의약품, 우유, 유제품에 대해서도 학자들간에 유해성 논란이 계속되고 있으며 외국 의학계에서는 헌혈을 통한 감염가능성도 제기되고 있다.

크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt HG)와 야콥(Jakob AM)에 의해 1920년대에 처음으로 발견되었으며, 전세계적으로 매년마다 평균 백만명 당 1명 정도로 발병한다. 이 질병은 4가지 형태중 한가지로 발생한다.

산발성 크로이츠펠트 야콥병

발병원인이 밝혀지지 않은 산발성 크로이츠펠트 야콥병(sporadic CJD)은 발병하는 모든 크로이츠펠트 야콥병 중에서 85%를 차지한다.

가족성 크로이츠펠트 야콥병

가족성 크로이츠펠트 야콥병(familial CJD)은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 10-15%를 차지하며, 이 경우는 프리온 단백을 코딩하는 유전자(prion protein gene, PRNP)에 특징적인 돌연변이가 나타난다.

의원성 크로이츠펠트 야콥병

의원성 크로이츠펠트 야콥병(iatrogenic CJD)은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 1-2%를 차지하며 과거에는 환자의 뇌하수체에서 유래된 오염된 성장 호르몬을 주사 맞을 경우 발생하였으나, 최근에는 크로이츠펠트 야콥병에 걸린 사람을 수술한 수술 도구 등의 재사용, 환자로부터 유래된 조직이나 장기이식 등으로 발병한다.

크로이츠펠트 야콥병

최근 새로 분류된 변종 크로이츠펠트 야콥병(new variant CJD)은 우해면상 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy, BSE), 일명 광우병(mad cow disease)에 걸린 쇠고기 등을 섭취함으로써 발생되는 새로운 형태의 CJD로 보고되고 있다.

▶ 인간 광우병(vCJD)의 증상
변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)은 우울증, 불안, 무기력, 시각장애와 함께 걸을 때 비틀거리는 증세가 나타나며 언어장애, 자율운동조절 장애 등 신경장애도 수반한다.
병이 진행되면서 뇌가 스펀지처럼 변하고 기억력을 잃는 등 심한 치매증세를 보이다가 일단 발병하면 1년이내에 사망하는 치명적인 병이다.
변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)은 크로이츠펠트-야콥병(CJD)처럼 인간의 뇌에 손상을 일으켜 사망하게 만들지만, CJD와는 병리학적이나 임상학적인 관점에서 서로 다른 특징이 있다.
크로이츠펠트-야콥병은 잠복기간이 수십 년이나 되어, 보통 50대 후반 이후 발병하며 빨라도 40대 후반이 되어야 증세가 나타나 1년 이내에 사망하지만, 변종 크로이트펠트-야콥병은 연령에 관계없이 발병하는 대신 병의 진행이 느리며 영국에서 10대가 이 병에 걸려 충격을 주기도 했다.

▶ 치료법이 없다! 예방이 최선
무엇보다 큰 문제는 아직까지 변형 크로이츠펠트야콥병에 대한 뚜렷한 예방법이나 치료법이 개발되지 않고 있다는 점입니다. 현재 사용되고 있는 치료법으로는 증세를 일부 완화시킬 수 있을 뿐 근본적 치료는 불가능한 상태이다.
이에 따라 광우병과 변형 크로이츠펠트-야콥병 예방대책은 동물성 사료 금지를 통해 광우병 발생 위험을 줄이고 광우병에 걸린 소와 변형 크로이츠펠트-야콥병 감염 가능성이 있는 사람의 혈액 관리 등을 철저히 해서 감염 가능성을 차단하는 것 뿐이다.