스크랩 모공성 홍색 비강진 - 이대 이지함 피부과 -

[모리와함께한 화요일]

모공성 홍색 비강진			함익병 원장 (이대)
윤도현의 두시의 데이트에서 받은 질문에 시간 때문에 충분히 설명을 드리지 못한 질환이 있습니다. 때마침 저희 사이트에도 비슷한 질문이 들어와서 오늘은 그 질환에 대해 자세한 설명을 드리겠습니다. '모공성 홍색 비강진'이라고 하는 긴 이름의 피부 질환입니다. *정의 모공성 홍색 비강진은 작은 모낭성 구진과 황색 혹은 홍색의 넓게 퍼진 인설반 및 손발바닥의 과각화증을 특징으로 하는 만성 질환입니다. 이 질환은 발생 시기에 따라서 '성인형'과 '소아형'으로 분류할 수 있습니다. 성인형은 다시 제Ⅰ형과 부정형의 제Ⅱ형으로 분류하고, 소아형은 제Ⅲ형, 국한성인 제Ⅳ형, 부정형의 제Ⅴ형으로 분류됩니다. 제Ⅰ형은 전형적인 성인형으로 가장 흔하고, 50대에서 주로 발생하며 3년내 80%에서 치유되는 예후가 좋은 형태입니다. 제Ⅲ형은 소아형으로 5세 이전에 주로 발생하며 일반적으로 예후가 좋지 않습니다. *원인 확실한 원인은 아직 밝혀지지 않고 있습니다. 소아형에서는 가족적으로 발생하고 주로 상염색체 우성유전을 하며 남녀 비슷하게 발생합니다. 비타민-A결핍증 혹은 비정상적 비타민-A 대사가 관계되는 것으로 알려져 있습니다. 이는 비타민-A 결핍증 환자와 유사한 피부 병변이 관찰되고 치료에 비타민-A가 효과가 있는 점으로 설명할 수 있습니다. 그러나 혈청속에 들어있는 비타민-A 운반 단백질인 '레티놀 결합 단백질'은 정상입니다. 그 밖에 바이러스 감염설이 있는데, 모공성 홍색 비강진이 같이 동반된 '면역결핍 바이러스 감염환자'(AIDS)에서 치료와 예후에 따라 피부증상도 호전과 악화를 보이므로 바이러스가 관계된다는 보고가 있습니다. *증상 구진의 양상은 특징적이라서 진단에 의의가 있습니다. 바늘침 크기의 작은 홍갈색 모낭성 구진이 모여 있고, 그 중심부에는 모낭각전(각질이 모공을 막고 있는 것)을 볼 수 있습니다. 일반적으로 첫 발병은 머리에 홍반성 인설(두꺼운 비듬 모양)이 생기고 점차 경부, 체간, 사지의 펴는 부위에 구진이 나타나는데 특히 첫번째 두번째 손가락 관절에 발생됩니다. 서서히 새로운 병소가 생겨서 넓어지며 정상 주위 조직과 경계가 명확해지면서, 병변은 마치 소름이 돋을 때의 피부 모양 같아 보입니다. 병소는 대칭적이고 넓게 퍼져있으며, 전신에 퍼져 홍피증과 유사하게 보여서 정상 피부가 병변속에서 부분적으로 남아 마치 바다속의 섬처럼 보이게 됩니다.(사진 참조) 손/발바닥에 균열을 동반한 과각화증은 발등으로 퍼져서 마치 "sandal"을 신은 것 같은 모양이 됩니다. 조갑 변화가 생기는데 손발톱이 거칠고 두꺼워지며, 영양 이상으로 쉽게 부서지고 떨어져 나가기도 합니다. 병이 오래 경과하면 전신적으로 표피 탈락이 일어나고 모낭성 구진이 불투명해져서 홍반성 인설반이 되고 결국에는 피부가 얇아지기도 합니다. 태양빛과 온도 변화에 예민해지며, 뼈가 튀어나온 부위에 궤양이 형성되기도 합니다. 소수에서 소양감을 호소하지만 대부분 자각증상이나 전신 건강에 이상은 없습니다. 주로 여름철에 악화되며 병변 부위에 기계적인 자극을 주면 그 부이에 새로운 병변이 만들어지는 Koebner 현상을 볼 수 있습이다. *치료 치료는 바르는 약을 사용하는 국소적인 치료법과 먹는 약을 사용하는 전신적인 요법,그리고 광선치료법등으로 나누어 볼 수 있습니다. 1.국소적 요법 프로필렌 글리콜이나 젖산이 함유된 각질 융해제나 피부 연화제 등이 효과적이며, 올리브유를 바르거나 전분가루를 사용한 목욕요법도 도움이 됩니다. 바르는 스테로이드 연고도 도움이 되지만 사용하는 환자에 따라 치료 반응이 다양하게 나타납니다. 2. 전신 요법 비타민-A를 복용하는 것이 도움이 되며, 최근에는 함성 비타민-A인 '아이소트레티노인' 이나 '에트레티네이트'등을 사용한 치료법에 좋은 치료 결과를 보이는 것으로 보고되고 있습니다. 그외에도 자외선을 사용한 광선 치료법이나 칼시포트리올,메소트렉세이트,사이클로스포린 제제를 사용한 치료가 실험적으로 시도되기도 합니다. 이 질환으로 고생하고 있는 분들에게 작은 도움이 될 수 있는 정보이길 바랍니다. 즐거운 주말 되세요! - 이대 이지함 피부과 -

[모리와함께한 화요일]

애교1급-굔얌님이 글을 올렸기에 첨부합니다. 아토피와 "모공성 홍색 비강진 " 뭐가 다른 걸까요 ????

[애교1급-굔얌]

이것저것 너무 많아요~ 이거 증상이랑 장미색 비 강진도 약간 비슷한거 같아요~ ㅠㅠ